僵人综合征是由什么原因引起的
僵人综合征是由什么原因引起的
(一)发病原因
SMS病因迄今不清,罕见常染色体显性遗传。Solimena(1988)提出其发病可能与自身免疫有关。文献报告SMS可伴有与自身免疫有关的疾病,如恶性贫血、甲状腺功能亢进、甲状腺炎、肾上腺皮质功能不全、白斑病、胰岛素依赖性糖尿病等,部分患者病前有感染史,其脑脊液白细胞、蛋白或免疫球蛋白轻度升高。
有报道称60%的SMS病例有抗-GAD抗体,大多数无神经损害的胰岛素依赖型糖尿病患者也可发现此抗体,以上均提示自身免疫机制参与SMS的致病过程。SMS患者发生肌强直的原因不清,其中部分患者可能为脊髓中间神经元损害所致。
SMS还可伴发乳腺癌、淋巴瘤、肺癌等恶性肿瘤,因此有称其为一种副肿瘤综合征。
(二)发病机制
60%~70%的SMS患者血清和脑脊液中抗谷氨酸脱羧酶(glutamic acid decarboxylase,GAD)自身抗体升高。Schmierer发现GAD抗体阴性患者有一种神经元突触前膜12B-kd蛋白抗体,至于这些抗体在疾病中的作用尚不清楚。血浆置换和免疫抑制药治疗能使部分患者症状缓解。以上发现均提示本病可能为自身免疫性疾病。
α运动神经元受兴奋性儿茶酚胺能神经系统和抑制性γ-氨基丁酸(GABA)能神经系统控制。SMS可能由于两者的失衡而导致肌肉僵硬和阵挛。依据是患者尿中去甲肾上腺素代谢产物甲氧羟苯乙醇(MHPG)明显升高,临床应用安定治疗取得良好疗效和GAD抗体的发现。安定可以抑制儿茶酚胺神经的活动,降低α运动神经元的兴奋性,并增强GABA的中枢抑制作用,使尿中MHPG下降。GAD为GABA能神经的胞质内切酶,使谷氨酸转化为GABA;GAD抗体升高可能影响GABA的合成或功能障碍,使GABA的抑制作用降低。国内学者认为SMS肌僵硬的机制可能为抑制性中间神经元被抑制,兴奋性中间神经元活动亢进。总之本病确切的发病机制有待进一步研究。
假麦格综合征是由什么原因引起的
假性麦格综合征为卵巢其他类型的良、恶性肿瘤、胰腺疾患或其他部位肿瘤。
一、发生腹水的原因
(1)伴发卵巢、输卵管、子宫等处的恶性肿瘤,尤其是有腹膜种植或转移者。
(2)有良性乳头状囊腺瘤与黏液性囊腺瘤,乳头穿破囊壁种植于腹膜,有分泌以及它的分解产物使腹膜受到化学性刺激,产生腹水。
二、发生胸腔积液的原因
卵巢肿瘤破裂,瘤内容物可经横膈或经淋巴到达胸腔,引起胸腔积液。
僵人综合征有哪些症状
1.起病情况 本病散发,两性均可发病,男性多于女性。起病隐袭,常无明显诱因。
2.前躯症状 往往病前数周或数月可有四肢或躯干肌肉酸痛、紧缩感。
3. 症状进展 继之出现腰肌、颈肌、躯干肌及四肢近端肌肉发紧、僵硬、自主活动限制、行走时挺直不能弯腰等,但是睡眠后僵硬消失。
4. 阵发性痛生痉挛及促发因素 稍加刺激则可诱发痛性肢体及腰肌痛性痉挛,被动运动或突然的情感刺激均可诱发发作。发作时病人剧烈疼痛,哭喊,惊恐,大声嚎叫、出汗、心律不齐等,严重者可致骨折或肌肉撕裂。
5. 极少累及面部表情肌和咽喉肌。
6.神经系统检查,除肌强直外无异常发现,智能正常。少数病人有吞咽困难,呼吸肌受累、胸锁乳突肌紧张,有的还存情感障碍如抑郁、失眠、幻觉、妄想等。
肾病综合征的发病原因
肾症综合症根据病因可分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是原发性肾小球疾病最常见的病因表现。而继发性肾病综合征的病因比较多,常见的有糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、感染及药物等引起的肾病综合征。原发性肾病综合征的病理类型也比较多,有微小病变性肾病、局灶节段性肾病、膜性肾病等。肾病综合征属中医的水肿、腰痛、虚劳、尿浊等证的范畴。
祖国医学认为,肾病综合征的发生发展与病人劳累过度、久病误治、失治、体虚以及饮食不洁等诱因有关,这些诱因使肺、脾、肾功能失调,引起脏腑气血阴阳不足,导致人体内代谢紊乱形成肾病综合征。肾病综合征发展到后期,肾虚加重,就会发生“癃闭”、“关格”等证(尿毒症的表现),到了此时,治疗难度增加,如治疗不当,随时都会危及病人生命。。
肾病综合症根据病因可以分为原发性和继发性两大类。原发性肾病综合征是原发性肾小球疾病最常见的临床表现,而继发性肾病综合症的原因比较多,最为常见病因是由糖尿病肾病、系统性红斑狼疮性肾炎、感染及药物等引起的。
从中医上讲,肾病综合症属于水肿、腰痛、尿浊等症的范畴,而且中医认为肾病综合症的发生与患者劳累过度、久病误治、体虚以及饮食不洁等诱因有关,这些诱因使肺、脾、肾功能失调,引起脏腑气血阴阳不足,导致人体内代谢紊乱从而形成肾病综合症。
僵人综合症病人的饮食宜忌
1、锻炼身体:以自己的情况为宜,不能勉强,能走的就走走,能动手的就动动手,每次时间不要过长,开始10分钟,以后适应了再增加到20-40分钟,相信自己每天的进步,你一定会一天比一天康复起来。
2、远离公共场所,最好每天到环境好的公园,或者绿化多的地方走走,到医院或者人多的场合要带口罩!这点一定呀记得!春秋交替时节一定要注意天气,记得加减衣服。
3、僵人综合症病人,夏天不要在太阳下暴晒,不要洗太热的热水澡,吃饭不要太咸,多食蔬菜水果平时,注意多喝牛奶补钙。
4、保持良好的心态:平时可以做一些自己喜欢的事情,忘掉自己是个僵人综合症患者,而且也不要把自己当作病人看待.你的心情会好很多,因为,你本来也是,和普通人一样的生活和享受。
5、注意加强营养:僵人综合症病人,要多吃些颜色鲜艳的蔬菜,比如:绿色的甜椒,红色的胡萝卜,叶菜,木耳,豆类菜或豆类制品,粗粮要和细粮配着吃等等,这些食品有对神经有益,同时要多摄入不饱和脂肪如鱼类,油类如葵花籽油等。冬季多煲些汤,如鸭汤,母鸡汤,鸽子汤等,夏天多以蔬菜为主。
周期性嗜睡病是怎么回事
一、周期性嗜睡是什么
周期性嗜睡贪食综合征,又称Kleine-Levin综合征,俗称“睡美人综合征”。是一种十分罕见的疾病,一般认为是额前区或丘脑下部病变出现的一种异常综合征,常见青年男性,以周期性饥饿发作和嗜睡为特征,病人表现有不可控制的发作性睡眠,每次睡眠持续数小时至数天,醒后暴饮暴食,食量较常量超出数倍至十倍,极易饥饿,病人多肥胖。
二、周期性嗜睡症状
1、白天睡意过多—这种症状始终存在,而且通常最为明显。
2、猝倒——猝倒是指肌肉品质的突然或暂时性消失,这引起了头部或身体在没有丧失意识的情况下发生瘫痪。
3、睡眠瘫痪—所谓睡眠瘫痪就是当人入睡或要醒来时暂时不能运动。
4、催眠性幻觉——是指精神、梦境般的影像,通常很恐怖,常见于入睡时或发生睡眠瘫痪前。
什么是僵人综合征
僵人综合征(Stiffman Syndrome,SMS)是一种以身躯中轴部位肌肉进行性、波动性僵硬伴阵发性痉挛为特征的中枢神经系统少见疾病。本病临床特征:慢性波动性进展,前驱病状常表现为躯干肌阵阵酸痛和紧束感,症状进展后表现为以躯干、肢体为主的持续性肌僵硬。突然的刺激可引起痛性痉挛发作,睡眠时消失。神经系统检查除肌僵硬及由此产生的运动障碍外余无异常。
智能正常,肌电图表现为静息时持续出现正常运动单位电位.在痉挛发作时肌电发放明显增强,静注安定或神经阻滞药物后运动单位明显减弱直至停止。简单地说SMS是躯干和四肢肌肉僵硬,突然刺激后激发,睡眠后僵硬肌肉放松为临床特点的肌强直症状群。
僵人综合症病因
本病病因可能与遗传、神经生理、免疫反应等有关。
1.本病原因虽然不清,但脊髓运动神经元持续兴奋,病人尿中去甲肾上腺素代谢产物水平升高,提示中枢神经的GABA抑制系统与去甲肾上腺素系统的兴奋抑制失平衡可能是本病产生症状的原因。
2.近年来,不少研究提示本病者脑脊髓中募克隆区带阳性,lgG合成增加。可能与免疫异常有关,但仍待证实。
僵人综合征症要与哪些疾病鉴别呢
1.破伤风
安定类药物对本病有特效,破伤风则无效,本病脑电图正常,破伤风约有50%脑电图异常。
2.先天性肌强直
该病特点是运动停止后横纹肌仍继续收缩,叩击有肌球反应,肌电图有典型肌强直症,用普鲁卡因酰胺有效。
3.Isacs-Mertens综合征(即肌强直-侏儒症-弥漫性骨病)
该病表现为广泛肌强直,受累部位多在眼和面部,患者通常身材矮小,骨畸形及特殊面容,对苯妥英钠反应良好。肌电图可见肌休时持续运动神经元电位。
4.有机磷农药中毒
患者有农药接触史,早期可有或无农药中毒反应,多数患者存在肌束震颤,个别出现肌肉呈板样强直,用安定类药无效,用阿托品及解磷定类药有特效。
5.本病还应与癔病、多发性肌炎、锥体外系疾病、假性肌强直及关节炎、颈椎病等鉴别。
库欣综合征是什么原因引起的
㈠医源性皮质醇症长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现皮质醇症的临床表现。这在临床上十分常见。这是由外源性激素造成的。停药后可逐渐复原。但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH。造成肾上腺皮质萎缩。一旦急骤停药。可导致一系列皮质功能不足的表现。甚至发生危象。故应予注意。长期使用ACTH也可出现皮质醇症。
㈡垂体性双侧肾上腺皮质增生双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起。其原因:①垂体肿瘤。多见嗜碱细胞瘤。也可见于嫌色细胞瘤;②垂体无明显肿瘤。但分泌ACTH增多。一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致。临床上能查到垂体有肿瘤的仅占10%左右。这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平。血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制。但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。
㈢垂体外病变引起的双侧肾上腺皮质增生支气管肺癌(尤其是燕麦细胞癌)。甲状腺癌。胸腺癌。鼻咽癌及起源于神经嵴组织的肿瘤有时可分泌一种类似ACTH的物质。具有类似ACTH的生物效应。从而引起双侧肾上腺皮质增生。故称异源性ACTH综合征。这类患者还常有明显的肌萎缩和低血钾症。病灶分泌ACTH类物质是自主的。口服大剂量氟美松无抑制作用。病灶切除或治愈后。病症即渐可消退。
㈣肾上腺皮质肿瘤大多为良性的肾上腺皮质腺瘤。少数为恶性的腺癌。肿瘤的生长和分泌肾上腺皮质激素是自主性的。不受ACTH的控制。由於肿瘤分泌了大量的皮质激素。反馈抑制了垂体的分泌功能。使血浆ACTH浓度降低。从而使非肿瘤部分的正常肾上腺皮质明显萎缩。此类患者无论是给予ACTH兴奋或大剂量氟美松抑制。皮质醇的分泌量不会改变。肾上腺皮质肿瘤尤其是恶性肿瘤时。尿中17酮类固醇常有显著增高。
肾上腺皮质肿瘤多为单个良性腺瘤。直径一般小于3~4cm。色棕黄。有完整的包膜。瘤细胞形态和排列与肾上腺皮质细胞相似。腺癌则常较大。鱼肉状。有浸润或蔓延到周围脏器。常有淋巴结和远处转移。细胞呈恶性细胞特征。无内分泌功能的肾上腺皮质肿瘤则不导致皮质醇症。
僵人综合症对症治疗
僵人综合征是指一种以躯轴和下肢肌肉过度收缩,伴肌痛性肌肉痉挛为特征的罕见的、严重的中枢神经系统疾病。患者体内可检出多种高滴度自身抗体,并伴有其他自身免疫病。临床表现常见躯干、四肢及颈部肌肉持续性或波动性僵硬,腹肌呈板样坚实,主动肌和对抗肌可同时受累。苯二氮卓类是目前治疗本病的首选药物。本病若无并发症,预后良好。
1.苯二氮卓类
是目前治疗本病的首选药物。安定被广泛使用,可通过提高GABA引起脊髓内突触前抑制来实现其肌松作用,剂量因人而异,好转后每日递减20mg至停药。
2.氯硝安定
静滴或口服,效果甚佳。个别严重患者可因窒息或呼吸、心跳骤停而死亡。
3.10%水合氯醛灌肠
可取得满意效果,但尚无报道。
4.SMS是自身免疫性疾病
用免疫抑制剂(静脉用环磷酰胺)、皮质激素、静脉用免疫球蛋白或血浆交换疗法,治疗本病有效。
5.给予SMS患者鞘内注射巴氯芬。
僵人综合征的预防方法是怎样的呢
1、患有此病的人群,一定要尽量的多吃一些含有滋补气的营养品,这样可以很好的进行避免了一些,因为风寒气虚而引发的重症肌无力的出现。
2、在心情的状态下,一定是不可以有压力的,一定要有积极来面对疾病,也要经常的保证患者的心情比较愉悦。
3、如果在知道得病之后,一定要积极的去正规的医院,进行检查尿路的畸形,也要很好的预防尿路的梗阻和肾瘢痕的出现,也可以阻止其他的状况的发生。
4、在患病的期间对于个人的卫生要高度的注意和讲究,不可以穿一些过于紧的内裤,也要时常的清洗外阴,以免细菌的感染。
5、保持良好的心态:平时可以做一些自己喜欢的事情,忘掉自己是个僵人综合症患者,而且也不要把自己当作病人看待。你的心情会好很多,因为,你本来也是和普通人一样的生活和享受。
6、远离公共场所,最好每天到环境好的公园或者绿化多的地方走走。到医院或者人多的场合要带口罩。
7、注意加强营养:僵人综合症病人要多吃些颜色鲜艳的蔬菜,比如:绿色的甜椒、红色的胡萝卜、叶菜、木耳、豆类菜或豆类制品,粗粮要和细粮配着吃等等,这些食品有对神经有益。同时要多摄入不饱和脂肪如鱼类,油类如葵花籽油等。冬季多煲些汤、如鸭汤、母鸡汤、鸽子汤等,夏天多以蔬菜为主。
8、锻炼身体:以自己的情况为宜,不能勉强,能走的就走走,能动手的就动动手,能小步跑就慢慢跑。每次时间不要过长,开始10分钟,以后适应了再增加到20-40分钟。
僵人综合征的偏方
1、肝肾不足:这种僵人综合症的治疗方法是滋补肝肾与添精益髓。 方子里的药物有:菟丝子、麦冬、五味子、枸杞子、熟地、白芍、牛膝、桂枝、龟版、当归、鸡血藤、苁蓉、桑寄生。
2、肾虚髓空:这种僵人综合症的治疗方法益肾填髓与补气活血。方子里的药物有:赤芍、川芎、丹参、菟丝子、熟地、苁蓉、淫羊藿、枸杞子、鹿角胶、当归、鸡血藤、巴戟天、龟版胶、狗脊、黄芪、桑寄生。
3、药方、桂枝、龟版、当归、赤芍、川芎、丹参、菟丝子,熬煮。同时还可以试用如卡马西本、丙戊酸钠、类固醇、巴比妥等激素。血浆置换疗法对部分患者有效。
在生活中很多人遇到一些疾病的时候非常信赖偏方,其实很多时候偏方的治疗也是要根据人们的体质去决定的,并不是所有的疾病都适合用偏方,有的不恰当,反而会让病情变得更加的严重,不利于康复。
僵人综合征的饮食禁忌
1、留心不要伤风
不只是患有这种病的人惧怕流感,众多人也惧怕流感。有没有特效的办法不流感呢?现在是没有,要害的仍是靠你自个!有人说,我的免疫力不是不行吗?不是有缺点吗?对,可你没想到,疾病是欺压那些体质弱的人所以防护伤风的仅有一条路径即是:锻炼身体,加强体质!僵人综合症病人即是因为体质弱,简单变成易感人群。所以每天你都要坚持锻炼身体!经过增强体质来防护伤风。
要远离人较多的当地,到环境极好,较少人的当地去走动。就像能到公园区散散步。到很多人的当地必定要记住戴上口罩。这点必定呀记住!春秋替换时节必须要注意气候,记住加减衣服。
2、留心添加养分
僵人综合症病人要多吃一点色彩艳丽的蔬菜,就像:绿色的甜椒,赤色的胡萝卜,叶菜,木耳,豆类菜与豆类成品,粗粮要和细粮配着吃等等,这些食物有对神经有利。一起要多摄入不饱和脂肪如鱼类,油类如葵花籽油等。冬天多煲些汤,如鸭汤,母鸡汤,鸽子汤等,夏天多以蔬菜为主。
3、持维杰出的心态
往常能做一些本身喜爱的工作,忘掉自个是以个僵人综合症病人,而且也不要把自个当成病人来看待。你的心境会好众多,因为,病人本来也是与通常人相同的日子和享用。
病人自个的心态要适当的好,不管是什么样的期间下,都要达观积极的去面临,必定要把自个当成是一个正常的人来看待的,而且日子中的饮食是适当主要的,对于一些色彩艳丽的蔬菜是必须要多吃的,赤色的胡萝卜是人们认为的小人参,这样食物对于病人的神经是格外有帮忙的。
4、锻炼身体
以自个的情况为宜,不能够牵强,能够走动就走一瞬间,能够着手的就动着手,能够小步跑就慢慢的跑。每次时刻不能够太长,开端10分钟,今后习惯了再添加到20-40分钟。想必自个每天的前进,你必须会一天比一天好转起来。远离公共场所,最佳每天到环境好的公园或许绿化多的当地逛逛。到医院或许人多的场合要带口罩!这点必定呀记住!春秋替换时节必定要留心气候,记住加减衣服。
肌张力障碍如何检查
1、根据病史:体征性不自主运动和异常姿势通常不难,特发性扭转性肌张力障碍必须排除的肌张力障碍是的。发病前发育史、缺乏神经系统体征及实验室对也很,30岁起病的特发性扭转性肌张力障碍应进行dyt1等遗传学检测。
2、鉴别:
(1)面肌痉挛:常为一侧眼睑或面肌的短暂抽动,不伴口-下颌不自主运动,可与睑痉挛或口-下颌肌张力障碍区别。
(2)经骨骼肌先天性异常导致先天性斜颈:局部疼痛刺激引起的性斜颈、癔病性斜颈等需与颈痉挛性斜颈鉴别,前足都有,并能出去引起斜颈的异常体征。
(3)僵人综合征:需与肌张力障碍区别,前者表现发作性躯干肌(颈脊旁肌和腹肌)和四肢近端肌僵硬和强直,限制主动运动,且常伴疼痛,和肌肉放松时肌电图均出现持续运动单位电活动;不累及面肌和肢体远端肌。约1/3的最终会发生残疾而被限制在轮椅或床上,起病者更出现,另1/3的轻度受累。