神经纤维瘤的全身表现都有哪些呢

神经纤维瘤的全身表现都有哪些呢

神经纤维瘤是我们在生活中的一种常见疾病，那么对于现在久居不下的发病率，我们一定要了解一下纤维瘤的不同症状。专家称，神经纤维瘤也是其中最为常见的一种，我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些，那么本文中专家就详细帮助我们介绍一下。

(1)皮肤咖啡样色素斑：这是本病最常见的体征，又称为Cafeau Lait 斑，其呈多发性，大小不等(数毫米至数厘米)，边缘不规则的淡棕色斑，多位于躯干部，

位于背部、腋下，其数目常与疾病严重程度有关。只要发现一处，就应考虑到神经纤维瘤病。这些皮肤咖啡斑在6 个以上，直径在15mm 或一个直径在6cm以上有诊断意义。此斑在出生时或出生后不久即已出现，在儿童期此斑的大小和数量会增多。病理改变为多巴阳性色素细胞的增多引起基底细胞层色素的增生所致。

(2)皮肤神经纤维瘤：周围神经鞘细胞增生而形成的弥漫性丛状神经瘤。其在青春期出现，在一生中瘤体的数量会增多。因为瘤所在的表面皮肤变厚、起褶，触诊时感觉似一个虫袋，所以又称为神经瘤性象皮病。有的表现为纤维软疣，为具有色素和带蒂的、松软的瘤结节，由结缔组织、增生的神经鞘细胞和增大的皮神经组成。这些皮下肿物为多发性，严重病例可有数百个，遍布全身，大小不一，小如豌豆，大如鸡蛋，多沿神经干分布，呈念珠状，大多数突出体表，有的在皮下。皮肤或皮下神经纤维瘤是本病主要诊断指征。根据国际诊断标准，以上所述为Ⅰ型神经纤维瘤病(NF-1)。临床上还有一种特殊类型是神经纤维瘤病Ⅱ型。国际上区别神经纤维瘤病I 和Ⅱ型标准如下：

①神经纤维瘤病Ⅰ型：是一种常染色体遗传性疾病，发病率约1/3000。其基因位于17 号染色体长臂。Ⅰ型神经纤维瘤病诊断标准：

有下述两个以上症状者，可以诊断神经纤维瘤病Ⅰ型：

A.6 个以上咖啡斑，青春期前直径>6cm，青春期后直径>15cm。

B.两个以上任何类型的神经纤维瘤或一个丛状神经纤维瘤。

C.腹部或纵轴区的雀斑。

D.明确的骨性病变，如蝶骨发育异常或骨皮质变薄合并或不合并假关节病。

E.视神经胶质瘤。

F.2 个以上的Lisch 结节(虹膜错构瘤)。

G.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅰ型或具有神经纤维瘤病Ⅰ型的子女。

②神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2)：以前称双侧听神经瘤神经纤维瘤病(bilateral acoustic neurofibromatosis) 或中枢神经纤维瘤病(central neurofibromatosis)，是临床较少见的常染色体畸形，发病率约1/50000～1/40000，基因位于22 号常染色体。Ⅱ型神经纤维瘤病诊断标准：

有以下两条之一者：

A.增强MRI 或CT 扫描证实双侧听神经瘤。

B.父母、同胞之一患有神经纤维瘤病Ⅱ型或具有神经纤维瘤病Ⅱ型的子女，或有单侧听神经瘤或具有下列任何体征之一：a.神经纤维瘤。b.脑膜瘤。c.胶质瘤。d.神经鞘瘤。e.年轻患者的后囊下白内障。

(3)骨骼系统的改变：约有29%的患者有先天性骨骼缺陷，表现为骨质肥大及侵蚀，X 线及显微镜下所见同囊性纤维性骨炎相似，常累及蝶骨和眼眶，脊柱和肢体也可受累。

(4)神经系统改变：中枢神经系统受累的同时，常有颅内肿物，如脑膜瘤、胶质瘤等。肿瘤可引起颅内高压、眩晕、运动或知觉障碍、视野缺损。双侧听神经瘤较多见，产生脑桥角症状。另外，脊髓、脑神经、周围神经、交感神经和肾上腺(嗜铬细胞瘤)等均可累及。

(5)其他：部分患者有半侧面部萎缩，少数可有智力低下、精神障碍、隐睾等。

上文中的内容就是专家向我们介绍的神经纤维瘤的全身表现都有哪些的内容，神经纤维瘤也是其中最为常见的一种，我们需要很好的了解一下神经纤维瘤的全身表现都有哪些，这样才能够发现了症状就要及时的就医治疗，请患者们都能够很好地了解。

预防神经纤维瘤的方法

对于神经纤维瘤病，很多人对于这个病都不是很了解。神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害，对人体造成很大的伤害。那么，预防神经纤维瘤的方法是什么呢?下面我们将为您介绍。

预防神经纤维瘤的方法

根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

神经纤维瘤的检查：

X线平片可见各种骨骼畸形;椎管造影、CT及MRI可发现中枢神经肿瘤。脑干听觉诱发电位对听神经瘤有较大诊断价值。基因分析可确定NFI和NFⅡ类型。

神经纤维瘤的治疗：

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

本病是常染色体显性疾病，其子女50%可能发病，故应考虑绝育。同时应注意进行自我监测。如发现肿物短期迅速增大，可能有恶变。当出现严重合并症如颅内肿瘤、胃肠受累引起出血和肠梗阻或腹膜后巨大神经纤维瘤引起内脏受重压时需要手术治疗。

由于神经纤维瘤是常染色体显性疾病，由此孩子还在母体时应该对孩子的基因进行检查，发现神经纤维瘤时，再做出进一步的预防。这就取决于母亲及家人的意愿了。

以上就是预防神经纤维瘤的方法的内容，相信大家已经清楚地了解了神经纤维瘤的预防，希望对您有所帮助。若果您不幸出现了牛奶咖啡斑，最好到正规医院检查，因为牛奶咖啡斑往往会是多发性神经纤维瘤病的表现。若您对神经纤维瘤还有什么需要了解的地方可咨询我们，壹药网祝您早日康复。

神经纤维瘤做治疗后为何复发

神经纤维瘤做治疗后为何复发?不幸我在20多岁的时候得了神经纤维瘤，但是幸运的是后来我做了手术治疗，恢复一直都挺好的，我以为我以后会像一个正常人一样的生活后，可以在神经纤维瘤治疗后的3年，身上的另一个地方又开始长神经纤维瘤了。为何这种肿瘤一直在我的身体里，为何会复发呢?

肿瘤科专家解释神经纤维瘤复发的原因：根据我们肿瘤科医院对2000例纤维瘤患者手术后跟踪调查表明，其中术后1年，其中有30%的患者又出现纤维瘤，3年后的占70%。

神经纤维瘤术后高复发率的根本原因还在于：

1.手术仅仅是一种治标不治本的方法，纤维瘤是沿着人体的中枢神经系统分布的，神经纤维瘤的复发是不可避免;

2.手术本身的刺激，也是纤维瘤复发的原因之一，且往往会造成神经纤维瘤的其他部位转移复发，使治疗更加麻烦、困难。

哪些纤维瘤适合手术

哪些纤维瘤适合手术，神经纤维瘤你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下哪些纤维瘤适合手术：

哪些纤维瘤适合手术

一般情况下，纤维瘤最好不要手术，下列情况下可以考虑手术：

1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;

2)瘤体巨大出现压迫症状，严重影响正常生活;

3)瘤体巨大、影响外部面容;

4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;

5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。

小编提醒：哪些纤维瘤适合手术，看了以上介绍你对哪些纤维瘤适合手术有了了解吧!希望对您有所帮助，专家说，神经纤维瘤要及早发现，及时治疗，有了身体不适请立即去正规医院治疗!

哪些纤维瘤适合手术

核心提示：哪些纤维瘤适合手术，神经纤维瘤你了解吗?神经纤维瘤为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常!下面看下哪些纤维瘤适合手术：

哪些纤维瘤适合手术

一般情况下，纤维瘤最好不要手术，下列情况下可以考虑手术：

1)仅当局限、单发的纤维瘤瘤体有较快生长速度并伴发全身感染症状;

2)瘤体巨大出现压迫症状，严重影响正常生活;

3)瘤体巨大、影响外部面容;

4)瘤体巨大、对脏器造成压迫和功能损害;

5)专业大夫通过病情分析后认为需要手术的。

脂肪瘤和纤维瘤的区别是什么

脂肪瘤它多发生在皮下是一种皮下的良性肿瘤，而纤维瘤它是由纤维结缔组织形成的一种良性肿瘤，，区别在于二者生长的地方不同，脂肪瘤是发生于皮下，纤维瘤可发生于全身各个部分。

脂肪瘤瘤周有一层薄的结缔组织包囊，内有被结缔组织束分成叶状成群的正常脂肪细胞。神经纤维瘤呈圆或梭状硬韧肿物、多发性小结节，或局限性脂肪瘤样包块。若伴有其他系统疾患者，称为神经纤维瘤病。

神经纤维瘤不断长大后，有恶变为神经纤维肉瘤的可能。神经纤维瘤病则以皮肤组织的牛奶咖啡斑和神经纤维瘤为典型的主要特征。脂肪瘤含有较多结缔组织或血管，即形成复杂的脂肪瘤。

无论您得的是，神经纤维瘤还是脂肪瘤，都要尽早的到当地的医院进行确诊，以便对症的用药和治疗，以防延误了病情发生恶变，这样会带来特别严重的后果。

神经纤维肉瘤是什么?

神经纤维瘤病为常染色体显性遗传病，是基因缺陷使神经嵴细胞发育异常导致多系统损害。根据临床表现和基因定位分为神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。主要特征为皮肤牛奶咖啡斑和周围神经多发性神经纤维瘤，外显率高，基因位于染色体17q11.2。患病率为3/10万;NFⅡ又称中枢神经纤维瘤或双侧听神经瘤病，基因位于染色体22q。

神经纤维瘤病无法彻底治愈。听神经瘤、视神经瘤等颅内及椎管内肿瘤可手术治疗，部分患者可用放疗，癫痫发作者可用抗癫痫药治疗。怀孕可加速听神经瘤的生长。Ketotifen抑制肥大细胞释放组胺，治疗30～40个月,部分病人瘙痒和局部压痛症状可缓解。

神经纤维瘤与神经性纤维瘤的区别

神经纤维瘤在临床上常见为皮肤及皮下组织的一种良性肿瘤，发源于神经鞘细胞及间叶组织的神经内外衣的支持结缔组织，神经干和神经末端的任何部位都可发生。既可单发也可多发。但以多发为最常见，多发者即为神经瘤。

临床表现单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

神经性纤维瘤又称神经膜瘤、神经瘤、神经周围纤维瘤、雪旺细胞瘤、神经周围纤维母细胞瘤。本病名目繁多，反映了对其来源有不同看法，归纳起来不外以下几类：第一类：神经膜瘤或雪旺细胞瘤;第二类：神经纤维瘤或神经周围纤维母细胞瘤，是指瘤细胞由神经内中胚叶深化而来的结缔组织。神经纤维瘤可以起源于周围神经、颅神经及交感神经。

孩子神经纤维瘤

神经纤维瘤，这个病听起来挺吓人的，一说到什么什么瘤就特别恐惧，现在又牵扯到宝宝。作为家长肯定是心急如焚，像热锅上的蚂蚁急的团团转。但是着急归着急，作为家长在孩子生病时一定不能慌，那么我们来了解一下什么是神经纤维瘤?宝宝神经纤维瘤该怎么办?

神经纤维瘤是外胚层和中胚层组织发生障碍所致，属于良性肿瘤，是常染色体显性遗传疾病。一般瘤体较小的话并且没有引起身体不适，是可以带着一起生存的，但是得随时观察定期检查。当然这对于成人在抵抗力比较成熟的情况下，可是对于几个月大的宝宝呢是不是一样呢?目前由于病因尚不明确，可能与胚胎发育早期出现某些变异有关。神经纤维瘤常见的病变部位主要集中在神经、皮肤和眼睛。

神经纤维瘤占新生儿0.03%到0.05%，这种病的特点是神经系统多发性肿瘤、皮肤牛奶咖啡斑和其他脏器肿瘤。这种瘤小的像针头，大的像葡萄，摸上去比较软，有蒂或无蒂，有棕色的有红色的也有与皮肤色一样的，数目不等，在躯干、四肢或头皮比较常见。

本病变化多端，各个系统或者器官都有可能会发生病变。当我们了解了一些神经纤维瘤病发症时，一旦发现一定要及时就医，将孩子的一些基本状况仔细告诉医生，这样有利于医生及时针对孩子的病情做出合理的治疗，避免延误治疗的最佳时机。

孩子是我们的未来，是每位做父母的希望。每个做家长的都想着自己的孩子能健康快乐的长大。当我们了解了神经纤维瘤的病因以及发病的症状后，我们要从日常生活中做起，多给孩子吃新鲜蔬菜和水果，养成良好的生活习惯，远离含有甲醛的空气。另外，如果已经手术的，家长一定做好护理措施，祝愿孩子早点康复。

神经纤维瘤与纤维瘤的区别

神经纤维瘤是指局部单发的，多在20-30岁发病，男女发病率相似，多分布于真皮及皮下等浅表部位，身体各部分均可发病，常表现为缓慢生长的无痛性结节或肿块，增大到一定程度时可引起一些症状和功能障碍，大体标本上，呈灰白色，切面光滑发亮，除瘤组织外可有胶样物质。有些瘤体内有血窦腔，血供丰富，发生于主干神经上的神经纤维瘤呈梭形膨大，并可见正常的神经进出于肿块，当神经纤维瘤外存在外膜时，往往形成明确的包膜囊，神经纤维瘤常起源于较大的神经分支，并易于向软组织内生长，累及范围局限，不形成包膜。组织学上因包含细胞、粘蛋白及胶原的不同而异。

纤维瘤一般指皮肤纤维瘤，是反应性增生性病变，而非真性肿瘤，多见成人，常见于四肢、肩、背等处，病灶多为单个，偶为多个半球形结节，质地坚硬，界清，直径多在1cm以内，可呈淡红或棕红色，多能长期存在并保持稳定，无自觉症状，另一类表现为多发的皮疹，对称分布，并能自行消退。病灶主要位于真皮，有成纤维细胞、组织细胞和胶原纤维组成。另一种少见的是婴幼儿指(趾)部纤维瘤，原因不明。多在出生后数月内发生，以指端伸面多见，表面光滑、坚硬，可无皮肤颜色改变，此类可自行消退，但易复发，对于单发纤维瘤，可选择局部切除。

神经纤维瘤的早期症状

神经纤维瘤的早期症状上，首先就是肿块呈多发性、数目不定，少的几个，多的可成百上千难以计数。小的如米粒，大的似拳头，甚至可达十数公斤以上。可松弛地悬挂于皮表，皱褶及松弛可致畸形明显。神经纤维瘤沿神经干的走向生长时呈念珠状，或蚯蚓块状形结节。

另外早期症状上，还可能会有咖啡斑，大小不一，形如雀斑小点状，或大片状，分布与神经纤维瘤肿块的分布无关。肿瘤数目不多的患者，皮肤色素咖啡斑状沉着是纤维神经瘤的重要诊断之一。 单发的神经纤维瘤凸出于皮面，皮下也可触及，呈圆形、结节状或呈梭形不等。质软硬兼有，多数较软，成年发病较多，儿童较少发生。单发的神经纤维瘤临床表现 及组织病理与多发性神经纤维瘤均相同。

患者在进行治疗或者是预防相关的神经纤维瘤疾病，首先要做到多了解有关神经纤维瘤的具体知识，通过促进对神经纤维瘤的了解来促进神经纤维瘤的防治工作。进行神经纤维瘤的防治上建议患者还要保持健康的护理，养成规律的生活习惯也是十分重要的。由于考虑到神经纤维瘤后期的治疗难度非常大，所以建议发现有神经纤维瘤的相关症状，就要及时采取治疗的手段来促进恢复。

神经鞘瘤和神经纤维瘤有什么区别

神经鞘瘤和神经纤维瘤是两种完全不同的疾病，神经纤维瘤是神经内衣和神经束衣细胞组成的良性肿瘤，多为单发，多发者即为神经纤维瘤病。该瘤质地坚韧，无完整包膜但边缘光整。镜下载瘤神经分散贯穿于肿瘤组织中，所以神经干发生的肿瘤与神经不可能进行外科手术分离，需要切除神经干。

神经鞘瘤又称施万细胞瘤，是神经鞘膜细胞发生的良性肿瘤，生长缓慢，多单发。该瘤在颅内好发于桥小脑角区，在外周多见于较大的神经干，廇体长偏心生长，有完整的包膜，手术可能完整剥离，不损伤载瘤神经。

附神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)：临床表现为全身皮肤出现褐色色素沉着斑点。皮肤可触及肿块，压痛明显，有时沿一条神经发生多个或全身散在发生。若为数众多的神经纤维瘤由皮肤长出，即为Von Recklinghausen神经纤维瘤。并可有结缔组织异样增生，皮肤折叠下垂，肢体异常肿大，称为神经橡皮病。神经纤维瘤也可发生于颅神经或内脏神经。治疗以手术为主。为常染色体显性遗传疾病，系外胚层和中胚层组织发生障碍所致。其特点是多系统、多器官受累而以中枢神经系统最为明显，可引起多种肿瘤如错构瘤、神经纤维瘤、脑膜瘤及胶质瘤等;多灶性是其最常见的病理特点。该瘤分为两型：NF1型和 NF2型。(1)NF1型：为周围神经纤维瘤病，又称为Von Recklinghausen神经纤维瘤，占NF病例的90%以上。诊断标准：①有6处或大于5mm的皮肤牛奶咖啡斑;②有一个丛状的神经纤维瘤或两个以上任何类型的神经纤维瘤;③两个或多个青色的虹膜错构瘤;④腋窝和腹股沟长雀斑; ⑤视神经胶质瘤;⑥Ⅰ级胶质瘤;⑦蝶骨大翼发育不良为特征性表现。(2)NF2型：为中枢神经纤维瘤病，诊断标准：①双侧第Ⅷ脑神经瘤;②Ⅰ级胶质瘤或单侧第Ⅷ脑神经瘤;③很少有皮肤改变。 临床表现：皮肤色素沉着，典型者呈牛奶咖啡斑，多发皮肤纤维瘤、双侧听神经瘤。可伴有中枢神经系统的脑膜瘤、胶质瘤。CT表现：①NF1型：头大，颞角脉络丛非肿瘤性孤立的钙化或沿整个脉络丛的钙化。蝶骨大翼发育不全，合并颞叶向眼眶疝出，搏动性凸眼，可并发脑膜瘤、神经鞘瘤及胶质瘤。②NF2型：前庭耳蜗神经瘤，一些患者不伴有耳蜗前庭神经瘤，而有硬膜膨出可使内耳道扩大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ脑神经鞘瘤，单发或多发脑脊膜瘤，多发脊柱神经鞘瘤。MR表现：①双侧听神经瘤，多数以一侧为重;②多对颅神经、周围神经的神经纤维瘤;③合并脑膜瘤或胶质瘤;④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、颅骨缺损。