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进行性肌营养不良易导致什么并发症

进行性肌营养不良易导致什么并发症

因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈"鸭步"样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立。

随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛。

晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

进行性肌营养不良预防

一、对于进行性肌营养不良患者而言,饮食宜清淡、营养丰富,忌食或少食油腻厚味过热、伤津耗液及损伤脾胃之品,可多食鱼类、蛋类、鸡肉、瘦猪肉等,但不可太过,以免损伤脾胃。白菜、豆芽、西红柿、山楂、广柑、枣子之类的蔬菜水果可以适当多食一些。在保证营养同时,应适当控制体重。

二、预防进行性肌营养不良的发生,应保持环境清洁安静,注意防潮和防寒,积极预防和治疗呼吸道感染等并发症。

三、积极与进行性肌营养不良这类疾病作斗争,坚持适当的娱乐活动,促使患者建立乐观、开朗的情绪,树立以坚强毅力战胜疾病的信心。

四、坚持体育锻炼,自我按摩以增加活动,促进血液循环,防止肌肉萎缩,但应适度,不可过劳。这是预防进行性肌营养不良的最有效的方法。

进行性肌营养不良病易导致什么并发症

因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸。

因骨盆带及股四头肌等无力,致使行走缓慢、易跌倒,登楼上坡困难,下蹲或跌倒后起立费劲;站立时腰椎过度前凸,步行时挺腹和骨盆摆动呈"鸭步"样步态,仰卧起立时,必须先翻身与俯卧,以双手撑地再扶撑于双膝上,然后慢慢起立。

随病情发展累及肩带及上臂肌时,则双臂上举无力,呈翼状肩胛。晚期,四肢挛缩,活动完全不能.常因伴发肺部感染,褥疮等于20岁之前丧生.智商常有不同程度减退,半数以上可伴心脏损害,心电图异常.早期呈现心肌肥大,除心悸外一般无症状。

进行性肌营养不良症是什么 什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症是一组遗传性骨骼肌变性疾病,病理上以骨骼肌纤维变性、坏死为主要特点,临床上以缓慢进行性发展的肌肉萎缩、肌无力为主要表现,部分类型还可累及心脏、骨骼系统。

进行性肌营养不良病因

进行性肌营养不良的病因目前主要有三种学说,即血管学说,认为血液循环障碍引起肌肉组织的梗塞;其次是神经源学说,认为运动神经元功能异常引起肌肉变性;第三是遗传学说,细胞膜的遗传性异常,导致肌酶外溢,从而使机体代谢合成更多的肌酶。

引起进行性肌营养不良的因素与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。

假肥大型进行性肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上的因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋白,称为抗肌萎缩蛋白,分布在骨骼肌和心肌细胞膜上,起支架作用,可保护肌膜抵抗收缩时所产生的力不致受损。患儿因为该基因缺失,所以不能产生抗肌萎缩蛋白,肌膜不稳定,在收缩时损伤,所以出现肌肉的变性、坏死,导致肌肉萎缩、无力。

进行性肌营养不良遗传吗

进行性肌营养不良的两种原因:一种是遗传一种是基因突变。

如果是基因突变的话,那可以肯定的说你大姨绝对正常,你们都正常。并且没有这个致病基因,大可放心。只是他一个人有问题。你完全正常。

如果是遗传的话:用排除法来分析,你大姨家的孩子有病,而且是男孩,可以断定,你姨夫绝对正常,因为这个病男性有的话,那他的儿子一定不会得这个病(因为此病是X染色体隐形遗传,生儿子的话,父亲提供的是Y染色体,有病的X染色体没有给儿子)所以,你姨夫正常!

那就是你大姨携带这种致病基因。那我们就要往上一代推断了,你姥姥和姥爷生下的你母亲和大姨,如果是姥爷有这个病,那你姥姥和姥爷生下的女子全部都携带这个致病基因(因为男人的染色体是一个X一个Y,女人的是两个X,你姥爷这唯一的X染色体生哪个女儿都是给你们的这个带病的X染色体,),也就是说你的母亲和姨们只要生男孩必定得这个病,不过生下的女孩50% 携带这个基因,50%正常(因为女人的染色体为XX,受精时女人会提供一个X染色体,把带病染色体给你你就是携带者,把正常的染色体给你你就是正常)。也就是说你现在有两种情况 正常 或 携带这个致病基因!

如果是你姥姥携带这个病基因,那你大姨可以断定是被遗传了,至于你母亲两种情况正常或携带这个致病基因,要是你母亲正常那你就正常,要你母亲也被遗传,那你还是两种情况 正常 或 携带这个致病基因。

小儿进行性肌营养不良症

小儿进行性肌营养不良症。孩子为何站不起邻居小魏的孩子已上幼儿园,长得聪明伶俐、活泼可爱可是,家长有一天早上偶然发现孩子起床姿势很奇怪,先从仰卧转为俯卧位,然后用手支撑大腿才慢慢地站起来。开始家长以为是孩子撒娇淘气,但后来越看越不对劲,越想越不放心,带孩子去儿童医院就诊,经医生反复检查确诊为进行性肌营养不良症。

目前认为,进行性肌营养不良症是一种遗传性、家族性疾病,临床分型以假性肥大型最多见。此病一般在5~6岁前开始发病,起病缓慢,其特征为随意肌原发性炎性逐渐进行,使病肌衰弱、萎缩,终至不能运动。多数患儿死于心力衰竭或肺部感染。其临床表现主要有以下三大特点。

1、特殊的起立姿势

患儿从仰卧位站起时,往往先要翻身改为俯卧位,用肘和手支于床面,渐渐成跪位,然后慢慢伸直下肢,再以双手支撑于膝部,做深鞠躬状,并用双手沿大腿前部、自下而上一点一点地往上撑,最后才能挺起腰站起来。

这种奇怪的起立姿势是本病的特征。

2、步态不稳

由于下肢无力,患儿步行时上半身左右摇摆,似“鸭步”.此外,上楼梯困难为本病早期症候之一。由于大腿伸肌力弱,无力支撑躯干,必须一手扶楼梯的栏杆,另一手按压大腿,以助膝髋关节伸直,利于行走。

3、肌肉假性肥大与萎缩

疾病初期,某些肌群出现假性肥大,其中尤以腓肠肌(小腿后侧)、冈上肌、冈下肌(肩胛骨处)、三角肌和肱三头肌(肩与上臂伸侧)等为常见,同时,往往其他部位的肌肉出现萎缩现象,最后,假性肥大肌群也显萎缩。

进行性肌营养不良症目前尚无特效疗法,主要是对症处理,即通过适度的运动以保持肌肉功能,预防肌挛缩,增强生活能力,减慢病情的进展,延缓瘫痪的时间,提高生活质量。

患儿能独立行走、活动的就应该鼓励其上幼儿园、学校和参加力所能及的活动和体操。起病初期,患儿尚能走路,但易跌跤造成外伤,故家长可以给孩子带上护膝或加一些护膝棉垫,以免其跌跤后造成外伤。已卧床不起的可采用包括肌肉、关节的被动运动和按摩,防止并发症。祖国医学对本病也有一定的辅助治疗作用。治法之一是采用四君子汤、六味地黄丸或鹿角胶丸方加减。治法之二是针刺,常用下肢穴位脾关、伏兔、血海、箕门、阳陵泉、足三里和三阴交,以及上肢穴位大椎、肩、天宗、曲池和合谷等。也可采用穴位注射疗法,以辅助治疗。

进行性肌营养不良的危害有哪些

进行性肌营养不良症的危害不可忽视,进行性肌营养不良症的发病机制研究已为世人所瞩目。数十年来,相继提出的有血管性、神经性、肌纤维再生错乱和细胞膜缺陷等学说,但大量的研究证据表明细胞膜缺陷在本病发生有重要地位。三分之一新生男婴患儿是由于基因突变所引起。据统计,全球平均每3500个新生男婴中就有一人罹患此病,患者3到4岁时就会因肌肉无力或萎缩而不便行走,一般在20多岁时死亡。

进行性肌营养不良症是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。进行性肌营养不良症的危害很大,有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%,是神经肌肉疾病中最多见的一种。

进行性肌营养不良症的危害很大,它是严重危害患者身体健康的一大危险疾病,患有进行性肌营养不良应该尽早进行合理治疗,避免延误病情造成不良后果,不及时进行科学治疗轻者生活不能自理,重者致残的情况屡见不鲜。

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进行性肌营养不良的治疗方法

进行性肌营养不良的治疗方法通常可以分为西方治疗和中医治疗方法,现在有很多患者比较关注进行性肌营养不良的中医治疗方法。那么,?以下专家为我们做了详细解析。 重视外邪为患 中医认为,肌病为外邪侵袭,精血津液运行受阻,故致肌肉神经损伤,只有祛除外邪,才能保证津液不至枯竭,生化有源,肌无力才可以恢复。 开通经络 通常情况下,中医运用活血化瘀做为治疗肌肉疾病的原则,治疗之法必须以活血化瘀为先,血不行则瘀不祛,瘀不祛则经络不通,经络不通则肌肉失之濡养。 补益脾肾 根据中医介绍,肺为肾之母,肾为肝之母。脾主气血,肾主藏

进行性肌营养不良的护理方法

1饮食一定要选择清淡并且营养比较丰富的食物,少食或者是不吃一些油腻厚味过热的食物,伤津耗液以及伤害脾胃的食物也是不能吃的。患者在补充营养的同事也应该控制住自己的体重。 2患者是不能吸烟喝酒的,也不能吃一些辛辣以及太咸的东西,注意保暖并且要预防感冒,日常要多喝水,多吃一些含钙锌丰富的的食物。进行性肌营养不良的护理期间,患者还应该保持一个好的心情,适当的进行一些简单的锻炼,患者的家属和朋友要帮助进行按摩,患者一定要克服困难。 3坚持一些体育锻炼,活动后进行自我按摩来促进身体中血液的正常循环,预防发生肌肉萎缩的

进行性肌营养不良症的临床表现

一、假肥大型(Duchenne型) 由Duchenne (1868年)首先描述,是儿童中最常见的一类肌病。属性连隐性遗传,几乎均影响男孩,占活产男婴的l/3 000~1/4 000(欧美)和l/22 000(日本)。_女性仅为异性染色体携带者,不发病。多于儿童期起病,常以骨盆带肌无力、肌张力低、走路缓慢、易跌为首发症状。病情进展较迅速,可逐渐累及肩胛带、四肢远端肌群及面肌。背部伸肌无力则站立时腰椎过度前凸,臀中肌无力则行走时骨盆向两侧摆动,呈典型的“鸭步”;患儿仰卧位站起时,先翻转为俯卧位,再用双手支持床

进行性肌营养不良症能治好吗 进行性肌营养不良的治疗和研究

迄今为止,这类疾病的治疗上主要是采用中医针灸+药物+对症支持的综合治疗,在这类疾病的治疗上尚还没有较重大的突破,比如基因转移、成熟纤维细胞移植以及骨髓移植等都在活跃研究中。

肌营养不良的病因

进行性肌营养不良又称假肥大型肌营养不良,此病以骨骼肌进行性萎缩,肌力逐渐减退最后完全丧失运动能力为主要特征,给患者的身体及生活造成极大的损害,因此为了能更好的预防疾病的发生,对进行性肌营养不良病因加以了解是非常有必要的。 一、遗传因素:进行性肌营养不良的发病与遗传基因的突变有关。表现为基因缺失、重复和点突变,导致所编码的蛋白质不能生成或缺乏,从而引起临床上所见的肌肉萎缩、无力。 二、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种神经因子骨架蛋白,称

什么是进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症(progressive muscula dystrophy,PMD)是一种原发横纹肌的遗传性疾病。临床上主要表现为由肢体近端开始的两侧对称性的进行性加重的肌肉无力和萎缩,个别病例尚有心肌受累。有人报道进行性肌营养不良约占神经系统遗传病的29.4%,是神经肌肉疾病中最多见的一种。 进行性肌营养不良症,是一种随着年龄增长,肌肉逐渐萎缩,使行动能力渐渐消失直至完全丧失生活自理能力的疾病。患者最终只能眼睁睁地等待着自己由于心肌衰竭而死亡,国际医学界形象地称之为“渐冰人”。该病症已被Intern

肌营养不良病理改变

一、基因作用:如果某种肌肉的基因发生变化,就会产生变性、坏死,导致肌肉萎缩,引起进行性肌营养不良。基因病变发生在眼部、咽部,就是眼咽型肌营养不良,病变发生在面部、肩部、肱部,就是面肩肱型肌营养不良,病变发生在肢体与躯体连接处,就是肢带型肌营养不良,病变发生在躯干远端,就是远端型肌营养不良,肌肉假型肥大,就是假肥大型肌营养不良,肌肉强直,就是肌强直型肌营养不良,还有先天型进行性肌营养不良。 二、基因缺失:其中假肥大型肌营养不良的研究最为深入,已经确定是由X染色体短臂上基因缺失所致,该基因编码为一种细胞骨架蛋

进行性肌营养不良有哪些表现

1、duchenne型肌营养不良:为x连锁隐性遗传,男性发病,女性携带异常基因但不发病。多见于儿童发病,逐渐进展。开始表现为走路不稳,易摔跤,上楼困难,以后发展至行走困难,12岁前不能行走,只能卧床。体检可发现四肢尤其是肢带肌萎缩和无力,典型者呈翼状肩,站立时腰椎过度前凸,行走时骨盆向两侧摇摆呈鸭步;从仰卧位起立时,必须先翻身为俯卧,然后用双手支撑着下肢逐渐将躯体伸直。某些肌肉呈假性肥大,大多为腓肠肌(小腿),也有表现为三角肌、舌肌等,假性肥大肌肉外观发达,触摸较正常肌肉坚实,但肌力下降。面部和手部肌肉也

小儿应防进行性肌营养不良

进行性肌营养不良症”的病症特有的起床姿势。 进行性肌营养不良症是一组原发于肌肉的遗传性疾病,由于先天基因缺陷,引起细胞膜功能紊乱产生肌原纤维断裂、坏死而引起肌肉疾病。其主要特征为某些对称部位的肌群出现进行性无力和萎缩。行走摇摇摆摆,上楼困难,起蹲困难等。各种肌营养不良症均是由于基因缺陷引起的,是一种遗传性疾病,主要有假肥大型、肢带型、面肩肱型三种类型,最常见的是假肥大型。假肥大型通常是在5~6岁发病,除了有上述独特的起床姿势外,患儿走路缓慢费力,尤其上梯楼更感到吃力,易跌倒。走路时,腰椎前凸,骨盆向两侧

中医治疗进行性肌营养不良

1、湿热浸渍症状:四肢痿软、因重、麻木、微肿,尤以下肢多见,可有发热,胸脘痞闷,小便热赤涩痛。苔黄腻,脉细数。证候分析:湿热浸渍肌肤、经脉气血阻滞,则四肢痿软、因重、微肿;湿热不攘,气血运行不畅,则见麻木;湿热阻滞,气机不畅,可见发热、胸脘痞闷;湿热下注,则小便热赤涩痛;苔黄腻,脉濡数是为湿热蕴蒸之象。 2、肺热叶焦症状:起病突然,先发热,热后出现肢体软弱无力,口渴心烦,咽干不利,皮肤干燥,咳呛少痰,渡黄便燥。舌质红,苔黄,脉细数。证候分析:热邪犯肺,肺脏气阴受伤,津液不足以敷布全身,不能濡养肌肉,则见发