多发性神经纤维瘤能造成脾大吗
多发性神经纤维瘤能造成脾大吗
该病主要发生在皮肤、神经系统和骨骼系统,也有发生在血管系统和内脏的。它的主要症状是多处出现良性的神经纤维瘤和畸形,在皮肤上出现牛奶咖啡色的色素斑,一般不少于5处,直径约1.5平方厘米或更大。 指导意见: 目前国内外尚未有有效的治疗方法,谨防上当受骗。一般都是外科手术去除影响较大的肿块,一般情况下无需治疗。热性体质比较容易恶化,建议不要吃鸡肉、油炸食品等容易上火或发性食物
神经纤维瘤是什么
单发的神经纤维瘤凸出于皮面,皮下也可触及,呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有,多数较软,成年发病较多,儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。 肿块呈多发性、数目不定,少的几个,多的可成百上千难以计数。
小的如米粒,大的似拳头,甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表,皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状,或蚯蚓块状形结节。此外神经纤维瘤皮肤可出现咖啡斑,大小不一,形如雀斑小点状,或大篇状,分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。
知道了纤维瘤是什么之后,希望各位朋友对于这种疾病能够有所预防,尤其是对于女性来说,一定要在平时注意乳房的护理,避免乳房纤维瘤的出现,否则的话会给你的生活带来比较严重的影响,也希望各位朋友对于纤维瘤疾病能够有足够的重视。
如何才能治好神经纤维瘤呢
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤,外显率高,基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病,基因位于染色体22q。
神经纤维瘤是怎么引起的?
NFⅠ基因组跨度350Kb,cDNA 长11Kb,含59 个外显子,编码2818 个氨基酸,组成327kD 的神经纤维素蛋白(neutofibronin),分布在神经元。NFⅠ基因是一肿瘤抑制基因,发生易位、缺失、重排或点突变时肿瘤抑制功能丧失而致病。 NFⅡ基因缺失突变引起Schwann 细胞瘤和脑膜。
神经纤维瘤的症状有哪些?
常见症状:疼痛、感觉过敏、麻、感觉迟钝1.皮肤症状(1)几乎所有病例出生时可见皮肤牛奶咖啡斑,形状大小不一,边缘不整,不凸出皮面,好发于躯干非暴露部位;青春期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春期后>15mm...
椎管内神经纤维瘤是遗传性疾病吗
一般说,带这种基因的后代患病率约为50%,患此病的孩子病状同其长辈并不是都有类似性,病情也较其前辈有轻有重。
此外,也有孩子患了此病,但其家庭成员以前从未得过多发性神经纤维瘤的。
多发性神经纤维瘤发展缓慢。一般说来,患者能正常生活,但也有因此病引起并发症而导致死亡的。
纤维瘤病人智力都低下吗
神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%-50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤。
本病患者中60%智力减退,其余则正常。神经纤维瘤多发于男性患者,多在青春期发病。皮肤色素斑亦称咖啡斑,常出生时即有,少数生后不久出现,常多发,多见于面和躯干,不规则散在分布,淡棕色至暗褐色,大小形状不一,有诊断价值,多发性神经纤维瘤常于咖啡斑后发,多发生于少年期,主要发于躯干,自黄豆至葡萄或鹅蛋大小,触之柔软,形状为突出皮面之半球形或有蒂的肿瘤,可用指尖将瘤顶压入皮内,当压力去除后,恢复原状。本病患者中约5%-10%有口腔损害,于上腭、颊粘膜,舌和唇部出现乳头瘤或单侧性巨舌。30%-46%患者有神经系统症状,可引发癫闲等病。
什么是神经纤维瘤
神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。
约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。
疾病分类:整形外科,皮肤性病科,耳鼻喉科
神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤
神经纤维瘤的偏方
神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病,是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤。
土茯苓30克,夏枯草12克,昆布、海藻各9克,牡蛎30克(先煎),红花3克,丹参12克,三七3克(冲),干地黄18克,玄参12克,旱莲草3克,防风、白芷、苍耳子、荆芥各9克,钧藤、忍冬藤各12克。水煎服,日1剂。
本病是常染色体显性疾病,其子女50%可能发病,故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大,可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。
神经皮肤综合症有哪些分类
神经纤维瘤病
根据临床表现分两型:
神经纤维瘤病I型(Neurofibromatosis type 1,NF1):临床上有显著的皮肤奶油咖啡斑和多发性神经纤维瘤。
神经纤维瘤病Ⅱ型(Neurofibromatosis type 2,NF2):本病100%有中枢性神经纤维瘤病,如双侧听神经瘤、多发脑膜瘤、非肿瘤性脉络丛钙化、多节段梭形神经鞘瘤、脊髓室管膜瘤和星形细胞瘤;皮肤表现少见。
结节性硬化症
结节性硬化(tuberous sclersis,TS),又称 Bourneville病。临床表现主要为面部皮脂腺瘤、癫痫发作和智能减退。
脑-面血管瘤病又称Sturge-Weber综合征
是一种罕见的以颜面部和颅内血管瘤病为主要特征的神经皮肤综合征,属脑血管畸形的一种特殊类型,亦是错构瘤病的一种。
着色性干皮病
着色性干皮病(xeroderma pigmentosum,XP)临床表现主要为皮肤对日光,特别是紫外线高度敏感,暴露部位皮肤出现色素沉着、干燥、角化、萎缩及癌变等,其皮肤和眼部肿瘤的发生率是正常人的1000倍;约20%~30%的患者可出现神经系统异常,为神经退化,可导致反射活动减弱、感音性耳聋、痉挛性共济失调、进行性认知障碍、手足徐动、语言障碍、智力障碍等。
色素失调症
色素失调症(incontinentia pigmenti)又称色素失禁症,有特征性皮肤改变,可伴眼,骨骼和中枢神经系统畸形和异常。
男全部症状神经纤维瘤和咖啡斑能有效治疗吗
神经纤维瘤是一种常染色体显性遗传性疾病,多数有家族史,最常见的为NF I型。皮肤上的表现主要包括:皮肤咖啡斑、多发的皮肤软纤维瘤,也有少数患者伴有神经病变、口腔、眼等病变。诊断主要依据典型的多发性神经纤维瘤皮损等。根据您的描述,仅有多处咖啡斑,还需结合有无神经纤维瘤的皮损、有无家族史、有无其他系统损害等进行诊断。因该病是遗传病,因基因突变所致,故目前无根治方法,但可进行产前诊断。主要采用对症处理。如皮损影响美容、影响功能,或肿瘤增大疼痛手术切除。咖啡斑可酌情采用激光治疗。有癫痫发作需彻底检查。