原发性血小板增多症患者会有的痛苦

原发性血小板增多症患者会有的痛苦

原发性血小板增多症的患者都会有很多的知识需要我们及时的去了解，这是因为对于这种疾病的处理和护理来说，考虑到患者的痛苦也是很有必要性的，有时候我们对于认识这种疾病不够全面，也会导致原发性血小板增多症患者更多的痛苦出现。

原发性血小板增多症病程缓慢，许多患者长期无症状，自动血细胞检查仪器的使用使诊断无症状病例的机会增多。本病的主要临床表现为出血和血栓形成。与其他骨髓增殖性疾病不同，发热、多汗、体重减轻等非常少见。体格检查约40%以上患者仅发现脾大，一般为轻度或中等度肿大。可发生脾萎缩和脾梗死。淋巴结肿大罕见。出血可为自发性，也可因外伤或手术引起。自发性出血以鼻、口腔和胃肠道黏膜多见。泌尿道、呼吸道等部位也可有出血。脑出血偶有发生，可引起死亡。此病出血症状一般不严重，但严重外伤或手术后的出血可能危及生命。阿司匹林或其他抗炎药物可引起或加重出血。

血栓形成在老年患者中易见到，年轻患者中较少见。动脉和静脉均可发生，但动脉血栓形成更多见。脑血管、脾血管、肠系膜血管和指、趾血管为好发部位。血栓形成一般发生在小血管，但也可发生在大血管。手指或脚趾血管阻塞可出现局部疼痛、灼烧感、红肿和发热，可发展成青紫或坏死。脑血管血栓形成常引起神经系统症状，暂时性脑缺血、视觉障碍、感觉障碍、头痛、头晕、失眠等常见，脑血管意外也有发生。习惯性流产和阴茎异常勃起也有报道。皮肤瘙痒较真性红细胞增多症少见。

原发性血小板增多症的患者也需要随时的考虑到患者的发病，这是因为我们对于认识这种疾病也需要考虑到的就是疾病的痛苦，因为对于原发性血小板增多症这种疾病来说患者也会出现这样或者是那样的临床表现需要我们及时的考虑到。

血小板偏高是怎么回事

1、原发性增多导致血小板偏高

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量,血小板计数的正常值为100～300×10^9/L,当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生,外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

2、反应性增多导致血小板偏高

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状,常见于急慢性炎症,缺铁性贫血及癌症患者,此类增多一般不超过500×10^9/L,经治疗后情况改善,血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高,常高于600×10^9/L,随后会缓慢下降到正常范围。

血小板压积偏高怎么回事

血小板压积就是血小板在血液中含的比例，只有这个项目超出参考值没有什么意义，不必理会。不会对身体有伤害，放心吧。 血小板增多当血小板数量＞400×109/L时,称为血小板增多.原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病,如慢性粒细胞白血病,真性红细胞增多症,原发性血小板增多症等.反应性血小板增多常见于急慢性炎症,缺铁性贫血,肿瘤患者,此类血小板增多症血小板数一般不超过500×109/L,且经过治疗病况改善以后血小板数目会很快下降.脾切除手术后血小板会有明显上升,常可高于600×109/L.血小板数升高如果与某些疾病有关（继发性血小板增多症）,治疗应针对原发病.如果治疗成功,血小板计数通常应回降至正常水平。

新生儿血小板偏高是为什么

1，血小板正常值为 100~300，宝宝血小板偏高，多为反应性血小板增多，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血等，此类增多一般不超过500，经治疗后血小板数目会很快恢复至正常水平。

宝宝血红蛋白低，这是贫血的表现，建议明确一下贫血的原因与类型，如为缺铁性贫血(小细胞低色素性贫血)，则血小板轻度升高多与缺铁性贫血，引起骨髓造血功能增强有关，只要治疗与纠正了贫血，血小板也会恢复正常。另外，看有无急慢性炎症或感染存在，这也是引起血小板升高的原因 。

2，血小板数超过400称为血小板增加多。 原发性增多见于骨髓增生疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症和原发性血小板增多症，骨髓纤维化早期等。 继发性增多见于急性感染、急性溶血，某些肿瘤患，但多在500以下

血小板高应排除下列疾病： 原发性血小板增多症。

治疗：血小板清除术;放射性P32口服或静注;化疗。 继发性(反应性)血小板增多症：最常见的原因是出血，组织炎症与坏死，恶性肿瘤，缺铁，脾切除术后，川琦病等。

川琦病的诊断与治疗：

诊断标准：除化验血小板增高以外尚有：发热5天以上;双侧结膜充血;草梅舌，口唇干裂;皮疹;颈部淋巴结肿大 。治疗：大量丙种球蛋白静脉注射，阿斯匹林长期应用。

原发性血小板增多症危险吗

对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.对无症状的原发性血小板增多症是否采用降低血小板计数的治疗仍有争论.一般而言,很少有证据表明长期降血小板治疗能改善无症状患者的预后.与预防性降血小板治疗无症状患者以防止止血并发症发生存在争论的情况相反,对有出血或血栓形成的患者降低血小板可以改善症状已有共识.患者有指,趾微血管缺血或脑血管缺血症状时,应积极进行降血小板治疗.目标为降低巨核细胞增殖和血小板的生成.

1.急性有危险的出血或血栓患者可用血细胞分离仪单采血小板 此法降低血小板是短时的其后会出现反跳,需与骨髓抑制剂协同使用.32P 和烷化剂如苯丙氨酸氮芥(马尔法兰),白消安(马利兰),塞替派,氧芬胂(苯丙酸氮芥)等以往使用较多,现在倾向于放弃使用,因其有致白血病的可能.

2.羟基脲的治疗 羟基脲非烷化剂骨髓抑制剂,对本病有很好的疗效.开始剂量每天10～30mg/kg.因可引起快速骨髓抑制,开始7 天内应检查血细胞计数并在以后监控.维持剂量需个体化,根据血细胞计数调整用药剂量.约80%患者在8 周内可使血小板降至500×109/L 以下,并可长期控制血小板数.羟基脲的骨髓抑制作用较轻,可通过调整用药量避免严重的骨髓抑制.一些病人有轻度的胃肠道反应,有的病人可出现口腔黏膜溃疡.与其他化疗药物可以提高白血病的发生相似,羟基脲也有提高白血病发生的副作用.在羟基脲治疗的原发性血小板增多症病人中,发生的急性粒细胞白血病和骨髓增生异常综合征很大比例呈染色体17P 缺失和其他17P-综合征的特征.

3. 阿那格雷(氯咪喹酮)对降低血小板计数非常有效,现已是一线治疗药物之一.它能通过抑制骨髓巨核细胞成熟而降低血小板.开始剂量0.5mg,4 次/d,或1mg,2 次/d.控制血小板需要的剂量一般成人2.0～3.0mg/d.约11 天可降低一半血小板计数.此药不影响白细胞计数,少数病人可发生血容量轻度降低.病人服药期间血小板计数可以控制得很好,但停药后大多数病人血小板计数迅速上升.副作用有神经和消化道症状,心悸及体液潴留.

4.重组α-干扰素 为治疗本病的有效药物,可抑制异常巨核细胞克隆的分化,降低巨核细胞的大小和倍增.大多数患者用于扰素治疗1 个月,血小板计数可降至正常或接近正常范围.开始剂量皮下注射干扰素, 300 万U/d,血小板接近正常后根据个体的治疗反应和耐受性调整剂量,以后可用较小剂量每周3 次皮下注射维持多年.停止使用后血小板可增多,复发.主要为流感样副作用,可有发热,关节肌肉酸痛等,减少剂量或解热止痛药可减轻或缓解.干扰素治疗可伴有白细胞计数下降.

5.阿司匹林：是有效的辅助治疗药物,对指,趾缺血和脑血管缺血症状特别有效.缺点是在有些患者可引起严重出血,使出血时间显著延长.因而使用时需慎重.

血小板计数的临床意义

血小板计数的概念

血小板计数是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可以出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1、血小板增多

当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2、血小板减少

当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

儿童血小板高的原因是什么

血小板偏高是很多情况可以引起的，有生理性的正常人一般一天有6%-10%的变化早上较低，午后较略高，春天较低冬天略高，高原地区较高月经后增高，运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病，原发性血小板增多症，急性溶血，急性化脓性感染，你先注意观察，过阵子再检查依次，如果还是高那就要找出怎么因起的。人在某种炎性因素作用下的炎性反应可导致血小板的升高,而其他值均正常.

人正常的血小板含量为100-300*10^9/L,略高于正常值的人,如果其他值正常及没有症状,一般不会有问题.只是血小板参与凝血,于是值较高会增加血栓形成的可能.血小板增多：当>400x109/L时为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

血小板正常值为100~300，宝宝血小板偏高347，为轻度增多，多为反应性血小板增多，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血等，此类增多一般不超过500，经治疗后血小板数目会很快恢复至正常水平。

其实有多身体上面的炎症也是可以很容易引起我们儿童血小板高的，因为儿童本身身体就比较弱，抵御疾病的能力相对于大人差一点，那么当我们发现孩子身体不舒服的时候一定要多加注意，及时的发现及时的治疗，定期带孩子去医院体检，才可以保障孩子身体的健康哦。

小儿血小板高是怎么回事

1、血小板偏高是很多情况可以引起的，有生理性的正常人一般一天有6%-10%的变化早上较低，午后较略高，春天较低冬天略高，高原地区较高月经后增高，运动后增高。病理性的骨髓增生性疾病，原发性血小板增多症，急性溶血，急性化脓性感染。

2、血小板增多：当>400x109/L时为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;反应性血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×109/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。

3、必要的话可以做个骨穿检查，看看骨髓造血有没有问题。这种病的根本病因是人体免疫机制缺陷，免疫系统失衡紊乱导致的发病。

4、西医用药一般可以起到一定的缓解病情的作用，但达不到治本，而且毒副作用很大，长期使用激素等药物也会影响孩子的正常生长发育。

5、这种疾病主要是通过中草药调理可以达到治本的，但中医全国各地都有，只是每个中医专家的治疗方案不同，所能达到的治疗效果以及预后也是不同的，中医治疗方案很重要的。

血小板偏高的问题不容忽视的，尤其是孩子还处于生长身体的阶段，一旦发现出现了问题，就是应该治疗，否则以后的问题会加重，严重的危及到生命。所以在小编分析了原因之后，家长一定要注意，要控制好血小板的数量，预防以后的疾病出现。

怎么认识血小板增多症

血小板增高症分为原发性和继发性，原发性血小板增高症是发生在骨髓干细胞的骨髓增殖性疾病，继发性血小板增高常见于炎症和肿瘤性疾病引起。血小板增多症常见的临床表现为乏力、出血、贫血、手足麻木、脾大等症状，最严重的并发症是血栓和出血。

原发性血小板增多症的治疗由于其的低发病率很充满艰辛。多数患者或是医院在骨穿或是基因检测确诊后采用口服羟基脲或肌注干扰素长期维持治疗，在血小板直线上升呈不可控制的状态时，会加大羟基脲或是其他抑制骨髓的药物。这时很多患者都会注重血小板的数量高低，去忽视了长期服用或是加大化疗药物后期对身体产生的副作用。其实化疗药物的双向作用是众所周知的，即在杀伤异常细胞的同时，也会杀伤人体的正常细胞。尤其是羟基脲的副作用，在后期对身体的损坏极为强大。

中医传承几千年来，不断被医家总结经验，并拿来在西医临床上研究，确定了其在血液病治疗的崇高地位。所以中西医相结合，找到最佳切入点，既辨病有辨证，无疑为患者朋友们带来了新的希望! 在血小板增多症治疗领域，中西医结合的个性化诊疗方案为患者及其家属带去了希望曙光，并取得了确切的疗效。

血小板偏高是什么原因

血小板的增高一般有两种情况，原发性增高和反应性增高。原发性增高常见于骨髓增殖性疾病，反应性增高主要多见于急性感染、溶血等情况。要确定具体原因，应及时到医院做相关检查，查明情况尽快治疗。

血小板计数指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L，当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多。血小板增多主要有原发性增多和反应性增多两种。

原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等。原发性血小板增多的特征是骨髓巨核细胞过度增生，外周血中血小板数量明显增多而伴有质量异常。主要表现为自发性出血倾向或血栓的形成。

反应性血小板增多是由于其他病症所引发的血小板增多的症状，常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

原发性血小板增多症的诊断

无原因的血小板显著增多应考虑本病，排除其他骨髓增殖性疾病和继发性血小板增多症后即可诊断。Murphy等提出的诊断标准可供参考：①血小板计数在600×10/L以上;②血红蛋白≥130g/L或红细胞容量正常(男<36ml/kg，女<32ml/kg);③骨髓铁染色正常或铁剂试验治疗无效(铁剂治疗1个月血红蛋白上升小于10g/L);④无Ph染色体;⑤骨髓病理检查无胶原纤维，或无脾肿大、幼稚粒细胞和红细胞反应时胶原纤维小于活检面积的1/3;⑥无反应性血小板增多症。

鉴别诊断

本病与其他骨髓增殖性疾病的鉴别：真性红细胞增多症在红细胞增多和红细胞容量增高时易于鉴别，在缺铁时血容量增高不明显而血小板显著升高时可用铁剂治疗使典型真性红细胞增多症的特征出现。慢性粒细胞白血病伴有血小板显著增多时有时不易与本病鉴别，但Ph染色体或Bcr/Abl融合基因的检查足以区别。原发性骨髓纤维化脾肿大显著、存在典型的髓外造血，血涂片出现幼稚粒细胞和幼稚红细胞，骨髓病理检查存在广泛胶原纤维。骨髓增殖性疾病存在特征性区别，鉴别不难，偶而有些病例表现为难以鉴别的“重叠”综合征。

本病需排除继发性血小板增多症，鉴别要点见表1。

表1原发性和继发性血小板增多症的鉴别

继发性血小板增多症原发性血小板增多症

病因继发某种病理或生理因素不明

病期常为暂时性持续性

出血和血栓形成少见常见

脾肿大常无常有

血小板计数<1000×10/L可>1000×10/L

血小板形态功能常正常常不正常

白细胞计数常正常90%患者升高

出血时间通常正常可延长

巨核细胞数轻度增多显著增多

平均巨核细胞容量减少增加

血小板的计数意义

血小板计数的概念 是指计数单位容积血液中血小板的数量，血小板计数的正常值为100～300×10^9/L。血小板减少是引起出血时间延长，严重损伤或在激状态可发生出血。当血小板计数<50×10^9/L时，轻度损伤可引起皮肤粘膜紫癜，手术后可能出血;当血小板计数<20×10^9/L时，常有自发性出血。一般认为，当血小板计数<20×10^9/L时，需要预防性输入血小板。如果血小板计数>50×10^9/L，且血小板功能正常，则手术过程不至于出现明显出血。

1.血小板增多：当血小板计数>400×10^9/L时即为血小板增多，原发性血小板增多常见于骨髓增生性疾病，如慢性粒细胞白血病，真性红细胞增多症，原发性血小板增多症等;血小板增多症常见于急慢性炎症，缺铁性贫血及癌症患者，此类增多一般不超过500×10^9/L，经治疗后情况改善，血小板数目会很快下降至正常水平。脾切除术后血小板会有明显升高，常高于600×10^9/L，随后会缓慢下降到正常范围。

2.血小板减少：当血小板计数<100×10^9/L即为血小板减少，常见于血小板生成障碍，如再生障碍性贫血，急性白血病，急性放射病等;血小板破坏增多，如原发性血小板减少性紫癜，脾功能亢进，戈谢病等，消耗过度如弥漫性血管内凝血，家族性血小板减少如巨大血小板综合征等。

原发性血小板的疾病概述

原发性血小板增多症(primary thrombocytosis，PT)是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。主要的病理生理原因：

①克隆性，包括原发性血小板增多症和其他骨髓增殖性疾病;

②反应性或继发性，发生在感染、炎症、肿瘤、手术后、药物、某些生理因素或其他原因;

③家族性或遗传性。

血小板为何增多

血液中血小板计数每立方毫米持续40万以上为血小板增多症，多数在100~300万/立方毫米之间，有的可达400万/立方毫米。引起血小板增多的原因可分两大类：原发性和继发性。

原发性血小板增多 指目前对病因与发病机理尚不太清楚的一种骨髓增生性疾病。与真性红细胞增多症、粒细胞型白血病关系密切，有时可以互相转化。临床特点为反复的自发性皮肤粘膜出血、脾肿大、血小板持续增多，每立方毫米常在80万以上，血管内血栓形成等。

继发性血小板增多 常见于以下四种情况。

(1)各种骨髓性增生疾病，如慢性粒细胞型白血病，真性红细胞增多症。

(2)脾摘除术后。

(3)外科手术或出血后。

(4)其他，结核、肝硬化、外伤、分娩、肾上腺功能亢进、非特异性结肠炎、急性肾炎、类风湿关节炎、风湿热等。