什么是再生障碍性贫血
什么是再生障碍性贫血
什么是再生障碍性贫血?贫血的种类有很多,你也许听说过再生障碍性贫血。那么什么是再生障碍性贫血呢?下面就一起来详细了解下再生障碍性贫血。
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。再障的发病可能和下列因素有关:
1、药物
是最常见的发病因素。
2、化学毒物
苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3、电离辐射
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再障。
4、病毒感染
病毒性肝炎和再障的关系已较肯定,称为病毒性肝炎相关性再障,是病毒性肝炎最严重的并发症之一。引起再障的肝炎类型至今尚未肯定,可能为丙型肝炎,其余由乙型肝炎引起。
5、免疫因素
再障可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等,患者血清中可找到抑制造血干细胞的抗体。部分原因不明的再障可能也存在免疫因素。
6、遗传因素
贫血系常染色体隐性遗传性疾病,有家族性。
7、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)
PNH和再障关系相当密切,两者都是造血干细胞的疾病。明确地从再障转为PNH,而再障表现已不明显;或明确地从PNH转为再障,而PNH表现已不明显;或PNH伴再障及再障伴PNH红细胞,都可称谓再障-PNH综合征。
8、其他因素
罕有病例报告,再障在妊娠期发病,分娩或人工流产后缓解,第二次妊娠时再发,但多数认为可能是巧合。此外,再障尚可继发于慢性肾功能衰竭、严重的甲状腺或前(腺)脑垂体功能减退症等。
那么再生障碍性贫血有哪些症状呢?一起来看看。
再生障碍性贫血症状
1、急性型再障
起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首起及主要表现。病初贫血常不明显,但随着病程发展,呈进行性进展。几乎均有出血倾向,60%以上有内脏出血,主要表现为消化道出血、血尿、眼底出血(常伴有视力障碍)和颅内出血。皮肤、黏膜出血广泛而严重,且不易控制。病程中几乎均有发热,系感染所致,常在口咽部和肛门周围发生坏死性溃疡,从而导致败血症。肺炎也很常见。感染和出血互为因果,使病情日益恶化,如仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。
2、慢性型再障
起病缓慢,以贫血为首起和主要表现;出血多限于皮肤黏膜,且不严重;可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分患者迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
慢性型再生障碍性贫血,一般以雄激素为主,辅以其他综合治疗,经过长期不懈的努力,才能取得满意疗效,不少病例血红蛋白恢复正常,但血小板长期处于较低水平,临床无出血表现,可恢复轻工作。急性型再生障碍性贫血预后差,上述治疗常无效,诊断一旦确立宜及早选用骨髓移植或抗淋巴细胞球蛋白等治疗。
老年人再生障碍性贫血的症状
1、老年再生障碍性贫血是来年人常见的疾病,很多的老年人也是有这个病的,而且是长期的受到这个病的折磨呢,一般有这个病的患者都会有明显的呼吸道出血的情况发生的,咳嗽的时候痰液里边是有血丝的,时常的还有发热的情况出现的,问题是很严重的,这个要注意的。
2、老年再生障碍性贫血的患者症状开始的时候不明显的,但是病情加重了之后问题就跟着出现了,这个时候的患者会有明显的头晕无力,吃东西想吐的情况发生的。
3、老年再生障碍性贫血的来年人是有很多的问题存在的,因为本身来年人的身体就比较虚弱的,这个时候有这个病会导致感染的,会有高烧的情况出现的,会有消化道出血的情况呢。
具体表现如下:
1、免疫功能下降
免疫功能下降是老年再生障碍性贫血的常见症状表现,患有这种疾病的患处常常会出现反复的上呼吸道感染、牙龈炎、扁桃体炎等,这些疾病的发生都是因为免疫功能下降而导致的,老年朋友们在发现自身出现这些症状一定引起注意了,这些症状都是再生障碍性贫血的主要症状表现。
2、低热
再生障碍性贫血发病后患者常常会出现不规则的低热症状,这种症状是再生障碍性贫血的早期症状表现,患者在发病后体温通常会在38℃以下,会有发热的现象,但是温度不会过高,有些患者也会出现高热的现象,但是这种症状不是很多见,反复低热的出现患者一定要引起注意了,这可能是患上了再生障碍性贫血了。
3、贫血
贫血也是再生障碍性贫血的早期症状表现,患者在发病后会出现不同程度的贫血,比如会出现疲倦、乏力、头晕、头痛等症状,有时候患者在活动后还会出现心慌胸闷等症状,这些都是再生障碍性贫血的主要症状表现,患者朋友们一定要谨记这种疾病的发病特点,以便于这种疾病发生后及时的发现它。
综上,我们的专家给出了老年再生障碍性贫血的一些常见症状表现,这种疾病的出现会给患者的身体造成诸多伤害,因此,患者朋友们一定要尽早进行治疗,以免病情加重,给自身造成更大的伤害。
再生障碍性贫血和白血病的本质区别
再生障碍性贫血和白血病的不同区别有哪些,这个问题是再生障碍性贫血患者特别关注的问题,现在社会再生障碍性贫血的患者越来越多,发病率越来越高,越来越多的人关注再生障碍性贫血常识。很多患者朋友以为再生障碍性贫血也属于白血病,因此心里特别的害怕,很多患者深受打击,放弃治疗。其实,再生障碍性贫血斌不是白血病,是有一定区别的:
其实再生障碍性贫血和白血病不是一回事,再生障碍性贫血(AA,简称再障),是由多种原因引起的骨髓干细胞、造血微环境损伤以及免疫机制改变,导致骨髓造血功能衰竭,出现以全血细胞(红细胞、粒细胞、血小板)减少为主要表现的疾病。
再生障碍性贫血的病理变化主要为红骨髓的脂肪化,也就是说原来有造血功能的红骨髓被脂肪所取代,取代的数量越大则贫血越严重。根据起病缓急、病情轻重、骨髓破坏程度和转归等,分为急性和慢性两型。在我国经部分地区调查,每10万人中有1.87~2.1人发病,与日本报道的发病率相近。各年龄组均可发病,但以青壮年多见,男性多于女性。急性型与慢性型病例的比例为1∶4.6。白血病,亦称作血癌,是一类造血干细胞异常的克隆性恶性疾病。其克隆中的白血病细胞失去进一步分化成熟的能力而停滞在细胞发育的不同阶段。在骨髓和其他造血组织中白血病细胞大量增生积聚并浸润其他器官和组织,同时使正常造血受抑制,临床表现为贫血、出血、感染及各器官浸润症状。
白血病通过上面专家讲解的白血病和再生障碍性品贫血的一些本质区别,打击也可以知道再生障碍性贫血并非是白血病,也没有白血病那么严重,患者朋友也不必太害怕,面对疾病一定要放好心态,积极乐观的接受治疗。
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。在世界上发病率最高的国家为奥地利,在我国也不例外,发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。
再障的特点:
(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状,如白细胞减少则病人易感染,出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;
(2)骨髓增生低下,黄髓增加呈脂肪化,而造血组织(红髓)减少;
(3) 一般常用的抗贫血药治疗无效。
“再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低,低下活跃之分。
急性“再障”,潜伏期短来势凶猛,症状突发。最易感染,高烧不退,出血。出血不定部位,发烧不定时间,感染易在头部和口腔内发作。(牙齿肿痛﹑舌烂﹑耳肿痛﹑鼻内肿痛﹑口内血泡﹑粘膜发炎)有的在腰部出现疱疹,各种血细胞急剧下降,死亡率高。但是,病情来势随猛,一旦控制,恢复较快。
急慢性“再障”的特点基本相同,只是来势较缓慢,容易控制,危险性小,死亡率低,恢复健康快。 患急慢性“再障”的原因:
因为每个人的身体的健康程度不同﹑免疫能力强弱不同﹑地区的不同﹑环境的不同﹑年龄的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵袭脏腑的不同,所以导致“再障”的急慢就不同,需要治愈的时间就不一样。病毒侵袭人体内部越多,体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重,发作急,各种血细胞急降,即为急性“再障”,反之则是慢性“再障”。 再障的一般诱因:
药物:氯霉素﹑合霉素﹑新诺明﹑辛苛芬﹑绿丙嗪﹑苯巴比妥﹑安乃近等。
化学因素:砷﹑奔﹑铅中毒等。
农药中毒:3911﹑1059﹑1605等。
物理因素:电离子辐射﹑X线辐射﹑核辐射等。 病理分析:
根据皇帝内经学说:阴静﹑阳动;阳化气﹑阴成形;味归形﹑形归气;气归精﹑精归化;精食气﹑形食味;化生精﹑气生形;味伤形﹑气伤精;精化为气﹑气伤于味等。因人体内有五脏六腑(心﹑肝﹑脾﹑肺﹑肾)造出的各种血细胞为:红﹑白血球,血小板,血色素,淋巴……再障患者为全血细胞减少,淋巴增高,说明五脏六腑的功能都被病毒破坏,使机体免疫功能减退,脏腑之间的生、克、侮的正常转化关系失调,事物的精微吸收受到阻碍,饮食后不能正常的转化、吸收,而失去了精、气、神、血、津液的生成,又导致了各种血细胞的再生。 再障患者的共同点:
患“再障”后各种血细胞都会下降,淋巴增多,淋巴细胞在70%以上的易患急性再障、发烧、出血。“再障”患者骨髓无造血功能,血色素在6g以下的易输血维持。输血的量与病情的转变有关。患急慢“再障”后,最怕感冒、发烧、爆怒生气、自然腹泻、劳累过度、出血。每遇这六种情况,血细胞都会下降。“再障”患者结婚后病情会加重。“再障”不遗传,不传染,也不影响生育。 头晕、心慌、乏力、鼻衄、齿衄、耳鸣、耳衄、舌衄、皮肤有出血点;有的便血、尿血、呕吐、消化道出血、脑出血;妇女月经量大,时间长;易感冒、发烧、胸闷气短、肩痛、腰痛、四肢疼痛、饮食不佳、浮肿等。
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。
再障患者出现颅内出血该怎么办
再生障碍性贫血是一种恶性血液系统疾病,是骨髓造血功能障碍导致机体内血细胞生成减少,难以供给人体正常生理功能需求而引发的一种疾病。再生障碍性贫血常发病急骤,治愈难、易复发、死亡率高。
再生障碍性贫血最常见的并发症包括贫血、出血、感染、发热等,其中颅内出血是最严重的并发症。再生障碍性贫血并发颅内出血发病急,危险性极高,病情难以控制,可能随时危害患者生命安全。
颅内出血是由于脑中的血管破裂而引起的出血,出血灶压迫周围神经组织而引起相对应脑组织的功能障碍,患者会出现突发昏迷、肢体瘫痪、失语、头痛、恶心呕吐、高热、呼吸停止等症状。再生障碍性贫血患者由于其自身疾病的特殊性,颅内出血常不能凝血自止,病情常不断加重。
出现急性神经症状的再生障碍性贫血患者应及时进行头颅CT检查,确定诊断颅内出血及观察出血范围,并估计患者预后。如果患者出血灶不大,应继续观察48小时,并及时进行CT复查,可进行腰椎穿刺判断是否有蛛网膜下腔出血或血肿破入脑室。手术治疗不是再生障碍性贫血并发颅内出血的首选治疗,一般采用止血对症保守治疗。
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血(简称再障):是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。再生障碍性贫血是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%,急性再障和白血病的死亡率占95%,故再障素有“软癌”之称,白血病有“血癌”之称。
在世界上发病率最高的国家为奥地利,在我国也不例外,发病率为总人口的10万分之4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血是一种综合征。再生障碍性贫血是一组由多种病因引起的造血功能衰竭,以造血干细胞和造血微环境损伤、骨髓脂肪化、外周血全血细胞减少,临床以贫血、出血和感染为主要症状的综合征。
什么是再生障碍性贫血
再生障碍性贫血简称再障,是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍,以全血细胞减少为主要表现的综合征。
确切病因尚未明确,已知再障发病与化学药物、放射线、病毒感染及遗传因素有关。
各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。根据起病和病程急缓分为急性和慢性再障。
障碍性贫血患者都有哪些症状表现呢
再生障碍性贫血症状是多种多样的,急性再生障碍性贫血是最为常见的一种,而它的发病特点是起病急、进展迅速、病程短,出血和感染的情况比较的严重,而且出血部位广泛,除皮肤、黏膜(口腔、鼻腔、齿龈、球结膜)等体表出血外,常有深部脏器出血,如便血、尿血、阴道出血、眼底出血及颅内出血,会对患者的生命有威胁,感染也是急性再生障碍性贫血症状之一,大多数的患者都会出现感染的症状,主要是口咽部感染、肺炎、皮肤疖肿、肠道感染、尿路感染等,严重者会出现败血症疾病。
此外,慢性再生障碍性贫血也是再障的一种类型,主要表现为起病缓、病程进展较慢、病程较长。输血就可以改善乏力、头晕、心悸等再生障碍性贫血症状,一般较轻,多为皮肤、黏膜等体表出血,深部出血甚少见。病程中有的患者会出现感染的情况,但是治疗及时就会得到很好的控制。
再生障碍性贫血症状是什么?主要有以下几种:
1.贫血:有苍白、乏力、头昏、心悸和气短等再生障碍性贫血症状。急重型者多呈进行性加重,而轻型者呈慢性过程。
2.感染:再生障碍性贫血症状以呼吸道感染最常见,其次有消化道、泌尿生殖道及皮肤粘膜感染等。感染菌种以革兰氏阴性杆菌、葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。急重型者多有发热,体温在39oC以上,个别再生障碍性贫血患者自发病到死亡均处于难以控制的高热之中。轻型者高热比重型少见,感染相对易控制,很少持续1周以上。
3.出血:急重型者均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤表现为出血点或大片瘀斑,口腔粘膜有血泡,有鼻衄、龈血、眼结膜出血等。深部脏器可见呕血、咯血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及再生障碍性贫血患者生命。轻型者出血倾向较轻,以皮肤粘膜出血为主,内脏出血少见。
再生障碍性贫血遗传吗
再生障碍性贫血的出现一般会伴随不同贫血、感染等症状,这种骨髓造血功能障碍疾病的高发人群主要是15~25岁少年以及60岁以上老人。其实小孩子也是容易患上的。由于确切病因没有明确,很多家长都是再生障碍性贫血患者,很想了解再生障碍性贫血遗传吗?其实,再生障碍性贫血会有一定的遗传因素,但是具体的发病因素和很多方面有关。
大多数再生障碍性贫血与遗传无关。但少数病人再生障碍性贫血的发病与遗传因素有关,如范科尼贫血、家族型再生障碍性贫血、先天性角化异常等。此外,再生障碍性贫血可见于双胞胎。再生障碍性贫血亲属中,血细胞减少发生率比一般人群高。日本调查再生障碍性贫血患者三代婚姻史,发现近亲结婚再生障碍性贫血的发病率高达27.5%,显著高于一般人群的5%-6%。临床资料显示具有某些人白细胞相容性抗原(HLA)-二型抗原的患者对免疫抑制治疗(ALGATGGsA)的反应较好,某些再生障碍性贫血患者对氯霉素及某些病毒具有易感性,均说明再生障碍性贫血的发病可能与遗传因素有关。
再生障碍性贫血其他致病因素:
1.药物导致再生障碍性贫血
是最常见的发病因素。
2.化学毒物导致再生障碍性贫血
苯及其衍化物和再生障碍性贫血关系已为许多实验研究所肯定,苯进入人体易固定于富含脂肪的组织,慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓,苯的骨髓毒性作用是其代谢产物所致,后者可作用于造血祖细胞,抑制其DNA和RNA的合成,并能损害染色体。
3.电离辐射导致再生障碍性贫血
X线、γ线或中子可穿过或进入细胞直接损害造血干细胞和骨髓微环境。长期超允许量放射线照射(如放射源事故)可致再生障碍性贫血。
上述的内容是关于“再生障碍性贫血遗传吗”的介绍,希望患者们有所了解了,一旦患上再生障碍性贫血之后,成年人先治好疾病之后在要孩子,避免孩子出现此病。