席汉综合征预后及预防

席汉综合征预后及预防

预后：若垂体坏死面积<50%，由于损伤比较轻，前叶组织可通过再生得以修复，故临床症状不明显，可以没有症状或仅有部分功能障碍。若垂体坏死面积占60%，可有轻度症状,破坏占75%者，可有中度症状,破坏面积达95%者，有严重症状。当腺垂体组织发生坏死、萎缩等病理改变时，与其有关的内分泌腺体如甲状腺、性腺、肾上腺皮质均发生不同程度的改变和萎缩。一般对促性腺激素和泌乳素变化的反应出现的较早，临床出现产后无泌乳、闭经、性欲减退或消失、生殖器及乳房出现萎缩等症状。

预防：

1.妊娠一开始就要重视孕妇全身情况，加强营养，补充维生素、铁剂，纠正贫血，并根据病人的具体情况酌情补充激素，以保证孕妇整个孕期各个器官处于最佳功能状态。在妊娠晚期为了使机体有足够的应激能力，对付即将来临的分娩和分娩过程中可能出现的并发症，应予甲状腺粉(甲状腺素)和强的松，孕期在服用激素者应适当加量，以增加其应激能力。分娩方式以择期剖宫产为宜，防止产后大出血，若发生产后大出血，应积极处理，大量快速输血，同时静滴大量可的松。如保守治疗无效，出血不能控制时应当机立断及时切除子宫。

2.对于患有席汉综合征者并经过治疗或是病情本身较轻并再次怀孕者，应予重视此高危因素，整个孕期应接受产科与内分泌科医师的共同监护。因为妊娠后由于胎盘可产生许多激素，故多数患者的症状在妊娠期好转或消失，所以不一定需要激素替代或补充治疗。但妊娠期一定要警惕任何可诱发垂体危象的因素，如早孕期严重呕吐不能进食，可导致垂体功能低下性低血糖昏迷,孕期创伤、感染、手术等应激情况，功能减退的垂体常常不能适应，由此出现垂体危象甚至死亡。

龟龄集可用于治疗席汉综合征吗？

席汉综合征系产后大出血，休克引起的气血虚弱，冲任不充、胞宫失养以致卵巢功能减退，子宫萎缩继发闭经、毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列衰弱综合征。百济药师推荐龟龄集用于治疗席汉综合征。

目前，对席汉综合征的治疗尚无特效疗法。现代医学一般采用药物替代疗法，即应用甲状腺素、肾上腺皮质激素、雌激素、孕激素等作为各种激素的替代，可以控制及改善症状。该病属中医“闭经”“血枯”“虚劳”范畴。多是由于产时血崩，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，冲任虚损，血海枯竭。生殖功能衰退，病理实质是气血虚极，肾气亏耗，治疗应以滋肾壮阳、补气养血为总则。

龟龄集为历代皇家御药，具有温肾助阳、填精补血之功，又兼有温中健脾、益气养血之效。方中人参、鹿茸为大补气血、益精填髓;生地黄、熟地黄、补骨脂、杜仲、肉苁蓉、枸杞子、菟丝子、牛膝温补肝肾;锁阳、淫羊藿、硫黄、石燕、海马等具壮阳之功;蜻蜓、麻雀脑、蚕蛾均为动物兴阳之品;附子温阳;天冬、地骨皮滋阴;丁香、砂仁、细辛、急性子、穿山甲行气活血以助药力。全方配方珍奇、炮制奥妙、工艺独特，共收补肾壮阳之功。

经临床研究结果显示，龟龄集结合西药治疗席汉综合征可明显提高疗效，减少甲状腺素、激素用量，减少复发率，延缓病情向前发展，比单用西药具有明显的优势。

席汉综合征诊断检查

诊断：有产后大出血史或休克史，上述典型的临床表现和体征，结合实验室检查即可确诊。

实验室检查：

1.垂体激素检测 GH、FSH、LH、ACTH、PRL 降低。

2.甲状腺激素检测 TT3、TT4、T3、T4、TSH 减低。

3.肾上腺激素检测 皮质醇、尿17-羟、17-酮下降，空腹血糖降低。

4.性激素检测 雌激素、孕激素、丙酸睾酮均降低。

5.血常规 常有血红蛋白、红细胞减少，血细胞比容下降。

6.免疫学检测 至今未证实席汉综合征的发生与自身免疫有关，免疫学检测表明患者血液检测抗垂体抗体阴性、垂体过氧化物酶抗体阴性。

7. 腺垂体储备功能测定

(1)促甲状腺素释放激素(TRH)兴奋试验：原理是TRH 能刺激垂体前叶产生TSH 及PRL，将TRH l00～200μg 溶于生理盐水2ml 中静脉推注，分别与注射前和注射后15、30、60min 各抽血3ml，测定TSH 及PRL 基值及用药后该值的变化。结果：正常在注射后TSH 20～30min 达高峰，峰值为6.5～20.5min/L，如果注射TRH 后无明显升高，提示腺垂体储备功能不足。PRL 基础水平<25μg/L，在注射TRH 后30min 上升到40μg/L，如无明显上升或上升不明显，则提示垂体功能不足。

(2)黄体生成释放激素(LH)兴奋试验：用LHRH 50～100μg 溶于5ml 生理盐水中静脉推注，分别于注射前和注射后15、30、60、90min 各抽血3ml，采用放射免疫法测定FSH 及LH。正常者注射后30min FSH 和LH 上升2～4 倍，如无反应，则提示腺垂体功能差。

8.其他血液检查 血糖降低、血红蛋白降低、嗜伊红细胞数偏高。

其他辅助检查：

1.影像学检测 超声检测可见子宫萎缩，卵巢变小、无卵泡发育、亦无排卵。颅部X 线显示蝶鞍无明显变化，颅脑CT、MRI 显示垂体萎缩变小，MRI 显示83%的患者虽然垂体影像可辨，但其密度显着减低，甚至在蝶鞍区显示空腔回声，称为“空状蝶鞍”。

2.其他 基础体温下降，表现为单相。心电图、超声心动图、心功能检测可能有心肌缺血的表现。

3.阴道涂片 显示雌激素水平低下。

4.尿液检查 24h 尿液中17-KS，17-OH 明显降低。

妇科内分泌检查主要内容包括

1、睾酮：女性体内睾酮，50%由外周雄烯二酮转化而来，25%为肾上腺皮质所分泌，仅25%来自卵巢。主要功能是促进阴蒂、阴唇和阴阜的发育，对雄激素有拮抗作用，对全身代谢有一定影响。女性血浆睾酮水平在0.7到2.1nmol/L，T值高，称高睾酮血症，可引起女性不育。

2、雌二醇：由卵巢的卵泡分泌。主要功能是使子宫内腺生长成增殖期，促进女性第二性征的发育。血E2的浓度在排卵期为48到52lpmol/L，排卵期370到1835pmol/L，排卵后期272到793pmol/L。低值见于卵巢功能低下、卵巢功能早衰、席汉综合征。

3、孕酮：由卵巢的黄体分泌。主要功能是促使子宫内膜从增殖期转变为分泌期。血P浓度在排卵前期为0到4.8mnol/L，排卵后期7.6到97.6nmol/L。排卵后期血P值低，见于黄体功能不全、排卵型子宫功能失调性出血。

4、泌乳素：由垂体前叶嗜酸性细胞之一的泌乳滋养细胞分泌，是一种单纯的蛋白质激素，主要功能是促进乳腺的增生乳汁的生成和排乳。在非哺乳期，血PR1正常值为0.08到0.92nmol/L。高于1.0nmol/L就是高催血症。

5、促黄体生成素：也是垂体前叶嗜碱性细胞分泌的一种糖原蛋白激素。主要功能是促进排卵，形成黄体分泌激素。血LH浓度，在排卵前期2到15U/L，排卵期20到100U/L，排卵后期4到10U/L。低于5U/L比较可靠地提示促性腺激素功能低下，见于席汉综合征。高FSH如再加高LH，则卵巢功能衰竭已十分肯定。LH/FSH>=3，则是诊断多囊卵巢综合征的依据之一。

肾病综合征能治好吗

肾病综合症是一种病情危险、预后较差的疾病。很多肾病综合征患者在确诊之后，都会问这样一个问题，那就是“肾病综合征能治好吗?”其实，肾病综合征的预后受诸多原因的限制，也可由病因、病理类型的不同，是否得到合理治疗等因素影响，而存在较大差异。

综合看来，影响其预后的因素有如下几种：

年龄：儿童原发性肾病综合征患者中，微小病变肾病占80%，这一比例会随着年龄的增长而逐渐减少;在大于30岁成人中只占20%。该型肾病综合征预后良好，有54%的肾病综合征患儿可完全缓解，但成人仅21%可完全缓解。

蛋白尿：选择性蛋白尿表明病变轻，因此预后也较好，非选择性蛋白尿预后较差。此外，如果早期有严重蛋白尿者，肾功能衰竭出现较早，预后差。

开始治疗的时间：早发现、早治疗的患者，预后相对较好。

浮肿出现的时间：有统计显示，成人肾病综合征在首次出现浮肿后的第3~4年发生终末期肾功能衰竭的人数最多。

内分泌失调如何预防

内分泌疾病的病因较为复杂，根据我们现有的知识，有些疾病的病因已经清楚，有些仍不清楚。对那些已经知道病因的，如能做好预防工作，是可以避免发生这些疾病的。如地方性甲状腺肿，主要原因是饮食中缺碘，补充碘后就能使地方性甲状腺肿的发病率大大降低。预防了血吸虫病，就可使血吸虫病引起的侏儒症大为减少。席汉综合征大多是由于产后大出血引起的，做好了妇婴保健工作，减少难产引起的大出血，就能有效地防止席汉综合征。

事实证明，在医疗条件好的城市中席汉综合征已很少发生。一部分肾上腺皮质功能减退是由于肾上腺结核引起的，预防了结核病就能防止肾上腺被破坏。一部分甲亢病人发病前有长期精神创伤，强烈的精神刺激，如紧张、惊恐、忧虑、悲愤等。二次大战时丹麦和苏联的甲亢发病增加。因此，社会安定，心情舒畅，生活幸福，家庭和睦也能防止一部分甲亢的发生。

席汉氏综合症是怎么引起的

席汉氏综合症是怎么引起的?

席汉氏综合征是因为产后大出血、休克，引起脑垂体缺血、坏死，以致卵巢功能减退，子宫萎缩，继发闭经，伴有毛发脱落、性欲降低、全身乏力等一系列极度衰弱的综合症状。中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行。

席汉氏综合症如何预防?

席汉氏综合征是一种可以预防的妇女产后疾病。做好围产期保健管理工作，预防产后大出血及防治休克是预防本病的正确措施。一旦发生失血性或感染性休克应及时处理，力争减少出血，缩短失血时间，及时补充血容量，使缺血坏死的影响通过代偿得以弥补。

内分泌失调如何预防

内分泌疾病的病因较为复杂，根据我们现有的知识，有些疾病的病因已经清楚，有些仍不清楚。对那些已经知道病因的，如能做好预防工作，是可以避免发生这些疾病的。如地方性甲状腺肿，主要原因是饮食中缺碘，补充碘后就能使地方性甲状腺肿的发病率大大降低。

预防了血吸虫病，就可使血吸虫病引起的侏儒症大为减少。席汉综合征大多是由于产后大出血引起的，做好了妇婴保健工作，减少难产引起的大出血，就能有效地防止席汉综合征。

事实证明，在医疗条件好的城市中席汉综合征已很少发生。一部分肾上腺皮质功能减退是由于肾上腺结核引起的，预防了结核病就能防止肾上腺被破坏。一部分甲亢病人发病前有长期精神创伤，强烈的精神刺激，如紧张、惊恐、忧虑、悲愤等。二次大战时丹麦和苏联的甲亢发病增加。因此，社会安定，心情舒畅，生活幸福，家庭和睦也能防止一部分甲亢的发生。

赖特综合征预防

一、病因

本病的病因至今：仍不清楚。目前认为与感染、免疫异常和遗传有关。由于本病可见于集体生活环境的人群，而且起病很急，先有肠道或泌尿道感染史，用抗生素治疗似有效，33%～47%的病人尿培养沙眼衣原体阳性，所以长期以来认为衣原体、螺旋体、痢疾杆菌、第4性病菌、支原体、乙型肝炎病毒、疱疹病毒等为其感染性病因，但均未得到证实。相反，根据高γ球蛋白血症，血沉增快、C-反应蛋白增高等推测，体内免疫反应相关的炎症机制对本病起决定性作用。另外，在病人血内查到抗前列腺抗体的频率显著高于正常群体，从而提示体内炎症是自身免疫反应的结果。据报告，本病在英国、美国多发生于性生活后，而在欧洲、非洲、中东和远东多发生在细菌性痢疾之后。

1.感染 在英国和北美大多数赖特综合征发生在性交后，称为性获得型。其致病菌为沙眼衣原体或支原体。有报告在赖特综合征病人的关节滑液或滑膜活检标本，33%～69%的病人有更高的衣原体特异性抗体反应。在欧洲、非洲、中东、远东和我国，则多发生在细菌性痢疾感染之后，称为痢疾后型。通常由肠道革兰阴性杆菌感染所致，包括福氏杆菌、志贺杆菌、沙门菌、幽门螺旋杆菌及耶尔森菌。国内有报告90%以上的患者发病前有痢疾或腹泻史，大便培养阳性结果者均为福氏痢疾杆菌。本病也可发生在人类免疫缺陷病毒(HIV)感染者，且以赖特综合征为最常见及最早被发现。但到目前为止还没有更多的证据证明本病与感染有直接的关系。

2.免疫异常 因为赖特综合征患者有血沉增快，C-反应蛋白、IgG、IgA及α2：球蛋白增高，而且非细菌性尿道炎或肠炎后可发生无菌性滑膜炎，提示免疫因素在发病机制中具有一定作用。但目前尚未证实本病与系统性红斑狼疮一样有普遍的体液或细胞免疫异常存在。

3.遗传 赖特综合征患者HLA-B27阳性率80%～90%，HLA-B27阳性者本病的发病率高达20%，而且患者家族中有血清阴性脊柱关节病者发病率上升，说明本病的发生与HLA-B27有关。但有的HLA-B27阳性者易患强直性脊柱炎，有的则易患赖特综合征，这可能与HIA-B27亚型不同有关。目前认为其发生机理可能由细菌质粒编码的细菌成分与HLA-B27抗原起反应，或本病的关节炎致病菌携带有模拟HLA-B27抗原的成分被识别而引起发病。也有资料认为是细菌与HLA-B27有相同的氨基酸序列。

二、发病机制：

1.从我国报告的病例来看，多数发生在菌痢之后。本病病人HLA-B27抗原阳性率可高达75%～96%。虽然不是所有的HLA-B27阳性者经某些感染因素可引发本病，有些病人HLA-B27为阴性，但这一组织抗原在本病发病过程中无疑起着重要作用。HLA-B27阳性的中性粒细胞代谢特别活跃，或许增加了炎症反应。另一可能的因素是经微生物作用和HLA-B27特定的肽链片递呈给T辅助细胞，导致细胞毒淋巴细胞识别自身抗原，引起免疫异常。总之，本病主要是携带易感基因HLA-B327者，受某种病原体感染之后，体内免疫调控机制发生障碍，引起自身免疫反应而致病。从标志细胞免疫试验低下来看，细胞免疫失调也是引起本病发病的重要因素。

2.病理 本病早期，滑膜组织学改变类似轻度化脓性炎症，特点是炎症区明显充血、水肿、中性粒细胞及淋巴细胞浸润。病变2周以上可见浆细胞及多种结缔组织细胞增生。

慢性关节炎病理特点是绒毛样滑膜增生、血管翳形成和关节软骨缘的骨性侵蚀，镜检呈非特异性炎性反应，有淋巴细胞及浆细胞灶性浸润;部分病例可见淋巴小结或灶性中性粒细胞浸润(微脓肿)。结缔组织和滑膜增生是本病的固有特点，慢性滑膜病变往往类似类风湿关节炎。韧带及关节囊附着点的炎症性病变是赖特综合征病变活动的常见部位。肌腱端病的典型表现有跟腱附着点炎，伴有关节周围炎症的腊肠样指(趾)，X射线片显示的骨膜炎，以及肌腱附着点周围的骨质疏松、糜烂和骨刺形成。

皮肤病变的特征是皮肤角质层增生，类似皮肤角化病和棘皮病，表皮出现水疱，疱内充满上皮细胞、中性多核白细胞和淋巴细胞，并常见微脓肿样改变。真皮外层淋巴细胞和浆细胞浸润。黏膜病理改变与皮肤病变相似，但无皮肤角化病表现。

1)皮肤活检在显微镜下观察，早期可见表皮角化过度、角化不全、棘细胞增多，伴有表皮突不规则延长和乳头上层变薄。真皮内可出现中性粒细胞，并游走于表皮细胞间。随着病情发展，表皮棘细胞变性和溶解，可见不同程度的仅有细胞膜和细胞核的“海绵状细胞”，偶见有脓肿。最后“海绵状细胞”可互相融合而形成大疱。真皮乳头层内有淋巴细胞浸润，间有散在的中性粒细胞浸润。

2)滑膜的病理改变早期为非化脓性炎症反应，尤其以富有血管组织的浅表部位最为显著，表现为滑膜充血。后期可见结缔组织细胞增生、坏死以及含铁血黄素沉着。另外还有慢性进行性关节病变，其组织学改变为软骨呈绒毛状肥厚，伴有血管翳形成及软骨下边缘性腐蚀

席汉氏综合征的介绍

由于产后大出血，尤其是伴有长时间的失血性休克，使垂体前叶组织缺氧、变性坏死，继而纤维化，最终导致垂体前叶功能减退的综合征，其发生率占产后出血及失血性休克患者的25%左右。近几年研究显示席汉综合征的发生，并非仅与垂体前叶功能减退有关，有报道部分患者垂体前叶功能有减退征象，其中50%显示垂体后叶功能亦有不同程度的异常。

席汉综合征不仅可以发生于阴道分娩者，亦可发生于剖宫产术之后，在现代剖宫产率上升的今天，应引起产科医师的高度重视。