肝母细胞瘤症状诊断

肝母细胞瘤症状诊断

一、症状：

临床症状无特异性，常有食欲不振、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和/或腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，患儿的父母常会注意到或通过体检发现上腹包块，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。

二、体征：

1.体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝脏肿大，查体在右上腹可触及肿大的肝脏，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水。其他症状包括发育不良、易激惹等。

2.部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等，原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

三、诊断：

根据患者年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块，或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出诊断，活组织病理检查可明确诊断。

小儿肝母细胞瘤是先天性的吗

小儿肝母细胞瘤是由肝脏胚基组织发生的肝脏恶性肿瘤，多发生于三岁以下婴幼儿，具体的病因不详，个案报道其发病与胎儿期酒精中毒，或者母亲口服避孕药物有关。另外有学者认为其发病可能与等位基因纯合性变异相关，肝母细胞瘤属于一个先天性的疾病。

肾母细胞瘤症状

常见症状

临床不同表现腹部肿块是最常见的症状，约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊，由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现，且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗，肿块位于上腹季肋部一侧，表面平滑，中等硬度，无压痛，早期可稍具活动性，迅速增大后，少数病例可超越中线，此时虽无远距离转移，但小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促，食欲不振，消瘦，烦躁不安现象，肉眼血尿少见，但镜下血尿可高达25%，高血压可见于25%至63%的患者，一般在肿瘤切除后，血压恢复正常，经验此外，偶见腹痛及低热，但多不严重，食欲不振，体重下降，恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号，肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症，极少数肾母细胞瘤自发破溃，医生临床上与急腹症表现相似。

1.腹部包块

许多Wilms瘤患儿早期无症状，虚弱的婴幼儿腹部巨大包块是本病的特点，常由家长或医生偶然触及肿块而发现，肿块增长迅速，Wilms瘤体积大小差异甚大，小肿瘤直径可仅数厘米，大肿瘤可十分巨大，以至充满腹腔并影响呼吸，产生呼吸困难;肿瘤容易触及，坚实，光滑，活动差，偶尔也可有结节感，坚实与不活动可与肾盂积水或肾囊肿鉴别，其他体检发现包括虹膜缺如，偏身肿胀等，常有高血压及发热，血中肾素活性和红细胞生成素也可高于正常。

2.血尿

因肿瘤很少侵入肾盂，故血尿不明显，约50%病儿起始症状为腹痛，血尿及发热占20%～25%，全身症状如疲乏，不适，体重减轻多属后期表现，1/3患儿初次就诊年龄在2岁以下，2/3年龄在4岁以下。

3.高血压

出现高血压者为继发于肿瘤产生肾素增多或肿块压迫肾动脉引起，高血压发生率为30%～65%，晚期10%～25%发生血尿，预后不良，手术切除肿瘤后血压可恢复正常。

4.腰痛或腹痛

约30%病例有腰痛或腹部疼痛，可能因肿瘤出血所致，另外，肾胚胎瘤可表现为红细胞增多症或库欣综合征，本病大部分为单侧性，10%～15%为双侧性，肾外肾胚胎瘤罕见，全世界1990年以前仅报道了10例。

5.先天性虹膜缺乏

发生率约为1.4%，又称为无虹膜-肾母细胞瘤综合征。

6.其他

消化道可出现恶心，呕吐，腹胀等梗阻症状;或有下肢水肿，腹水及精索静脉曲张，系肿瘤压迫下腔静脉所致。

Wilms瘤的分期：是一种临床与病理结合的分期体系，约1/2属于Ⅰ期，25%为Ⅱ期，20%为Ⅲ期，其余为Ⅳ期，对侧肾同时或先后出现肿瘤者为5%～10%。

Ⅰ期：肿瘤局限于1个肾内，能完全切除。

Ⅱ期：肿瘤波及肾外，但仍能完全切除。

Ⅲ期：肿瘤不能完全切除，伴腹腔内残留病变。

Ⅳ期：血路转移。

Ⅴ期：双侧性Wilms瘤，累及双肾(同时或不同时)。

儿童神经母细胞瘤最恶性

疗效最佳—— 肾母细胞瘤

天天今年5岁。在一次洗澡中，奶奶无意中发现孩子的腹部鼓起来一小块。爸爸忙带着孩子到医院检查，医生说，天天患的是肾母细胞瘤。不过，医生还说，肾母细胞瘤的治疗效果是所有儿童恶性肿瘤中最好的。

肾母细胞瘤是最常见儿童腹部肿瘤。肿瘤生长快，常见症状为快速增大的向一侧肋部突出的腹部包块，有的患儿有血尿、高血压等症状。大部分患儿可首先进行手术治疗，病理分型、分期和手术后的化疗方案的选择对治疗和预后起着非常重要的作用，即使是晚期肾母细胞瘤治愈率也可以达到90%。

最广泛—— 软组织肿瘤

去年夏天，妈妈发现10岁的婷婷嘴唇长了一些小疙瘩。开始的时候，她以为婷婷是上火了，没太在意。妈妈给婷婷做了各样的去火食物，又买了药。可是婷婷的嘴唇不但没有消肿，肿物反而越长越大。

爸爸带着婷婷到医院就诊，医院的诊断吓了爸爸一跳：横纹肌肉瘤。医生说，横纹肌肉瘤是一种恶性程度很高的肿瘤，居软组织肉瘤的第三位，儿童、青年比较多见。

软组织分布在全身各处，包括皮肤、黏膜、脂肪组织、纤维结缔组织、血管、外周神经以及各种脏器的支撑组织等。因此，发生在软组织的肿瘤可以说是无处不在的。儿童恶性软组织肿瘤以横纹肌肉瘤多见，其恶性程度高，病情进展快，以往生存率很低。近十年来，横纹肌肉瘤的综合治疗水平不断提高，大量新方法和新药不断用于临床治疗，现在生存率已经从不到10%提高到60%以上。

最恶性—— 神经母细胞瘤

正在上幼儿园的李明是个活泼爱动的小家伙，他特别爱踢球。但最近，李明的父母发现孩子面色萎黄，还经常喊腿疼。他们带孩子到医院检查时才发现，孩子患上了肿瘤，而且是有“儿童癌症之王”之称的神经母细胞瘤。

神经母细胞瘤之所以被称为“儿童癌症之王”，是因为这种肿瘤在过去疗效极差，而且神经母细胞瘤起源于交感神经系统，多发于肾上腺或腹膜后，位置很深，早期不易发现。而这种肿瘤恶性度高，进展快，易发生骨髓、骨及器官转移。

这并不意味着孩子没有治疗希望了。通过综合治疗，现在神经母细胞瘤生存率已经从过去的不到10%提高到目前的近40%。

治愈率最有改观—— 非霍奇金恶性淋巴瘤

7岁的男孩浩然颈部长了一个小肿块。春节前，小浩然一直发烧，刚过春节，父母带着他来到医院。小浩然被诊断为非霍奇金恶性淋巴瘤。

恶性淋巴瘤是儿童最常见的恶性实体瘤，分为霍奇金病和非霍奇金恶性淋巴瘤，我国非霍奇金恶性淋巴瘤多见。临床表现多为无痛性淋巴结肿大，肿瘤可原发于身体任何部位，可出现与肿瘤部位相关的压迫症状，部分病人还伴有发热、盗汗及体重下降。

霍奇金病恶性度相对较低，治疗率较高，约85%左右。现在，非霍奇金病生存率也明显提高，B细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤的治愈率已经超过80%，T细胞性非霍奇金恶性淋巴瘤治愈率也达到60%左右。

儿童最特有—— 肝母细胞瘤

月月是刚刚10个月大的婴儿，最近他出现了黄疸症状，并被诊断为肝母细胞瘤。

肝母细胞瘤是儿童所特有的肝脏恶性肿瘤，主要发生在出生后最初5年内，特别多见于2至4岁。与成人的肝细胞瘤不同，只要手术完全切除并辅以短期化疗，其治愈率极高。

手术切除是本病能否治愈的关键，可以采取局部切除、肝叶切除、半肝切除、肝三叶切除。儿童肝代偿功能极强，即使是成人不能实现的肝三叶切除，儿童术后也可以维持正常的肝功能。

肝母细胞瘤检查诊断

1、一般实验室检查 可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常，AKP和IDH轻中度升高;AFP在大多数患者可显著升高，AFP 80%～90%阳性，100%含量升高，个别可高达10万ng/mL;约50%患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。

2、活组织检查 经皮肝穿刺活组织检查可明确诊断。

影像学检查可发现肝脏巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。

(1)B超 超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝脏局部明显增大失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈混合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶，肿瘤包膜光带完整。

(2)CT检查 CT显示低密度巨块性肿瘤，CT值降低，但呈多血供型者与肝癌不易鉴别。表现如下：

①平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。

②大多数肿瘤较大，常常使肝脏明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。

③肿瘤常累及肝脏一叶，亦可累及两叶或多中心。

④约一半病例在病灶内可见钙化。

3、MRI检查 MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

4、其他 此外可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

肝母细胞瘤能治好吗

一、治疗：

1.手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。

2.对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

二、预后：

如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除 术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗 手术 术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。

肝母细胞瘤的临床表现是什么

肝母细胞瘤是小儿最常见的肝的原发性恶性肿瘤，好发于婴幼儿期。90%以上见于3岁以下患儿，60%为1 岁以下的患儿。肝母细胞瘤是一种胚胎性实体性恶性肿瘤，是一种上皮和间质的混合组织。它可以含有纤维组织、肌肉、类骨组织、软骨、造血组织或原始的间质组织。瘤处于肝中可以是孤立的，也可以是多发的。经血液及淋巴液转移至他处。大多为单发，右叶多于左叶，约30%病例病变累及肝左右两叶，少数病例可同时并发数个肿瘤病灶。转移首先发生在肝内转移，其次见于肝门淋巴结及肺，一般不合并肝硬化。肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，一般为单发圆形，界限清楚，瘤体直径在5〜25cm。肿瘤的大体表现与所含的骨样软骨或纤维组织等有关。根据肿瘤细胞的分化程度可分为胎儿型（高分化型）、胚胎型（低分化型）与混合型。肝母细胞瘤病因主要与染色体异常及遗传因素有关，也与母亲妊娠期大量饮酒导致胎儿酒精综合征有关，低体重婴儿较正常体重出生儿发病率高，男孩比女孩更多见。临床表现：1. 主要症状上腹膨隆，腹围增大，食欲下降，呕吐，体重减轻或不升。2...

细胞瘤会遗传吗

肝母细胞瘤是一种具有多种分化方式的恶性胚胎性肿瘤，是由类似于胎儿性上皮性肝细胞、胚胎性细胞以及分化的间叶成分组成。肝母细胞瘤的发病原因有三个可能性：可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤;新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿;成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。其临床表现为，患儿腹部膨隆、体重降低、食欲不振等，少数病例可见黄疸。

肝母细胞瘤发病受遗传因素影响

近年来，诸多学者对肝母细胞瘤进行了不同角度的发病机制的研究，发现其可能与遗传因素有关。据了解，大多数肝母细胞瘤的病例都是散发的，但也有家族性发病的报道。有相关的研究报告提到，4个家庭中有同胞的兄弟或姐妹发生肝母细胞瘤，其中1对同胞兄弟合并伴有中枢神经系统的异常，1对同时伴有肝糖原累积症1B，而另一对有多发性家族性腺瘤性息肉病的家族史。

部分癌症具有遗传性，肝癌是其中一种

目前，越来越多的研究证据表明，癌症具有遗传倾向，如乳腺癌、鼻咽癌、肠癌和胃癌等癌症，有癌症家族史的，家族成员患癌症的几率比非家族成员要高。其中，肝癌作为最常见的具有显性遗传的癌症中的一种，患癌者的后代尤其要警惕，因为乙型肝炎病毒的垂直传播，易造成肝癌的家族聚集倾向。家有肝癌患者，其子女无论身体好坏都要进行一次全面的肝脏检查，如肝功能全项、B超等。

怎样预防肝母细胞瘤

如果你患上肝母细胞瘤，你知道该怎么治疗肝母细胞瘤吗?又或者，你是否知道肝母细胞瘤不及早治疗，将带来的危害。外科专家称，肝母细胞瘤属于多人群易患疾病，危害性也大，急需早治疗。

肝母细胞瘤(hepatoblastoma) 是儿童最常见的肝脏肿瘤，约占儿童原发性肝脏恶性肿瘤的62%。该病起源于肝脏胚胎原基细胞，属上皮来源的肝脏恶性肿瘤。本病恶性程度高，可通过血液和淋巴途径广泛转移，较常见的转移部位有肺、腹腔、淋巴结和脑。

病因可能是胚胎结缔组织的异常发育，是由肝脏胚胎原基细胞发生的恶性肿瘤。新生儿可能在子宫内发生，有文献报道发生于妊娠7个月胎儿。成年人可能是胚胎性肝细胞在肝内多年后，才发生恶性肿瘤。

病因尚不详，参照一般肿瘤的预防方法，了解肿瘤的危险因素，制定相应的防治策略可降低肿瘤的危险。预防肿瘤的发生有2个基本线索，即使肿瘤在体内已经开始形成，它们也可帮助机体提高抵抗力，这些策略包括：

1.避免有害物质侵袭(促癌因素) 就是能够帮助我们避免或尽可能少接触有害物质。

2.提高机体抵御肿瘤的免疫力 能够帮助提高和加强机体免疫系统与肿瘤斗争。

外科专家提醒：肝母细胞瘤的危害性很大，不仅仅给生活造成影响，甚至还会导致肝母细胞瘤患者自身出现其他不可忽视的疾病出现，因此对肝母细胞瘤要引起重视，选择专业的外科医院接受正规检查治疗。

肝母细胞瘤鉴别诊断

本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变，如腹膜后的Wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见，但后者多见于成年人及有肝炎史者，常有肝大，肝区痛多伴有肝硬化，AFP阳性，含量升高，同时ALP、GGT、LDH亦增高。

1.肝囊肿：

1)病程长，病情进展缓慢。

2)常无肝病背景。

3)一般情况良好。

4)超声检查可见囊性结构和液平。

2.肝脏血管瘤：

1)病程长，进展缓慢。

2)常无慢性肝病史。

3)一般情况良好。

4)女性较多见。

5)99mTc-RBC核素扫描呈热区。

6)影像学检查无包膜，注入造影剂后自周边开始增强。

7)肝功能及酶 谱学检查正常。

肝母细胞瘤治疗

手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。

对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

预后

如果肿瘤是单发的、瘤体较小、位置表浅且无肝外转移，手术切除可获治愈。约超过半数的患者在就诊时就已失去了手术治疗的机会，而那些能切除者的预后也较差，肝母细胞瘤对放疗和化疗又均不敏感，因此本病预后不良。对较早期恶性程度较低的胎儿型及混合型，无转移的肝母细胞瘤，手术切除长期生存者15%～37%不等。肿瘤切除后综合治疗，长期存活率有报道可达80%。高亚等报道29例小儿肝母细胞瘤依时间和治疗原则不同分为早期(1965～1980年行手术切除)、中期(1980～1991年行手术切除+术后化疗)、后期(1991～1995年行术前化疗+手术+术后化疗)。早、中期总体手术切除率分别为37.5%、30%，总体1年无瘤生存率25%和30%。后期总体切除率62.5%，1年无瘤生存率50%。资料表明后期生存率提高是由于采用术前化疗，使进展期肿瘤切除病例增多;认为加强对Ⅲ、Ⅳ期肿瘤的术前化疗，是提高其切除率、改善本病总体预后的关键。

肝母细胞瘤的饮食及护理

肝母细胞瘤的饮食原则

饮食宜保证足够的营养，以高蛋白、高糖、高维生素及适量脂肪为原则。禁食辛辣、生冷煎炸、粗糙硬固之品，进食时需细嚼慢咽。高血氨时禁用高蛋白食品;出现腹水时给低盐或无盐饮食，并限制水的摄入;吐血者，暂禁饮食。

肝母细胞瘤的术后护理

1、手术切除是最为直接的治疗方法，常以化疗、放疗或免疫治疗，病人要积极配合医院治疗，术后最好输液消炎。

2、病人手术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，会效果明显一些。

3、防止癌变的发生。宜吃蛋白质类食物，如大豆、豆制品、海产品牛奶等，以保证体内蛋白含量，蛋白有促进肝细胞修复。

4、保持乐观愉快的情绪。长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪，会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调，所以需要保持愉快的心情。

5、生活节制注意休息、劳逸结合，生活有序，保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。做到茶饭有规律，生存起居有常、不过度劳累、心境开朗，养成良好的生活习惯。

6、合理膳食可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果，营养均衡，包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素，荤素搭配，食物品种多元化，充分发挥食物间营养物质的互补作用，对预防此病也很有帮助。

温馨提示：对于患上肝母细胞瘤，一定要查明肝母细胞瘤病因，根据肝母细胞瘤病因病情对症治疗，肝母细胞瘤的严重性可大可小，一定要及时到正规医院检查治疗，同时在查明病因后，一定要针对性治疗肝母细胞瘤，不可为了方便就随便买药治疗肝母细胞瘤。

肝母细胞瘤的治疗

1.手术切除是最为有效的治疗方法，常辅以化疗、放疗或免疫治疗。肝母细胞瘤若能切除则预后较原发性肝细胞癌好，约1/3的患者可存活5年。肝母细胞瘤多不伴有肝硬化，且肿瘤多为单发，包膜完整，可行左三叶或右三叶切除，切除的极量可达全肝的75%，故对本病治疗应采取积极态度，争取彻底切除。一组儿童原发性肝癌57例报道，其中肝母细胞瘤16例，均成功切除，无手术死亡。11例已生存超过6年。生存最长的1例为11个月的男婴，系右肝巨大肝肿瘤，行右半肝切除，肿瘤重810g，病理诊断为肝母细胞瘤，术后至今已健在16年。

2.对肿瘤巨大或有子灶者，术后应配合全身化疗可提高患者术后生存率。化疗主要是阿霉素和顺铂的联合应用，效果较好。其他药物有长春新碱、环磷酰胺及氟尿嘧啶(5-Fu)等。对孤立的肺部转移灶可行肺叶切除术，可延长生存率。对有双侧或多发肺转移的患者，可应用全身化疗，近期疗效较好。

肝母细胞瘤做哪些检查

1、临床表现临床症状无特异性，肝母细胞瘤的诊断常有食欲缺乏、厌食、体重减轻或不增加、上腹胀痛伴呕吐和(或)腹泻，黄疸很少见。腹部膨隆是肝母细胞瘤患儿的常见症状，绝大多数病儿因腹部肿大而就诊。体征主要有面色苍白、腹部膨隆、肝大，查体在右上腹可触及肿大的肝，质地坚硬，表面光滑，大者可达盆腔，可触及瘤结节并伴有触痛。晚期可出现黄疸、腹水，其他症状包括发育不良，易激惹等。部分肝母细胞瘤男性患儿以性早熟为始发症状，发生率为2.3%，表现为生殖器增大，声调低沉及阴毛生长等，原因是肿瘤细胞可合成人绒毛膜促性腺激素(HCG)。

2、辅助检查

(1)实验室检查：可有血红蛋白降低，红细胞、血小板下降;肝功能轻度异常，ALP和LDH轻中度升高;AFP在大多数病人可显著升高，AFP80%～90%阳性，个别可高达100ooomg/L;约50%，肝母细胞瘤患儿尿中排出胱硫醚，男性早熟患儿血清和尿中人绒毛膜促性腺激素(HCG)、促黄体生成素和睾酮水平升高。

(2)影像学检查：影像学检查可发现肝巨大占位性病变，对肝母细胞瘤的诊断有价值。

①B超：超声显示不均质回声增强的孤立性肿块。肝局部明显增大，失去正常形态，肝内呈巨块型强回声，内部强弱不等，分布不均，有液化时呈}昆合型回声图像，偶尔能发现瘤内呈点状或不规则的钙化灶。肿瘤包膜光带完整。

②CT检查：CT检查表现如下：平扫肝实质内单个或多个低密度肿块，均质或不均质(以不均质为多)，边界清楚或不清楚。增强扫描病灶不均质增强，主要在病灶周围。大多数肿瘤较大，常使肝明显增大变形，肿块为巨块型或巨块型加多结节型。肿瘤常累及肝一叶，以右叶多见，但可累及两叶或多中心。约一半病例在病灶内可见钙化。

③MRI检查：MRI显示为强弱不均低信号区，肝动脉造影对肝母细胞瘤有定位作用，并提示手术能否切除的信息。

④其他：可行血管造影及放射性核素扫描等检查。

(3)活组织检查：经皮肝穿刺活组织检查可明确肝母细胞瘤的诊断。

3、病理表现肝母细胞瘤多为单发，大小不等，直径为5～25cm。在超过半数的病例中肿瘤仅局限于肝右叶，少数多发者可累及左、右肝叶。肿瘤多有包膜，一般与肝组织界限清楚。由于其所含的成分不同，可有不同的外观。肿瘤多呈粗糙的结节状或分叶状突出于肝表面。组织学上可将其分为上皮性和混合型肝母细胞瘤两种。

4、诊断根据病人年龄小，为少年儿童，有些在出生后不久即可有腹部膨隆、厌食、腹胀、体重减轻、腹部肿块或伴性早熟，AFP升高，影像学证实肝内占位性肿块，结合辅助检查多可做出肝母细胞瘤的诊断，活组织病理检查可明确诊断。

5、鉴别诊断本病须与原发性肝癌、肝血管瘤、错构瘤及畸胎瘤鉴别。与肝外病变如腹膜后的wilms瘤、神经母细胞瘤相鉴别。尤其是肝细胞癌较常见。