硬皮病病理病因有什么
硬皮病病理病因有什么
1、遗传因素
根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
2、感染因素
不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
3、结缔组织代谢异常
患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
4、血管异常
患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
5、免疫异常
这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B 细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
黑色素瘤检查方法
1、一般检查：
部分病人可有贫血、血红蛋白降低。贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高。有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高，肌酐清除率下降。尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。
病人可有血沉增快，但C-反应蛋白一般正常。血清白蛋白降低、球蛋白增高，可有多克隆恩gamma;球蛋白血症，IgG、IgA、IgM升高，冷球蛋白升高。血中纤维蛋白原含量增高。病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。
2、免疫学检查：
以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，。荧光核型可为斑点型、核仁型和抗着丝点型(anticentromere)。其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义。抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗体，可见于的弥漫型硬皮病，病人心、肾受累出现率较高。抗着丝点型抗体可见于CREST综合征，的局限型硬皮病以及弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其他结缔组织病。抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。
对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体，最初叫做Scl-70抗体(70kD)，识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ。出现于弥漫型硬皮病病人，被称作硬皮病的标记抗体，该抗体与弥漫性皮肤受累、肺间质性病变和其他内脏器官受累有关。很少见于其他疾病，亦不与抗着丝点抗体同时出现。
抗ThRNP(ribonucleoprotein)抗体可出现于的局限型硬皮病。抗PM-Sel抗体，以前称作抗PM-1抗体，可见有局限型硬皮病与多发性肌炎重叠特征的病人。抗U3RNP即抗原纤维素(anti-fibrillarin)抗体对硬皮病的诊断也很特异，而且与骨骼肌、肠道受累以及肺动脉高压有关。抗U1RNP可见于硬皮病病人以及有硬皮病特征的混合结缔组织病病人，抗SSA和(或)抗SSB抗体存在于有硬皮病与舍格伦综合征重叠的病人。抗Sm抗体和抗dsDNA抗体阴性，抗心磷脂抗体IgG型阴性或IgM型低滴度阳性。可出现类风湿因子阳性，但效价较低，7%可出现狼疮细胞。
50%的病人可有循环免疫复合物增高，补体C3、C4降低。免疫调节T细胞检测发现：辅助T细胞(Th，CD4)数量增多，抑制T细胞(Ts，CD8)数量减少。体外测试淋巴细胞转化率下降。
3、皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查：
在系统性硬化病患者甲根皱襞处，显示多数毛细血管袢模糊，血管袢数显著减少，而异常血管袢增多，伴有水肿和渗出，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，有的伴有出血点。有报道认为系统性硬化病的甲皱微循环变化与内脏器官受累的严重程度相一致，因此可以间接反映内脏器官受累情况。
系统性硬化病患者有血液流变学检测异常，表现为全血比黏度、血浆比粘度及全血还原粘度增高，红细胞电泳时间延长。
血流图检查显示，肢端血流速度减慢，血流量减少，血管弹性差。
4、组织病理检查：
纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。
(1)皮肤病理检查：早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。
(2)肾脏病理检查：光镜下可见特征性的小弓形动脉和小叶间动脉受累，表现为内膜增厚伴内皮细胞增生，呈ldquo;洋葱皮rdquo;样改变，严重时可部分或完全阻塞血管腔。肾小球常呈缺血性改变，出现毛细血管腔萎缩、血管壁增厚、皱折、甚至坏死。肾小管萎缩、肾间质纤维化。
免疫荧光检查，发现血管壁存在纤维蛋白原，有免疫球蛋白，主要是IgM以及补体C3沉积。
电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮细胞足突融合，小动脉内皮下颗粒状沉淀，肾小球基底膜分裂、增厚、皱折，小叶间动脉内膜纤维蛋白原沉积。
5、X线检查：
两肺纹理增强，或有小的囊状改变，亦可在下叶出现网状-结节状改变。食管、胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变。指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。
硬皮病的病因是什么
硬皮病是一种发生在人体皮肤表面的疾病，这种疾病的发作面积大，克严重影响到患者的身心健康，同时带给患者诸多生活不便和其他身体部位的受累，因此我们要对该病的发病病因有一定的认识才能更好地预防硬皮病。
根据专家总结指出，目前硬皮病的病因仍不明确，可能在遗传、环境因素(病毒感染、化学物质如硅等)、女性激素、细胞及体液免疫异常等因素作用下，成纤维细胞合成并分泌胶原增加，导致皮肤和内脏的纤维化。化学物质或病毒感染是影响疾病易感性的环境因素。工作中常暴露于二氧化硅的人群患此病相对危险性增高。
第一、遗传。
在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
第二、化学物品与药物。
如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
第三、免疫异常。
硬皮病是一种自身免疫性疾病，常和其他系统性或器官特异性自身免疫病重叠，最常见的有系统性红斑狼疮、多肌炎，但也包括类风湿关节炎，干燥综合征;器官特异性自身免疫病如桥本甲状腺炎和原发性胆汁性肝硬化。多数这种硬皮病患者存在伴发疾病的临床特征和特异性的实验室异常，但不足以诊断第二种疾病。
第四、结缔组织代谢异常。
本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
第五、细胞因子的作用。
某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
第六、血管异常。
硬皮病有广泛的血管病变，包括中动脉、小动脉、微动脉和毛细血管，偶有累及大动脉，使皮肤、胃肠道、肺、心、肾和指趾端动脉均受累，所以有人认为硬皮病是一种血管内皮病变的结果，即原发的血管损害为明显的内膜增生，细胞在其后中呈同心圆状排列，称内皮细胞纤维粘液性变。硬皮病的血管表现包括早期水肿阶段，雷诺现象，毛细血管扩张，毛细血管异常和广泛的多系统血管疾病。
第七、胶原代谢异常。
无论是形态学和生化学均提示硬皮病患者皮肤和内脏纤维化均是胶原组织过度增生的结果。硬皮病临床上最显著的特征是皮肤增厚和严重变硬。皮肤结构的稳定性几乎完全依赖于纤维胶原蛋白，胶原的质和量的改变引起硬皮病的症状和体征。硬皮病患者，皮下组织和汗腺周围组织的脂肪被胶原所代替。
综上所述，引发硬皮病的可能病因因素有很多，因此我们在日常生活中需要注意避免的致病因素也很多，但是我们千万不能因此疏忽大意，硬皮病的发病是会带给患者诸多危害的。
硬皮病会遗传给孩子吗
首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;
其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
硬皮病是否具有遗传因素
首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;
其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高，所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
以上是硬皮病可能有遗传因素不会传染的介绍，在平时的时候一定要提高自身的免疫力，增强体质是可以避免硬皮病发生的，另外加强营养也是很关键的因素。
萎缩性硬皮病怎么治？
对萎缩性硬皮病病人可口服大剂量维生素E、复方磷酸脂片或苯海索等治疗。亦可服用活血化瘀、通经活络的中药，如丹参片或复春片等。皮损部位可外用各种皮质类固醇激素制剂，或用曲安西龙做局部病损内注射治疗，每周1次，4～6周为1个疗程，如有皮肤萎缩，则停止注射。
向病损内每天注入150mg玻璃酸酶亦有一定疗效。还可采用物理治疗，如水疗、蜡疗、音频电疗、推拿、按摩等。对有关节挛缩者，必要时可行手术治疗，以解除挛缩，恢复活动功能。
萎缩性硬皮病因无内脏受累，故预后较好。患者皮肤的硬斑经治疗可消退或自行缓解，留有色素沉着或萎缩性疤痕。病人的预后主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群。
弥漫型者10年存活率为50%，预后差，而局限型者为70%。前者的主要死因为硬皮病相关的肾、肺和心病变，后者则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。
手指皮肤硬化的病因是什么
硬皮病又称为系统性硬化症，是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的，可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤，又侵及内脏的，称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害，则称为局限性硬皮病。
系统性硬皮病的分布遍及全世界，但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现，每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人，女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病，以30—50岁多见，育龄妇女为发病高峰人群，儿童相对少见，局限性者则以儿童和中年发病较多。
对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;近年研究发现，HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，本病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变，另外，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。
有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现，提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生，因此可能与感染有关。所以目前认为，本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病，最后引起的结缔组织代谢及血管异常。
硬皮病会不会传染别人
1.硬皮病在普通事情状况下是不会传染的，但随着病程的延长，病情的加大深度，硬皮病患者的肾脏、心脏等器官会显露出来受到劳累的事情状况，严重者还会对患者的性命构成要挟，而硬皮病又隶回属风湿抵抗力性疾病范畴，早期诊断、早期治疗是治疗该病的关键，由于这个，在患病后必须要尽早施行治疗。
2.现在人们已经认识到硬皮病决不单单是一种损害皮肤的病。而是一种侵犯全身各个系统，损害多个脏器的自身免疫性疾病。其病理基础是由于人体免疫功能紊乱，产生多种自身抗体，导致全身性血管炎，而发生狼疮性肾炎、狼疮性肺炎、狼疮性心脏炎、狼疮性脑炎等一系列内科疾病。
3.随着免疫学的飞速发展，硬皮病病归入风湿病学范畴。必须依靠免疫学知识和内科治疗手段才能满足临床诊治需要。特别值得指出的是，我院的“多能细胞免疫重建疗法”参与治疗硬皮病以来，给硬皮病病人带来新的生机和希望。同时它能从根源上解决疾病问题，避免了药物、手术等传统疗法治标不治本、副作用大的弊端，是一种绿色安全的治疗方式。
引起硬皮病的原因有哪些
在生活中常见的硬皮病它主要对我们的危害是非常大的皮肤疾病，患者的局部以及大部分皮肤都会有红肿，变硬，纤维化的特征表现，目前的研究对引起硬皮病的原因还不清楚，但是发现了一些相关因素。
1、学品与药物：如聚氯乙烯，有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂、L色氨酸、博莱霉素、喷他佐辛等可诱发硬皮与内脏纤维化。
2、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
3、免疫异常：硬皮病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明硬皮病的发生与免疫紊乱密切相关。
4、结缔组织代谢异常：硬皮病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。
5、细胞因子的作用：某些细胞因子参与硬皮病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
6、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。
通过以上对硬皮病的原因有了一定的介绍：希望对大家有所帮助，若你身边的人患了硬皮病的患者，建议你及时去检查以及治疗，千万不要一拖再拖而导致病情加重，同时也会给生活和工作上带来阻碍。
硬皮病病因
尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：
(一)遗传因素 根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
(二)感染因素 不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
(三)结缔组织代谢异常 患者显示广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
(四)血管异常 患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;组织病理显示皮损及内脏多可有小血管(动脉)挛缩及内膜增生，故有人认为本病是一种原发性血管病，但由于血管病变并非在所有患者中都能见到，故也有认为血管病变并非是本病唯一发病因素。
(五)免疫异常 这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗ssRNA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等);患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症;部分病例常与红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、干燥综合征或桥本氏甲状腺炎并发。目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。
硬皮症是否会遗传
首先，对于引起硬皮病的原因，目前尚未完全弄清楚。硬皮病的发生可能与多个致病因素有关，包括遗传基础和环境因素等。有报道，在系统性硬皮病病人的亲属中，同时出现患有该病或另一种结缔组织病，如系统性红斑狼疮等;
其中，系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高，这些都提示系统性硬皮病的病因中，环境因素占有很重要地位。有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。
近年研究发现，HLAⅡ(人类白细胞抗原Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关，因此认为遗传基础是致病因素。
有人认为，硬皮病在女性中发病率高，尤其是育龄妇女，因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品，可引起硬皮病样皮肤改变。
总之，硬皮病会在一定条件下发病，不管有没有硬皮病的遗传基因，都可能会患病，只是有硬皮病的遗传基因，此病的发病几率相对要高一些，而且环境可能会改变基因，例如在矿山工作的人患病率较高。
所以，硬皮病患者要注意生活环境的变化，尽量避免接触如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等化学品与药物，因为这些可诱发硬皮与内脏纤维化。
硬皮病病因是什么？
1、免疫异常：本病存在体液免疫和细胞免疫异常，在患者血清中可查到特异性抗Scl-70自身抗体。说明本病的发生与免疫紊乱密切相关。硬皮病是怎么引起的?这是一种硬皮病的发病原因。
2、遗传：在硬皮病患者中，某些HLA-Ⅱ类抗原表达较常人明显增高。
3、细胞因子的作用：某些细胞因子参与本病的发病，如转化生长因子、表皮细胞生长因子，血小板衍生生长因子等。
4、血管异常：大多数硬皮病患者均表现有雷诺现象，病理学显示，小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。这也是一种硬皮病的发病原因。
5、结缔组织代谢异常：硬皮病是怎么引起的?本病特征性改变是胶原产生过多，皮肤中胶原含量明显增多。这也属于硬皮病的发病原因。
生活中有许多引发疾病的因素，我们需要在平时就去关注这些，上述文章讲述的就是硬皮病是怎么引起的，希望通过上文的介绍，大家对硬皮病了解更多了。硬皮病的预防我们要做好，避免受到硬皮病的危害