妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的介绍

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的介绍

自身免疫性溶血性贫血(autoimmune hemolytic anaemia，AIHA)是由于患者免疫功能调节紊乱，产生自身抗体和(或)补体吸附于红细胞表面，导致红细胞破坏增速而引起的溶血性贫血。 自身免疫性溶血性贫血不常见。Chaplin(1973)曾有妊娠并发原因不明自身免疫性溶血性贫血的报道。异常抗体产生的原因现在仍不清楚，贫血可能是由于有活力的自身抗体(80%～90%)，无活力抗体或结合抗体引起。这种贫血可分为原发性(特发性)免疫性溶血及继发性2大类，后者包括淋巴瘤、白血病、结缔组织病、某些传染病、慢性感染性疾病以及药源性因素。在许多病例，最初视为原发性，以后发现是由潜在性疾病引起。患者直接或间接抗人球蛋白抗体((Coombs)试验阳性，其抗体可能是抗红细胞IgM和IgG。支原体肺炎和传染性原核细胞增多症可引起冷凝集抗体。 患本病的妇女在妊娠期溶血可加重，糖皮质激素治疗有效，用泼尼松1mg/(kg·d)，如伴有血小板减少症血小板亦可被纠正。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血怎么办

一、发病原因

本病可为原发性，也可继发于结缔组织病(系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、硬皮病)、造血系统肿瘤(慢性淋巴细胞性白血病、淋巴瘤、骨髓瘤)、感染(支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)、药物(左旋或甲基多巴等)、溃疡性结肠炎等。

抗红细胞自身抗体产生的机制尚未完全阐明，可能与以下几个因素有关：

1.由于感染(病毒、细菌等)

药物、酶类及其他致病因子作用于红细胞膜，致使其抗原性改变，触动自身的免疫系统，激发抗体产生器官，产生相应的抗红细胞自身抗体。

2.淋巴组织感染或肿瘤

胸腺疾患及免疫缺陷等因素，使机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞，错误地将自身正常的红细胞当作外来的，导致异常自身抗体产生。

3.T细胞平衡失调学说

?实验检查发现自身免疫性溶血性贫血患者有抑制性T细胞减少和功能障碍，也有辅助性T细胞左旋特定亚群活化，使相应B细胞反应过剩而发生自身免疫性溶血性贫血。

自身免疫性溶血性贫血时红细胞的破坏方式有以下2种：

(1)血管外溶血：

主要见于温抗体型自身免疫性溶血性贫血。红细胞吸附不完全抗体或补体而致敏，不完全抗体致敏红细胞不足以立即在血管内破坏溶血，而在单核-吞噬细胞系统被巨噬细胞吞噬而溶血。

(2)血管内溶血：

常见于阵发性冷性血红蛋白尿(冷抗体型)，较少见于冷凝集素综合征，在温抗体型中极罕见。血管内红细胞的破坏主要是由于抗体激活补体，通过传统途径造成红细胞损伤。

甲状腺功能减低所致贫血的检查项目有哪些

据周围血红细胞形态可分三种类型，分别有各自实验室检查特点。

1.外周血 贫血多为轻～中度。一般血红蛋白不低于80～90g/L。网织红细胞减少。血涂片异形红细胞少见。但20%左右患者可见有棘状红细胞。白细胞和血小板一般正常或轻度减少。

2.抗球蛋白试验 少数合并自身免疫性溶血性贫血者抗球蛋白试验可阳性。

3.骨髓象 增生轻度减低，铁动力学检查可见血清和红细胞内铁更新率轻度降低。红细胞生存时间正常，红细胞内血红蛋白A2量轻度减少。

根据病情症状，体征，可选择心电图、B超、X线、生化等检查。

妊娠合并自身免疫性溶血性贫血的症状

1.该病临床表现多样化，轻重不一。一般起病缓慢，常表现为全身虚弱、头昏，以发热和溶血起病者较少见。急性型多见于小儿，但有时也见于成人，往往有病毒感染史。起病急骤，寒战、高热、腰痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克，神经系统表现有头痛、烦躁以至昏迷。

皮肤黏膜苍白及黄疸可见于1/3患者，半数以上患者有轻度至中度脾大，1/3患者有中度肝大，个别病例可有淋巴结肿大。一些较少见的临床表现有：呼吸困难、胃肠道不适、酱油色尿、心绞痛、心衰、水肿等。

2.分型 根据抗体作用于红细胞所需温度不同,可分为温抗体型和冷抗体型2种。

(1)温抗体型AIHA：温抗体一般在37℃时最活跃，主要是IgG，少数为IgM。按病因可分为特发性和继发性2种。继发性的原因包括恶性肿瘤、结缔组织疾病、病毒感染、低丙种球蛋白血症、溃疡性结肠炎、Rh阴性妇女妊娠Rh阳性胎儿、妊高征、卵巢皮样囊肿等。

(2)冷抗体型AIHA：冷抗体在20℃时作用最活跃，主要是IgM，凝集素性IgM多见于冷凝集素综合征，可直接在血循环发生红细胞凝集反应。冷凝集素综合征可继发于支原体肺炎及传染性单核细胞增多症，阵发性冷性血红蛋白尿可继发于病毒或梅毒感染。

自身免疫性溶血性贫血的临床表现

1、温抗体型

多数起病缓慢,临床表现有头晕、乏力,贫血程度不一,半数有脾大,1/3有黄疸及肝大。急性起病者,可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻,严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性,继发性常伴有原发疾病的临床表现。少数患者可伴有免疫性血小板减少性紫癜,称为Evans综合征。

2、冷抗体型

冷凝集素综合征:毛细血管遇冷后发生红细胞凝集,导致循环障碍和慢性溶血,表现为手足发绀,肢体远端、鼻尖、耳垂等处症状明显,常伴肢体麻木、疼痛,遇暖后逐渐恢复正常,称为雷诺现象(Raynauds phenomenon)。因皮肤温度低,冷抗体凝集红细胞导致毛细血管循环受阻,红细胞吸附冷抗体后活化补体,可发生血管内溶血。然而在多数情况下,红细胞循环至机体深部时,温度可恢复至37℃左右,IgM抗体从红细胞上脱落,只剩下C3b,部分C3b红细胞被肝脏Kupffer细胞吞噬发生血管外溶血。

阵发性寒冷性血红蛋白尿:患者暴露于寒冷环境后出现血红蛋白尿,伴寒战、高热、腰背痛,发作后虚弱、苍白、黄疸,轻度肝脾肿大,恢复后可完全无症状。

溶血病的治疗方法都有哪些

溶血性贫血是一组异质性疾病，其治疗应因病而异。正确的诊断是有效治疗的前提。下列是对某些溶血性贫血的治疗原则。

1.去除病因

获得性溶血性贫血如有病因可寻，去除病因后可望治愈。药物诱发性溶血性贫血停用药物后，病情可能很快恢复。感染所致溶血性贫血在控制感染后，溶血即可终止。

2.糖皮质激素和其他免疫抑制剂

主要用于某些免疫性溶血性贫血。糖皮质激素对温抗体型自身免疫性溶血性贫血有较好的疗效。环孢素和环磷酰胺对某些糖皮质激素治疗无效的温抗体型自身免疫性溶血性贫血或冷抗体型自身免疫性溶血性贫血可能有效。

3.输血或成分输血

因输血在某些溶血性贫血可造成严重的反应，故其指征应从严掌握。阵发性睡眠性血红蛋白尿症输血后可能引起急性溶血发作。自身免疫性溶血性贫血有高浓度自身抗体者可造成配型困难。此外，输血后且可能加重溶血。因此，溶血性贫血的输血应视为支持或挽救生命的措施。必要时采用红细胞悬液或洗涤红细胞。

4.脾切除

适用于红细胞破坏主要发生在脾脏的溶血性贫血，如遗传性球形红细胞增多症、对糖皮质激素反应不良的自身免疫性溶血性贫血及某些血红蛋白病，切脾后虽不能治愈疾病，但可不同程度的缓解病情。

5.其他治疗

严重的急性血管内溶血可造成急性肾衰竭、休克及电解质紊乱等致命并发症，应予积极处理。某些慢性溶血性贫血叶酸消耗增加，宜适当补充叶酸。慢性血管内溶血增加铁丢失，证实缺铁后可用铁剂治疗。长期依赖输血的重型珠蛋白生成障碍性贫血患者可造成血色病，可采用铁螯合剂驱铁治疗。

儿童贫血的治疗原则

(一)支持治疗:应避免劳累、感染，避免使用可诱发溶血的药物。急性溶血或慢性溶血发生溶血危象时，应注意补液，碱化尿液，积极控制感染，纠正酸中毒和电解质紊乱。

(二)纠正贫血:急性溶血时血红蛋白下降至原来一半或慢性溶血引起重度贫血时，可输注悬浮红细胞。免疫性溶贫时，应输注洗涤红细胞，每次输入量以100ml为宜，输血速度宜慢。

(三)病因治疗:遗传性球形红细胞增多症可行脾切除术;遗传性红细胞酶异常时可输血、补充新鲜红细胞;珠蛋白生成障碍性贫血可行造血干细胞移植​;自身免疫性溶血性贫血时可予激素及大剂量丙种球蛋白治疗。

溶血性贫血病因

一、发病原因

1、根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

(1)红细胞内因素：

①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

②红细胞酶的缺陷：

A、红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。

B、红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。

③血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)、双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

(2)红细胞外因素：

①免疫性溶血性贫血：

A、错输血型不匹配血。

B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。

C、自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)。

②创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

③脾功能亢进。

④血浆因素：

A、肝脏疾病：如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。

B、无β脂蛋白血症。

⑤感染性：

A、原虫：疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。

B、细菌：梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。

⑥肝豆状核变性(Wilsons病)：

⑦化学品、药物及蛇毒：氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、新生儿维生素E缺乏、并存于尿毒症、血液透析、蛇毒。