错构瘤的发病原因

错构瘤的发病原因

错构瘤是指机体某一器官内正常组织在发育过程中出现错误的组合、排列，因而导致的类瘤样畸形。

1、过度饮酒，经常进食肥肉、动物内脏、无鳞鱼或蛋黄等人群。因为进食过多肥腻之品，高胆固醇食物，可造成下焦湿热，痰湿内生，运化失调，即新生脂肪组织多，使体内过多的脂肪细胞异聚，变性。

治疗原则：清热利湿，健肾补脾，软坚散结。

2、工作压力过大，心情烦躁，经常生气的人。因为肝气郁结，气血不畅，经脉不通，可造成正常的脂肪组织和淤血交织在一起，长时间可形成结缔组织包裹脂肪细胞，形成脂肪瘤。

治疗原则：疏肝理气，活血化瘀，软坚散结。通过治疗打通经脉，疏通经血，消散脂肪瘤。

3、经常熬夜，想问题过多的人。因为伤及肝肾，使肝肾阴虚，阴阳失调，这样人体对脂肪的分解能力下降，原有的脂肪组织和新生的脂肪不能正常排列，形成异常的脂肪组织，即“错构瘤”。

治疗原则：滋补肾阴，调理阴阳平衡，软坚散结。

肾错构瘤有哪些表现

肾错构瘤为肿瘤的一种，虽然属于良性肿瘤，但其临床表现也有一般的肿瘤特征。

1、泌尿系表现。小的病变可无症状，常在体格检查如B超或CT检查时被意外发现。大的肿瘤因压迫十二指肠或胃可出现胃肠道症状。若因自发性破裂导致肿瘤内或肿瘤周围出血，可造成腰部疼痛，甚至突发剧痛，严重者可在较短时间内出现休克。但是血尿的现象较少见。

2、肾外表现。面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

依据上述症状和体征，结合影像学检查可明确诊断，诊断的依据如下：

1、上述症状和体征;

2、尿路造影示占位性病变;

3、超声检查示肾实质占位性病变，多为强回声的肿块。

4、CT检查示肾内实质性占位性病变及CT值低的脂肪成份。

5、肾血管造影示有不规则的肿瘤血管，多为小动脉，无动静脉瘘。

肾错构瘤属于肾脏良性肿瘤的一种，也不会发生转移，不过有很少数的错构瘤病例具有侵袭性(也就是恶性的倾向)，有报道错构瘤发生肾外蔓延的病例。但是，肾错构瘤这种良性肿瘤还是可能会带来严重的危害，最常见的危害是肿瘤破裂发生大出血，一旦发生这种情况，绝大部分患者可能面临被迫切除肾脏的结局，严重时甚至会危及患者生命。所以，虽然绝大部分的肾错构瘤是良性病变，但是我们应该对它有足够的重视。

肾错构瘤是由什么原因引起的

(一)发病原因

病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：①有结节性硬化者：无病状、双侧、肿瘤小、多发、发病年龄小;②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发、单侧、肿瘤较大，发病年龄亦较大。以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾、多发、小病灶，并无临床症状。目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

(二)发病机制

肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血、坏死、囊性变、钙化。肿瘤因3种主要成分即血管、脂肪细胞和平滑肌而命名。尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移。其为恶性无充分的标准。

肺部良性肿瘤的几大特点

1、肺错构瘤 发病率在肺部良性肿瘤中占第1 位，人群发病率为0.25%，占肺部肿瘤的8%，占良性肺肿瘤的75%～77%，占肺部“硬币样”病变的80%。其年发病率为1/10 万。肺错构瘤的来源和发病原因尚不十分清楚，比较容易被接受的假说认为，错构瘤是支气管的一片组织在胚胎发育时期倒转和脱落，被正常肺组织包绕，这一部分组织生长缓慢，也可能在一定时期内不生长，以后逐渐发展才形成瘤。错构瘤大多数在40 岁以后发病这个事实支持这一假说。WHO 将错构瘤分为以下3 类：①软骨瘤样错构瘤：此型最为常见，典型的表现为伴有纤维及脂肪组织的软骨结节，并混有支气管上皮。在软骨或结缔组织内可发生钙化或骨化，并可在放射学上表现出来。增长缓慢通常无症状，但可常规放射学检查或尸检发现。

②平滑肌瘤样错构瘤：瘤体的主要成分是平滑肌和细支气管，准确的性质不详，应与平滑肌增生相鉴别，后者发生在慢性肺部疾病。

③周边型错构瘤：位于胸膜下，可多发，周边型错构瘤的一种类型不同于软骨型错构瘤，有单一的非纤毛、管状上皮，伴不成熟的黏液基质。

文献报道男性多见，男女比例为2∶1～3∶1。发病的高峰年龄在60～70 岁，86%的患者有吸烟史，平均吸烟史为44 包，绝大多数肺内错构瘤(约80%以上)生长在肺的周边部，紧贴于肺的脏层胸膜之下，有时突出于肺表面，仅少数引起症状，查体也没有阳性体征。只有当错构瘤发展到一定大小，足以刺激支气管或压迫支气管造成支气管狭窄或阻塞时才出现咳嗽、胸痛、发热、气短、血痰，甚至咯血等临床症状。相反，气管、支气管内错构瘤绝大部分在确诊前3个月内可有呼吸道症状，平均40%有一种或多种肺部症状。症状以咳嗽、憋气及反复发作的肺炎最为常见，咯血及胸痛等症状少见。临床体征，如哮鸣音或管性呼吸音。

2、肺炎性假瘤 是由肺内慢性炎症产生的肉芽肿、机化、纤维结缔组织增生及相关的继发病变形成的类瘤样肿块，并非真正的肿瘤。肺炎性假瘤较常见，近年来文献报道日见增多，仅次于肺错构瘤居第2 位。

肺炎性假瘤一般位于肺实质内，累及支气管的仅占少数。绝大多数单发，呈圆形或椭圆形结节，一般无完整的包膜，但肿块较局限、瘤体质硬、黄白色、边界清楚，有些还有较厚而缺少细胞的胶原纤维结缔组织与肺实质分开。少数肺炎性假瘤可以发生癌变。肿瘤组织学呈多形性，含有肉芽组织的多寡不等、排列成条索的成纤维细胞、浆细胞、淋巴细胞、组织细胞、上皮细胞以及内含中性脂肪和胆固醇的泡沫细胞或假性黄瘤细胞，以成熟的浆细胞为主。

肺炎性假瘤患者以青壮年多见，一般发病年龄30～40 岁，女性多于男性。1/3 的患者没有临床症状，仅偶然在X 线检查时发现，2/3 的患者有慢性支气管炎、肺炎、肺化脓症的病史，以及相应的临床症状，如咳嗽、咳痰、低热，部分患者还有胸痛、血痰，甚至咯血，但咯血量一般较少。

(2)、多发性乳头状瘤：多见于5 岁以下儿童，15 岁以后少见。因人乳头(状)瘤病毒(human papilloma virus，HPV)6 型或 11 亚型感染所致。此类病人也被称为复发性呼吸道乳头状瘤。肿瘤常首先发生在会厌、喉部等上呼吸道，极少见下呼吸道是首先发生的部位。部分病人可自愈。

临床表现声嘶，晚期可见喘鸣及气管梗阻等表现。因大的远端支气管内RRP 引起气管阻塞，放射学可见肺不张、肺炎、脓肿及支气管扩张等影像。诊断方法为内镜及活检。

3、纤维瘤 肺实质内少见。可见于任何年龄，见男女发病相近。肿瘤可带蒂，包膜完整，质地不一，可有钙化，有上皮覆盖，可见表层有不同程度的血管。生长缓慢，支气管镜下可见管腔内结节状或有/无蒂的息肉状肿物，直径多为2～3.5cm。大气管内的纤维瘤可激光烧除或内镜下切除，肺内纤维瘤可保守切除。

以青年及中年人多见，在5～67 岁，平均为35 岁。女性多于男性，男女比为2∶3。放射学无特征性表现，其阴影密度较脂肪瘤高。首选手术治疗，支气管内不伴远端肺损害者也可经气管镜激光切除。女性的良性转移性平滑肌瘤在切除卵巢后有消退的报告。新生儿的先天性多发性平滑肌瘤病常导致肠梗阻及肺炎等致命并发症。

左肾错构瘤很严重吗

肾错构瘤可以是独立的疾病，也可能伴有结节性硬化，后者是一种家族遗传性疾病。临床特点为双肾多发病灶，合并智力发育迟缓，面部蝴蝶状皮脂腺瘤等。女性多见，发病年龄多为20-50岁。但我国肾错构瘤患者绝大多数并不伴有结节性硬化。

一、肾错构瘤临床特点。肾血管平滑肌脂肪瘤(肾错构瘤)可伴结节性硬化，此系常染色体显性基因，是遗传的家族性疾病，80%病人脸部有蝴蝶状皮脂腺瘤，其他器官如脑、眼、骨、心、肺亦有病变。大脑发育迟缓、智力差、有癫痫发作，多为双肾多发病源。中国血管平滑肌脂肪瘤绝大多数并不伴有结节性硬化，80%为女性，出现病状在20-50岁，40岁以后占多数。肾错构瘤是一种常见的肾脏良性肿瘤，其治疗方法和预后直接与肿瘤大小、生长速度、与肾实质的关系等有关。现回顾性分析1997年5月～2005年12月收治的22例肾错构瘤患者的临床资料，以探讨肾错构瘤的诊治方法。

二、肾错构瘤临床表现。

1、绝大多数错构瘤患者没有明显的症状。

2、一些比较大的错构瘤，因为压迫十二指肠、胃等器官而出现消化道的不适症状。

3、当较大体积的错构瘤突然破裂时，患者会出现腰腹疼痛和血尿等症状，严重的大出血患者可以在腹部触及到包块，甚至有休克症状。

4、肾外表现：面部蝶形分布的皮脂腺瘤、癫痫、智力减退等。

由于错构瘤的成分中有不成熟的血管，所以瘤体可能会突然破裂，引起肿瘤的出血，患者表现为急性腹痛，出血较多的话甚至会出现休克，所以出现上述症状时必须要引起警惕，及时来医院就诊。医生会根据病情进行评估，严密监测生命体征变化，如果出血不多，可以采用保守治疗，积极监测;出血多症状重则需要急诊行血管介入栓塞治疗甚至手术切除肾脏。

从上边的介绍我们可以看出肾错构瘤是一种比较严重的肾脏疾病。所以一旦我们的左肾或者右肾患上肾错构瘤的话，一定要及时到医院进行检查，并积极配合医生的治疗，切莫因为自己的忽视，导致瘤体破裂，从而导致给我们的身体带来更大的伤害。

错构瘤要不要治疗 错构瘤钙化意味着什么

钙化是错构瘤的一个诊断要点，其典型表现为，肺错构瘤为爆米花样钙化，单纯的钙化不具有诊断意义，因为肺癌、结核等肺内结节均可出现这一征象，肺错构瘤的钙化发生率为20%-60%，典型的爆米花样钙化率出现有12%-23%，但实际工作中并没发现肺错构瘤有如此高的钙化发生率，因为大部分肺错构瘤被检出时，其病灶大小多为三厘米以下，肺错构瘤通常为病灶越大钙化率越高。

引起胎儿水囊状淋巴管瘤的原因

婴儿水囊状淋巴管瘤的发病原因——囊肿型淋巴管瘤是种先天性良性错构瘤，由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。这是一种胚胎淋巴囊发育畸形的先天性疾病。下面就由北京癫痫病医院的专家介绍一下婴儿水囊状淋巴管瘤的发病原因。

胎儿囊肿型淋巴管瘤如果较大，可能会压迫周围组织引起新生儿呼吸困难可能，影响进食，产后新生儿手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。建议去综合大医院，由B超医生以及小儿普外科医生联合会诊，根据胎儿的情况，估计一下手术可行性。囊肿型淋巴管瘤是种先天性良性错构瘤，由于胚胎发育过程中，某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝后，所发生的肿瘤样畸形。这是一种胚胎淋巴囊发育畸形的先天性疾病。

胎儿囊肿型淋巴管瘤如果较大，可能会压迫周围组织引起新生儿呼吸困难可能，影响进食，产后新生儿手术时常难以彻底切除，手术时要求仔细解剖颈部的重要神经、血管等结构。建议去综合大医院，由B超医生以及小儿普外科医生联合会诊，根据胎儿的情况，估计一下手术可行性。

什么是肾错构瘤

(一)发病原因

病因尚不清楚，肾错构瘤分为两种类型：

①有结节性硬化者：无病状，双侧，肿瘤小，多发，发病年龄小。

②不合并结节性硬化者：常有自觉病状，多发或单发，单侧，肿瘤较大，发病年龄亦较大，以上是1960年代分型，随着影像学进步尤其是超声检查的普及，无结节性硬化者也可发现为双侧肾，多发，小病灶，并无临床症状，目前临床上见到的肾错构瘤往往为体检偶然发现，症状不明显。

(二)发病机制

肾错构瘤常为双侧，呈黄色或灰色，常伴有出血，坏死，囊性变，钙化，肿瘤因3种主要成分即血管，脂肪细胞和平滑肌而命名，尽管有恶性报道，目前认为肾外或淋巴结受累反映了肿瘤多中心，而非转移，其为恶性无充分的标准。