睾丸女性化有哪些症状
睾丸女性化有哪些症状
一、症状
患者染色体核型为正常男性型(46,XY),性腺为功能正常的睾丸。外生殖器为正常女性型,大阴唇发育差,盲袋阴道,2/3的患者无子宫和输卵管,其余1/3只存留遗迹。附睾和输精管一般缺如,少见的例子可有发育不全的沃尔夫管衍化器官。睾丸位于大阴唇、腹股沟管或腹腔内,睾丸组织学检查在青春期前正常,在青春期后曲细精管缩小,精原细胞稀少,无精子发生,赖迪细胞呈腺瘤样增生。睾丸有发生恶性肿瘤的倾向,成年后的发生率为4%~9%。
到了青春期,女性第二性征发育,乳房发育和正常女性相同,女性体态,阴毛和腋毛稀少,约1/3的患者完全无阴毛和腋毛生长,阴蒂小或正常,小阴唇发育不良,原发性闭经,智力正常。
血浆激素谱的特征性改变是LH和睾酮水平增高,但是这一点在婴儿期不一定表现出来,到了青春期,雄激素对下丘脑-垂体反馈调节作用丧失,导致LH脉冲频率和幅度增高,LH分泌量增加,刺激赖迪细胞合成和分泌更多的睾酮。睾丸分泌E2增多,加上睾酮和△4A在外周组织经芳香化酶转化为E2增多,结果是E2的血浆浓度增高,引起高雄激素条件下的女性化。FSH水平正常或轻度增高。由于E2的刺激使SHBG水平增高,DHT水平一般低于正常,原因是睾酮在靶组织中被5 -还原酶还原为DHT减少。如果患者进行双侧睾丸切除术,血浆LH和FSH水平会进一步升高,说明在雄激素抵抗的情况下,E2对促性腺激素有反馈调节作用。
二、诊断
青春期后患者具有女性表型,乳房发育良好,阴毛和腋毛缺如或稀少,腹股沟管内可触及睾丸样包块,原发闭经,盲袋阴道和无子宫等典型的临床表现而染色体核型46,XY,可以确定睾丸女性化的诊断。同样,青春期前女孩或女性婴儿,染色体核型46,XY,大阴唇内可能触及睾丸样包块或有腹股沟斜疝亦提示是本病。
血浆LH和睾酮水平增高,但在婴儿期可以正常。青春期前患者有时需要进行HCG兴奋试验,以揭示睾酮水平增高。
以上是对于睾丸女性化的症状方面内容的相关叙述,下面再看下睾丸女性化并发症,睾丸女性化还会引起哪些疾病呢?
睾丸女性化常见并发症:
小阴茎
一、并发病症
并发症主要以外生殖器两性畸形、小阴茎、会阴型尿道下裂、盲袋阴道、前列腺缺如或发育不全、睾丸位于腹股沟管或阴唇阴囊褶内,睾丸发育不良无正常精子,不能够繁育下一代。其次可并发乳房增大,呈现女性化外观。以及其他由于雄性激素减少,雌性激素相对增加的第二性征改变,如:无胡须、无阴毛、无喉结等。
雄激素低的症状
1、雄激素低症状之降低性感
因为雄性激素与雌性激素间可以互相转化,故男性体内也含有少量雌性激素。睾酮的衍生物可用于因雄性激素分泌不适引起的各种疾病,及营养不良、低蛋白血症、肾上腺皮质功能减退、再生障碍性贫血、发育迟缓、骨质疏松及功能性子宫出血等疾病的治疗,并可用于晚期乳腺癌等妇科肿瘤,以抵消雌激素对癌组织生长的促进作用。
2、雄性激素低男人容易胖
雄性激素能够调节人体脂肪组织的分布和组成百分比,抑制体内脂肪的增加或增多。而人过中年后,低雄性激素水平会造成肥胖、腹部脂肪堆积,其他代谢病也很可能如影随至。肥胖女性多余的脂肪分布于臀部、腹部和腿部;肥胖男性多余脂肪则更多地堆积于腹部,出现了众多的“大肚佛”、“将军肚”。腹部的脂肪细胞,容易把脂肪输送到血液循环里,进而引起动脉硬化、冠心病和中风。
3、睾丸女性化综合征
患者有睾丸但体型与外生殖器的表现型为女性,故称睾丸女性化综合征。染色体组型为46XY,HY抗原阳性。睾丸内有发育良好的间质细胞,所分泌的雄激素也可达正常水平,但无男性生殖管道,外生殖器呈女性型,并且有女性体态。本征可以分完全型与不完全型两大类:完全型患者呈女性体态,女性外生殖器,盲端阴道,青春期乳房发育,睾丸大小正常,常位于腹股沟管内,但无精子生成;不完全型患者女性化不完全,阴蒂肥大,阴唇部分融合,有部分男性化表现,但仍为女性体型,乳房青春期亦有一定程度发育。
睾酮高的原因
如果女性检查出睾酮高,则很可能是卵巢功能异常导致;如果男性检查出睾酮高,则考虑睾丸功能异常。睾酮高一般可见于:
1、性早熟:特发性男性性早熟,家族性男性性早熟。
2、肾上腺疾病:肾上腺皮质增生,肾上腺皮质肿瘤(腺癌显着增高,腺瘤亦常增高)。
3、睾丸疾病:睾丸肿瘤,睾丸女性化。
4、卵巢疾病:多囊卵巢综合征,卵巢雄性化肿瘤。
5、其他:松果体瘤,特发性多毛症,甲减,雄激素,HCG和雌激素治疗中等。
男性不育受四因素影响 射精疼痛当心不育
引起男性不育的病因主要有以下几类:
(1)睾丸前病变:男性性腺轴睾丸以上的病变,即下丘脑、垂体的病变,如Kalman综合征;高催乳血症等等。
(2)睾丸部位病变:如小睾症,Y染色体微缺失;隐睾、睾丸炎、睾丸扭转;精索静脉曲张;免疫性不育:原因不明的不育等等。
(3)睾丸后病变;如输精管梗阻(先天性和获得性)、性腺感染、精子转运障碍等。
(4)雄激素靶器官的病变:是一组男性性别发育异常疾患。由于生殖系靶器官对睾酮和二氧睾酮不敏感,生殖器官分化异常,故患者出生后性的成熟和第二性征发育受影响。如睾丸女性化。
睾丸难受是怎么回事
睾丸女性化综合症可以导致睾丸难受,是患者的表现症状之一,主要是由于体内的性染色体的缓刑是XY型的,性的染色质是为阴性的,一般的男性都是呈阳性的,睾丸有着雄激素的分泌,但是,由于体内的细胞不能形成正常的雄性激素体形,体内的生殖器不能男性化,这是本性物质。
男性睾丸难受可能是睾酮合成障碍病,男性体内的不同地的酶块会在不同的阶段影响到男性体内的代谢,会造成男性体内的代谢激素紊乱,出现障碍,引起男性的生殖器官会在不同的程度发生各种异常;不同程度变化会使得男性出现一些女性的外形的生殖器,通常情况下,身体发育的成休长,乳房的不良发育。
男性睾丸难受还可能是睾丸炎,由细菌引起。而儿童急性睾丸炎通常是流行性腮腺炎病毒引起的。可以明显看到单侧或双侧睾丸肿大,按着疼痛,阴囊皮肤也明显红肿,同时摸起来热热的。严重的睾丸炎会丧失生育能力,所以医生除了止痛药还会使用抗生素;另外还要冷敷睾丸。如果急性期医生治疗不当,细菌性睾丸炎可形成脓肿,或演变成慢性睾丸炎。
能够导致睾丸难受的疾病众多。比如精液囊肿、精索静脉曲张、睾丸有外伤、睾丸受到外力撞击而破裂、阴囊皮肤过度牵拉损伤、睾丸遭到外力扭转都可使得睾丸难受。除此之外,睾丸肿瘤是一种能够使得睾丸难受的严重疾病。
男性睾丸炎症状
1.高热、畏寒。
2.患病睾丸疼痛,并有阴囊、大腿根部以及腹股沟区域放射痛。
3.患病睾丸肿胀、压痛,假如化脓摸上去就有积脓的波动感觉。
4.常伴有阴囊皮肤红肿和阴囊内鞘膜积液。
5.儿童发生病毒性睾丸炎,有时可见到腮腺肿大与疼痛现象;
6.血白细胞增高,中性粒细胞增高;尿液检查,可见镜下血尿和白血球,急性期尿内可查到致病菌,必要时可作梅毒血清试验,以除去梅毒瘤。
睾酮高是怎么回事
如果女性检查出睾酮高,则很可能是卵巢功能异常导致;如果男性检查出睾酮高,则考虑睾丸功能异常。睾酮高一般可见于:
1、性早熟:特发性男性性早熟,家族性男性性早熟。
2、肾上腺疾病:肾上腺皮质增生,肾上腺皮质肿瘤(腺癌显着增高,腺瘤亦常增高)。
3、睾丸疾病:睾丸肿瘤,睾丸女性化。
4、卵巢疾病:多囊卵巢综合征,卵巢雄性化肿瘤。
睾丸引起的不育
(一)睾丸女性化综合征
在男性假两性畸形中,睾丸女性化综合征较为常见。此种病人有睾丸,性染色体组型为xy,性染色质为阴性。睾丸虽然分泌雄性激素,但由于体细胞不能形成雄性激素受体,从而不能使生殖器男性化。
(二)睾酮合成障碍
在睾酮合成过程中,不同的酶缺陷在不同阶段导致不同的代谢紊乱和障碍,从而引起生殖器官不同程度的分化异常,从不同程度男性化到出现女性外生殖器。患者一般身体修长,呈去势体态,乳房不发育。在腹股沟或阴囊内触及到发育欠佳的睾丸组织,多伴有尿道下裂、双阴囊。
(三)5a-还原酶缺陷
这种患者,多表现为男性生殖器发育不全。由于靶器官部位的5a-还原酶缺陷,不能将睾酮转化为双氢睾酮。前列腺不发育,外生殖器分化不全,这是一种常染色体遗传病。
睾酮偏高是怎么回事
1、生理早熟:特发性男性早熟,家族性男性早熟。
2、肾上腺疾病:肾上腺皮质增生,肾上腺皮质肿瘤(腺癌显着增高,腺瘤亦常增高)。
3、睾丸疾病:睾丸肿瘤,睾丸女性化。
4、卵巢疾病:多囊卵巢综合征,卵巢雄性化肿瘤,是会导致睾酮偏高的。
5、其他:松果体瘤,特发性多毛症,甲减,雄激素,HCG和雌激素治疗中等。
女性睾酮高的影响是:女性睾酮高,会表现为月经稀少、闭经或功能失调性子宫出血等月经改变,排卵功能障碍,基础体温单项。发病时间长了,一些患者就会有男性化改变,出现多毛、喉结增大、音调低沉等,有的肥胖、有痤疮、乳房发育不良、子宫发育较差、卵巢增大等,少数患者会出现阴蒂增肥等情况,并会影响正常排卵,会引起不孕。
男性乳房肿块是怎么回事
1、乳腺增生
乳房肿块,伴有轻微压痛,肿块多半靠近乳房周边,常局限于单侧,包块增大时呈囊性。
2、乳腺炎
急性化脓性乳腺炎局部皮肤红、肿、热、痛,患处出现压痛性肿块,同时可出现发热等全身症状。
3、乳腺纤维瘤
临床上以无痛性乳房肿块为主要症状,好发于乳房的外上部位。少部分病例乳腺纤维腺瘤与乳腺增生病共同存在,此时则可有轻微的乳房胀痛。
4、男性乳房发育症
男性乳房发育症是由于生理性或病理性因素引起雌激素与雄激素比例失调而导致的男性乳房组织异常发育、乳腺结缔组织异常增生的一种临床病症。生理性乳房发育症一般好发于新生儿、青春期和老年期。病理性男性乳房发育则可见于先天性无睾丸综合征、睾丸女性化、病毒性睾丸炎、创伤后引起的睾丸萎缩、睾丸肿瘤等。
男性睾酮高有什么影响
一、睾酮正常值:
睾酮正常值根据年龄阶段不同以及性别不同,其数值大小也有不同。睾酮正常值具体如下:
1、成人睾酮正常值:
(1)男:14-25.4nmol/L。
(2)女:1.3-2.8nmol/L。
2、儿童:
(1)男:<8.8nmol/L。
(2)女:<0.7nmol/L。
3、妊娠期睾酮正常值:2.7~5.3nmol/L。
卵巢的卵泡能分泌睾酮,约占1/4;肾上腺皮质分泌的睾酮也占1/4,经腺外雄烯二酮转化而来的睾酮约占1/2。
用放射免疫方法测定睾酮,女性睾酮正常值为0.7-3.1umol/L,男性睾酮正常值则为9.0-45.8umol/L。
二、睾酮高是怎么回事?睾酮高的原因:
如果女性检查出睾酮高,则很可能是卵巢功能异常导致;如果男性检查出睾酮高,则考虑睾丸功能异常。睾酮高一般可见于:
1、性早熟:特发性男性性早熟,家族性男性性早熟。
2、肾上腺疾病:肾上腺皮质增生,肾上腺皮质肿瘤(腺癌显着增高,腺瘤亦常增高)。
3、睾丸疾病:睾丸肿瘤,睾丸女性化。
两性畸形分类分型
两性畸形是在胚胎发育期间分化异常所致的性别畸形,一般根据性染色体、梁色质、性腺及外生殖器的不一致,可分型为男性假两性畸形、女性假两性畸形和真两性畸形。
分类分型
男性假两性畸形:1男性外生殖器型2外生殖器似男非男3睾丸女性化综合征4女性假两性畸形5真两性畸形
睾酮的正常值
成人:男14~25.4nmol/L 女1.3~2.8nmol/L 儿童 男《8.8nmol/L 女《0.7nmol/L 妊娠期2.7~5.3nmol/L
增高:特发性男性性早熟,家族性男性性早熟,肾上腺皮质增生,肾上腺皮质肿瘤(腺癌显著增高,腺瘤亦常增高),睾丸肿瘤,睾丸女性化,多囊卵巢综合征,卵巢雄性化肿瘤,松果体瘤,特发性多毛症,甲减,雄激素,HCG和雌激素治疗中等。 降低:21-三体综合征,尿毒症,肌强直营养不良征,肝功能不全,陷睾症,原发性或继发性性腺功能减退症(Klinefelter综合征,Kallman综合征等),雄激素治疗停药后等。
降低:男性睾丸发育不全、类无睾综合征、下丘脑或垂体性性腺功能减低。此外,也见于甲状腺功能亢进、肝硬化、肾衰竭、严重创伤以及久病体弱患者。
原发性闭经是怎么回事呢
原发性闭经是指凡妇女年满18岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮者。见于子宫发育不全或缺如等先天性生殖道发育异常、先天性卵巢发育不全或缺如,原发性垂体促性腺功能低下及先天性肾上腺皮质增生等疾病,少数应除外下生殖道闭锁引起的假性闭经。
子宫阴道发育不全主要由于两侧副中肾管发育不全所致。两侧副中肾管的中段及尾段未发育,即副中肾管伸延到中线前即停止发育,因而未能会合成子宫。临床上表现为先天性无子宫、无阴道。如果两侧副中肾管会合后不久即停止发育,则形成始基子宫,这种子宫很小,无内膜,故无月经。若两侧副中肾管会合形成子宫后,但未贯通,即形成实性子宫,无子宫内膜;或贯通后不久即停止发育,形成幼稚型子宫。表现为原发性闭经, 如有部分子宫内膜,闭经可伴有周期性腹痛。智力、体态和第二性征发育正常。下丘脑一垂体一卵巢轴功能正常,染色体组型为46,XX。
对雄激素不敏感综合征
对雄激素不敏感综合征又称睾丸女性化或男性假两性畸形,患者性腺属男性,体内有睾丸。在胚胎早期率丸分泌睾酮,但由于靶器官细胞内缺乏雄激素受体,对睾丸酮不发生反应,以致妨碍外生殖器和男性第二性征的发育。青春期后,睾丸发育,同时能分泌雌激素而产生女性化作用,引起乳房发育产表似女性,故称男性假两性畸形。临床分为对雄激素完全不敏感型和部分不敏感型两类。
l.对雄激素完全不敏感型 患者发育正常,身材偏高,臂长,足巨大,乳房发育,但乳头小,乳晕淡,阴毛及腋毛稀少。外生殖器呈女性型,小阴唇发育差、阴道短,上段为盲端,无子宫,睾丸可能在腹腔内或腹股沟内。
2.对雄激素部分不敏感型 外生殖器可表现为阴蒂肥大或为短小的阴茎,常伴有尿道下裂。因此,对原发性闭经患者伴阴道盲端及无子宫时,应考虑睾丸女性化综合征的存在。染色体组型为XY,血FSH(促卵泡生长激素)和LH(促黄体生成激素)增高,睾丸酮在正常男性范围或增高,为诊断本病的依据。
脱纳综合征
以上对于原发性闭经是怎么回事这个问题进行了解释,即使是月经正常的人来说,也要注意这方面的问题,避免当类似的疾病出现在自己身上的时候,没有好的治疗方法,这样对于我们来说是十分糟糕,而且必定会让我们的身体素质越来越差。