先天性胆道闭锁的概述

先天性胆道闭锁的概述

胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例。

黄疸为首发症状，一般在生后1-2周开始逐渐显露。少数病例要到3-4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

为了避免此类疾病的出现应做必要的婚前体检，在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。

先天性胆道闭锁的预防及预后

先天性胆道闭锁是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一，并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚，本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现。所以预防先天性胆道闭锁疾病刻不容缓。

先天性胆道闭锁的预防：

对于新生儿、乳儿的阻塞性黄疸疾患应进行早期筛选以期作出早期诊断。

胆道闭锁不接受外科治疗，仅1%生存至4岁。但接受手术也要作出很大的决心，对婴儿和家庭都具有深远的影响，早期发育延迟，第1年要反复住院，以后尚有再次手术等复杂问题。

接受手术无疑能延长生存，报告3年生存率为35～65%。长期生存的依据是：①生后10～12周之前手术;②肝门区有一大的胆管(>150μm);③术后3个月血胆红素浓度<8.8mg/dl。近年Kasai报道22年间施行手术221例，至今尚有92例生存，79例黄疸消失，10岁以上有26例，最年长者29岁，长期生存者中，2/3病例无临床问题，1/3病例有门脉高压、肝功能障碍。

多年来认为Kasai手术应用于胆道闭锁可作为第一期处理步骤。待婴儿发育生长之后，再施行肝移植，以达到永久治愈。

孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。

影响预后的有关因素：

1、手术年龄：在对131例病人的调查中，2.5个月前手术的病人，5年以上生存率为46%，而超过2.5个月的病人，5年生存率只有24%。

2、术后良好的胆汁引流：术后胆汁排出量超过100mg/d，其中胆红素排出量>10mg/d可长期存活，<6mg/d几乎全部死亡。

3、肝门纤维块中微细胆管的数量的直径：胆管直径超过200μm以上，胆汁排出量恒定，不易闭塞。效果好。

4、术后胆管炎发生频率及程度：反复发作难控制的胆管炎预后差。

5、肝实质的病理改变及损害程度：纤维化严重，胆管增生明显的，预后差。

温馨提示：预防措施应从孕前贯穿至产前，婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。早发现、早治疗才是最有效的预防措施。

天性胆道闭锁病因

在病因方面有诸多学说，如先天性发育不良学说、血运障碍学说、病毒学说、炎症学说、胰胆管连接畸形学说、胆汁酸代谢异常学说、免疫学说等等。病因是一元论，还是多元论，至今尚无定论。

早年认为胆道闭锁的发生类似十二指肠闭锁的病因，胆道系的发育过程，亦经过充实期、空泡期和贯通期三个阶段，胚胎在第5～10周时如果发育紊乱或停顿，即可形成胆道闭锁畸形。可是，从现实观察有许多不符之处，首先在大量流产儿和早产儿的解剖中，从未发现有胆道闭锁。其次，常见的先天发育异常，如食管闭锁、肛门闭锁等多伴有其它畸形，而胆道闭锁恒为一种孤立的病变，很少伴发其他畸形，罕有伴同胰管闭锁是明显的对比。黄疸的延迟发病和完全性胆汁郁积的渐进性征象(大便从正常色泽变为灰白色)，就此怀疑胆道闭锁不是一种先天发育畸形，而是在出生前后不久出现的一种疾病。

近年发现以下事实：①第一次排出的胎粪，常是正常色泽，提示早期的胆道是通畅的;个别病例在出现灰白色粪便之前，大便的正常颜色可以持续2个月或更长时间。肝门区域的肝内胆管亦是开放的，以上现象提示管腔闭塞过程是在出生之后发生和进展的。②特发性新生儿胆汁郁积的组织学特征，具有多核巨细胞性变。有的病例曾作多次肝脏活组织检查，先为新生儿肝炎，后发展为胆道闭锁，尤其在早期(2～3个月前)作活检者。③从肝外胆道闭锁病例所取得的残存胆管组织作病理检查，往往发现有炎性病变，或在直视或镜下可见到中心部萎陷的管道结构或腺样结构含有细小而开放的管腔。因此，认为胆道闭锁是由于传染性、血管性或化学性等因素，单一或合并影响在宫内胎儿的肝胆系统。由于炎性病变大的胆管发生管腔闭塞、硬化或部分消失，病变可进展至出生之后，由于不同的病期长短和肝内病变的严重程度，肝外胆管可全部、部分或一段闭塞。

此概念是新生儿肝炎与胆道闭锁属于同一范畴，是一种新生儿梗阻性胆道疾病，可能与遗传、环境和其它因素有关。因而，胆道闭锁与新生儿肝炎两者的鉴别非常困难，且可以同时存在，或者先为肝巨细胞性变而发展为胆道闭锁。原发病变最可能是乙型肝炎，它的抗原可在血液中持续存在数年之久，因此母亲可为慢性携带者，可经胎盘传给胎儿，或胎儿吸入母血而传染。在病毒感染之后，肝脏发生巨细胞性变，胆管上皮损坏，导致管腔闭塞，炎症也可产生胆管周围纤维性变和进行性胆道闭锁。

Landing将新生儿肝炎综合征和胆道闭锁统称为婴儿阻塞性胆管病，根据病变累及部位分为4型：①当病变仅累及肝脏时为新生儿肝炎：②若炎症累及肝外胆道而成狭窄但未完全阻塞者，即所谓胆道发育不良，有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，胆道恢复通畅。有时炎症继续发展导致胆道完全阻塞成为胆道闭锁;③若阻塞在肝管或胆囊及胆总管的远端，则为"可治型"胆道闭锁;④若肝外胆管严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆管完全消失，仅有散在残存粘膜者是"不可治型"胆道闭锁。认为这种原因造成的胆道闭锁占有80%病例，而纯属胆道先天性发育异常引起的胆道闭锁仅有10%。先天原因造成者常伴有其它先天性畸形。

一般将胆道闭锁分为肝内和肝外两型。肝内型者可见到小肝管排列不整齐、狭窄或闭锁。肝外型者为任何部位肝管或胆总管狭窄、闭锁或完全缺如。胆囊纤维化呈皱缩花生状物，内有少许无色或白色粘液。胆囊可缺如，偶尔也有正常胆囊存在。

Koop将胆道畸形分为三型：①胆道发育中断;②胆道发育不良;③胆道闭锁。此种分类对指导临床，明确手术指征和估计预后，有一定的实用意义。

(一)胆道发育中断 肝外胆管在某一部位盲闭，不与十二指肠相通。盲闭的部位在肝管上段，则肝管下段和胆总管均缺如;也有肝管、胆囊和胆总管上段均完整，盲闭部位在胆总管，仅其下段缺如。以上两种仅占5～10%病例。由于肝外胆管为一盲袋，内含胆汁，说明与肝内胆管相通，因此可以施行肝外胆管与肠道吻合术。

(二)胆道发育不良 炎症累及肝外胆道，使胆管上皮破坏，发生纤维性变，管腔发生狭窄，但未完全闭塞。有时这种病变可能逐渐好转，管腔增大，恢复通畅。有时炎症继续发展，使整个胆道系统完全阻塞，近年主张施行肝门肠管吻合术治疗这种病变。如果仔细解剖肝十二指肠韧带，并追踪至肝门区，可在此纤维结缔组织内发现有腔隙狭小的微细胆管，直径约1～2mm的发育不良胆管。

(三)胆道闭锁 肝外胆管严重受累，胆管上皮完全损坏，全部结构发生纤维化，胆道完全消失。在肝十二指肠韧带及肝门区均无肉眼可见的腔隙管道，组织切片偶尔可见少量粘膜组织。此种病例是真正的胆道闭锁。

肝脏病变：肝脏病损与病期成正比，在晚期病例有显著的胆汁性肝硬变、肝肿大、质硬，呈暗绿色，表面有结节。肝穿刺组织在镜检下，主要表现为肝内胆小管增生，管内多为胆栓，门脉区积存大量纤维组织，肝细胞及毛细胆管内郁积胆汁，也可见到一些巨细胞性变，但不及新生儿肝炎为多。后者胆小管增生和胆栓均相对地少见。

胆道闭锁的合并畸形比其它先天性外科疾病的发生率为低，各家报告相差较大，在7～32%之间，主要是血管系统(下腔静脉缺如，十二指肠前门静脉、异常的肝动脉)、消化道(肠旋转不良)、腹腔内脏转位等。

阴道闭锁患者还能正常生育吗

阴道完全闭锁受孕率极低

据医生介绍，阴道闭锁可分为阴道完全闭锁和阴道不完全闭锁。阴道完全闭锁，多因先天性发育畸形所致，患者的子宫亦常发育不全，故即使采用手术矫正阴道，受孕的机会也极少。而阴道不完全闭锁往往是由产伤、腐蚀药、手术或感染而形成的瘢痕挛缩狭窄，其中央仅留小孔，闭锁位置低者可影响性生活。

阴道闭锁的症状和处女膜闭锁差不多，患者一般在青春期后会有持续性带有周期性的下腹痛，却没有月经来潮，比较严重的会出现便秘、肛门坠胀、尿频等现象。在妇科检查时不能看到阴道的开口，可是闭锁的地方黏膜表面颜色正常，和处女膜闭锁表面颜色一样，并没有向外面膨隆。

阴道闭锁的类型及其治疗

大多数阴道的上1/3来自苗勒管，下2/3由泌尿生殖窦的阴道板构成，因此在发育过程中易出现各种不同形式的异常。目前阴道闭锁被分为四种类型：

Ⅰ型(阴道下段闭锁型)：指阴道下段或中下段闭锁，其以上阴道及子宫发育正常;

Ⅱ型(阴道完全闭锁型)：指阴道完全闭锁，合并有子宫颈闭锁，子宫内膜可有正常分泌功能;

Ⅲ型(阴道上段闭锁型)：指阴道上段或中上段闭锁，合并有子宫颈闭锁，子宫内膜可有正常分泌功能;

Ⅳ型(阴道顶端闭锁型)：指阴道顶端闭锁，合并宫颈闭锁者，子宫内膜可有正常分泌功能。

目前手术治疗是治疗先天性阴道闭锁的唯一有效的治疗方法。而对于不同类型的阴道闭锁要进行不同的手术。

对于Ⅰ型阴道闭锁，可采取可保留子宫的，单纯经会阴途径行宫颈及阴道成形术;针对Ⅱ、Ⅲ型阴道闭锁，则需要先行子宫切除术，待结婚前3-6个月再进行阴道成形术;而针对Ⅳ型阴道闭锁，则可根据患者要求，可以先行子宫切除等到结婚前再进行阴道成形术，也可以经腹经会阴途径行宫颈及阴道成形术。

先天性胆道闭锁如何诊断

1.进行性黄疸加重，粪色变陶土色，尿色加深至红茶色;

胆道闭锁的新生儿出生时多数末发现异常，胎粪正常色泽，在生理黄疸期并无黄疸加剧表现，症状在不知不觉中逐渐显露，常在出生3～4周时，家长才发现婴儿皮肤偏黄，色泽发暗，并日见加深，极期皮肤呈黄绿色或灰绿色，同时巩膜发黄，泪液变黄，皮肤搔痒而烦躁;大便变淡，渐趋白色，如油灰样，晚期大便又略带黄色，大便外面黄，中间白，此乃肠壁胆红素渗入之故;尿色如红茶样;体检腹部膨隆，肝脏肿大、变硬，脾大、腹壁静脉显露等。

2.腹胀，肝大，腹水;

3.化验可见结合胆红素增高，肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高;

4.B超示胆道闭锁;

5.CT示胆道闭锁。

胆道闭锁手术成功的几率是多少

先天性胆道闭锁的诊断是比较复发的，往往通过病史及实验室和影像学检查也基本可以诊断为先天性胆道闭锁包括(1.进行性黄疸加重粪色变陶土色，尿色加深至红茶色; 2.腹胀肝大，腹水;3.化验可见结合胆红素增高肝功能先为正常，以后转氨酶逐渐增高;4.B超示胆道闭锁;5.CT示胆道闭锁;6无巨细胞病毒感染等，您可以带上小孩来我们这边进行确诊，如果诊断明确为先天性胆道闭锁而引起的终末期肝病，肝移植可能是最有效的手段，需要小孩的父母或爷爷奶奶等直系亲属在血型相符，检查合格的前提下为小孩提供部分肝脏，对捐献者的安全性是很高的!

肝移植手术成功率达到95%以上，理论上是可以长期存活的，费用在12万左右。

新生儿黄疸如何鉴别

粪便有明显色素应考虑新生儿溶血症和败血症：

1】.如有感染中毒表现，应进行血、尿培养。

2】.如有溶血表现(网织细胞增高，有核红细胞>2～10/100白细胞)，应检查母婴ABO及Rh血型，抗人球蛋白试验阳性者即为Rh血型不合;ABO溶血病患儿抗体释放试验呈阳性。上述试验阴性者或出生3、4天后始发病者应除外G6PD缺陷。

1、新生儿溶血症:

溶血性黄疸最常见原因是ABO溶血，它是因为母亲与胎儿的血型不合引起的，以母亲血型为0、胎儿血型为A或B最多见，且造成的黄疸较重;其他如母亲血型为A、胎儿血型为B或AB;母亲血型为B、胎儿血型为A或AB较少见，且造成的黄疸较轻。黄疸开始时间为生后24小时内或第二天, 且逐渐加重，持续一个月或更长,以非结合胆红素升高为主。为溶血性贫血,肝脾大,母婴血型不合,严重者并发胆红素脑病。 新生儿败血症：黄疸开始时间为生后3～4天或更晚，持续1-2周，或更长。早期非结合胆红素增高为主,晚期结合胆红素增高为主，溶血性,晚期并肝细胞性，感染中毒症状。感染性黄疸：感染性黄疸是由于病毒感染或细菌感染等原因主要使肝细胞功能受损害而发生的黄疸。病毒感染多为宫内感染，以巨细胞病毒和乙型肝炎病毒感染最常见，其他感染有风疹病毒、EB病毒、弓形体等较为少见。细菌感染以败血症黄疸最多见。黄疸的特点是生理性黄疸后持续不退或生理性黄疸消退后又出现持续性黄疸。

2、母乳性黄疸

黄疸开始时间为生后4～7天，持续2个月左右，以非结合胆红素升高为主，无临床症状。

3、生理性黄疸

黄疸开始时间为生后2-3天,约持续1周,以非结合胆红素升高为主,溶血性及肝细胞性,无临床症状。

4、G6P-D缺陷病

黄疸开始时间为生后2-4天，12周或更长，非结合胆红素增高为主，溶血性贫血，常有发病诱因。

5、新生儿肝炎

黄疸开始时间为生后数日至数周，持续4周或更长，以结合胆红素增高为主，阻塞性及肝细胞性。黄疸和大便颜色有动态变化，GPT升高，激素可退黄。

6、阻塞性黄疸

阻塞性黄疸多由先天性胆道畸形引起的，以先天性胆道闭锁较为常见，其黄疸特点是生后1-2周或3-4周又出现黄疸，且逐渐加深，同时大便颜色逐渐变为浅黄色，甚至呈白陶土色。

黄疸、肝肿大、粪便几无胆色素、尿色深、尿胆红素阳性者应考虑新生儿肝炎和胆道闭锁，因前者常造成较久的基本完全性肝内梗阻，故两者的鉴别较困难。但是二者有两种截然不同的临床病变发展过程，并有截然不同的治疗方法：前者只能通过早期外科手术，方有可能获得胆汁引流，可望获得生存希望;而后者则通过内科药物治疗多能获得治愈。因此，临床上对胆道闭锁早期诊断并与新生儿肝炎作出鉴别，尤为重要。临床上，需结合病史、查体、实验室及影像学等资料进行综合分析，方可作出正确判断。病史及体征

1、 肝炎男婴较女婴多，而胆道闭锁女婴较男婴为多。

2、 黄疸在肝炎时一般较轻，并有波动性改变，或药物治疗有明显减轻的情况;而胆道闭锁黄疽呈持续性加重，粪便呈白陶土色。

3、 肝炎时肝肿大较胆道闭锁为轻，一般很少超过右季肋下4cm;胆道闭锁肝肿大明显，质硬边钝，常伴有脾肿大。

实验室检查 a.血清胆红素动态检测：肝炎随治疗病情发展血清胆红素浓度曲线逐渐下降，而胆道闭锁随病情发展血清胆红素浓度曲线则呈持续性升高。但当重型淤胆性肝炎时亦可表现血清胆红素浓度曲线持续上升，此时鉴别有困难。 b.低密度血浆脂蛋白-X(Lp-X)测定：在胆道闭锁时，胆汁在肝内淤滞，血清Lp-X则明显升高;新生儿肝炎早期呈阴性。倘若生后1.5个月以上Lp-X仍呈阴性，可排除胆道闭锁的可能。 c.胆酸定量测定：胆道闭锁早期较新生儿肝炎血清中胆酸明显增高，动态检测更有鉴别诊断意义。 d.检测十二指肠引流液中的胆红素量：含有胆汁或胆酸可降外胆道闭锁。 e.血清转氨酶：早期明显增高提示肝炎。 f.血清5′-核苷酸酶：明显增高提示胆道闭锁。 g.静注131I玫瑰红37～148MBq(1～4μCi)：收集3天粪便(不能混有尿液)测每分钟计数，如>10%的注入量即可排除胆道闭锁。

影像学检查及其他 a.B超：首选的无创伤检查，并可重复动态检测观察。在新生儿肝炎时其肝内外胆管呈正常管腔大小开放图像。在胆道闭锁时肝外胆道不能探出或呈线形条索状。胆囊不显影或呈痕迹瘪小胆囊影像，肝常常增大并伴有脾肿大。 b.99mTC-IDA：闪烁法排泄试验。在胆道闭锁早期，肝细胞功能尚接近正常，注射放射性药物后，连续动态观察5分钟后可见肝脏显影，但以后见不到胆管显影，24小时内皆无排人肠管的影像。而新生儿肝炎虽然肝细胞功能较差，但胆管开放，因而可见肠管内显示放射性药物。 c. MRCP(磁共振胆管系统水成像)：其分辨率很高，对肝内胆管及其B比邻关系的成像有助于胆道闭锁与新生儿肝炎的鉴别。 d.腹腔镜检查：腹腔镜可观察肝脏大小、形态、颜色。若胆囊呈痕迹外观或呈苍白瘪小，多确诊为胆道闭锁。 e.肝穿刺病理组织学检查：对胆道闭锁的早期鉴别诊断有一定意义。新生儿肝炎时, 以肝实质细胞病变为主，肝小叶结构排列不整，肝细胞坏死，巨细胞性变和门脉炎症;胆道闭锁则表现胆小管明显增生和胆汁栓塞，以门脉区域纤维化为主。 f.剖腹探查 争取在2个月内施行，如无胆囊宜进一步探查;如有胆囊，应进行胆囊造影，如异常则作肝门空肠吻合术(越早施行效果越好，最迟不超过3个月)。

先天性胆道闭锁病因

先天性胆道闭锁(congenital biliary atresia)是新生儿时期梗阻性黄疸的主要病因之一。并非少见，发病率在日本和我国较欧美高，病因尚不清楚。以往多认为是一种先天性胆管发育异常，近年来多数学者认为胆道闭锁与新生儿肝炎组织学检查极相似，归属于同一病理过程的不同阶段的表现;但另有人认为，大量的流产儿、早产儿或死胎儿的胆道解剖中，从未发现过胆道闭锁，而且本病的临床症状(黄疸、大便灰白色)往往在出生后1周至数周有表现，一些患儿出生后大便一直呈正常颜色，直到满月才逐渐变白，因此，认为胆道闭锁为出生后形成，而非先天疾病。

1.黄疸 黄疸为首发症状，一般在生后1～2周开始逐渐显露。少数病例要到3～4周后才开始，但亦有在第1周内出现黄疸的病例。黄疸出现后，通常即不消退，且日益加深，皮肤变成金黄色甚至褐色，黏膜、巩膜亦显著发黄，至晚期甚至泪液及唾液也呈黄色。

2.粪色改变 小儿出生后初数天大多数无异常表现，粪便色泽正常。粪便在黄疸出现的同一时期变成淡黄色，逐渐更趋黄白色，或变成陶土样灰白色，但是在病程进行中，有时又可转变为黄白色，据报道胆道闭锁病儿有15%在生后1个月才排白色便。到晚期，由于胆色素在血液和其他器官内浓度增高，少量胆色素能经过肠腺而排入肠腔，使部分大便呈淡黄色。

3.尿色改变 尿的颜色随着黄疸的加重而变深，犹如红茶色，将尿布染色成黄色。

4.皮肤瘙痒 皮肤可因瘙痒而有抓痕。

5.肝脏肿大 腹部异常膨隆，肝脏肿大显著，可比正常大1～2倍，尤其肝右叶，其下缘可超过脐平线达右髂窝，病程越长(4～5个月或更长者)肝脏亦越大，边缘非常清晰，扪诊时肝质地坚硬。几乎所有病例脾脏均有肿大，边缘在肋缘水平或以下数厘米。腹壁静脉均显露。极晚期病例，腹腔内可有一定量的腹水，以致叩诊有移动性浊音。

6.全身情况 病儿的营养发育一般在3～4个月内尚无多大变化，进奶好，无恶心、呕吐等消化道症状。身长、体重与正常婴儿无甚差别，偶而小儿精神倦怠，动作及反应较健康婴儿稍为迟钝;病程到5～6个月者，外表虽可能尚好，但体格发育已开始变慢，精神萎靡。由于血清中凝血酶原减少的结果，有些病例已表现有出血倾向、皮肤瘀斑、鼻出血等。各种脂溶性维生素缺乏的现象均可表现出来;维生素A缺乏时，出现于眼病和身体其他部分的上皮角质变化;维生素D缺乏可伴发佝偻病或其他后遗症。胆道闭锁病儿大多数在1岁左右，因肝硬化、门脉高压、肝昏迷而死亡。

婴儿胆道闭锁是一种什么样的疾病呢?这是家长需要了解的，如果出现这种情况的话，最好是能够及早进行治疗，不能够拖延，否则就会越来越严重，导致很多严重的问题，身体会让宝宝的身体受到巨大的损伤，最终导致无法治疗。

先天性胆道闭锁并发症有哪些

先天性胆道闭锁的术后并发症一、肝内胆管扩张：随着生存病例数增加，肝内胆管囊状扩张例数也会增多。临床表现为发热、黄疸、粪便颜色发白，通过B超和CT可做出诊断。

共分为三型：单个孤立囊腔与周围没有交通支的属A型，孤立囊肿与周围有交通支属B型，多发性囊状扩张属C型。A和B型可通过B超下经皮囊肿穿刺置管引流或肝内囊肿空肠吻合术而治愈，而C型此治疗方法效果差，要考虑肝移植。

先天性胆道闭锁的术后并发症二、术后胆管炎：发生在术后1个月内的胆管炎，称早期胆管炎，危害最大。因为此时胆管上皮未与肠黏膜上皮愈合，发生炎症后原开放的胆管极易闭塞。患儿表现为不明原因的烦躁、拒食、腹胀，排出胆汁量减少，大便颜色变淡、发热、黄疸加深，白细胞增加等。

此时要加大激素用量，更改抗生素。反复发作胆管炎在不能控制时，常因肝功能衰竭、或败血症死亡。超过3个月乃至数年后的胆管炎，称晚期胆管炎，表现为反复发生的发热、黄疸，严重因肝衰死亡。有此情况发生应早期考虑行肝移植。