治疗髓母细胞瘤
治疗髓母细胞瘤
由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。
放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。
3.化疗
髓母细胞瘤对化疗有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。
髓母细胞瘤的护理
1、避免有害物质侵袭(促癌因素)
就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。
2、提高机体抵御肿瘤的免疫力
能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。
髓母细胞瘤的饮食注意
1、宜清淡为主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意营养充足。忌烟酒、忌辛辣、忌油腻、忌吃生冷食物。注意健康,做好安全防护,减少和避免不良因素的刺激及意外伤害,可以起到一定的预防作用。
2、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重。手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;放化疗阶段可加用如西瓜、冬瓜、赤小豆、大白菜等食物,它们都有利于毒物的排泄。
3、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌。如肿瘤患者合并糖尿病,则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症,则用低脂饮食。
4、可以多吃富含维生素的食物,如水果、苹果、桃子、香蕉、梨子、樱桃、桔子,多吃瘦肉,增加体质。
5、多吃些新鲜蔬菜,如苦果、黄瓜、莲藕、苦菜、菠菜、油菜、白菜等含有维生素C较高的蔬菜。
6、可多食的动物性食品,瘦猪肉、牛肉、羊肉、鸡、鸭、鸽肉等,黄鱼、鲞鱼、蛋类。
7、肿瘤患者更要避免食用含有致癌、促癌物质的食物。如霉变的食物、烟熏的食物、腐败的食物以及农药污染的食物。
结语:以上就是小编为大家介绍的有关于髓母细胞瘤的一些原因以及髓母细胞瘤的一些症状。相信大家看完之后对此也是有所了解了,也知道治疗髓母细胞瘤的方法有哪些了。因此,患上髓母细胞瘤的时候一定要及时治疗哦,这样才能有效控制病情的恶化。
髓母细胞瘤的发病原因
近来的研究认为髓母细胞瘤由原始神经干细胞演化而成,此类细胞有向神经元及神经胶质细胞等多种细胞分化的潜能,属原始神经外胚叶肿瘤(PNETs),是一种神经母细胞瘤,其位于后颅窝者又专称为髓母细胞瘤。后颅窝中线处的髓母细胞瘤来源于后髓帆中向外颗粒层分化的室管膜增殖中心的原始细胞,这些细胞可能在出生后数年仍然存在。而偏于一侧生长的髓母细胞瘤则发生于小脑皮质的胚胎颗粒层,这层细胞位于软膜下小脑分子层表层,此层细胞在正常情况下于出生后1年内消失,这可能是髓母细胞瘤多见于儿童的原因之一。有人认为在大龄儿童及成人肿瘤主要来源于前者,而小龄儿童髓母细胞瘤则来源于后者。
二、发病机制
肿瘤位于小脑蚓部者约占80%,多数突向第四脑室生长,年龄较大者(13~15岁)少数位于小脑半球,有人解释髓母细胞瘤来源于髓帆增殖中心,而大龄者可由小脑外颗粒层细胞残余发展而来。极少数肿瘤可经枕大孔向下发展到上颈髓椎管(即脑内下降型枕大孔区肿瘤)。肿瘤高度恶性,常有瘤细胞脱落沿脑脊液播散转移,可种植到马尾、脊髓或大脑表面、脑室等处,有人统计发生脑脊髓转移者占12%~46%。
1.发病机制 目前根据某些肿瘤发病特点、病理以及一些基础实验研究,提出几种学说。
(1)遗传学说:在神经外科领域中,某些肿瘤具有明显的家族倾向性,如视网膜母细胞瘤、血管网织细胞瘤、多发性神经纤维瘤等,一般认为它们均为常染色体显性遗传性肿瘤,外显率很高。细胞及分子生物学研究表明,26%~45%髓母细胞瘤中有17号染色体短臂(17p)的丢失。然而,尽管在17p上有抑癌基因p53,进一步研究表明髓母细胞瘤与p53基因的突变或丢失无明显相关性,与髓母细胞瘤相关的癌基因及抑癌基因的改变仍不明确。
(2)病毒学说:实验研究表明,一些病毒包括DNA病毒和RNA病毒,若接种于动物脑内可诱发脑瘤。
(3)理化学说:物理因素中被确认的具有致肿瘤可能的是放射线,已有许多关于头颅放疗后引起颅内肿瘤的报道。在化学因素中,多环芳香碳氢化合物和硝酸化合物,如甲基胆蒽、苯并比、甲基亚硝脲、亚硝基哌啶,在一些动物实验中都可诱发脑瘤。
(4)免疫抑制学说:器官移植免疫抑制剂的应用,会增加颅内或外周肿瘤发生的风险。
(5)胚胎残余学说:颅咽管瘤、上皮样及皮样囊肿、畸胎瘤、脊索瘤明显发生于残留于脑内的胚胎组织,这些残余组织具有增殖分化的潜力,在一定条件下可发展为肿瘤。
2.病理学方面 髓母细胞瘤多为实质性,呈灰紫色或粉红色,质地较脆软,呈浸润性生长,多数有假包膜,瘤内有时可有坏死和出血,有钙化或囊变者罕见。大龄组肿瘤发生在小脑半球者明显多于小龄组,髓母细胞瘤可生长于一侧小脑半球内。肿瘤绝大部分发生在小脑蚓部并充满第四脑室,多数对第四脑室底形成压迫,仅少数肿瘤侵入第四脑室底部。肿瘤向上发展可梗阻导水管,极少数病例可突入导水管而达第三脑室后部。肿瘤向下可充满枕大池,少数经枕大孔延伸进入椎管。
显微镜下观察,细胞密集排列,常呈圆形、椭圆形、长椭圆形或近锥体形,细胞间有神经纤维。肿瘤细胞胞质极少,大多数成裸核细胞,细胞大小一致,少量可呈菊花形结构,但多数细胞无特殊排列。细胞核呈圆形或卵圆形,染色质极为丰富,着色浓染,核分裂象多见。肿瘤内只含有散在于肿瘤细胞间的毛细血管,纤维成分极少,可看到单个瘤细胞坏死,而很少见到火片坏死和出血病灶。肿瘤内不同程度地形成假玫瑰花结节。形成假玫瑰花结节的瘤细胞呈长形,结节中无血管或真正的管腔,周围为环行嗜酸性的纤维突触,为神经母细胞分化的标志。肿瘤血管基质由管壁很薄的血管组成,有时可有内皮细胞的增生。髓母细胞瘤发生在小脑半球内者,细胞间含有多量网状纤维,比较硬韧,边界亦较清楚,称之为“促纤维增生型髓母细胞瘤”,也称为“硬纤维型髓母细胞瘤”,此种预后较通常的髓母细胞瘤稍好。
髓母细胞瘤可向神经元、星形胶质细胞、少枝胶质细胞分化,少数可多向分化,部分成为多纤维型。髓母细胞瘤中约20%为成结缔组织性变异型,常见于大龄儿童或成人。曾有报道髓母细胞瘤治疗后分化为成熟的星形细胞瘤和室管膜瘤。由于髓母细胞瘤呈多能分化的特性,文献中甚至有向髓肌母细胞瘤分化的报道。
电镜下肿瘤细胞之间有交错的细胞突起镶嵌排列,称为“神经毡样绿洲排列”。瘤细胞呈圆形、多角形,相邻细胞相互紧密压挤、扭曲,呈特征性压铸模式。突起小而少,成疏电子性,细胞小气缺乏,但纵向的20mm微管常见。有时可见胞体排列成外环状,中心为实性,被交错的突起充填,微绒毛和纤毛缺乏。细胞罕见有连接结构,部分胞质的局限性致密增厚。胞核大,可出现深陷沟裂,使核呈特殊的多叶状。染色质为细颗粒,偶有外周位的核仁。髓母细胞瘤可表现神经节细胞性分化和神经胶质分化倾向,前者电镜下有轴突雏形形成,微管结构显著,偶见空心或实心小泡,个别可见突触样小泡形成;后者在核周围和突起内有成束的短股胶质丝组成。神经元和胶质细胞分化被看成是肿瘤细胞保持正常髓母细胞双向分化潜能的表现。
3.分类 中枢神经系统颅内肿瘤分类方法很多,比较具有代表性的主要有以下几种。Bailey和Cushing的分类能反映肿瘤组织的来源及恶性程度,长期以来被世界多数地区的神经外科和病理科所采用。在此基础上衍生出一些新的分类方法,如Kernohan的Ⅰ-Ⅳ级分类法,Russell的胶质瘤分类。较有影响的是Kernohan提出将胶质瘤,包括星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、室管膜瘤和神经源肿瘤等,按其分化程度分为Ⅰ-Ⅳ级,根据这个分类似乎能够容易地判断肿瘤的发展和病人的预后,因此受到临床医师欢迎,在国内国际上使用多年。但此分类法也有缺陷,如同一肿瘤在不同部位,细胞分化即可不同,有些混合瘤无法分级,而有些肿瘤分级意义不大。在此基础上世界卫生组织制定了新的分类法,其特点是分类细致,包括了颅内发生的各种肿瘤类型,吸收了既往各种分类的特点和长处,既反应了肿瘤的形态学,又表明肿瘤的来源,并采用间变这一概念,可认为是目前最好的分类。
肿瘤细胞可随脑脊液播散至蛛网膜下腔或转移至颅外,可达11%~43%。瘤组织呈灰红或紫红色,质软、易碎,边界不清。镜下肿瘤细胞密集,核呈圆形或椭圆形,深染,多有核分裂,胞质及间质较少,有的呈假菊形团排列。
髓母细胞瘤的诊断处理
学龄前或学龄期儿童尤其是男孩,出现不明原因的头痛呕吐继而步态不稳、眼球震颤、复视首先应考虑髓母细胞瘤的可能应进一步行神经放射检查来明确诊断部分患儿在脑脊液中找到脱落瘤细胞更可确诊。髓母细胞瘤易播散转移,如果后颅凹肿瘤有脑室内播散则术前可以确诊本病。鉴别诊断:
髓母细胞瘤应与引起颅内压增高和共济失调性疾病相鉴别可借助临床表现和实验室辅助检查确诊
髓母细胞瘤主要与下列疾病相鉴别:
1.第四脑室室管膜瘤 室管膜瘤多起源于第四脑室底或侧壁的室管膜细胞,肿瘤与四室底边界不清可沿脑室侧孔向脑桥小脑角生长,经枕大孔向椎管内伸延甚至可环绕延髓和颈髓因此脑干受压症状较早出现神经影像学也有其特征性早期因刺激第四脑室而引起呕吐病程较髓母细胞瘤长,小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重部分病例甚至无明显的小脑体征。
2.小脑星形细胞瘤 多见于小脑半球病程可以很长主要表现为颅内压增高及肢体共济运动障碍。颅骨X线平片钙化者较多见,在较小的儿童可有肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄;肿瘤多为囊性,壁上有肿瘤结节,第四脑室向侧方移位。
3.脉络从乳突状瘤 好发于第四脑室及侧脑室年龄一般在50岁以下,10岁以下儿童约占1/3病程长短不一以颅内压增高表现为主症后期可出现共济运动障碍眼球震颤及强迫头位CT显示高密度的边缘不规则的肿块多见钙化,增强明显。
髓母细胞瘤治疗后能活多久
髓母细胞瘤的预后欠佳,但近十余年来髓母细胞瘤患者的治疗效果有较明显的改善,目前髓母细胞瘤的5年生存率为50%~60%,10年生存率为28%~33%。在某些报道中,5年生存率甚至达到80%~100%。
治疗效果的大幅度提高归因于三方面:显微外科技术使肿瘤切除程度进一步提高;正规放射治疗;对化学治疗作用的重新认识。目前认为显微外科手术+术后放疗+化学治疗是延长生存期、减少复发、转移的必要手段。
患者的发病年龄、肿瘤的临床分期与治疗措施与患者的预后有关。年龄愈小,预后愈差。儿童患者的5年生存率明显低于成人患者,分别为34%与79%,而10年生存率则较为接近,为25%~28%,无显着差别。
髓母细胞瘤的治疗方法
髓母细胞瘤的治疗:
对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。
1、手术治疗
手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅。
2、放疗
由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。
3、化疗
髓母细胞瘤对化疗有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。
髓母细胞瘤的护理:
1、饮食清淡富于营养,注意膳食平衡。
2、忌辛辣刺激食物,以免造成病情反复的情况,比如说,海鲜、鸡肉、狗肉等。与此同时,也不要禁食刺激性的食物。忌烟酒忌辛辣。忌油腻忌烟酒。忌吃生冷食物。
3、多吃新鲜的蔬菜和水果,新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物,以提高机体抗病能力。
4、肿瘤的不同治疗阶段有不同的饮食偏重,手术前后要摄取含有丰富蛋白质、维生素的饮食;
5、同时兼顾其他疾病的饮食禁忌,如肿瘤患者合并糖尿病,则要慎用高糖类饮食;合并高脂血症,则用低脂饮食。
温馨提示:在生活中要避免有害物质侵袭,健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症,保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态,对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。
为什么会得髓母细胞瘤
一般来说,髓母细胞瘤是不会遗传的,会遗传的只是一种对癌症的易感性。髓母细胞瘤治疗根据病灶大小和部分可选择手术,放疗和化疗,辅之以中医保守治疗。髓母细胞瘤的治疗方案已经比较成熟,多数有效,而且可以辅以人参皂苷Rh2提高治疗成功率,减少肿瘤的复发转移。
单方含量16%效果最佳。人参皂苷Rh2属于小分子结构,可以轻松通过血脑屏障发挥作用。中西医在治疗肿瘤上各有所长,故治疗髓母细胞瘤必须做到发挥中西药各自优势,坚持长期治疗,宽舒患者的心理状态,做好心理治疗,增加饮食营养,提高自身免疫功能。这样,才能取得较好的疗效。C6
希望我的回答对你有所帮助!更多问题可以点我,我帮你分析一下。C6
中医治疗髓母细胞瘤
髓母细胞瘤属于恶性肿瘤,最好是中西医结合治疗,西医的手术、放疗、化疗见效快,但病人痛苦且容易复发,而中药可以弥补西医的缺点和不足,现在最前沿的就是祁奥牌红豆杉中草药。
中医靠四诊合参,来治病,靠看个病名就开中药的多不靠谱,建议去知名的中医院去治疗,但是这个病不易治疗。
可通过中草药消除肿瘤和病灶,减轻症状和痛苦,提高免疫力,杀死癌细胞等,综合治疗全面调养,能有效地控制病情发展,使患者在最短时间内病情得到好转,具体是根据患者的身体情况和病情发展不断的调整药方或药量,达到最理想的效果
髓母细胞瘤的中医治疗,效果其实不能肯定的,而且中医的差异很多,各个医生有不同的方法治疗,而且中医对医生的要求也比较大。
这个中医治疗的效果,完全看医生的水平,辨证论治的能力,这个我觉得中医肯定是有效果的,但是效果差异比较大,而且要看情况而论,就是这样,建议找个好的中医医生,愿健康幸福。
中药药方每个人的体制不一样药方剂量都是不一样的,中药药方都不是通用的。对于肿瘤的治疗多数采取中西医结合的治疗方式,理论上早诊断、早治疗,早中期手术、放化疗有少数的根治机会,结合中药人参皂苷Rh2可以起到减毒增效的作用。手术、放化疗以后结合现代中药人参皂苷Rh2(护命素)可以起到减毒增效的作用。手术、放化疗以后利用人参皂苷Rh2(人体最佳吸收含量为16.2%)胶囊也能起到一定的预防复发和转移的作用。
应该抓紧治疗,髓母细胞瘤治疗中期还是手术为主要治疗方法。手术后配合放化疗或者药物清除体内残余的癌细胞,配合生物治疗,中医药治疗等等。中药现代化的研究,结合现代中药人参皂苷Rh2(护命素)可以起到减毒增效的作用。手术、放化疗以后利用人参皂苷Rh2(人体最佳吸收含量为16.2%)胶囊也能起到一定的预防复发和转移的作用,诱导凋亡与分化,提高T淋巴和免疫因子的免疫功能,防止复发和转移。减轻症状,提高生活质量。得了脑瘤怎么办?脑瘤中期的治疗选择还是比较多,医生会根据患者的情况制定详细的治疗方案,积极配合治疗。家属除了协助患者积极配合治疗以外,还应多做患者心理抚摸,让其感觉不是一个人在战斗,树立战胜疾病的信心。
胶质瘤的发病的原因是什么
神经胶质瘤简称胶质瘤,是发生于神经外胚层的肿瘤。神经外胚层发生的肿瘤有两类,一类由间质细胞形成,称为胶质瘤;另一类由实质细胞形成,称神经元肿瘤。
胶质瘤的发病的原因是什么?
由于从病原学与形态学上还不能将这两类肿瘤完全区别,而起源于间质细胞的胶质瘤又比起源于实质细胞的神经元肿瘤常见得多,所以将神经元肿瘤包括有胶质瘤中,统称为胶质瘤。胶质瘤以男性较多见,特别在多形性胶质母细胞瘤、髓母细胞瘤,男性明显多于女性。各型胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤几乎都发生在儿童。胶质瘤的部位与年龄也有一定关系,如大脑星形细胞瘤和胶质母细胞瘤多见于成人,小脑胶质瘤多见于儿童。各类型神经胶质瘤各有其好发年龄,如星形细胞瘤多见于壮年,多形性胶质母细胞瘤多见于中年,室管膜瘤多见于儿童及青年,髓母细胞瘤大多发生在儿童。各类型神经胶质瘤的好发部位亦不同,如星形细胞瘤多发生在成人大脑半球,在儿童则多发生在小脑;多形性胶质母细胞瘤几乎均发生于大脑半球;室管膜瘤多见于脑室;少枝胶质细胞瘤绝大多数发生于大脑半球,髓母细胞瘤几乎均发生于小脑蚓部。
以上内容就是胶质瘤的发病的原因是什么的详细介绍,祝您健康。
髓母细胞瘤的治疗
手术治疗对于有显著颅内压增高的病人,应先解除颅内压增高,可作肿瘤切除或脑脊液分流手术,手术尽量切除肿瘤,有人则认为广泛切除肿瘤易导致肿瘤播放,主张只切除部分肿瘤,打通第四脑室即可。手术可用枕部正中切口,咬开后颅窝骨质后,可见小脑蚓部膨隆增宽,或可在枕大池中见到肿瘤,吸引器方向指向导水管下口方向。可采用隧道式吸除的方法,上极一旦吸透,可见到大量脑脊液涌出,随之扩张的导水管开口清晰可见,此时可见到肿瘤与第四脑室底之分界,以此为标志切除肿瘤,可避免操作影响脑干。肿瘤如为硬纤维型,则可向其两侧剥离,阻断其血供来源,肿瘤常可完整取下。此外,操作时止血要彻底,肿瘤表面的血管用双极电凝,并及时冲洗冷盐水降温。肿瘤切除后,脑干侧瘤床之渗血可用棉片压迫止血。结束手术时,被肿瘤梗阻的脑脊液循环应重新恢复,一般硬膜不缝合,逐层缝合伤口。
放疗术后病人接受放疗可延长病人的生存期。Bruce指出,所有未经术后放疗的髓母细胞瘤均复发,且多在复发后1年内死亡。手术后放疗,目前统计其5年生存率达40%~60%,10年生存率也达30%~40%。早期有人主张,髓母细胞瘤患者可单纯给予放疗,但这样有两个缺点:①放射治疗过程中肿瘤因肿胀,使脑干受压加重,病人可能因颅内压增高,脑干受压而致命。②盲目放疗对较良性肿瘤(如星形细胞瘤)的效果不好,可能延误病情。现在多数作者主张,在手术切除肿瘤,使脑脊液循环梗阻解除,同时确切作出病理诊断后再行放射治疗。一般强调术后早期放疗,多在手术后1~2周内开始。基于髓母细胞瘤易转移的特点,应对全中枢神经系统进行放疗,并在此基础上病灶局部增加放疗剂量。美国儿童肿瘤组髓母细胞瘤治疗协调委员会(MPCPOG)推荐的方案是分三部分:全脑、脊髓及后颅窝。全脑放疗应包括筛板,后达颈髓,脊髓放疗下界达骶2水平。剂量全脑40Gy(4000rad),后颅窝局部加15Gy(1500rad),脊髓35Gy(3500rad),每次不超过2Gy(200rad),最好在150rad~180rad。对于3岁以下幼儿的放疗,脊髓2 4Gy(2400rad),全脑35.2Gy(3520rad),后颅窝局部加量致总量为48Gy(4800rad)。这一方法所用放疗量大大高于60年代以前所用剂量,现已为多数人所接受,并认为是脑脊髓放射耐受的极限。
化疗髓母细胞瘤术后单纯化疗未见明确疗效,即使在手术、放疗后应用化疗其结果亦有争议。Mazza统计47例病人的5年存活率,手术+放疗+化疗组达60%,明显高于未行化疗组(37%)。Thomas对8例复发病人用BCNU和地塞米松及鞘内用氨甲蝶呤(methotrexate)联合化疗,其中5例同时瘤灶局部加低量放疗,结果所有病人均有不同程度疗效,其中6例明显有效,2例疗效不显著者均为第二次复发肿瘤。但发现化疗对生存无明显影响。对于化疗的指针,Bloom认为化疗对肿瘤全切除病人无效,因而主要用于部分切除或仅行活检的病人,或2岁以下患儿。多数作者认为复发病人可加用化疗。Grafts实验发现亚硝基脲类药物与甲基苄肼联用时,甲基苄肼的细胞活性可在相对低的剂量下得到;若在使用亚硝基脲类药物后12天用甲基苄肼,可在不降低药效的条件下大大降低药物的骨髓抑制作用。因而在联合应用化疗药物时,特别要注意其药物间的相互作用,避免增加药物毒性。此外,在化疗期间应随时监测外周血象变化。一旦发现全血细胞减少应予以及时处理甚至暂停化疗。[2]
小儿髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是儿童常见的恶性肿瘤,仅次于星形细胞瘤,是儿童后颅凹最常见肿瘤。髓母细胞瘤占小儿颅内肿瘤的6.2-18.2%,年发病率为2.19-6.6/100万儿童。男性儿童多见,发病高峰在6-9岁。绝大多数髓母细胞瘤的发生为随机性,全世界在2002年为止仅有10例家族性髓母细胞瘤报道。
1.髓母细胞瘤有什么表现?
髓母细胞瘤恶性度高,故病史短,平均4-5个月。患儿颅压高多见,95%患儿有呕吐,其次是小脑症状,表现为躯干性共济失调,眼球震颤。其它表现有复视、面瘫、强迫头位、锥体束征、进食发噎饮水发呛、年龄小的患儿可有头颅增大等。
2.髓母细胞瘤的生长部位?
主要在小脑蚓部、第四脑室内,故常合并脑积水,也可生长在小脑半球、桥小脑角等处。髓母细胞瘤可随脑脊液转移到全脑和全脊髓。
3.髓母细胞瘤怎样治疗?
髓母细胞瘤首选手术治疗,可最大限度地减少肿瘤体积,打通脑脊液循环。肿瘤对放疗敏感,较小肿瘤单纯放疗可消失,故术后应尽早放疗,事实上手术加放疗是髓母细胞瘤必须做的主要治疗,对预后影响最大。髓母细胞瘤对化疗较敏感,但是单纯化疗效果一般,故化疗应该尽量在手术和放疗基础上进行。
4.髓母细胞瘤的手术效果怎样?
髓母细胞瘤手术难度大,由于肿瘤血供丰富,又位于重要功能区,对术者要求高,故选择经验丰富的医生很重要。
髓母细胞瘤依其生长部位、肿瘤大小、术前病人情况不同,术后可能出现共济失调、口歪眼斜、喝水发呛、吞咽发噎、偏瘫、肌张力异常、小脑缄默甚至昏迷死亡。
最理想的手术结果是肿瘤全切或近全切,术前症状不加重甚至好转、无新增症状、脑积水消失。其次是肿瘤全切或近全切,但出现新的颅神经症状或共济失调,脑积水需另外手术分流。再次是肿瘤明显残留、术后出现小脑缄默、术腔血肿。
5.影响髓母细胞瘤治疗的因素?
术中切除程度是影响预后的重要因素。术后治疗方案的选择上,目前常规的做法是根据患儿的年龄和手术切除的程度以及有无转移等因素将患儿分为高危和低危二组,针对不同分组采取相应的治疗措施。
对于低危组(年龄大于3岁,肿瘤全切除,无转移者),术后治疗的主要目的是预防肿瘤局部复发和蛛网膜下腔播散。传统的放疗采用全脑36GY,全脊髓36GY,后颅凹加强54GY。在病人身体允许情况下,还可采用全量CSI(顺铂,长春新碱,洛莫司汀)联合化疗减少术后肿瘤的复发和转移的可能,提高生存率。
对于高危患儿(年龄小于等于3岁,残留肿瘤大于1.5cm2,或有转移者),术后对残余肿瘤及转移灶的局部放疗和预防性CSI联合化疗必不可少。但是多数3岁以下患儿的神经及内分泌系统容易受放疗损伤,因此术后应早期化疗来延迟放疗开始时间。
6.髓母细胞瘤的预后
近年来随着治疗手段的发展,髓母细胞瘤5年生存率已经达到50-60%,10年生存率为40-50%。髓母细胞瘤局部复发少见,主要是肿瘤细胞随脑脊液循环在脑和脊髓蛛网膜下腔播散转移。单纯局部复发可以考虑再手术,但是一旦发生转移播散,少有病人能存活过2年。另外有少数病人出现脑积水复发,需行分流术。已经行分流术的病人,可能出现分流管堵塞。
怎么治髓母细胞瘤
对于小儿髓母细胞瘤患者术后治疗方案的选择上,现常规的做法是根据患儿的年龄,手术切除的程度及有无转移等因素将患儿分成高危和低危二组,针对不同的分组采取相应的术后治疗措施。髓母细胞瘤的治疗主要是手术切除与术后放射治疗,部分病例可辅以化疗。
1、手术治疗
手术切除是治疗本病的主要方法,行后正中开颅,应尽可能全切除或近全切除肿瘤,使梗阻的第四脑室恢复通畅。
2、放疗
由于髓母细胞瘤生长迅速,细胞分裂指数较高,并且位置接近脑室和蛛网膜下腔,存在许多有利于放疗的条件,初发的髓母细胞瘤对放疗敏感,但为防止肿瘤的脱落种植转移,通常要做全脑脊髓的放射治疗。放疗设备由早年的深部X线变为60钴(60Co)和直线加速器,放疗剂量增大,大大改善了放疗的效果。针对髓母细胞瘤易转移的特点,放疗应包括全中枢神经系统(全脑、后颅窝和脊髓)。
3、化疗
髓母细胞瘤对化疗有效,但疗效不长久,尤其采用单一药物的化疗一般疗效不明显,故目前多采用联合用药。