什么是食管平滑肌瘤
什么是食管平滑肌瘤
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。肿瘤可发生于食管任何部位，国内报道以中段最多见，下段次之，上段最少，在颈段的极少，因颈段食管由随意肌构成，在腹段的也不多，不易区别来自食管或贲门肌层。肿瘤绝大部分为单发，多发的仅约2%～3%，自2个至10多个不等，文献上还提到有弥漫性食管肌瘤病。肿瘤大小不一，2～5cm的最多见，切除标本有小至0.5cm×0.4cm×0.4cm，大至17cm×10cm×6cm，以重量算最小的0.25g，最重的有5000g。
诊断平滑肌瘤时，必须考虑到食管恶性肿瘤的可能性以予鉴别排除。 食管镜检查时切忌行粘膜活检，以免造成损伤及粘膜与肿瘤发生粘连，有碍于以后的手术摘除。 手术宜选用效果好、创伤小和并发症少粘膜外肿瘤摘除术，不应轻率行食管部分切除术。
食管平滑肌瘤应与哪些疾病鉴别
1、纵隔肿瘤 体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,不要满足于纵隔肿瘤的诊断,应警惕食管平滑肌瘤的存在 。
2、食管癌 较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区粘膜菲薄,并可伴有充血等表现,故在食管造影时易误认为粘膜有破坏而诊断为食管癌。
3、纵隔淋巴结肿大或炎性包块 因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难，钡餐检查示食管中段有充盈缺损，食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶，这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT 扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。
4、某些生理变异 例如右迷走锁骨下动脉或囊状动脉瘤的外压，左主支气管、主动脉弓产生的光滑压迹区另，也需与较少见的椎体附件压迫相鉴别。虽然食管钡餐检查是诊断食管平滑肌瘤的首选方法，但如与外压性病变难于鉴别时,CT 是极好的进一步检查手段，尤其是位于主动脉弓水平和气管隆突水平的病变,CT 检查显得更为重要。
食道平滑肌瘤有良性的吗
食管良性肿瘤很少见，在食管肿瘤中仅占1%。发病年龄较食管癌小，症状进展缓慢，病期长。在食管良性肿瘤中最常见的是平滑肌瘤，约占90%，此外尚有起源于粘膜层和粘膜下层的息肉、脂肪瘤、纤维脂肪瘤、乳头状瘤等。
食管平滑肌瘤多见于中年男性。平滑肌瘤多位于食管下段和中段，绝大多数为单发性。平滑肌瘤起源于食管壁肌层，向食管腔内外缓慢生长，粘膜仍保持完整，因而不引致呕血。肿瘤呈圆形、椭圆形或马蹄形，有完整的包膜，质坚韧，切面呈灰白色，有旋涡状结构瘤块，直径2～5cm，但有时间可达10cm上，包绕长段食管。
食管平滑肌瘤可长期不呈现临床症状，而在消化道钡餐X线检查时被偶然发现，平滑肌瘤长大后一般超过5cm，可呈现胸骨后饱胀、疼痛压迫感和轻度吞咽梗阻感。食管钡餐造影X线检查可显示边缘光滑整齐的圆形或椭圆形充盈缺损，其上下缘与正常食管壁交界处呈锐角，肿瘤区食管粘膜皱襞被肿瘤撑平而消失但无破坏，吞咽动作可能见到平滑肌瘤随食管上下移动。
食管平滑肌瘤这种病严重吗
食管平滑肌瘤是常见的食管良性肿瘤，可发生于各个年龄段，20-50岁为高发年龄段，需及早进行治疗，否则病情会不断恶化，最终有可能会危及生命。所以一旦出现食管平滑肌瘤的症状应引起重视，及早进行治疗。
吞咽困难是食管平滑肌瘤最常见的症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长，吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
吞咽困难是食管平滑肌瘤最常见的症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长，吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
有一些食管平滑肌瘤患者偶尔会出现咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所导致。
食道平滑肌瘤的鉴别诊断
1.纵隔肿瘤
体积较大的食管平滑肌瘤向壁外生长时可造成纵隔内软组织影,易被误认为纵隔肿瘤,因此对后下纵隔与食管关系密切的肿块,应警惕食管平滑肌瘤的存在。
2.食管癌
较大的食管平滑肌瘤累及的食管较长,病变区黏膜菲薄,并可伴充血等表现,故在食管造影时易误认为黏膜有破坏而诊断为食管癌。
3.纵隔淋巴结增大或炎性肿块
因食管平滑肌瘤的症状表现为吞咽困难，钡餐检查示食管中段有充盈缺损，食管镜检显示食管中段有光滑球形病灶，这在纵隔淋巴结肿大或炎性包块的病例中也有类似表现。此时若在食管钡剂造影的同时拍摄侧位片或行CT扫描,则可能明确为外压性食管梗阻而明确诊断。
食管平滑肌瘤是怎么回事？
一、发病原因
食管平滑肌瘤发病原因尚不清楚，发生于食管固有肌层，也可来自食管壁内的血管肌层和迷走的胚胎肌组织。对食管微小平滑肌瘤的研究显示约74%平滑肌瘤起源于内环行肌，18%起源于黏膜下肌层，8%起源于外纵行肌。肿瘤呈膨胀性向腔内、外生长，97%肿瘤为壁内生长，2%向纵隔生长，1%肿瘤突入食管腔，带蒂如息肉。起源于内环行肌的平滑肌瘤多沿食管长径在肌肉内生长，因黏膜和黏膜下层阻力低而向腔内突出。起源于黏膜下肌层的平滑肌瘤则更易突入腔内，甚至呈息肉状。起源于外纵行肌的平滑肌瘤可向食管外生长，有时被误认为纵隔肿物。
二、发病机制
食管平滑肌瘤起源于食管固有肌层，以纵行肌为主，绝大部分在食管壁内，即粘膜外壁在型。个别凸入管腔内呈息肉状，有蒂与食管壁相连，有自口中呕出的报告，这类病人也可能在呕出时堵塞呼吸道引起窒息。食管平滑肌瘤发病部位国外文献报告以食管下段多见，中段次之，上段少见。国内报告以食管中段多见，下段次之，上段少见。肿瘤数目绝大多数为单发，少数为多发，多发的数目不定，二至十几个不等。由于病程长短不同，大小差别很大，有人报告最大直径28cm，最小直径1cm，但85%肿瘤直径<4cm。重量最小0.25g，文献报告最重者达5000g。
肿瘤大体形状不一，多呈圆形或椭圆形者，约占全部病例的60%，不规则(生姜形)占10%，马蹄形占8%，其他不规则形如螺旋形、哑铃形、条索形、结节状或分叶状，或环绕食管。
肿瘤表面光滑，有完整纤维包膜，质地坚韧，易与食管黏膜分离。食管平滑肌瘤切面可见纵横交错的肌束，血管稀少，呈灰白色，或带黄色，切面有时可见灶性出血、液化或钙化等。镜下可见束状、编织状或漩涡状排列的平滑肌纤维束，细胞呈长梭形，分化良好，胞浆丰富，嗜酸性，边界清楚。胞核呈梭形，无异型核分裂象。部分纤维呈黏液样或玻璃样变性，少数可见钙质沉积。与消化道其他部位的平滑肌瘤不同，食管平滑肌瘤恶变的很少，有报告恶变率约为0.24%～3.3%
在临床医学上得了食道平滑肌瘤的患者都有哪些症状表现
1.吞咽困难 是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
2.疼痛或不适 表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。
3. 其他消化道症状 包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状。有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。据Gray等(1961年)报道，约1/2的病人有消瘦及体重减轻现象。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人在临床上主要表现为反复呕血。
4.呼吸道症状 有的食管平滑肌瘤病人偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。
由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以长达数年。
5.其他罕见的临床表现 1972年和1980年，Ullal及Kaymakcalan等各报道1例食管平滑肌瘤病人伴有肥大性骨关节病的表现(即：Marie-Bamberger综合征)。手术切除肿瘤之后，肥大性骨关节病的表现很快消退。
食管平滑肌瘤有哪些表现
1、症状和体征：发病年龄多见于20～60岁，男性多于女性2～3倍。在婴幼儿中未见有报道，但任何年龄均可累及。由于大部分食管平滑肌瘤瘤体积较小，生长缓慢，约半数以上的病人无任何临床症状，多因其他原因做胸部X线检查或上消化道钡餐造影检查时发现有食管平滑肌瘤。如果病人有症状，其持续时间都比较长。病人若有临床症状，主要表现为咽下困难，与食管癌不同的是进展缓慢或间歇发生，程度较轻。一般平滑肌瘤造成的食管梗阻并不严重，约1/3病人主要是在胸骨后或上腹部有疼痛或有胀满感，大多数患者已有多年的病史。另有1/3病人有反酸、嗳气、食欲不振及其他非特异性消化道功能紊乱。少数病例的肿瘤可增大，甚至压迫气道而发生呼吸道症状，呼吸困难、声音嘶哑、胸骨后疼痛等。全身症状少，营养状况无影响。症状一般与肿瘤大小、部位及外形有一定关系。但是也有报告肿瘤已有6cm甚至15cm长的病例，并无症状;反之，1.5cm长的肿瘤却有吞咽困难。
⑴吞咽困难：是最常见的临床症状，其发展缓慢，呈间歇性，多不严重，完全有别于食管恶性肿瘤引起的进行性吞咽困难。病人从无吞咽困难至出现吞咽困难的间隔时间一般都很长。吞咽困难的严重程度与肿瘤大小和部位无必然联系，主要取决于肿瘤环绕食管腔的程度。
⑵疼痛或不适：表现为各种各样的胸骨后、剑突下或上腹部的疼痛或不适，包括上腹部隐痛和饱胀感，疼痛可向后背部或肩部放散，与饮食无关。病人常有的主诉为上腹部饱胀、压迫感或者上腹部疼痛。
⑶其他消化道症状：包括食欲不振、反胃、嗳气、恶心及呕吐等。这些症状均属非特异性的消化道症状，也是食管平滑肌瘤病人的第二种常见症状。有的病人有胃灼热感，可能与合并食管裂孔疝有关。极个别的食管平滑肌瘤蔓延到胃壁及其黏膜下，可在局部胃黏膜表面形成溃疡并引起出血，病人主要表现为反复呕血。
⑷呼吸道症状：有的病人偶有咳嗽、呼吸困难或哮喘等呼吸道症状，可能因误吸、肿瘤压迫气管或支气管，或巨大平滑肌瘤压迫肺组织所致。由于食管平滑肌瘤生长缓慢，上述各种症状可以长达数年。
⑸其他罕见的症状：病人伴有肥大性骨关节病的表现(即：Marie-Bamberger综合征)。手术切除肿瘤之后，肥大性骨关节病的表现很快消退。
中医如何治疗食道良性肿瘤
冬凌草片(市售)，本为呼吸道抗感染新药，可是，河南医学院应用于治疗食管癌取得较好疗效。用法：5片/每次。每日3次口服。共治疗中、晚期食管癌36例，显效2例，有效11例，失访6例，有效率为36.1%。
①藤梨根30g、百屈菜10g、半枝莲10g加水熬至深红，去渣浓缩制成糖浆，每日2次，每次10ml口服。
②螟蚣4g、全蝎2g、蛴螬4g烘干共研细末，将药粉与两个鸡蛋调匀，文火蒸热后，1次服完，每日1次。
对平滑肌瘤病例作食管镜检查时，禁忌进行活组织检查以免损伤食管粘膜给以后肿瘤摘除术造成困难。
食管平滑肌瘤的检查方式主要通过食管镜检查：可见到粘膜下肿块突入食管腔但粘膜正常。食管良性肿瘤很少见，在食管肿瘤中仅占1%。发病年龄较食管癌小，症状进展缓慢，病期长。在食管良性肿瘤中最常见的是平滑肌瘤，约占90%，此外尚有起源于粘膜层和粘膜下层的息肉、脂肪瘤、纤维脂肪瘤、乳头状瘤等。食管平滑肌瘤多见于中年男性。平滑肌瘤多位于食管下段和中段，绝大多数为单发性。