肌萎缩性侧索硬化症状

肌萎缩性侧索硬化症状

关于本病的症状表现，主要有以下几点：

①多在40岁以后发病，男性多于女性;首发症状常为手指运动不灵和力弱，随后大，小鱼际和蚓状肌等手部小肌肉萎缩，渐向前臂，上臂及肩胛带肌发展，萎缩肌群出现粗大肌束颤动;伸肌无力较屈肌显著，颈膨大前角细胞严重受损，上肢腱放射减低或消失，双上肢同时或先后相隔数月出现;与此同时或以后出现下肢痉挛性瘫痪，剪刀步态，肌张力增高，腱放射亢进和Babinski征等，少数病例从下肢起病，监延及双上肢。

②延髓麻痹通常晚期出现，即使脑干功能严重障碍，眼外肌也不受影响，不累及括约肌。

③可有主观感觉异常如麻木，疼痛等，但即使疾病晚期也无客观感觉障碍。

④病程持续进展，最终因呼吸肌麻痹或并发呼吸道感染死亡;本病生存期短者数月，长者10余年，平均3-5年。

进行性肌肉萎缩症的诊断分型

一、进行性脊肌萎缩症：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。

二、肌萎缩侧索硬化症：临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病的重点课题材之一。

三、原发性侧索硬化症：有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型，临床表现双侧锥体术有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。

四、进行性延髓麻痹：最初是舌肌运动易疲乏，后则有言语不清，吞咽困难，吞水时有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。

肌萎缩性侧索硬化病因

遗传因素 (10%)：

5%-10%的患者有遗传性，称为家族性肌萎缩性侧索硬化 ，成年型属常染色体显性遗传，青年型为常染色体显性或隐性遗传，临床上与散发病例难以区别，目前基因研究以确定常染色体显性遗传型无铜/锌超氧化物歧化酶基因突变有关，突变基因定位于21号染色体长臂(21q22.1-22.2)，常染色体隐性遗传型突变基因定位于2q33-q35，但这些基因突变患者仅占FALS的20%，其他ALS基因尚待确定。

中毒因素(15%)：

兴奋毒性神经递质如谷氨酸盐可能在ALS发病中参与神经元死亡，可能由于星形告知细胞谷氨酸盐转运体运输的谷氨酸盐摄取减少所致，研究发现，一些患者转运功能丧失是由于运动皮质内转运体mRNA转录副本异常连接异常所致，对这种兴奋毒性，SOD1酶是细胞防卫体系之一，可解毒自由基超氧化物阴离子，家族性病例由于SOD1突变可能导致谷氨酸锰，铜，硅等元素，以及神经营养因子减少等均可能与致病作用有关。

免疫因素(10%)：

尽管MND患者血清曾检出多种抗体和免疫复合物，如抗甲状腺原抗体，GM1抗体和L-型钙通道蛋白抗体等，但尚无证据表明这些抗体可选择性以运动神经元为靶细胞，目前认为，MND不属于神经系统自身免疫病。

病毒感染(14%)：

由于MND和急性脊髓灰质炎均侵犯脊髓前角运动神经元，且少数脊髓灰质炎患者后来发生MND，故有人推测MND与脊髓灰质炎或脊髓灰质炎样病毒慢性感染有关，但ALS患者CSF，血清及神经组织均未发现病毒或相关抗原及抗体。

运动神经元损伤有哪些表现

进行性肌萎缩症：多发病于40岁以后，病变早期出现延髓损害的症状，病人可有舌肌萎缩纤颤，吞咽困难，饮水呛咳和语言含糊等。后期因损害桥脑(桥脑【译】：脑桥的部位位于延髓上方，腹面膨大的部分称为脑桥基底部)和皮质脑干束，可以合并假性延髓麻痹的表现。如侵犯皮质脊髓束侧有肢体腱反射的亢进和病理反射阳性。

进行性延髓麻痹：病变仅仅局限于脊髓前角细胞不影响上运动神经元， 出生后发病的患儿哭声微弱，明显紫绀，全身弛缓性肌肉无力和肌肉萎缩，萎缩以骨盆带和下肢近端开始，向肩胛带，颈项部和四肢远端发展，颅神经支配的肌肉也极易损害，但临床少见肌束颤动、智力、感觉和植物神经功能相对完好。

肌萎缩性侧索硬化症(ALS)：最常见，发病年龄在40-50岁，男性多于女性，起病方式隐匿，缓慢进展。临床症状常首发于上肢远端，表现为手部肌肉萎缩、无力、逐渐向前臂、上臂和肩胛带发展;萎缩肌肉有明显的肌束颤动;此时下肢则呈上运动神经元瘫痪，表现为肌张力增高，腱反射亢进，病理征阳性，症状通常自一侧发展到另一侧，基本对称性损害，随疾病发展，可逐渐出现延髓、桥脑路神经运动核损害症状，舌肌萎缩纤颤，吞咽困难和言语含糊;晚期影响抬头肌力和呼吸肌，ALS主要临床特征：上下运动神经元同时损害。

原发性侧索硬化症：中年男性发病较多，临床呈现缓慢进展的肢体上运动神经元瘫痪、肌无力、肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性。一般少有肌肉萎缩，不影响感觉和植物神经功能，可以侵犯脑干的皮质延髓束，表现为假性延髓麻痹。

周围神经病症状

肌萎缩性侧索硬化是一种进行性发展疾病，它开始的表现是双手无力，而双足却不常发生。肌无力可以进展得更快，身体的同侧比对侧更明显，并且，一般将发展到上臂和腿。痉挛也是常见的，并且可以在肌无力之前出现，但感觉保留完整。除了进行性发展的肌无力外，也出现强直，肌肉变得紧张，痉挛随之而来，并且可以出现震颤。说话和吞咽肌肉乏力，将导致说话困难(构音障碍)和吞咽困难。最后，疾病可以使膈肌无力，导致呼吸障碍;某些人需要呼吸机帮助呼吸。

肌萎缩侧索硬化总是进行性发展的，虽然进展速度可以有变化。大约有50%患有这种病的人将在出现首发症状的3年内死亡。10%的患者可活10年或更长时间，偶有活30年者。进行性肌萎缩与肌萎缩性侧索硬化相似，但它进展更缓慢，不发生痉挛，并且肌无力也不严重，肌肉不随意收缩或肌纤维震颤可以是最早的症状。很多患有这种病的人可活25年或更久。在进行性球麻痹中，支配嚼肌、吞咽肌和说话的肌肉的神经受影响，以致于这些功能变得困难。患有进行性球麻痹的人也可以发生奇怪的情绪反应，常常无原因地从高兴的表情很快地转变成悲伤的神情;经常有不正常的情绪发泄。吞咽困难常导致食物或唾液被吸入到肺内，通常在起病后1～3年内死亡，常常的死因是肺炎。

原发性侧索硬化和进行性假性球麻痹是少见的，它们是缓慢进展改变的肌萎缩侧索硬化。原发性侧索硬化首先影响双侧上臂和大腿，而进行性假性球麻痹却首先影响面部、颊部和咽喉部肌肉。在这两种疾病中，严重肌强直伴随肌无力。肌束震颤和萎缩不出现，劳动力逐渐丧失，发展的时间可超过几年。

运动神经元病常见分类

1、 进行性延髓麻痹：以逐渐加重的延髓麻痹症状首发，表现为吞咽困难，饮水呛咳、言语含糊，咳嗽无力，甚至呼吸困难。同时或稍后出现出现躯体运动神经元受损的症状和体征

2、肌萎缩侧索硬化症：多于40～60岁隐袭发病，单/双上肢/下肢无力、肌肉挛缩、肌束颤动以及萎缩。早期多为上肢无力。具有典型上、下神经元损害的特征，同时可影响颈、舌、咽、喉而出现延髓麻痹症状，最后躯干和呼吸肌受累，危及生命。即使病程很长，病情很重，患者始终无感觉障碍。

3、进行性脊肌萎缩：大多数患者一侧或双侧手部肌群无力和萎缩，可见肌束颤动，肌张力减低，腱反射减弱或消失，严重者呈爪形手。肌萎缩和肌无力可向上发展，感觉神经不受累，少数患者下肢可出现症状。

4、原发性侧索硬化症：成人起病，病程进展缓慢，常先侵犯下胸段的皮质脊髓束，出现双下肢无力、僵硬、行走时呈痉挛步态，逐渐累及双上肢。四肢肌张力增高，病理体征阳性.

进行性肌肉萎缩是什么症状

(一)进行性脊肌萎缩症：临床常见病变始于颈下段和胸上侧面的前角神经细胞。首发症状为一侧或双侧手指逐渐无力、僵硬、手掌肌肉萎缩，形成爪型手，继则前臂和上臂肌肉收缩力降低，肌萎缩常可见肌束镇颤，无感觉障碍。

(二)肌萎缩侧索硬化症：临床较常见有资料统计发病率为4-6%万约5%-10%属常染色显性遗传，绝大多数在40岁以后得病 随年龄的增高发病率有新增加，此病的特点是上运动神经元和下运动神经元都受损害，坏者双上肢既有肌萎缩和肌肉震颤，又有深反射亢进，双下肢常见痉挛性瘫痪。如病变损及脑干则同时有吞咽困难，构音不清，舌肌萎缩和无力，又有下颌反射亢进以及强哭和强笑等症状。肌萎缩侧索应化症由于预后较差，临床治疗难度大，是目前神经肌肉疾病洋就的重点课题材之一。

(三)原发性侧索硬化症：比较烧碱，有的学者认为是属于遗传共计失调的一种类型，临床表现双侧锥体术有损害，而呈双下肢痉挛性瘫痪，肌张力增加，腱反射亢体，有病理反射出现，晚期有尿失禁。

(四)进行性延髓麻痹：最初是舌肌运动易疲乏，后则有方语不清，吞咽困难，吞水是有呛出。检查时可见舌不能伸，舌肌萎缩有肌肉震颤，有时可有咀嚼肌及面肌瘫痪和萎缩，此型比较少见。

运动神经元病的症状

运动神经元病包括肌萎缩侧索硬化、进行性脊肌萎缩症、原发性侧索硬化和进行性延髓麻痹。各种类型的运动神经元疾病的病变过程大都是相同的，主要差别在于病变部位的不同。可将肌萎缩侧索硬化症看作是本组疾病的代表，其它类型则为其变型。

肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)在早先时期与运动神经元疾病具有完全等同的含义，特指先有下运动神经元损害，之后又有上运动神经元损害的一个独立的疾病。但后来发现还有另外两种变异情况，即病程中始终只累及上运动神经元或下运动神经元，前者称为原发性侧索硬化，后者称为脊髓性肌萎缩。但有些文献仍沿用运动神经元病来专指肌萎缩侧索硬化。

多数学者习惯根据上、下运动神经元受累的不同组合，将运动神经元病分为肌萎缩侧索硬化、原发性侧索硬化和脊髓性肌萎缩三种类型。肌萎缩侧索硬化与多种相关疾病有共同的病理基础，这些疾病包括原发性侧索硬化、ALS-痴呆、ALS-相关性额叶痴呆、进行性脊髓性肌萎缩、多系统萎缩和lewy小体病。病理检查发现这些疾病同样含有泛素阳性包涵体和透明团块包涵体，只是损伤了不同的解剖部位而出现各种各样的临床组合。

肌肉萎缩性侧索硬化症与重症肌无力区别

渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病

重症肌无力(MG)是一种自我免疫系统的紊乱，它会阻碍抗体的循环，阻塞乙酰胆素感受体在突触后神经肌的接合点，导致肌肉无力的疾病。渐冻人症 学名是肌萎缩性脊髓侧索硬化症(ALS)，它是运动神经性疾病，运动神经细胞受到侵袭，患者肌肉逐渐萎缩和无力，以至瘫痪。

肌萎缩性侧索硬化症的表现

肌萎缩性侧索硬化症的表现：情绪易于激动，或见强哭强笑，并有记忆力减退、认识欠缺或智力减退，晚期可致痴呆。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：言语障碍多因小脑病损或假性球麻痹，可见构音不清、语音轻重不一，甚至声带瘫痪。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：颅神经功能障碍可见视神经炎所致的视力减退、视野中心暗点。核间性眼肌麻痹、复视、眼睑下垂、瞳孔不规则或缩小、眼球震颤等也是常见表现。1-2%的病人有三叉神经痛，有些可见面瘫、面肌痉挛等。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：感觉障碍往往因脊髓病损引起。常见症状有针刺感、麻木感，也可有束带感、烧灼感、寒冷感或痛性感觉异常。疼痛常见于背部、小腿部与上肢。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：运动障碍包括痉挛性瘫痪、小脑共济失调。早期可见手部动作笨拙和震颤，下肢易于绊跌等。或见言语呐吃与痛性强直性肌痉挛。

肌萎缩性侧索硬化症的表现：其他病证。少数病人起病早期有尿频、尿急，后期有尿潴留或尿失禁。部分病人有阳痿与性欲减退。现代医学目前尚无针对性的治疗药物。可以应用激素和免疫抑制剂等。 上呼吸道感染、手术、外伤、其他感染性疾病、受寒、分娩、精神刺激、过度劳累等因素，均是本病可能的触发因素。