如何鉴别特发性震颤
如何鉴别特发性震颤
特发性震颤是近年来发病率较高的一种神经疾病,临床表现为手、头部及身体其他部位的姿位性和运动性震颤,本病具有进行性发展的发病特点,病人往往在起初数月感到身体内的振动,以后再兴奋或疲劳时出现智暂的活动时震颤,再后震颤将持续存在,一致于影响病人的日常生活、学习和工作等多方面,所以,对待这样一种疾病一定要做到早期发现,精确鉴别诊断,从而采取针对性的治疗,从而可有效避免造成更大的伤害。
1、家族史:特发性震颤又称为家族性震颤,约60%病人有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。研究者对家族史的报道各不相同,从17.4%~100%,造成如此巨大差异的原因是特发性震颤的诊断标准不同。
2、发病率:典型的特发性震颤可在儿童、青少年、中老年中发现,在普通人群中发病率为0.3%~1.7%,并且随年龄增长而增加。大于40岁的人群中发病率增至5.5%,大于65岁的人群中发病率为10.2%。男女之间的发病率无明显差异。
3、发病年龄:特发性震颤可在任何年龄起病,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
4、病程:震颤发病年龄与病情发展无关。大多数学者认为该病始终缓慢进展,从无缓解。由于震颤造成劳动力丧失开始于发病10至20年之后,发生率随着病程和年龄的增长而增加。
特发性震颤的病因
特发性震颤又称为家族性震颤,约60%患者有家族史,呈现常染色体显性遗传特征。在65~70岁前出现外显。Gulcher等发现本病致病基因位于3q13,称为FET1,Higgins等将致病基因定位于2p22~25,称为ETM或ET2,发现ETM可能是三联体重复序列,此基因定位在另两个家族性特发性震颤家系得到证实。也有报道本病患者的性染色体有异常,少数男患者出现XXY和XYY。家族性ET临床表现多样性提示可能存在遗传异质性,预示可能会发现新的基因位点。
然而特发性震颤也有许多散发病例,散发病例的临床表现和发病规律基本上与家族性震颤相同,但家族性震颤的发病年龄比散发病例为早。所以在特发性震颤遗传基因尚未清楚之前,无法将家族性震颤从特发性震颤中分出去。
特发性震颤是一种常染色体显性遗传病,为最常见的锥体外系疾病,也是最常见的震颤病症,约60%病人有家族史。
1、年龄。特发性震颤病是一种大脑能力衰退的疾病,多发于50岁以上的老人中,一些著名人物如教皇约翰保罗二世、拳王阿里等都是特发性震颤病患者。
2、环境因素:环境因素中目前认为主要是除草剂、杀虫剂、一氧化碳、汞、锰中毒等化学物质对人体造成的伤害,可能是引起特发性震颤病的主要原因。
3、药物因素:服用大剂量镇静剂和抗精神病药,这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合,使多巴胺无法发挥抑制作用,利血平可大量消耗脑内多巴胺,使多巴胺耗竭。
1/3以上的患者有家族史,伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病基因位点,定位于3q13(FET1)和2p22-25(ETM或ET2)。
特发性震颤的危害
1、带来外表和社交尴尬,通常不引起残疾,有的病例震颤可妨碍手完成精细动作如书写,喉肌受累时可影响发音,下肢多不受累。患者常述及少量饮酒可使症状显著缓解,但为时短暂,机制不清。检查通常无其他神经系统体征。
2、特发性震颤多于十余岁或成年早期发病,震颤是的临床症状,表现为姿势性或动作性震颤,常累及一只手或双手或头部,症状直到后来才逐渐变得明显。
3、特发性震颤临床常见的症状是运动障碍性疾病,呈常染色体显性遗传,姿势性或动作性震颤是表现健康搜索缓慢进展或长期不进展。
4、特发性震颤的震颤常见于手,其次为头部震颤,极少的病人出现下肢震颤。特发性震颤在注意力集中、精神紧张、疲劳、饥饿时加重,多数病例在饮酒后暂时消失,次日加重。这是常见的特发性震颤的危害。
不要把这些病和帕金森搞混淆
一、肝豆状核变性与帕金森病相似:肝豆状核变性是遗传病,1/3有家族史,可有震颤、面具样脸、肢体肌张力增高等症状,青少年发病。该病有肝脏损害,血清铜蓝蛋白降低,这些特征性表现可与帕金森病鉴别。
二、病毒性脑炎与帕金森病相似:病毒性脑炎患者可有肢体抽搐、瘫痪、等神经损伤症状,与帕金森症状相似,但是病毒性脑炎有明显的感染症状。脑脊液检查可见细胞轻中度增多,蛋白升高、糖减低。病毒性脑炎好转后帕金森症状缓解,可与帕金森病鉴别。
三、进行性核上性麻痹:与帕金森病相似的疾病也包括进行性核上性麻痹,进行性核上性麻痹也发生于中老年人,可出现震颤、肌强直等症状。进行性核上性麻痹有眼球凝视障碍、颈项过伸,这些表现可与帕金森病鉴别。
四、特发性震颤与帕金森病相似:特发性震颤属于显性遗传病,有头、下颌、肢体不自主震颤等症状,震颤频率时高时低。特发性震颤与帕金森病鉴别要点是该病无运动减少、肌张力增高等症状,心得安治疗有效。
教你怎样有效诊断特发性震颤
1、帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病,特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群,研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍,说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系,PD震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓,强直,步态异常和表情少等。
2、甲亢和肾上腺功能亢进,引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现,可伴食欲亢进,多汗,心率加快,体重减轻,神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸,向心性肥胖,高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。
3、直立性震颤,表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻,家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑,对侧豆状核和丘脑功能异常,提示二者可能存在一定联系,与特发性震颤相比,直立性震颤频率(14~18次/s)更快,用氯硝西泮(氯硝安定,加巴喷丁可显著缓解。
4、小脑传出通路病变,主要是小脑底核及结合臂病变,表现上肢和下肢意向性震颤,常伴其他小脑体征如共济失调等。
5、中毒或药物引起震颤,通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤,取决于药物种类和中毒严重程度,多数震颤累及全身,节律不规则,可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。
6、皮质震颤,为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤,常伴运动性肌阵挛,电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。
哪些原因诱发特发性震颤
特发性震颤的原因1、环境因素:流行病学调查结果发现,特发性震颤的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
特发性震颤的原因2、家族遗传性:医学家们在长期的实践中发现特发性震颤似乎有家族聚集的倾向,有特发性震颤患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
特发性震颤的原因3、年龄:随着年龄的不断增长,还有特发性震颤的人就越来越多。特发性震颤是一种大脑能力衰退的疾病,多发于50岁以上的老人中。
特发性震颤早期症状有哪些
特发性震颤其实往往是一个比较常见的症状的了。而且其实要知道的,一旦病人有特发性震颤的问题的时候,往往是一种常染色体显性遗传病的症状的了。而且这时候往往比较容易有不同程度的一个锥体外系疾病的症状的了。而且其实也是最常见的震颤病症,约百分之六十的病人有家族史。需要积极的去治疗一下特发性震颤。特发性震颤早期症状有哪些?
1特发性震颤的病人,那么病人其实唯一的症状就是往往会有一些有语调方面的异常的症状,而且往往比较容易会有轻微步态异常的症状的了。而且往往比较容易发展到自己的头、面舌震颤的症状的了。
2特发性震颤早期症状四需要积极的治疗的了。而且病人不要随随便便吃辛辣刺激的食物,而且不要随随便便吃一下发物的了。当然了一旦病人有特发性震颤早期症状的时候,需要去大医院治疗。
3这时候往往比较容易有不同程度的一个锥体外系疾病的症状的了。而且其实也是最常见的震颤病症,约百分之六十的病人有家族史。需要积极的去治疗一下特发性震颤。特发性震颤早期症状要去大医院治疗。
注意事项:病人不要随随便便吃辛辣刺激的食物,而且不要随随便便吃一下发物的了。当然了一旦病人有特发性震颤早期症状的时候,需要去大医院治疗。
如何对特发性震颤进行家庭护理
特发性震颤是临床常见的运动障碍性疾病,姿势性或动作性震颤是惟一表现,缓慢进展或长期不进展。近年来,当人们一旦被诊断出特发性震颤的发生时,病人的家属往往只注重专业的治疗,从而忽视了特发性震颤的护理重要性。专家表示,特发性震颤的护理若是能有效做到位,不仅能够减少并发症的发生,更能帮助特发性震颤病人治疗起到一定的康复作用,在生活中我们也不能忽略一些重要的护理。
生活中的指导和帮助:家属在生活中对特发性震颤起到了一定的作用,特发性震颤的日常护理应多鼓励患者进行自我护理,如扣钮扣、系鞋带、举筷进食,主动运动,平衡训练,尽可能增加独立性。
合理饮食和营养指导:尽量让特发性震颤病人独立进食,但必须避免呛咳,让特发性震颤病人细嚼慢咽,食物应高蛋白、高热量并多进食含纤维较多的水果、蔬菜
加强肢体功能锻炼:特发性震颤的日常护理要鼓励或协助特发性震颤病人做主动运动,从完全被动至自己做一部分,做好安全防范,移开环境中的障碍物,地面平坦,协助特发性震颤病人移动,防止摔伤,保持口腔清洁。
预防并发症:特发性震颤患者的起病比较缓慢,特发性震颤若长期不治,很容易引起其它的疾病。因此,我们要预防特发性震颤的并发症,尽最大可能推迟病残时间。这是最主要的特发性震颤的日常护理方式。
特发性震颤的原因是什么
1、家族遗传性是主要的特发性震颤的病因。医学家们在长期的实践中发现特发性震颤病似乎有家族聚集的倾向,有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。
2、年龄老化也是特发性震颤的病因。特发性震颤主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。
3、环境因素也是引起特发性震颤的病因之一。流行病学调查结果发现,特发性震颤病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。
引起特发性震颤的原因有哪些
一、特发性震颤病因:
年龄:年龄老化也是特发性震颤的病因,特发性震颤主要发生于中老年人,40岁以前发病少见,提示老龄与发病有关,研究发现,自30岁以后,黑质多巴胺能神经元,酪氨酸氧化酶和多巴脱羧酶活力,纹状体多巴胺递质水平随年龄增长逐渐减少,然而,仅少数老年人患此病,说明生理性多巴胺能神经元蜕变不足以致病,年龄老化只是本病发病的促发因素。 一些著名人物如教皇约翰保罗二世、拳王阿里等都是特发性震颤病患者。
家族遗传:医学家们在长期的实践中发现特发性震颤病似乎有家族聚集的倾向,有特发性震颤病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。1/3以上的患者有家族史,伴常染色体显性遗传,目前已确认2个致病基因位点。
环境因素:流行病学调查结果发现,特发性震颤病的患病率存在地区差异,所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质,损伤了大脑的神经元。环境因素中目前认为主要是除草剂、杀虫剂、一氧化碳、汞、锰中毒等化学物质对人体造成的伤害,可能是引起特发性震颤病的主要原因。
药物因素:服用大剂量镇静剂和抗精神病药,这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合,使多巴胺无法发挥抑制作用,利血平可大量消耗脑内多巴胺,使多巴胺耗竭。
二、发病机制:
目前的研究认为,特发性震颤由中枢神经系统内散在的网状结构或核团异常振荡所致,起搏点定位迄今不清,骆驼蓬碱诱导的灵长类动物震颤模型与人类特发性震颤相似,是常用的ET动物模型;哈尔明碱是骆驼蓬碱β-咔啉类似物,可使人类产生震颤。
震颤常靠冲动来维持,外周传入干扰冲动变化可影响震颤,这依赖于干扰的大小和震颤周期的时程,其次,外周传入的干扰性冲动也能影响中枢自律性起搏器节律性放电所造成的震颤。
总之,特发性震颤可能由中枢振荡器而造成的,这可以解释部分特发性震颤的临床特征,如震颤在快速活动中加重,相对缺乏静止性震颤。
特发性震颤容易与哪些疾病混淆
特发性震颤鉴别诊断十分重要,主要与以下疾病鉴别。
1.帕金森病 帕金森病多在老年发病,此时期也是特发性震颤的多发年龄,因此许多特发性震颤被误诊为帕金森病。特发性震颤患者合并PD几率高于普通人群,研究发现,PD患者亲属发生震颤至少是正常对照组2.5倍,PD合并特发性震颤患者的亲属发生震颤几率高达10倍。说明特发性震颤与PD虽是两个独立的疾病,但两者之间可能存在一定联系。PD震颤以静止性为主,可合并动作性震颤,常伴动作迟缓、强直、步态异常和表情少等。
2.甲亢和肾上腺功能亢进 引起生理亢进性震颤,对肢体施加较大惯性负荷时,震颤频率可减少1次/s以上,特发性震颤无此表现,可伴食欲亢进、多汗、心率加快、体重减轻、神经兴奋性增高和甲状腺肿大等甲亢表现,伴满月脸、向心性肥胖、高血压和多血质等肾上腺功能亢进表现。
3.直立性震颤 表现站立时躯干和下肢姿势性震颤,可累及上肢,伴体态不稳和小腿痉挛(肌肉高频强直收缩所致),坐下或仰卧后缓解,行走时减轻。家族性姿势性震颤患者合并直立性震颤几率较高,PET检查两者都有双侧小脑、对侧豆状核和丘脑功能异常,提示二者可能存在一定联系。与特发性震颤相比,直立性震颤频率(14~18次/s) 更快,用氯硝西泮(氯硝安定,clonazepam)、加巴喷丁(gabapentin)可显著缓解。
4.小脑传出通路病变 主要是小脑底核及结合臂病变,表现上肢和下肢意向性震颤,常伴其他小脑体征如共济失调等。
5.中毒或药物引起震颤 通常为姿势性震颤合并运动性震颤,也可出现静止性震颤和意向性震颤,取决于药物种类和中毒严重程度。多数震颤累及全身,节律不规则,可出现扑翼样震颤,伴肌阵挛。
6.皮质震颤 为不规则高频(>7次/s)姿势性和运动性震颤,常伴运动性肌阵挛。电生理检查可发现巨大体感诱发电位及体感反射增强。
7.红核及中脑性震颤 是静止性、姿势性及意向性震颤的混合体,震颤频率2~5次/s。通常由红核附近病变(脑卒中或外伤)引起,影响一侧黑质纹状体及结合臂通路,导致对侧肢体震颤,本病常伴脑干和小脑病变其他体征。
如何确认特发性震颤还是帕金森呢
临床表现上的区分
特发性震颤(ET)主要累及手、也可累及头、躯干、咽喉和腿等身体部位的紫水性震颤。特发性震颤患者的震颤有时也包含静止性震颤成分。
帕金森病则以静止性震颤、肌强直、运动减少和姿势平衡障碍为主要症状。某些帕金森病患者可表现有姿势性震颤。
发病率与遗传特性上区分
帕金森病的发病65岁以上的患病率达到1%,男多于女,起病年龄50~60岁,有报道家族性帕金森病约占15%,分为显性遗传和隐性遗传。分布有种族差异性,白种人患病率高,黄种人低,黑种人最低。
特发性震颤的患病率很难确定,因为大多数患者并不因此而就医,只有当震颤严重影响了日常生活和工作采取医院就诊。分布一般认为没有种族和性别差异性,目前认为散发性ET与遗传性ET为同一疾病实体。家族性特发性震颤比例约为60%,并发现某些变异基因。
发病机制与病理生理区分
特发性震颤的姿势性震颤频率在4~12HZ;帕金森病的静止性震颤频率在4~6HZ。
特发性震颤患者纹状体多巴胺摄取正常,脑多巴胺转运体结合也没有减少。帕金森病是中脑黑质细胞的减少,产生多巴胺的量减少,运动平衡系统遭到破坏,引起运动功能障碍。从这点来看,特发性震颤与帕金森病是两种不同的疾病。
药物治疗上的区分
轻症的特发性震颤患者不需要治疗,如患者要求或震颤严重影响了日常生活和工作,可给予药物治疗,对心得安、阿罗洛尔反应灵敏,有效果。
帕金森病对美多芭、安坦、息宁、金刚烷胺、泰舒达、森福罗等有良好的反应效果。
特发性震颤有什么症状
特发性震颤的症状1.特发性震颤惟一的症状就是震颤,偶有报道伴有语调和轻微步态异常,患者通常首先由上肢开始,主要影响上肢,双侧上肢对称起病,也可单侧上肢起病,一旦上肢影响后,常向上发展至头,面,舌,下颌部,累及躯干和双侧下肢者少见,仅在病程的晚期出现,而且程度比上肢轻。
特发性震颤的症状2.典型的特发性震颤在儿童,青少年,中老年中均可发现,对起病的高峰年龄有两种观点,一种认为起病年龄的分布为双峰特征,即在20~30岁和50~60岁这两个年龄段,另一种观点认为特发性震颤很少在少年发病,随着年龄增长发病人数增加,平均起病年龄37~47岁。
特发性震颤的症状3、许多因素都可以影响震颤,饥饿,疲劳,情绪激动和温度(高热,热水浴)等会加重震颤,与大多数不自主运动一样,特发性震颤在睡眠时缓解,也有个别报道,震颤在浅睡中仍然持续存。
以上介绍了特发性震颤的症状有哪,对于特发性震颤这种残害患者健康的高发疾病,一旦发现了特发性震颤的症状,应该及时采取有效的治疗措施,那样才能恢复原来的健康生活。