容血性贫血的病因

容血性贫血的病因

溶血性贫血的根本原因是红细胞寿命缩短。造成红细胞破坏加速的原因可概括分为红细胞本身的内在缺陷和红细胞外部因素异常。前者多为遗传性溶血，后者引起获得性溶血。

1.红细胞内在缺陷

包括红细胞膜缺陷(如遗传性红细胞膜结构与功能缺陷、获得性红细胞膜锚链膜蛋白异常)、红细胞酶缺陷(如遗传性红细胞内酶缺乏)、珠蛋白异常(如遗传性血红蛋白病)等。

2.红细胞外部因素异常

包括免疫性因素、非免疫性因素。

(1)免疫因素

自身免疫性溶血性贫血(AIHA)、新生儿溶血、血型不合的输血、药物性溶贫等。

(2)非免疫性因素

①物理机械因素：人工心脏瓣膜、心瓣膜钙化狭窄、弥散性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜(TTP)、行军性血红蛋白尿、大面积烧伤等;

②化学因素：蛇毒、苯肼等;

③感染因素：疟疾、支原体肺炎、传染性单核细胞增多症等。

3.溶血发生的场所

红细胞破坏可发生于血循环中或单核-巨噬细胞系统，分别称为血管内溶血和血管外溶血。血管内溶血临床表现常较为明显，并伴有血红蛋白血症、血红蛋白尿和含铁血黄素尿。血管外溶血主要发生于脾脏，临床表现一般较轻，可有血清游离血红素轻度升高，不出现血红蛋白尿。在某些疾病情况下可发生原位溶血，如在巨幼细胞贫血及骨髓增殖异常综合征(MDS)等疾病时，骨髓内的幼红细胞在释放入外周血前已在骨髓内破坏，称为原位溶血或无效性红细胞生成，它亦属于血管外溶血，也可有黄疸。

贫血的诊断方法

一、病 史

确切的病史可为贫血的诊断提供重要线索，应全面、详尽而有重点地询问。

1.贫血表现 贫血症状表现涉及全身各个器官系统。应注意起病急缓、发展过程及其特征性表现。如急性再生障碍性贫血常起病较急，贫血进行性加重、慢性再生障碍性贫血、缺铁性贫血、慢性溶血性贫血则常起病缓慢，病程服。急性溶血起病急骤，寒战高热，肌肉酸痛，可伴酱油色尿。巨幼细胞贫血常有口舌炎及灼痛。贫血伴有异嗜解或有咽下困难及胸骨后疼痛，应想到缺铁性贫血。贫血伴有出血及发热或感染，多见于急性再生障碍性贫血、白血病和恶性组织细胞病等。

2.致病因素 贫血的致病因素很多，应着重注意询问出血、感染、营养、饮食与用药情况。射线及化学毒物接触史、育龄妇女妊娠、分娩及哺乳情况等。如消化性溃疡、胃癌、痔、月经较多等出血易被忽视。某些人群应注意钩虫、综虫等感染。婴幼儿、生长发育期、育龄妇女及老年人易患营养不良。胃肠手术后可有吸收障碍。G6PD缺乏流行区要注意服新鲜蚕豆史和伯氨隆、磺胺、解热镇痛药应用史。氯霉素、细胞毒药物应用史。射线及有毒化学品接触史等。

3.原发疾病 贫血常为某些疾病的症状表现或并发症。要注意有无引起贫血的慢性感染、恶性肿瘤、慢性肝、肾或内分泌疾病、自身免疫性疾病、风湿病等。应警惕严重贫血表现掩盖不典型的原发疾病表现。

4.遗传因素 许多溶血性贫血属先天性遗传性疾患。应注意询问家族史、双亲是否近亲结婚、祖籍何方，生后或幼年即有贫血或间歇性黄疽等。

5.治疗反应 就诊时已进行过常用抗贫血药物者，要注意了解其治疗反应。缺铁性贫血对铁剂，营养性巨幼细胞贫血对维生素B;卜叶酸治疗多有良好疗效。而恶性肿瘤、慢性肝肾及内分泌疾病或再生障碍性贫血则无疗效。

二、体格检查

(一)一般状况

患者的发育、营养、表情、血压及体温等，均可为贫血诊断提供线索。如幼年发育迟缓常见于遗传性溶血性贫血。恶性肿瘤患者一般情况差，常呈恶病质。消瘦及下垂部位水肿提示营养不良性贫血。血压增高伴有面部或周身水肿见于肾脏疾病。表情淡漠、反应迟钝和面部水肿提示甲状腺功能减退。贫血严重者可有低热。高热往往系原发病或并发感染所致，急性溶血也可见高热。

(二)特殊体征

可为明确贫血性质提供重要依据。

1.皮肤、巩膜材 甲与舌 皮肤、巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一，常呈浅柠檬色，急性溶血者可较深，新生儿溶血性贫血黄疽严重，并有核黄疽的神经系统症状。皮肤淤点淤斑提示白血病、再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等。下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血。舌乳头萎缩、舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色，常伴有疼痛。

2.面容、骨骼 重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚，额部隆起，鼻梁塌陷，眼皮水肿的特殊面容。胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血。肋骨、脊柱、额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤、骨转移癌及白血病。

3.淋巴结、脾肿大 贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病等。伴轻、中度脾肿大要考虑溶血性贫血、恶性淋巴瘤、肝硬化、寄生虫感染。如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化。慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显，早期可无脾肿大，但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者。对于某些疾病，阴性体征也有诊断意义，如一位贫血病人虽有全血细胞减少，若发现淋巴结及脾肿大，即不再考虑原发性再生障碍性贫血。

(三)神经系统表现

维生素Bl。缺乏引起的巨幼细胞贫血，可有末梢神经炎和脊髓后束和侧索联合变性，出现触觉、位置和震颤感觉减退或消失，行动不便。

三、实验室检查

实验室检查是确定贫血的存在及其程度，明确贫血性质与病因的重要方法。

(一)一般血液学检查

1.血常规 按传统要求，其内容包括红细胞计数、血红蛋白含量、白细胞计数及其分类。其结果不但能确定贫血的有无及贫血程度，还可估算贫血的形态学类型。正细胞正色素性贫血，红细胞计数每微升百万数与血红蛋白量每分升克数之比为33-34：1。如这一比例明显减低或增高，分别提示大红细胞性或小细胞低色素性贫血。

2.血小板计数 可以配合血常规，为贫血的诊断提供重要依据(表8-1-1)

3.红细胞指数测定 红细胞平均体积(MCVL红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHCX可用以进行贫血的形态学分类，有助于推断贫血的病因(表8—1—2)。

贫血诊断的提示意义

贫血，白细 缺铁性贫血、纯红再生障碍性贫血。胞、血小板 溶血性贫血、铁粒幼细胞贫血、巨幼细计数正常 胞贫血、继发性贫血

贫血，白细PN’II、Es综合征(自体免疫性溶血胞或血小板 性贫血合并血小板减少L巨幼细胞贫计数减少 血JllP并发失血性贫血贫血，白细“再障、PNH、急性白血病、MDS、恶组。胞和血小板 脾功能亢进、巨幼细胞贫血、骨转移计数减少 癌、急性造血停滞贫血，白细 白血病、骨髓纤维化、新生儿溶血。胞增多、失血性贫血。

4.网织红细胞计数 能反映红系造血的活跃程度，对判断贫血性质有一定参考价值。其正常值范围0.005-0.15(0.5%-1.5%);对严重贫血患者，观察其绝对值更有意义。其正常值范围(24~84)X10(2.4-8.4万/k)。明显增高见于溶血性贫血(急性溶血发作后)急性失血性贫血、巨幼细胞贫血叶酸及或维生素B;。治疗后、缺铁性贫血铁剂治疗后;轻度增高见于慢性溶血性贫血缓解期、骨髓纤维化、脾切除术后。计数减低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭，如再生障碍性贫血、纯红再生障碍性贫血、急性造血停滞、骨髓病性贫血。而缺铁性贫血及巨幼细胞贫血治疗前，继发性贫血和一部分慢性再生障碍性贫血，网织红细胞计数可以正常。

红细胞偏低是什么原因

红细胞偏低的原因：

生理性变化:妊娠中、后期的稀血症。

失血性贫血:内脏出血、血友病、血小板减少性紫癜等。

溶血性贫血:先天性溶血性贫血(地中海贫血、蚕豆病、先天性非球形红细胞贫血、先天性溶血性黄疸等),后天获得性贫血(自身免疫性溶血性贫血、新生儿溶血病、阵发性睡眠性血红蛋白尿、红细胞碎片综合征、药物性溶血性贫血:奎宁、奎尼丁、非那西丁等,毒物性溶血性贫血:苯、铅、砷等,感染性溶血性贫血)等。

造血不良性贫血:缺铁性贫血、恶性贫血、营养不良性贫血、再生障碍性贫血等。

溶血性贫血病因

根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血：

(一)红细胞膜的缺陷。

(二)血红蛋白结构或生成缺陷。

(三)红细胞酶的缺陷。红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血：外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的，机械的或物理因素，生物及免疫学因素的损伤而发生溶血，溶血可在血管内，也可在血管外。

贫血的检查与诊断

贫血并非独立的疾病，它是一种较复杂疾病的重要临床表现，人们如果不幸发现自己贫血，请尽快到正规医院进行专业的诊断以确诊病情。在一定容积循环血液内的红细胞计数、血红蛋白量和红细胞压积均低于正常标准者，被称为贫血。

一、体检方法：

(1)生长发育：慢性贫血往往有生长发育障碍。某些遗传性溶血性贫血，特别是重型p地中海贫血，除发育障碍外还表现有特殊面貌。如双颧、额较突出，眼距宽，鼻梁低，下颌骨较大等。

(2)营养不良患儿常伴有营养性贫血。

(3)皮肤、粘膜皮肤和粘膜苍白程度一般与贫血的程度成正比。

(4)小儿因自主神经功能不稳定，故面颊潮红与苍白有时不一定能正确反映有无贫血，观察甲床、结合膜及唇粘膜的颜色比较可靠。如贫血伴有皮肤、粘膜出血点或瘀斑，要注意排除白血病和出血性疾病，伴有黄疸时提示溶血性贫血。

(5)指甲和毛发：缺铁性贫血者指甲菲薄、脆弱，重者扁平，甚至呈匙状甲。

(6)巨幼红细胞性贫血者的头发黄、干稀而无光泽。

(7)肝脾和淋巴结肿大：这是婴幼儿贫血常见的体征。肝脾轻度肿大提示髓外造血;如肝脾明显肿大且以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血;贫血伴有明显淋巴结肿大者，应考虑造血系统恶性病变(如白血病、恶性淋巴瘤)。

二、实验室检查：

对贫血的确诊和分类是非常重要的。但要根据症状、体征有目的地选择检查项目，以免造成不必要的浪费。

(1)血常规检查：

包括血红蛋白含量、红细胞计数、血细胞比容、血小板计数、血涂片白细胞分类、网织红细胞以及由自动细胞计数仪测得的MCV、MCH、MCHC等。这些检 查有助于确定贫血和贫血的形态学分类。血涂片应注意红细胞形态有无特殊变化，如球形红细胞、泪滴样红细胞、红细胞碎片、靶形红细胞等，常据此提出可能的病因诊断。如成熟红细胞呈缗钱状排列，应结合病史注意有无多发性骨髓瘤的可能;红细胞碎片增多(>2%)应注意有无DIC或微血管病性溶血性贫血;外周血出现幼粒或幼红细胞，应注意除外骨髓病性贫血或髓外造血。

自溶性贫血是由于什么原因引起的

原发性温、冷抗体型自身免疫性溶血性贫血不存在基础疾病。

继发性温抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：

①系统性红斑狼疮(SLE)，类风湿性关节炎;

②淋巴增殖病：淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病(CLL)等;

③感染：麻疹病毒、EB病毒、巨细胞病毒等;

④肿瘤：白血病、胸腺瘤、结肠癌等;

⑤其他：MDS、炎症性肠病、甲状腺疾病等。

继发性冷抗体型自身免疫性溶血性贫血常见的病因有：B细胞淋巴瘤、华氏巨球蛋白血症、慢性淋巴细胞白血病(CLL)、感染(如支原体肺炎、传染性单核细胞增多症)。

继发性阵发性寒冷性血红蛋白尿常见的病因有：梅毒、病毒感染等。

病毒、恶性血液病、自身免疫病等并发AIHA或原发性AIHA可能通过遗传基因突变和(或)免疫功能紊乱、红细胞膜抗原改变，刺激机体产生相应抗红细胞自身抗体，导致红细胞寿命缩短，发生溶血。

多数起病缓慢，临床表现有头晕、乏力，贫血程度不一，半数有脾大，1/3有黄疸及肝大。急性起病者，可有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。原发性温抗体型多见于女性，继发性常伴有原发疾病的临床表现。

溶血性贫血病因

一、发病原因

1、根据溶血发生的部位不同分类 根据溶血因素存在的部位不同，可将溶血性贫血分为红细胞内和红细胞外两大类。

(1)红细胞内因素：

①红细胞膜的缺陷：遗传性球形细胞增多症、遗传性椭圆形细胞增多症、遗传性口形细胞增多症、遗传性畸形细胞增多症、遗传性棘细胞增生症、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)。

②红细胞酶的缺陷：

A、红细胞糖分解酶缺乏：丙酮酸激酶缺乏、磷酸葡萄糖异构酶缺乏、磷酸果糖激酶缺乏、丙糖磷酸异构酶缺乏、己糖激酶缺乏、磷酸甘油酸盐激酶缺乏、醛缩酶缺乏、二磷酸甘油酸盐变位酶缺乏。

B、红细胞核苷酸代谢异常：嘧啶5’-核苷酸酶缺乏、腺苷脱氨酶过多、腺苷三磷酸酶缺乏、腺苷酸激酶缺乏。

C、戊糖磷酸盐通路及谷胱苷肽代谢有关的酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G-6-PD)缺乏、谷氨酰半胱氨酸合成酶缺乏、谷胱苷肽合成酶缺乏、谷胱苷肽还原酶缺乏。

③血红蛋白异常：珠蛋白生成障碍性贫血、镰状细胞贫血、血红蛋白H病、不稳定血红蛋白病、其他同型合子血红蛋白病(CC，DI，EE)、双杂合子紊乱(HbSC，镰状细胞珠蛋白生成障碍性贫血)。

(2)红细胞外因素：

①免疫性溶血性贫血：

A、错输血型不匹配血。

B、新生儿溶血症(Rh、ABO不相合)。

C、自身免疫性溶血性贫血：温抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、冷抗体所致的自身免疫性溶血性贫血、与免疫现象有关的贫血(移植物排斥，免疫复合物等)。

②创伤性及微血管性溶血性贫血：人工瓣膜及其他心脏异常、体外循环、热损伤(如烧伤、烫伤等)、弥漫性血管内凝血(DIC)、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。

③脾功能亢进。

④血浆因素：

A、肝脏疾病：如血浆胆固醇、磷脂过高所致脂肪肝、肝硬化等引起靴刺细胞(spur cell)贫血。

B、无β脂蛋白血症。

⑤感染性：

A、原虫：疟原虫、毒浆原虫、黑热病原虫等。

B、细菌：梭状茵属感染(如梭状芽孢杆菌)、霍乱、伤寒等。

⑥肝豆状核变性(Wilsons病)：

⑦化学品、药物及蛇毒：氧化性药物及化学制剂、非氧化性药物、新生儿维生素E缺乏、并存于尿毒症、血液透析、蛇毒。

重度贫血的检查措施

体格检查

(一)一般状况

患者的发育、营养、表情、血压及体温等，均可为贫血诊断提供线索。如幼年发育迟缓常见于遗传性溶血性贫血。恶性肿瘤患者一般情况差，常呈恶病质。消瘦及下垂部位水肿提示营养不良性贫血。血压增高伴有面部或周身水肿见于肾脏疾病。表情淡漠、反应迟钝和面部水肿提示甲状腺功能减退。贫血严重者可有低热。高热往往系原发病或并发感染所致，急性溶血也可见高热。

(二)特殊体征

可为明确贫血性质提供重要依据。

1.皮肤、巩膜黄疽

皮肤、巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一，常呈浅柠檬色，急性溶血者可较深，新生儿溶血性贫血黄疽严重，并有核黄疽的神经系统症状。皮肤淤点淤斑提示白血病、再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等。下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血。舌乳头萎缩、舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色，常伴有疼痛。

2.面容、骨骼

重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚，额部隆起，鼻梁塌陷，眼皮水肿的特殊面容。胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血。肋骨、脊柱、额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤、骨转移癌及白血病。

3.淋巴结、脾肿大

贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病等。伴轻、中度脾肿大要考虑溶血性贫血、恶性淋巴瘤、肝硬化、寄生虫感染。如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化。慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显，早期可无脾肿大，但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者。对于某些疾病，阴性体征也有诊断意义，如一位贫血病人虽有全血细胞减少，若发现淋巴结及脾肿大，即不再考虑原发性再生障碍性贫血。

(三)神经系统表现

维生素B12缺乏引起的巨幼细胞贫血，可有末梢神经炎和脊髓后束和侧索联合变性，出现触觉、位置和震颤感觉减退或消失，行动不便。

实验室检查

实验室检查是确定贫血的存在及其程度，明确贫血性质与病因的重要方法。

(一)一般血液学检查

1.血常规

按传统要求，其内容包括红细胞计数、血红蛋白含量、白细胞计数及其分类。其结果不但能确定贫血的有无及贫血程度，还可估算贫血的形态学类型。正细胞正色素性贫血，红细胞计数每微升百万数与血红蛋白量每分升克数之比为33-34：1。如这一比例明显减低或增高，分别提示大红细胞性或小细胞低色素性贫血。

2.血小板计数

可以配合血常规，为贫血的诊断提供重要依据。

3.红细胞指数测定

红细胞平均体积(MCVL红细胞平均血红蛋白量(MCH)和红细胞平均血红蛋白浓度(MCHCX可用以进行贫血的形态学分类，有助于推断贫血的病因。

4.网织红细胞计数

能反映红系造血的活跃程度，对判断贫血性质有一定参考价值。其正常值范围0.005-0.15(0.5%-1.5%);对严重贫血患者，观察其绝对值更有 意义。其正常值范围(24~84)X10(2.4-8.4万/k)。明显增高见于溶血性贫血(急性溶血发作后)急性失血性贫血、巨幼细胞贫血叶酸及或维生 素B;。治疗后、缺铁性贫血铁剂治疗后;轻度增高见于慢性溶血性贫血缓解期、骨髓纤维化、脾切除术后。计数减低甚至缺如常提示骨髓造血功能衰竭，如再生障 碍性贫血、纯红再生障碍性贫血、急性造血停滞、骨髓病性贫血。而缺铁性贫血及巨幼细胞贫血治疗前，继发性贫血和一部分慢性再生障碍性贫血，网织红细胞计数 可以正常。

5.血涂片观察红细胞形态

此项检查在传统的血常规项目中已经包容，即在白细胞分类计数的同时，应该注意了解红细胞形态。现今在部分医疗单位当白细胞计数正常时，已不再把涂片列为常 规检查，用全自动血细胞分析仪者亦然。故而，这里将血涂片检查作为独立项目来突出加以强调。红细胞形态包括其大小、异形、染色深浅改变及其内含物等，均有 其相应临床意义(表8-l-3)

6.血细胞自动分析

目前大多数血细胞自动分析仪是依据库尔特(Coulter)原理即电阻法研制的，根据细胞悬液中的悬浮颗粒所形成的脉冲数目进行细胞计数，并以脉冲的不同 振幅反映体积大小，借以进行白细胞分类。将血细胞所形成的脉冲输人通道分析器还可给出直方图(细胞容量分布曲线)供临床诊断时参考。检测报告中有关红细 胞、血小板及白细胞计数，血液指数等参数的临床意义与传统检测方法者相同。应注意白细胞的分类计数是经专用稀释液处理后(破坏红细胞并使白细胞的部分细胞 膜破坏，致胞质流出)按各类白细胞的体积大小而非按细胞形态特点来划分的，三分类机型的参数LY(淋巴细胞XMO(单核细胞)和GR(粒细胞)等报告数 值，仅反映白细胞分类正常时的情况。

7.骨髓检查

骨髓象检查对了解贫血发 饱和度低于 15%。铁结合力明显升高，常在生机理，揭示贫血的原因至关重要。检查时要64.4umoi/L(360ug/dl)以上。铁利用障碍者注意骨髓造血组织 的增生情况，各系细胞的比血清铁及铁饱和度增高(两者的正常值范围分例，细胞形态有无异常，可染色铁的含量和铁粒 别为20.6umol/L+9.0u,ol/L土0.35 0.15)而幼细胞的多少及铁小粒的分布状态，有无寄生铁结合力正常或减低(正常值15~200ug/L土虫等。骨髓穿刺多次不能满意取得标本而呈5.4 人血清铁蛋白测定(放兔法减低“干抽”时，应疑及骨髓纤维化等情况，要作骨髓 于12ndL(正常值男性15-200 ML，女性活检。12-150ug/L提示体内贮存铁耗竭，支持缺铁性贫血的诊断。

(二)特殊血液学检查

1.铁代谢检查

血清铁、铁结合力和铁饱 某些贫血的造血情况，有条件者必要时可进行和度测定，用以鉴别缺铁性贫血和铁利用障碍 检查，供临床诊断时参考。性贫血。缺铁性贫血的血清铁和铁饱和度均

2.血清叶酸、维生素B浓度测定

血清显减低，血清铁低于，铁 叶酸浓度<3 dL，表明叶酸缺乏。红细胞内叶酸含量测定因不受叶酸摄人情况的影响，结果更为可靠(正常参考值150~500ug/L)，若<100pg/L，表 示叶酸缺乏。血清维生素Bl。浓度<90以ug/L，表示维生素民。缺乏。

3.红系祖细胞体外培养

在红系造血功能低下的患者，如再生障碍性贫血、纯红再生障碍性贫血，其红系早期定向干细胞集落(BFU-E)晚期红系祖细胞形成集落BFU-E产率均明显减低，BFU工更明显。

4.溶血性贫血的病因检查

溶血性贫血病因复杂，检验项目繁多，应根据临床情况有步骤、有针对性地选择必要的检查项目，以明确溶血的病因诊断。

5.红细胞寿命测定

通常采用’‘Cr标志红细胞来测定红细胞寿命。床上一般以’‘Crgl细胞T/ 22 d为正常下限。溶血性贫血的红细胞半衰期明显缩短。

器械检查

1.骨髓Y显像

反映骨髓造血的分布及造血功能。若在正常造血部位的放射物质摄取低下或缺失，表示造血功能减退，见于再生障碍性贫血、骨髓纤维化等。如丁显像显示末梢骨髓扩张，正常情况下放射物质分布的部位也有显影，表示骨髓造血功能旺盛，常为溶血性贫血。骨髓增生性疾病等。

2.其他器械检查

主要用于寻求贫血的病因或继发性症状性贫血的原发疾病。如内镜检查及胃肠造影检查诊断消化道肿瘤或其他一些消化道出血的原因。骨骼X线片辅助诊断多发性骨髓瘤及骨转移癌。CT、超声等检查多脏器、多部位淋巴结病变等。

溶血性贫血病因

病因(65%)：

根据红细胞寿命缩短的原因，可分为红细胞内在缺陷和外来因素所致的溶血性贫血。

红细胞内在缺陷所致的溶血性贫血：

(一)红细胞膜的缺陷。

(二)血红蛋白结构或生成缺陷。

(三)红细胞酶的缺陷。红细胞外在缺陷所致的溶血性贫血：外部的缺陷，通常是获得性的，红细胞可受到化学的，机械的或物理因素，生物及免疫学因素的损伤而发生溶血，溶血可在血管内，也可在血管外。

溶血性贫血是怎么回事

1、传染病因素引起。如钩端螺旋体病、疱疹病素、锥虫、溶血性链球菌感染等。

2、中毒性疾病。重金属中毒如：铅、铜、砷、汞等;化学药物中毒：苯、素、酚、磺胺等。警犬在执行任务时吸入TNT炸药也可导致溶血性贫血。

3、抗原—抗体反应。新生犬的溶血性贫血，因新生仔大的血型和母犬的血型不同，吃入母乳后发生抗原抗体反应而导致仔犬溶血性贫血。异型血型输血也可导致溶血。

4、其他因素，如高热性疾病、淋巴肉瘤、骨髓性白血病、血浆血红蛋白增多症、红细胞丙酮酸激酶缺乏等因素均可造成溶血性贫血。

容血性贫血的表现

虽然溶血性贫血的病种繁多，但其具有某些相同特征。溶血性贫血的临床表现主要与溶血过程持续的时间和溶血的严重程度有关。

慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，表现贫血、黄疸和脾大三大特征。因病程较长，患者呼吸和循环系统往往对贫血有良好的代偿，症状较轻。由于长期的高胆红素血症可影响肝功能，患者可并发胆石症和肝功能损害。在慢性溶血过程中，某些诱因如病毒性感染，患者可发生暂时性红系造血停滞，持续一周左右，称为再生障碍性危象。

急性溶血发病急骤，短期大量溶血引起寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛，继之出现血红蛋白尿。严重者可发生急性肾衰竭、周围循环衰竭或休克。其后出现黄疸、面色苍白和其他严重贫血的症状和体征。

贫血的检查与诊断

一、体检方法：

(1)生长发育：慢性贫血往往有生长发育障碍。某些遗传性溶血性贫血，特别是重型p地中海贫血，除发育障碍外还表现有特殊面貌。如双颧、额较突出，眼距宽，鼻梁低，下颌骨较大等。

(2)营养不良患儿常伴有营养性贫血。

(3)皮肤、粘膜皮肤和粘膜苍白程度一般与贫血的程度成正比。

(4)小儿因自主神经功能不稳定，故面颊潮红与苍白有时不一定能正确反映有无贫血，观察甲床、结合膜及唇粘膜的颜色比较可靠。如贫血伴有皮肤、粘膜出血点或瘀斑，要注意排除白血病和出血性疾病，伴有黄疸时提示溶血性贫血。

(5)指甲和毛发：缺铁性贫血者指甲菲薄、脆弱，重者扁平，甚至呈匙状甲。

(6)巨幼红细胞性贫血者的头发黄、干稀而无光泽。

(7)肝脾和淋巴结肿大：这是婴幼儿贫血常见的体征。肝脾轻度肿大提示髓外造血;如肝脾明显肿大且以脾大为主者，多提示遗传性溶血性贫血;贫血伴有明显淋巴结肿大者，应考虑造血系统恶性病变(如白血病、恶性淋巴瘤)。

二、实验室检查：

对贫血的确诊和分类是非常重要的。但要根据症状、体征有目的地选择检查项目，以免造成不必要的浪费。

(1)血常规检查：

包括血红蛋白含量、红细胞计数、血细胞比容、血小板计数、血涂片白细胞分类、网织红细胞以及由自动细胞计数仪测得的MCV、MCH、MCHC等。这些检 查有助于确定贫血和贫血的形态学分类。血涂片应注意红细胞形态有无特殊变化，如球形红细胞、泪滴样红细胞、红细胞碎片、靶形红细胞等，常据此提出可能的病因诊断。如成熟红细胞呈缗钱状排列，应结合病史注意有无多发性骨髓瘤的可能;红细胞碎片增多(>2%)应注意有无DIC或微血管病性溶血性贫血;外周血出现幼粒或幼红细胞，应注意除外骨髓病性贫血或髓外造血。

贫血的诊断依据有哪些

1、皮肤、巩膜材 甲与舌 皮肤、巩膜黄疽是溶血性贫血的重要体征之一，常呈浅柠檬色，急性溶血者可较深，新生儿溶血性贫血黄疽严重，并有核黄疽的神经系统症状。皮肤淤点淤斑提示白血病、再生障碍性贫血或出血明显已有贫血的血小板减少性紫癫等。下肢踝部内侧或外侧慢性溃疡要想到慢性溶血性贫血如遗传性球形红细胞增多症、镰状细胞贫血等。蜘蛛儒、肝掌提示肝病。医。学教育网搜集整理指甲扁平或凹陷常见于缺铁性贫血。舌乳头萎缩、舌质淡而光滑见于营养性贫血和巨幼细胞贫血、缺铁性贫血。巨幼细胞贫血者舌质可呈维红色，常伴有疼痛。

2、面容、骨骼 重型地中海贫血由于骨髓舢亢进而出现颅骨增厚，额部隆起，鼻梁塌陷，眼皮水肿的特殊面容。胸骨压痛提示白血病或溶血性贫血。肋骨、脊柱、额骨等多部位骨骼疼痛及压痛要考虑多发性骨髓瘤、骨转移癌及白血病。

3、淋巴结、脾肿大 贫血伴有明显局部或全身性淋巴结肿大常提示恶性淋巴瘤、急性或慢性淋巴细胞白血病，恶性组织细胞病等。伴轻、中度脾肿大要考虑溶血性贫血、恶性淋巴瘤、肝硬化、寄生虫感染。医。学教育网搜集整理如脾明显肿大常为慢性粒细胞白血病、骨髓纤维化。慢性淋巴细胞白血病牌大常不如慢性粒细胞性白血病者明显，早期可无脾肿大，但也有少数病例以显著脾肿大为独特表现者。对于某些疾病，阴性体征也有诊断意义，如一位贫血病人虽有全血细胞减少，若发现淋巴结及脾肿大，即不再考虑原发性再生障碍性贫血。

abo溶血是什么意思

ABO溶血是因母子ABO血型不合引起的新生儿溶血病，称为“新生儿ABO溶血病”，这是一种同族免疫性溶血。我国所发生的新生儿溶血症病例多数属于ABO溶血。新生儿溶血病属于同族免疫性溶血性贫血的一种，是指由血型抗体所致的免疫性溶血性贫血。它是由母婴血型不合所致，是新生儿高胆红素血症中最常见的病因之一，且发病早，进展迅速，严重者可致核黄疸，故是一种很值得重视的疾病。由血型抗原所致的新生儿高胆红素血症，往往多见于几种抗原性强的血型，如ABO系统及Rh系统等，由ABO血型抗体所致者为ABO溶血病，由Rh血型抗体所致者为Rh溶血病。