前列腺肉瘤的症状及治疗

前列腺肉瘤的症状及治疗

前列腺肉瘤是前列腺部位恶性肿瘤的一种，与前列腺癌又有所不同。前列腺癌主要发生于前列腺上皮细胞，而前列腺肉瘤则发生于前列腺间质。

前列腺肉瘤的病程发展极快，生长迅速，预后多不良，儿童患者预后尤差，明确诊断后，大多数病例生存不超过一年。横纹肌肉瘤恶性程度极高，生长速度最快，几乎皆在一年内死亡;平滑肌肉瘤及纤维肉瘤生长较慢，预后稍好，平均生存为2～3年。未收录医院放疗科董昭

婴幼儿前列腺肉瘤发展及转移较成年人迅速而广泛，从有症状开始到死亡，10岁以下儿童平均为3个月，而成年人约为1年。近年来，由于采用手术、放疗和化疗等方法，儿童横纹肌肉瘤的预后已发生改变。对局限性病变，在手术后再进行2年化疗，病童无瘤存活率可达54%。这一进展使人们看到了希望。

目前，儿童患者最好的治疗方案是术前化疗，外科手术切除，术后放疗(有肿瘤残存时)及周期性预防化疗。这种方案对儿童患者的预后有惊人的改善。

对成人患者，建议用下列方案：术前选用阿霉素化疗，接着做前列腺和盆腔部放射治疗，然后做根治性膀胱前列腺切除术和盆腔淋巴结清扫术，术后做周期性化疗，使用阿霉素和甲氮咪胺。

前列腺的恶性肿瘤还有哪几类

前列腺的恶性肿瘤除前列腺癌以外，还有如下几种：

(一)前列腺肉瘤：本病约占前列腺恶性肿瘤的0 1%以下。可发生于任何年龄，30%发生在10 岁以下，75%发生于40岁以下。

(1)横纹肌肉瘤：是儿童最常见的恶性肿瘤，又可分为三类

①胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的类型，横纹肌母细胞呈散在分布，分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染;胞浆少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞浆红染，部分细胞浆内有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织。

②腺泡性横纹肌肉瘤：较少见，分化差的圆形或卵圆形肿瘤细胞排列成不规则腺泡结构，细胞间界清楚。

③多形性横纹肌肉瘤：少见，细胞有明显的异型性，巨核肿瘤细胞可见，部分细胞胞浆红染，有横纹肌形成。

(2)平滑肌肉瘤：占前列腺肉瘤的25%，细胞梭形、纺织排列;核呈梭形，浓染，核分裂像易见;胞浆红染，界不清;结合蛋白和肌动蛋白免疫组化染色阳性。

(3)间质肉瘤：未分化、高度恶性的梭形细胞肿瘤，少见。

(二)癌肉瘤：有明确的癌和肉瘤的组织成分方可诊断癌肉瘤。肉瘤组织内常可见软骨和骨组织。

(三)恶性纤维细胞瘤：恶性纤维细胞瘤非常罕见，至今世界上共有3例报道。

(四)其他如叶状囊肉瘤、恶性淋巴瘤、恶性黑色素瘤、脂肪肉瘤等，均有报道，但均较罕见。

前列腺癌要与哪些疾病区分

前列腺癌要与哪些疾病区分

(1)前列腺增生：可出现与前列腺癌相似的症状。但病人一般状况好，排尿困难有反复。腺体呈弥漫性增大，表面光滑，有弹性，无硬结，酸性磷酸酶不增高。

(2)前列腺结石：因前列腺有质地坚硬的结节与前列腺癌相似。但前列腺结石作直肠指检时，有时可获得磨擦声，X线照片可见耻骨联合附近有结石阴影。

(3)前列腺结核：有结核病史或合并有泌尿系其它部位结核。腺体稍增大，较硬，有结节。尿中可直接查到结核杆菌。

(4)前列腺肉瘤：与前列腺癌症状相似，但前列腺肉瘤发病率以青年人较高，本病虽有前列腺肿大;但质地柔韧，软如囊性。活体组织检查可以确诊。

(5)纤维硬结：多为慢性前列腺炎症，长期不愈，有纤维组织增生，局部有结节，仅限于包膜内，硬韧有抵抗。主要区别在于酸性磷酸酶不升高，前列腺活体组织检查无肿瘤改变。

(6)慢性前列腺炎：急性发作时尿路症状与前列腺癌相似。但腺体稍增大，质稍硬，中间沟存在，前列腺液中服细胞增多。

(7)非特异性肉芽肿性前列腺炎：前列腺有结节，易与前列腺癌相混淆。但癌结节一般呈弥散，高低不平，无弹性。而前者的硬结发展较快，呈山峰样突起，软硬不一。需行活体组织检查才能确诊。

前列腺癌的分类有哪些

(一)前列腺肉瘤：本病约占前列腺恶性肿瘤的0 1%以下。可发生于任何年龄，30%发生在10 岁以下，75%发生于40岁以下。

(1)横纹肌肉瘤：是儿童最常见的恶性肿瘤，又可分为三类

①胚胎性横纹肌肉瘤：是最常见的类型，横纹肌母细胞呈散在分布，分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染;胞浆少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞浆红染，部分细胞浆内有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织。

②腺泡性横纹肌肉瘤：较少见，分化差的圆形或卵圆形肿瘤细胞排列成不规则腺泡结构，细胞间界清楚。

③多形性横纹肌肉瘤：少见，细胞有明显的异型性，巨核肿瘤细胞可见，部分细胞胞浆红染，有横纹肌形成。

(2)平滑肌肉瘤：占前列腺肉瘤的25%，细胞梭形、纺织排列;核呈梭形，浓染，核分裂像易见;胞浆红染，界不清;结合蛋白和肌动蛋白免疫组化染色阳性。

(3)间质肉瘤：未分化、高度恶性的梭形细胞肿瘤，少见。

(二)恶性纤维细胞瘤：恶性纤维细胞瘤非常罕见，至今世界上共有3例报道。

(三)癌肉瘤：有明确的癌和肉瘤的组织成分方可诊断癌肉瘤。肉瘤组织内常可见软骨和骨组织。

前列腺癌都有哪些治疗原则呢

首先，如果肿瘤仅在局部扩展到膀胱或直肠，尚无发生远处转移时，可采用全盆腔脏器切除术，但这种方法效果常欠佳。在广泛手术后可能加速肿瘤细胞扩散。这是前列腺癌的治疗比较常见的原则之一。

其次，对于无法进行手术治疗的前列腺癌患者，放射治疗不仅对少数淋巴肉瘤和网织细胞肉瘤敏感，对平滑肌肉瘤也有一定帮助。这也是前列腺癌的治疗原则之一。

再次，前列腺肉瘤如果仅局限于前列腺被膜内，尚未向外浸润时，应尽早进行手术，行根治性膀胱前列腺切除术。这也属于前列腺癌的治疗原则之一。

前列腺癌治疗原则是什么

(1)前列腺肉瘤局限于前列腺被膜内，尚未向外浸润时，应尽早手术治疗，行根治性膀胱前列腺切除术。这是前列腺癌的治疗之一。

(2)肿瘤仅局部扩展到膀胱或直肠，尚无远处转移时，可采用全盆腔脏器切除术，但这种方法效果常欠佳。在广泛手术后可能加速肿瘤细胞扩散。

(3)对无法进行手术的病人，放射治疗仅对少数淋巴肉瘤和网织细胞肉瘤敏感，对平滑肌肉瘤也有一定帮助。有人认为，对横纹肌肉瘤进行放射治疗，反而可能造成肿瘤的发展。

(4)对儿童患者，明确诊断后先作化疗，用VAC方案(长春新碱、更生霉素和环磷酰胺)，然后作手术切除。多数患儿需要膀胱切除和尿流改道，但应尽一切努力保留直肠。近年来，有人建议儿童患者可先化疗，再放疗，然后做保留膀胱的手术。这也是前列腺癌的治疗。

前列腺肉瘤病因

一、发病原因：

1.前列腺肉瘤起源于生殖束之中胚层，包括午非氏管及苗勒管之终末部分，并可从尿生殖窦之环肌层而来。其病因可能与胚胎发生、发育畸形，前列腺炎和会阴部创伤有关，但激发因素以何者为主迄今尚未阐明。

2.放射引发的恶性肿瘤现象在Frieben 1902年第一次报道和Perthes 1904年的报道后已被详细描述。1922年Beck首先描述放疗引发肉瘤。文献报道放疗引发的肉瘤主要发生于骨、胸壁、子宫、乳房、腹膜后、肝、纵隔、骨盆、血、肌肉、甲状腺、甲状旁腺组织、肺和胃。Michael Scully报道1例前列腺癌经尿道前列腺切除术TURP术后125碘(125Ⅰ)植入放射治疗后8年发现前列腺肉瘤。另有文献报道两个进行了前列腺癌局部放疗的病人有肉瘤样改变。放疗可能是引起前列腺肉瘤的一种诱因。

二、发病机制：

1.前列腺肉瘤起源于生殖束中胚层组织，病理结构形态各异，生物学行为大致相似，是一种极度恶性的肿瘤。根据细胞形态学，前列腺肉瘤病理上最常见为圆细胞和梭状细胞肉瘤。圆细胞肉瘤血管丰富，常呈蜂窝状囊性病变，生长迅速。梭状细胞肉瘤多见于儿童，向周围浸润，迅速充满盆腔，并可向会阴部膨出。前列腺肉瘤常见的3种类型是横纹肌肉瘤，平滑肌肉瘤和纤维肉瘤。网状细胞淋巴肉瘤，血管肉瘤，恶性组织细胞瘤很少见。

2.Lowsley将前列腺肉瘤的病理分为3类：①肌肉瘤(myosarcoma)：横纹肌肉瘤(rhabdomyosarcoma)，平滑肌肉瘤(leiomyosarcoma);②梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma)包括纤维肉瘤(fibrosarcoma)和梭形细胞肉瘤(fusocellular sarcoma);③其他肉瘤：黏液肉瘤、脂肪肉瘤、骨肉瘤、神经源性肉瘤等。

3.Paul总结了22例前列腺特定间质中肉瘤及相关增生性病变的临床病理研究结果，在随访期内4例发展为前列腺肉瘤，他据此提出相关增生性病变可能为前列腺肉瘤前期病变。肉瘤及相关的特定间质区增生病损很少见，只有少数个案报道，结果采用很多不同的词来描述这些病变，如“分叶状肉瘤”，“不典型肉瘤样增生”，“不典型纤维组织增生”，“前列腺间质上皮样肉瘤”等等。为了更好地确定这些病变在组织学上的特点，将其分为不能确定恶性的肉瘤样增生(PSPUMP)及前列腺间质肉瘤(PSS)。

4.另有文献报道少见的前列腺癌肉瘤。Mayo Clinics总结了美国近50年的病理资料仅发现21例。前列腺癌肉瘤分为2种，一种以腺癌成分为主，一种以肉瘤成分为主。肉瘤的组织学类型包括：骨肉瘤，平滑肌肉瘤，纤维肉瘤，恶性纤维组织细胞瘤，横纹肌肉瘤等。

5.不能确定恶性的前列腺间质增生的病理特征 PSPUMP均可见间质范围扩大，根据细胞级别、间质细胞不典型性及非肿瘤胞体成分，可将PSPUMP分为4种病理类型。

第1类：最常见形式，以间质细胞增生为特征，表现为细胞不典型性增生，并伴有良性前列腺腺体。间质细胞有圆的、饱满的及梭形的，核仁胞质对比清晰。不典型细胞核增大，呈多形性，偶有多核，核仁突出。相关的非肿瘤前列腺组织病理表现与正常非病变的腺体无显著差异。

第2类：与第1类相似，只是无细胞学上的不典型细胞出现，而以间质细胞增多为特征，非肿瘤的腺体成分不明显。

第3类：与乳腺癌分叶状肿瘤相似，间质增多并伴有非肿瘤性腺体成分，有不同程度增生，不典型细胞与第1类相似，腺体成分似上皮线状，与乳癌中分叶状肿瘤相似，有不同程度增生出现。

第4类：过多的间质增生，没有腺体成分，间质细胞与其他形式的细胞一样，但没有不典型细胞。

6.前列腺间质肉瘤病理特征 PSS细胞形态各异，可为圆的、饱满的、梭形的，与PSPUMP相似，但有更高的病理级别，核染色质增多。肿瘤细胞通常成层分布，可呈弥漫性、被单状或短的簇状。

前列腺癌的鉴别诊断

1.前列腺增生：二者一般容易鉴别。但在增生的前列腺腺体中，有的区域上皮细胞形态不典型，可被误诊为癌。区别要点是：增生腺体中腺泡较大，周围的胶原纤维层完整，上皮为双层高柱状，细胞核较前列腺癌患者的小，并居于细胞基底部，腺体排列规则，形成明显的结节。

2.前列腺萎缩：前列腺癌常起始于腺体的萎缩部，应注意鉴别。萎缩腺泡有时紧密聚集，萎缩变小，上皮细胞为立方形、核大，很像癌变。但这类萎缩改变多累及整个小叶，胶原结缔组织层仍完整，基质不受侵犯，其本身却呈硬化性萎缩。

3.前列腺结核：前列腺结核有前列腺硬结，与前列腺癌相似。但患者年龄较轻，有生殖系统其他器官，如精囊、输精管、附睾结核性病变或有泌尿系统结核症状，如尿频、尿急、尿痛、尿道内分泌物、血精等。前列腺结核性结节为局部浸润，质地较硬。尿液、前列腺液、精液内有红、白细胞。X线片有时可见前列腺钙化阴影，前列腺活检·组织病理学可见典型的结核病变。

4.肉芽肿性前列腺炎：肉芽肿性前列腺炎细胞大，可聚集成片状。具有透明或淡红染色胞浆，小的泡状细胞核，很像前列腺癌，但实际为巨噬细胞。另一类细胞则呈多形性，细胞核固缩，呈空泡状，体积小，成排或成簇排列，有时可见一些腺泡。鉴别时应注意肉芽肿性前列腺炎的腺泡形成很少，病变与正常腺管的关系无改变，常可见退行性变的淀粉样体和多核巨细胞。而前列腺癌的细胞呈低柱状或立方形，有明确的细胞壁，致密嗜酸性的胞浆，细胞核较正常大，染色及形态可有变异，分裂不活跃。其腺泡较小，缺乏曲管状，正常排列形态完全丧失，不规则地向基质浸润，胶原结缔组织层已不存在。腺泡内含有少量分泌物，但很少有淀粉样体。前列腺癌如发生明显的退行性变，则组织结构完全消失，毫无腺泡形成的倾向。

5.前列腺结石：前列腺结石做直肠指诊时，前列腺质韧，扪及结石质硬有捻发感。盆腔X线摄片可见前列腺区结石阴影;B超显示前列腺区有强光团伴声影。

6.前列腺鳞状上皮或移行上皮化生：常发生于腺体内梗塞区的愈合部，鳞状上皮或移行上皮分化良好，无退行性变或分裂相。化生的最突出特征是缺血性坏死或缺乏平滑肌的纤维结缔组织基质。

7.前列腺肉瘤：前列腺肉瘤发病率以青年人较高，其中小儿占1/3;病情发展快，病程较短。直肠指诊前列腺肿大，但质地柔韧、软如囊性，多伴有肺、肝、骨骼等远处转移的临床症状。

前列腺横纹肌肉瘤的病理特征及分类

1)胚胎性横纹肌肉瘤：主要发生于10岁以下的婴幼儿和儿童，约占儿童肉瘤的50%～60%，形态学上表现为胚胎期7～10周的骨骼肌形态。组织学所见细胞稀少，呈疏松的编织状排列，间质黏液变性易见;横纹肌母细胞散在分布;分化差的区域由小而圆或卵圆的细胞组成，核浓染，胞质少而界限不清;分化好的区域可有横纹肌母细胞形成，胞质红染，部分细胞胞质内可有横纹;部分病例可有不成熟的软骨或骨组织形成。其中葡萄状肉瘤指的是多倍体性胚胎性横纹肌肉瘤，外观呈葡萄状物突出到空腔组织，前列腺横纹肌肉瘤为实体肿块，而非葡萄状物。

2)血管性(腺泡状)横纹肌肉瘤：常见于10～25岁青少年。表现为胚胎10～12周左右骨骼肌形态，由低分化的圆形或卵圆形细胞组成，有不规则的腺泡腔，在腺泡腔中偶见分化较高的横纹肌母细胞和多核巨细胞。通常转移至附近淋巴结，预后差。

3)多形性横纹肌肉瘤：多见于成年人。镜下瘤细胞异型性明显，可出现多种形态怪异的横纹肌母细胞，胞质丰富、红染，可见纵纹、横纹，核分裂象多见。

8.前列腺平滑肌肉瘤 多发生于中老年人，恶性度低。瘤细胞呈轻重不等的异型性，核分裂象的多少对判断其恶性程度有重要意义。恶性程度高者术后易复发，可经血行转移至肺、肝及其他器官。

9.前列腺纤维肉瘤 分化好的瘤细胞多呈梭形，与纤维瘤有些相似，分化差的则有明显的异型性。分化差者生长快，易发生转移。

10.前列腺血管肉瘤 非常罕见，起源于间充质的恶性肿瘤，由血管内皮细胞分化而来。1889年由Matthias首先描述。肿瘤由拉长的梭形、巨核、饱满的多形性细胞组成。细胞核多样性明显，呈单核或多核。由小而致密的核到大而具有空泡的核多种形态，细胞核具有成群的染色质。细胞间质丰富。细胞排列成紧密的序列，恶性细胞中很少见有成形的血管结构。抗原相关Ⅷ因子免疫组化染色常呈阳性，可起到诊断作用，有助于分类。

11.前列腺癌肉瘤 是最近用来描述有癌样或肉瘤样成分，双期生长的肿瘤。依据光镜、免疫组化、电镜特点进行分型如下：

Ⅰ型：光镜表现能证实癌样或肉瘤样区域，而且肉瘤样区域能通过免疫组化和电镜证明上皮样分化。

Ⅱ型：光镜检查提示有肉瘤样组织，但免疫组化或电镜检查可以解释癌样区别。

Ⅲ型：光镜检查显示癌样和肉瘤不同，但是肉瘤样病变分化非常差，以至于上皮分化不能被特殊检查证实。

癌肉瘤的特点是上皮成分的缺损和腺癌的病史。前列腺癌肉瘤病理诊断有时较困难，在成年患者与前列腺肉瘤样腺癌更难鉴别。前列腺癌要求去势治疗，而对于前列腺肉瘤去势有害无益。因此明确的病理诊断极为重要。最好能结合光镜、电镜和免疫组化综合判断。

其免疫组化检测指标有以下几类：

1)间叶组织肿瘤标记物：①波形蛋白(vimentin)：52～58ku的胞质蛋白，分布于间叶细胞及其起源的肿瘤内。因上皮细胞及其肿瘤不含此蛋白，所以是正常间叶细胞及其肿瘤的特异标志物。②肌红蛋白(myoglobin)：17.8ku的胞质蛋白，存在于正常横纹肌组织中，是横纹肌肉瘤的特异标志物。一般来说，正常、萎缩和退变的横纹肌和心肌以及所有类型的横纹肌肉瘤均可见肌红蛋白阳性表达。③结蛋白(desmin)：50～55ku的细胞质蛋白，常定位于成人骨骼肌的Z区、心肌的插入区和内脏平滑肌的胞质，后者多呈弥漫性分布，在子宫、皮肤、胃肠道及其他部位的平滑肌肿瘤中均呈阳性反应，在胚胎或成人横纹肌或平滑肌细胞及其肿瘤中均可表达。

波形蛋白、肌红蛋白、结蛋白是前列腺肉瘤重要的组织标志物。有文献报道，一组62例横纹肌肉瘤中58例结蛋白抗体anti-desmin阳性染色，是横纹肌肉瘤最敏感的标志物。

2)神经和内分泌细胞标记物：即S100蛋白。1965年Moor从牛脑溶液中分离出来一种高度酸性钙结合蛋白，分子量为21ku，是神经系统特异性蛋白，即S100蛋白，它存在于胶原细胞和施万细胞及其肿瘤中，在前列腺软骨肉瘤中可见阳性表达。

3)上皮肿瘤标志物：①上皮膜抗原(EMA)：是上皮细胞分泌的一种乳脂小球膜糖蛋白，广泛存在于各种上皮细胞及其肿瘤组织中，也存在于间皮细胞、浆细胞、组织细胞和T细胞淋巴癌中，尤其是分化较差的癌EMA有时可呈强阳性表达。EMA可作为上皮源性肿瘤常用标志物。②前列腺特异抗原。③前列腺酸性磷酸酶。④角蛋白。

上述4种上皮源性标志物在前列腺肉瘤组织中表达阴性，在腺癌成分中呈阳性反应，有利于鉴别诊断。

前列腺肉瘤生长迅速，体积较大，很少在5cm以内，最大直径可为20cm，可填满整个骨盆腔。1951年Kawaichi及Cooper报道一例平滑肌肉瘤重量超过3kg，肿瘤外观与其他组织肉瘤无异。肿瘤常环绕膀胱颈部，易发生完全性尿潴留，如朝向会阴或直肠可引起排便障碍。巨大者可压迫下端输尿管引起肾、输尿管积水。侵犯骨盆可引起溶骨性破坏。早期引起血管淋巴浸润，产生局部淋巴转移，通过血行可转移至肺、肝、骨骼等。75%病变可局部扩展至尿道、膀胱、精囊等。

分期：

Ghavimi根据肿瘤范围及是否能切除分为4期，对治疗和预后也有一定意义

Ⅰ期：肿瘤局限，能完全切除，区域淋巴结阴性。

ⅠA：切缘镜检阴性。

ⅠB：切缘镜检阳性。

Ⅱ期：肿瘤浸润到邻近组织，不能完全切除，而区域淋巴结镜检阴性。

Ⅲ期：肿瘤扩散到邻近组织，不能完全切除，区域淋巴结镜检阳性。

Ⅳ期：远处转移。