遗传性耳聋有的能避免
遗传性耳聋有的能避免
曾生育过一个遗传性耳聋孩子的夫妇，如果想生育第二个孩子，理论上还会有25%的几率生育出相同基因型的耳聋儿童。但是，如果在母亲怀孕第十周的时候进行产前诊断，即通过取得少许胎儿组织进行基因诊断，就可以准确预测胎儿出生后的听力情况，从而避免生育出相同的聋儿。
那么，哪些遗传性耳聋可以预防或通过及时治疗来延缓听力下降呢?
首先是与药物性耳聋密切相关的母系遗传线粒体突变相关性耳聋。我们此前研究发现，国人出现线粒体基因的两种突变后，就可能会导致这些突变基因的携带者对氨基糖甙类抗生素敏感，这就是携带此突变的个体使用氨基糖甙类抗生素可能导致或者加重耳聋的原因。但是如果通过基因检测能够提前知道自己和家族成员携带这种突变，从而避免接触氨基糖甙类药物，则完全可以避免耳聋的发生。这也正是耳聋基因检测的意义所在。
另外一种可以通过有效手段延缓听力下降的耳聋类型是由基因突变导致的大前庭水管综合征。此类耳聋的特点是出生时听力多正常，但患者成长过程中在诱发因素的刺激下，听力呈波动性下降，最终发展成重度耳聋或全聋。此类聋人一般在首次或多次听力下降发生后才会就诊，有可能耽误治疗时机。事实上，只要治疗及时，部分患者的听力会有不同程度的恢复。另外，在进行治疗后还要对患者进行预防听力下降的指导，如避免头外伤，不做剧烈运动，禁止倒立，预防感冒，尽量避免用力咳嗽和擤鼻等。在新生儿时期，如果通过基因筛查发现并通过颞骨CT证实个体患有大前庭水管综合征，可对家长进行预防指导，及时进行干预。
耳聋要怎么样治疗
耳聋虽然不是很大的病，但及早的发现并治疗还是很重要的，主要是遗传、感染、外伤等这些因素造成的。现在随着年龄的增长听力也逐渐减退。老年性耳聋已经普遍发生，而老年性耳聋的防治又该怎样做呢?
随着年龄的增长听力逐渐减退。一般年过60岁即会有耳聋现象。但老年性耳聋的发生与发展却因人而异。有的人中年以后即出现耳聋，有的人年逾百岁听力也完全正常。发生老年性耳聋的原因主要有以下几个方面：
1、耳部组织的退行性病变
即由于机体的衰老，中枢神经系统衰退，导致听力减退，还可引起血管硬化，骨质增生，导致内耳血循环障碍，以致听器官退变，产生耳聋。
2、遗传因素
3、对耳毒性药物和噪声的敏感性
高龄会增加对噪声和耳毒性抗生素造成内耳损伤的敏感性，随着耳毒性损伤的进展，听力会越来越差。
4、高血脂症与过氧化物
高血脂老年患者常伴听力障碍。认为高血脂可影响内耳血循环，或使内耳过氧化物增多而致听力障碍。
5、锌含量下降
60岁以上老年人耳蜗血运中锌含量下降，是听功能衰退的因素之一。
对于老年性耳聋的防治，要应积极治疗。首先是病因治疗，对老年人有听力减退时，应及早配戴助听器，听力可有显著提高，另外预防也很重要。内耳是随机体的衰老而老化，因而预防老年性耳聋应考虑从抗衰老入手。
由于老年人对耳毒性抗生素和噪声损伤的敏感性增高，应慎重使用耳毒性药物和尽可能避免强噪声刺激，老年人还要注意情绪，做到遇事不怒，常吃素食，少吃高脂肪食物，以减少高血脂症。积极防治某些老年性疾病也将有助于控制和改善老年聋。
老年性耳聋的防治方法我们已经讲完了，及早治疗是关键，作为子女还应该多多照顾老人。
耳聋的原因
传导性耳聋：(1)外耳道堵塞;(2)鼓膜穿孔(因外伤或中耳炎);(3)中耳反复发炎，引起听骨链破坏或中断、粘连固定;(4)先天性听骨链畸形。
神经性耳聋：
(1)先天遗传，目前已知道的遗传性疾病已有70余种与先天性耳聋有关系;
(2)母体妊娠期的感染，特别是病毒感染;
(3)妊娠期母体因为某些疾病而应用对耳有毒性的药物，或婴幼儿出生后不恰当的用药，这是当前造成神经性耳聋的主要原因之一。
神经性耳聋的病因
1.遗传性因素， 继发于基因或染色体异常等遗传缺陷导致的听力障碍，遗传方式包括常染色体显性及隐性遗传、性染色体显性及隐性遗传。
2.非遗传性先天性耳聋，指由妊娠母体因素或分娩因素导致的先天性耳聋：妊娠期病毒感染、应用耳毒性药物、产伤或病理性核黄疸、母亲患梅毒、艾滋病等;
3.非遗传性获得性感音神经性耳聋，常见致聋因素包括：药物性聋、突发性聋、噪声性聋、老年性聋、创伤性聋、感染性聋、自身免疫性聋、必需元素缺乏或代谢障碍性聋、全身系统疾病相关性聋等。非遗传性获得性感音神经性耳聋占临床确诊病例的90%以上。
遗传性耳聋的预防方法
由于耳聋具有遗传性的特征，聋人之间的婚配要有遗传咨询师的指导可以避免再次生育一个聋儿。近亲结婚，仍然要避免。对于已经有了一个聋儿的家长，要第二胎之前，要进行聋病基因诊断，家长及聋儿均应进行检测，这样可以指导生育第二胎，可以获得生育一个正常听力儿的机会。
目前，我们又倡导对于每一个新生儿在进行听力筛查的同时进行基因筛查，以便每一个新生儿在其成长的过程中，父母清楚其内在的优势和劣势，能够做到清楚科学地应对由于本身基因缺陷而面临的听力危机，可以有效地避免不良因素的干扰，保证孩子在一个健康的听力状况下成长。
因此，当对遗传性耳聋的了解越多，具有预防遗传性耳聋的能力就愈大。加强宣传和科普知识对于预防遗传性耳聋是一个非常有效手段。
以上就是关于遗传性耳聋的预防方法，如果有耳聋的患者，正准备要生育宝宝，一定要咨询相关专业医师，再做生育的计划。
深入了解遗传性耳聋
顾名思义，先天性耳聋就是宝宝生下来就听不到声音，它是指胎儿出生前因耳部病变致出生后即有听力障碍，或致聋病源潜存于胚胎期，而迟至幼年或成年才发病者。
所有耳聋的60%可归因于遗传因素，估计先天性聋的发病率为0.1%。据1979年统计，已有124种遗传性疾病都能产生听力丧失，所以先天性聋并不罕见，而遗传又是引起先天性聋的重要因素。
一、先天性感音神经性聋按遗传因素分为内耳发育不全和合并其他畸形两大类
1、内耳发育不全：内耳发育不全出生时即聋。有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。(占遗传性聋的70%)还可见于13～15三体型。
2、遗传性聋合并其他畸形(综合征)：眼病—白额发综合征、白化病、色素过度沉着、指(趾)甲营养不良症、甲状腺肿、发作性晕厥、进行性的色素性视网膜炎。
3、染色体畸变：染色体畸变可引起内耳畸形及内耳毛细胞消失，见于13～15三体型及18三体型。
二、迟发性感音神经性聋 迟发性感音神经性聋系螺旋器在生后逐渐发生进行性变，是与基因突变有关的遗传病，可分为遗传性耳聋单独出现和遗传性耳聋伴其他综合征二类。
1、遗传性耳聋单独出现
家族性进行性感音神经性耳聋：本病特征为进行性双侧感音神经性耳聋，属常染色体显性遗传，临床表现为耳聋始于儿童 (8—12岁)或青年时，到成人时进行性加重，为双侧对称性。
2、遗传性耳聋合并其他畸形 ：出血性肾炎、粘多糖沉积病、变形性骨炎、酮酸尿症、神经纤维瘤病、颅骨面骨发育不全;遗传性聋亦可与很多皮肤病变和内源性代谢障碍有关、镰形细胞性贫血伴发感音神经性聋发病率相当高。
三、视网膜变性—糖尿病—耳聋综合征：这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变
如上所述，先天性聋与遗传有密切关系。对外耳和中耳的先天畸形还可以通过手术修复，给病人整形和提高听力，但对内耳畸形所造成的先天性聋，或因聋致哑， 在治疗上目前仍无良策。所以今后在防治方面一定要讲究优生学。
已发生严重耳聋者，一旦发现应争取早期听力检查，有残余听力者应早日治疗，利用其残余听力及 时发展语言功能。全聋者最好能入聋人学校受专门教育，学习唇语阅读与发音
遗传耳聋怎么办进行调节
遗传性耳聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。
遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。只有选配助听器。完全治好是不可能的，不过现在的生活水平越来越好，各种干预手段都能够起到一定的效果。
建议密切关注听力情况，如果还有残余听力并且听损不是特别重，可以考虑使用助听器进行干预，如果听损比较严重也可以使用人工耳蜗进行干预，总之不要灰心。
综上所述，遗传性耳聋的发病率会比较高，一般两个人在一起会导致孩子耳聋的机会是很少的，但是相同血统的，近亲结婚，因为具有了遗传的基因，所以子女会有遗传性耳聋的几率就比较高，具体的数字能有6到9倍。因此都避免近亲结婚，以免影响后代。
如何看待遗传性耳聋
实际上，约60%的耳聋属于遗传性耳聋，是由遗传因素导致的，而与耳聋相关的遗传基因的突变在正常群体中并不少见，这就是耳聋发病率之所以高居不下的重要原因之一。遗传性耳聋可以是常染色体显性遗传，就是家族中每一代人中约50%会出现耳聋患者，男女均可以发病，这种遗传方式的耳聋往往在刚出生时没有表现出来，到青春期或中年出现逐渐加重的听力损失。这种耳聋很容易被认为是环境因素导致的或者认为是偶然因素导致的，而忽略了遗传在其中的作用。因此，当发现家族中有两个以上的人在不知不觉中开始出现听力损失时，应该考虑存在遗传性耳聋的可能。遗传性耳聋也可以以常染色体隐性遗传方式出现，这种遗传的耳聋则非常常见，其比例占70-80%。隐性遗传的耳聋，往往在出生后就被发现为重度或极重度耳聋。而常常令人不解的是那些听力正常的父母生育了一个先天性听力障碍的患儿，父母很难想到孩子的耳聋是由于他们是耳聋基因的携带者导致的。隐性遗传性耳聋似乎不是很容易被确定或者换言之家长不愿意承认自己的孩子是隐性遗传性耳聋。但是，如果家有聋儿时，则60%的可能首先考虑为遗传导致，而在遗传性耳聋中70-80%考虑是隐性遗传的，而在这些隐性遗传中，多见的基因是GJB2基因突变和SLC26A4基因突变。因此，可以通过基因诊断来确定病因和遗传方式，具有有力的科学证据。遗传性耳聋除了常染色体显性遗传和隐性遗传外，还有X连锁遗传，多数为X连锁隐性遗传，表现为女性携带，男性发病的特点，就是所说的传男不传女，这种耳聋虽然不常见，但是一旦确诊，可以有效地避免聋儿的出生。因此，当家庭中仅仅男孩子出现耳聋的时候，一定要想到有遗传的因素在其中起作用。那么，还有一种很重要的可以说是由遗传和环境互相影响导致耳聋发生的药物性耳聋，这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变，因此对氨基糖甙类药物极其敏感，可以说只要用一针就可以导致耳聋。因此要格外留意。如果发现家里有人因感冒发烧曾经用过氨基糖甙类药物后而出现耳聋，要尽早到医院进行基因检测，看看是否有药物敏感的基因突变，以便在今后的生活中谨慎用药，避免悲剧发生。这么多耳聋中，有一种非常值得关注的耳聋，是与跑跳、摔倒和头部轻度外伤等相关的遗传性耳聋-名称叫做大前庭水管综合征。这种患者刚出生时的听力损失不重，但是每次摔倒、甚至于跑跳运动或者是头部轻度外伤后均会出现听力下降。对于3岁以内的小儿，家长很难发现，只是发现孩子对声音迟钝，越来越不愿意对家长的指令产生快速的反应，但仍然没有意识到孩子的听力出现问题。因此，对于一个刚出生的新生儿，我们要为每一个孩子进行听力筛查，随着孩子的成长，每年直到6岁为止，均进行一次听力检测是很有必要的，这样可以避免孩子随后的听力损失影响言语的发育而导致孩子言语障碍，使得孩子可以健康活泼的成长。让家长来发现大前庭水管综合征疾病是很困难的，但是家长一旦发现孩子的听力有下降，就要到医院详细检查，由医生做出正确的诊断。大前庭水管综合征也是隐性遗传的，因此，家长需要医生的遗传咨询以获得更多的信息。
儿童耳聋的原因是什么？
耳聋，是听觉传导通路器质性或功能性病变导致不同程度听力损害的总称。耳聋是影响人类生活质量最主要的问题之一。耳聋有多种，现在最常用的分类方法是按照造成耳聋的部位将其分为传导性聋耳聋、感音神经性聋以及混合性聋。
孩子耳聋的因素有很多，集中起来，可以归纳为4种：遗传性、药物性、疾病性和生活性。
1.遗传性
有家族遗传史的会存在遗传性耳聋的风险。除此之外，孕期准妈妈的一些不当行为也会导致孩子先天性耳聋。
2.药物性
在我国每年有2-3万的孩子因为打针吃药变成聋哑儿。药物致聋是可以预防的。母亲在孕期要禁用一些损害胎儿内耳的药物，对有药物致耳聋家庭史的人群，用药时尤应谨慎，如非用不可，应从最小剂量开始。对必须使用耳毒性药物时，应密切观察，特别是注意有无耳鸣、头晕等现象，做到早期发现、早期采取措施。
3.疾病
后天性耳聋有的与新生儿在生产过程中发生新生儿窒息、新生儿溶血、产时外伤有关。
很多孩子耳聋都是由于家长疏忽造成的，而儿童时期是听觉及言语发育的最佳时期因此作为家长要十分小心，注意孩子的健康安全。当孩子周围有长时间噪声的时候，父母最好给孩子带上保护听力的耳塞，或带孩子远离污染源。
哪些人需要做耳聋基因检查
遗传性耳聋在出生听力缺陷中所占比例可高达50%。聋病基因检测可以明确是否是遗传性聋，聋病基因的常规检测包括线粒体DNA A1555G基因、GJB2基因、PDS基因、GJB3基因等。耳聋基因检测的方法很简单，只需采少量静脉血送聋病分子诊断中心检测3～7个工作日即可知道结果。
线粒体DNA A1555G基因突变与氨基糖甙类药物引起的药物性耳聋关系密切。GJB2基因和先天性聋有着密切关系，中国先天性聋患者中携带有GJB2基因突变的约占20%。PDS基因突变可以导致大前庭水管综合征。GJB3基因突变相对较少。上述4种基因突变引起的耳聋约占整个遗传性耳聋的80%。进行这4种基因的检测，可以明确大部分遗传性耳聋的原因。解放军总医院通过对200例人工耳蜗植入者进行聋病基因筛查，已确诊隐性遗传性聋83例检测阳性率很高，占40%以上。
哪些人需要做耳聋基因检查
1、夫妻一方为耳聋患者，或家族中有先天性耳聋患者。
2、已经生育一个聋儿，计划再次生育的夫妇。
3、耳聋青年面临婚恋时，想规避生育聋儿风险的。
4、耳聋患者希望了解自己致聋病因的。
5、正常夫妇希望对新生儿进行耳聋风险评估的。
遗传性耳聋的分类
遗传性耳聋主要有隐性、显性、伴性染色体遗传和线粒体母系遗传四种遗传方式。
常染色体隐性遗传是最常见的遗传方式，约占遗传性耳聋的80%左右。这种遗传方式的特点是父母双方可以都听力正常，但分别携带单个隐性基因突变，在他们的后代子女中，如果孩子从父母那里通过遗传获得父母方携带的基因突变，则极有可能产生遗传性耳聋。在我国， 60%以上的遗传性耳聋患者是由GJB2或SLC26A4基因突变所造成的，而这两个常见耳聋基因的绝大部分突变都是以隐性方式所遗传。一般来说，以隐性方式遗传的耳聋患者往往在出生时即具有听力障碍，且听力损失情况比较严重，多见于重度、极重度耳聋。
常染色体显性遗传性耳聋约占遗传性耳聋的15%左右。与隐性遗传性耳聋相反，显性遗传性耳聋的特点是患者只要携带单个显性基因突变就可以导致耳聋，患者父母中的一方及更上代祖辈中也往往有耳聋患者，家族病史比较明显。显性遗传的耳聋多数听力损失情况较轻，往往出生时听力状况尚可，但随着年龄增大而逐渐恶化。
伴性染色体遗传和线粒体母系遗传的比例相对较低，只占遗传性耳聋的2%-3%。但和其他国家和人种相比，线粒体基因突变A1555G在中国人群中相对更为普遍。此突变可导致患者对氨基糖苷类抗生素敏感，很容易导致药物性耳聋。因此具有线粒体基因A1555G突变的人应该尽量避免接触庆大霉素、链霉素等氨基糖苷类抗生素，这对于新生儿来说尤其重要。
耳聋是否具有遗传性呢
遗传性耳聋占所有耳聋儿童的50%，并且其中绝大部分为难以治疗的感觉神经性聋，如不能早期发现，往往会严重影响聋儿康复训练的效果。很多家长不愿承认孩子有先天性听力损失，觉得这代表自己有问题，对孩子有一种负罪感。而实际上，孩子出生就有听力损失，并不一定是遗传性;反之，遗传性听力损失也可能在孩子长大后甚至成人后才发病。
遗传性聋可以简单地理解为由父母遗传而来的耳聋。既然如此，为什么有些先天性聋的父母所生的孩子并无听力障碍，而有些听力正常的父母却生下了耳聋的孩子?有的家族中可以有几个先天性聋的孩子，而有的家族中只有一个聋人呢?这种现象除了有的先天性聋的人并不是由遗传因素引起的外，还有一个重要原因就是遗传性聋的遗传方式比较复杂，只从一个家庭或一个家族分析往往不能看出其遗传规律。 近亲结婚出现耳聋子女的可能性较大的原因，那就是由于男女双方有较近的血缘关系，出现相同特征染色体的可能性比非近亲结婚者大得多。有害染色体相组合的机率也高得多。据理论分析，表兄妹结婚生出先天性聋子女的可能性比非近亲结婚的人多78倍。因此，应严格禁止近亲结婚，以确保优生优育。
在分析遗传性聋时应注意的几个问题
1、遗传性聋并不一定都是先天性聋，有不少遗传性聋是后天发生的，有的甚至到中年才发病。
2、并非所有的遗传性聋都能通过染色体检查而诊断，单基因遗传性聋和多基因遗传性聋的绝大部分，目前还不能通过染色体检查查出。
对于遗传性的耳聋只能说是预防为主，不要等到宝宝出生之后再后悔，绝对不能近亲结婚，如果两人都是先天性的耳聋患者也不要结婚，非要结婚的话，最好不要孩子，不光是对一个家庭，对好几个家庭都是沉重的打击。耳聋患者双方应该先做遗传分析，看是不是遗传性的。
遗传性耳聋好治吗
遗传耳聋能治好吗?这一直是比较热门的话题，有位女性朋友患有遗传的耳聋，因她的父母是正常的，所以她想知道，她这种状况能不能治好。那么究竟遗传性耳聋能不能治好，这一问题在困扰着许多患者，很多患者可能很急于想知道，这个问题的答案，那么接下来，我们就由专家来针对一这情况，来给我们详解一下，具体内容如下文所示：
根据你的检测结果，考虑是GJB2基因突变所致的遗传性聋,属于隐性遗传,你的父母是正常听力的突变基因的携带者。
目前没有特效的药物治疗,以助听器和电子耳蜗治疗为主! !避免强噪声，避免头部外伤，禁用庆大霉素、链霉素等耳毒性药物.
那么以上是专家针对遗传耳聋能治好吗这一问题所做的回答，相信大家也应该对耳聋有所了解了，那么想更多的了解耳聋的遗传问题，请主动联系专家为您解答，最后建议大家：一旦感觉自己的身体有什么不适时，应及时去正规的大型的专业的医疗机构进行科学的治疗，千万不要由于您的一时疏忽而错过了病情治疗的最佳时机。