皮质醇增多症是什么病
皮质醇增多症是什么病
对皮质醇增多症很多人都不是很了解,这是一种什么样的疾病呢,该如何治疗最佳,因此我们在发现自己患有这样疾病的时候,都是要选择很好的治疗方式。
库欣综合征(Cushing’s Syndrome,CS)又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征,1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群,主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。
由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现,且均表现为高皮质醇血症,故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征;外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。
肢端肥大症可能会引起多毛症
人皆有爱美之心,女性朋友在进入青春期后更加如此。身上的体毛如果过多难免会影响日常的工作和生活,令很多女性朋友感到苦恼。对于造成多毛症的原因也是很多患者想知道的。
不少女性由于口周、前臂、小腿等处的毛发多而长而烦恼,在医学上,把任何部位超出正常界限的毛发密度增高、变长、变粗、变黑均称为多毛症。
多毛症的原因大致可分为如下七类:
1. 先天性的。它包括家属性多毛症、过早发育症、男性两性畸形和原发性多毛症四种。原发性多毛症是由于毛囊对内源性雄激素过敏或外周二氢睾丸酮增加引起的。
2. 大脑与下丘脑病变,如脑炎、多发性硬化症和颅骨内板增生引起的多毛症。
3. 垂体性多毛症,如肢端肥大症、糖尿病、嗜碱细胞瘤(继发性皮质醇增多症)都可能引起多毛症。
4. 青年型甲状腺功能减退引起的多毛症。
5. 肾上腺性腺征候群和皮质醇增多症引起的多毛症。
6. 绝经期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生症和患卵巢肿瘤等妇女,会得多毛症。
7. 妇女因为用了外源性药物(如雄激素、苯妥因纳、合成孕激素、可的松),妊娠,有精神性厌食、精神紧张或受到局部刺激等引起的多毛症。
皮质醇增多症的病因
长期大量使用糖皮质激素治疗某些疾病可出现库欣综合征的临床表现,这在临床上十分常见,这是由外源性激素造成的,停药后可逐渐复原,但长期大量应用糖皮质激素可反馈抑制垂体分泌ACTH,造成肾上腺皮质萎缩,一旦急骤停药,可导致一系列皮质功能不足的表现,甚至发生危象,故应予注意,长期使用 ACTH也可出现库欣综合征。
而双侧肾上腺皮质增生是由于垂体分泌ACTH过多引起,其原因:
①垂体肿瘤,多见嗜碱细胞瘤,也可见于嫌色细胞瘤;
②垂体无明显肿瘤,但分泌ACTH增多,一般认为是由于下丘脑分泌过量促肾上腺皮质激素释放因子(CRF)所致,临床上能查到垂体有肿瘤的仅占 10%左右,这类病例由于垂体分泌ACTH已达一反常的高水平,血浆皮质醇的增高不足以引起正常的反馈抑制,但口服大剂量氟美松仍可有抑制作用。
柯兴综合征的病因
1.库欣病
又称下丘脑-垂体功能紊乱所致皮质醇增多症,此型最多见,国内外报道约占库欣综合征的70%,本病是由于垂体促肾上腺皮质分泌过量,导致双侧肾上腺皮质增生,引起的慢性皮质醇增多。病因不完全清楚。
2.原发性肾上腺肿瘤
包括腺瘤和腺癌均导致异位促肾上腺皮质醇分泌过多。
3.原发性肾上腺增生
此病症与原发性肾上腺肿瘤相似,体内促肾上腺皮质醇的分泌并不增多。与原发性肾上腺肿瘤合占库欣综合征发病数的15%。是由于垂体和异位肿瘤引起的促肾上腺皮质醇分泌过多导致双侧肾上腺增生。
4.异位促肾上腺皮质醇分泌瘤
肿瘤导致促肾上腺皮质醇分泌过多,约占库欣综合征发病数的15%,但肿瘤的原发部位不在垂体,促肾上腺皮质醇的来源不是垂体,可能是来源于下丘脑促肾上腺皮质激素释放因子。因此,本病高血压的产生与皮质类固醇分泌过多有关。
5.医源性
长期服用较大剂量的糖皮质激素这种医源性库欣综合征多为暂时性,停药后症状缓解。
年轻人高血压原因
年轻人患有高血压的患者首先需要排除是否由某些因素或病因引起的继发性高血压,比如肾实质性,肾血管性高血压,原发性醛固酮增多症,嗜铬细胞瘤,皮质醇增多症,主动脉缩窄等,建议积极的检查治疗,如排除这些因素引起,则需要考虑遗传,肥胖等因素引起,需积极给予治疗。
探秘高血压背后隐匿疾病
很多高血压患者认为,只要服用一些降血压药物,就能使自己的身体机能处于一个比较平衡的状态。然而,不少人都忽略了血压升高背后所隐藏的“健康黑手”如内分泌疾病。事实上,对于这类“继发性高血压”更需要引起大家的高度警惕。
找准病因,正确检测
继发性高血压是指继发于其他疾病或原因的高血压。其临床表现、并发和后果与原发性高血压相似,约占高血压人群的5%-10%。血压升高仅是这些疾病的一个临床表现。患者只有在医生的检查下,及早查出真正的病因,针对病因及时治疗,其血压才可得到真正有效的控制。切不可盲目地擅自服用各种降压药物,造成身心的多重伤害。
引起继发性高血压的常见内分泌疾病主要有原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症(柯兴综合征)、先天性肾上腺增生症这四类。它们的症状表现各不相同,患者应留意找准病因,做到找准病因、正确检查治疗。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症主要病因为肾上腺皮质的肿瘤或增生。检测方法为停用影响肾素和醛固酮的药物,如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等后,血浆肾素活性显著低下,且血浆醛固酮水平明显增高,则提示该病。若血浆醛固酮与血浆肾素活性比值大于30,则高度提示该病。可通过双侧肾上腺静脉插管取样技术来有效诊断。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤为发生在肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的肿瘤。若在检测过程中发现尿儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺)水平升高,则提示该病。可通过血甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素加以测定与有效诊断。
皮质醇增多症
皮质醇增多症(柯兴综合征)的病因为肾上腺皮质的肿瘤或增生。若在检测过程中发现血浆皮质醇水平增高,昼夜节律失常(即下午及午夜水平无明显降低,24小时尿皮质醇水平明显增高)则提示该病。可通过午夜一次小剂量和大剂量地塞米松抑制试验与有效诊断。
先天性肾上腺增生症
先天性肾上腺增生症为先天性疾患,是由于某种酶的缺陷导致皮质激素的合成不足和异常所致。其中,针对11-羟化酶缺乏症和17-羟化酶缺乏症。目前已在治疗方面取得了疗效,主要通过血浆17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等肾上腺皮质激素测定与诊断。
导致多毛症的病因有几种呢
1、先天性的。它包括家属性多毛症、过早发育症、男性两性畸形和原发性多毛症四种。原发性多毛症是由于毛囊对内源性雄激素过敏或外周二氢睾丸酮增加引起的。
2、大脑与下丘脑病变,如脑炎、多发性硬化症和颅骨内板增生引起的多毛症。
3、垂体性多毛症,如肢端肥大症、糖尿病、嗜碱细胞瘤(继发性皮质醇增多症)都可能引起多毛症。
4、青年型甲状腺功能减退引起的多毛症。
5、肾上腺性腺征候群和皮质醇增多症引起的多毛症。
6、绝经期或有多囊卵巢或有卵泡膜增生症和患卵巢肿瘤等妇女,会得多毛症。
肾上腺增生怎么样引起高血压呢
近年来,高血压的患病率在全世界范围内呈现出了明显的上升趋势,我国高血压患病人群已近3亿,居世界之首。其中,继发性高血压占10%以上,肾上腺疾病无疑是引发继发性高血压的重要病因。
1.原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症是由于肾上腺皮质分泌过多的醛固酮激素所引起的临床综合症,临床上多表现为高血压、低血钾、肌无力等特征。
临床上,对于顽固性高血压、高血压伴低血钾症状的患者,均应常规进行原醛方面的检查。原发性醛固酮增多症的治疗主要包括药物治疗和手术治疗,治疗目标是降低高血压、低钾血症和心血管损害的发生率和死亡率。
2.皮质醇增多症(库欣综合征)
多见于中青年女性,是由多种原因引起肾上腺皮质分泌过多的皮质醇所致,肾上腺病变可为双侧增生、腺瘤或者癌,临床表现主要以满月脸、向心性肥胖、紫纹痤疮、高血压、骨质疏松等症状为主。
库欣综合征的治疗除了常规降压药物,还需加用糖皮质激素和盐皮质激素受体的拮抗剂,对于部分有手术适应症的患者,还可以通过外科治疗,包括肾上腺肿瘤切除或肾上腺大部切除解决问题。
3.嗜铬细胞瘤
肾上腺髓质嗜铬细胞肿瘤释放大量的儿茶酚胺,引起阵发性或持续性高血压,患者临床上多伴有头痛、出汗、心悸等表现。大多数嗜铬细胞瘤为良性,可手术切除而得到根治。
探秘高血压背后隐匿疾病
找准病因,正确检测
继发性高血压是指继发于其他疾病或原因的高血压。其临床表现、并发和后果与原发性高血压相似,约占高血压人群的5%-10%。血压升高仅是这些疾病的一个临床表现。患者只有在医生的检查下,及早查出真正的病因,针对病因及时治疗,其血压才可得到真正有效的控制。切不可盲目地擅自服用各种降压药物,造成身心的多重伤害。
引起继发性高血压的常见内分泌疾病主要有原发性醛固酮增多症、嗜铬细胞瘤、皮质醇增多症(柯兴综合征)、先天性肾上腺增生症这四类。它们的症状表现各不相同,患者应留意找准病因,做到找准病因、正确检查治疗。
原发性醛固酮增多症
原发性醛固酮增多症主要病因为肾上腺皮质的肿瘤或增生。检测方法为停用影响肾素和醛固酮的药物,如β受体阻滞剂、血管紧张素转换酶抑制剂等后,血浆肾素活性显著低下,且血浆醛固酮水平明显增高,则提示该病。若血浆醛固酮与血浆肾素活性比值大于30,则高度提示该病。可通过双侧肾上腺静脉插管取样技术来有效诊断。
嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞瘤为发生在肾上腺髓质或肾上腺外嗜铬组织的肿瘤。若在检测过程中发现尿儿茶酚胺(肾上腺素、去甲肾上腺素和多巴胺)水平升高,则提示该病。可通过血甲氧基肾上腺素和甲氧基去甲肾上腺素加以测定与有效诊断。
皮质醇增多症
皮质醇增多症(柯兴综合征)的病因为肾上腺皮质的肿瘤或增生。若在检测过程中发现血浆皮质醇水平增高,昼夜节律失常(即下午及午夜水平无明显降低,24小时尿皮质醇水平明显增高)则提示该病。可通过午夜一次小剂量和大剂量地塞米松抑制试验与有效诊断。
先天性肾上腺增生症
先天性肾上腺增生症为先天性疾患,是由于某种酶的缺陷导致皮质激素的合成不足和异常所致。其中,针对11-羟化酶缺乏症和17-羟化酶缺乏症。目前已在治疗方面取得了疗效,主要通过血浆17-羟孕酮、脱氢异雄酮、雄烯二酮等肾上腺皮质激素测定与诊断。
皮质醇增多容易与哪些症状混淆
1.病因鉴别 肾上腺皮质增生与肿瘤的鉴别。
(1)ACTH刺激试验 每日ACTH25毫克,静脉滴注,维持8小时,连续两日后,如属皮质增生者,刺激后24小时尿中l7一羟类固醇显著增加,约达基值的3一7倍;腺瘤者反应较弱;癌肿者一般不受ACTH刺激。
(2)大剂量地塞米松抑制试验每日地塞米松8毫克(分4次口服),连续两日后.尿l 7一羟类固醇可抑制到对照值的50%以下提示增生,而肿瘤则不受抑制。
2.症状鉴别
(1)单纯性肥胖 肥胖可伴有原发性高血压、糖耐量减低,月经稀少或闭经,皮肤亦可出现紫纹.痤疮、多毛,24小时尿l 7一羟类固醇和l 7一酮类固醇排出量比正常增高。与皮质醇增多症表现相似。但单纯肥胖症其脂肪分布均匀;无皮肤菲薄及多血质改变;紫纹大多为白色,有时可为淡红色,但一般较细;血皮质醇浓度不高,正常昼夜节律存在:小剂量地塞米松抑制试验大多能被抑制;X线检查蝶鞍无扩大,亦无骨质疏松。
(2)颅骨内板增生症多见于女性,临床表现有肥胖、多毛症、高血压及神经精神;症状。须与皮质醇增多症相鉴别。前者肥胖以躯干及四肢较显著;颅骨X线片显示额骨’及其他颅骨内板增生,而无蝶鞍扩大与骨质疏松改变,亦无皮质醇分泌过多引起的代谢紊乱表现。