多指畸形有哪些表现
多指畸形有哪些表现
疾病症状
孩子出生就被发现有多余的手指,畸形类型和严重程度多样,有的仅以狭小的包裹着血管神经的皮蒂与正常手指相连;
有的具有指甲、骨关节、肌腱和血管神经束,并具有一定的手指活动和感觉功能,造成手术取舍方面的困难;
甚至有的畸形严重如“蟹钳样”,手指发育差,手指细小、偏曲,严重影响手部外观和功能。
除了生理上的影响外,患儿和家长往往还有心理上的问题,心理上的顾忌会影响到孩子的心理发育,影响学习和社会生活,甚至影响到以后的就业、工作和婚姻。
伴发畸形
最常见的是伴发心血管,神经系统或泌尿系统的畸形,例如先天性心脏病,先天性脑发育不良等等,对有怀疑的患儿应进行全面系统的体格检查。
多指畸形手术时间的选择
多指畸形又称重复指,主要分3型:轴前型的拇指多指,中央型多指,轴后型的小指多指。多指的病因未明,大多为散发,推测可能与环境和遗传因素有关。发病的特点是男性高于女性,其比率为1.5∶1,右手多于左手,比例为2∶1,双手发病率约占10%,拇指多指的发病率约占总数的90%。多指畸形手术时间的选择在什么时候比较好呢?
多指畸形的手术治疗不仅有明显的美容效果,还有助于手部的功能重建,所以309医院手足外科专家建议对于赘生指和末节指骨型多指应尽早手术,恢复手的外形,手术切除越早越好。
而对于轴前型的近节指骨型或掌骨型多指则需要借助手术显微镜的帮助完善手的功能 。对于这一类型的患儿手术年龄可推迟至18个月以后。如果在5岁以内施行功能重建手术,效果可能更满意。
并指畸形矫正术的具体内容
天性并指畸形是指相邻手指互相融合连为一体。为较常见的先天性畸形,常与并趾、多指(趾)、指(趾)或前臂(小腿)缩窄环以及同侧胸大肌发育不良或缺如等畸形合并存在。并指也可为某综合征的手指表现。其类型包括:单一并指、多指并指、不完全并指、完全并指、单纯并指、复杂并指、手套样并指等。
先天性并指的生成是在胚胎第7-8周时,掌板远端、各指间分离不全所致。治疗需行手术分离。一般宜在3岁以后至学龄前的期间内施行为宜。专门针对这种缺陷的手术方法就叫并指畸形矫正术。
手术方法
1、如为二个邻指的并联,可在一次手术中完成。但如有三个或更多手指的并联,以分期手术为妥,以避免可能造成中间一个手指因血循环障碍而引起坏死。
2、在指骨及关节正常,皮肤及皮下组织较充裕的情况下,应充分利用这些组织,设计局部皮肤组织瓣,覆盖指侧部创面。指侧部缝合应呈锯齿形以防止术后直线形疤痕挛缩。指蹼部则应设计三角形或矩形组织瓣以形成较宽的指蹼。在大多数情况下,皮瓣组织仅够覆盖一个手指的指侧创面,而另一侧创面必需有赖于植皮。
在皮肤及皮下组织严重不足的情况下,可在分指切开后,在指侧及指蹼创面上全部应用游离植皮来修复创面。
3、手术中应注意皮瓣缝合不宜过紧,以防止发生手术后部分组织坏死,以后形成疤痕挛缩,妨碍手指伸直及以后的生长发育。
并指属于一种先天性的畸形,所以建议患者及早做手术矫正,以免影响到未来的生活,同时患者要保持一个积极乐观的心态,不要自卑,别的朋友不要对畸形患者指指点点,影响他人的情绪,患者可以使用并指畸形矫正手术,快捷安全。
手部先天畸形怎么回事
手部先天畸形怎么回事
先天性畸形是指在出生时或出生前存在异常,或存在潜在异常因素。人类在解剖结构上可以有一定的差异,但一般不会造成不良后果。若这种异常对形态和功能产生一定的影响,也属于先天性畸形。那么手部先天畸形怎么回事呢?
先天性手部畸形是一类常见病,其发生率约为新生儿的1‰左右。手部及上肢畸形可单独出现,或伴多种上肢畸形同时出现,也可能是多种综合征表现的一部分。据统计,大约5%的先天性上肢畸形是综合征的一部分。
手部及上肢畸形还可伴有心血管畸形、造血系统疾病、消化道畸形、颜面畸形、颅脑畸形、泌尿生殖器畸形及下肢畸形等。
手部及上肢畸形发生率为0.85‰。由于医院新生儿出生记录不完整,实际发生率还要高于此。如果按照我国人中总数14亿计算,手部先天畸形患者人数约为十万,这是一个值得重视的数字。
手部先天畸形的种类
先天性手部畸形的种类繁多,对其进行分类是一项十分复杂的工作。目前被广泛的接受的分类系统是美国手外科协会和国际手外科联合会依据Swanson(1983)方案修订而成,它结合了胚胎学和解剖学的特点,较为系统详尽,但仍不能完全包括所有的畸形。
常见的单纯畸形,通常是根据畸形的特征命名,如多生的手指称为多指畸形,两指或多指相连不能分开,称为并指畸形,手指过度生长粗大,称为巨指畸形等。
一、肢体形成障碍
先天性肢体形成障碍,包括完全或部分形成障碍,这类先天缺陷分为两型,即横向型和纵向型。
1、手部横向型缺损:
①先天性缺上肢;②先天性缺腕;③先天性缺腕骨;④先天性缺掌;⑤先天性缺指,缺指平面又可位于手指近、中、远节水平。
2、手部纵向型缺损:
①桡侧纵列缺如(桡侧球棒手);②尺侧纵列缺如(尺侧球棒手);③中央纵列缺如(分裂手);④中央纵向发育受阻(居中节段纵向性缺如)。
二、肢体分化障碍
这类畸形是手指分离障碍所形成,在腕关节,常见腕骨间融合,或腕骨与掌骨间的融合;对指骨间关节,常见近侧指间关节融合,其中并指畸形最为常见的。
1、软组织受累:多发性关节弯曲、手长伸肌畸变、手长屈肌畸变、手内肌畸变、皮肤性并指、先天性指屈曲畸形、掌心拇指畸形、非骨性偏指畸形、先天性扳机指/拇、翼状腋蹼肘蹼畸形、杵状指甲畸形、长甲畸形。 ...
手部先天畸形的病因
那么手部先天畸形的病因是怎样的呢?
先天性上肢畸形的病因非常复杂,目前认为其发病原因可概括为两种:一种为内因,即遗传因素,由于染色体异常、基因突变而引起;另一种为外因,即环境因素,由于胚胎时期受外界因素,如生物、营养、药物、放射线、内分泌、创伤等因素影响而发生畸形。
多数畸形是两种因素共同作用的结果,而环境因素影响的意义可能更大。
一、遗传因素
遗传因素包括:①染色体异常,包括染色体的数目或结构异常。因染色体异常多数导致流产、死产,故临床病例并不多见。②基因突变,10%~15%的先天性畸形由基因突变引起,但大多数基因突变并不引起先天性畸形。
二、环境因素
即在胚胎时期受外界环境因素影响而发生的畸形。
1、生物因素:母体在妊娠头3个月患某些疾病,可导致胎儿畸形。
2、营养因素:通常人类母体缺乏营养的机会很少,但母体糖尿病、某些胎盘病变,可能影响胎儿的营养供应,影响胚胎发育。
3、药物因素:许多药物都有致畸作用,如反应停及其他许多镇静剂、多数抗癌药、口服避孕药等。
4、放射因素:电离辐射是强烈的致畸因子,可导致基因突变,传到下一代或第三代。有人用X线照射怀孕前及怀孕后的小鼠,发现胎鼠有明显发育抑制现象,特别是对眼及脑的影响较显著,也有足畸形、并趾、缺肢及多趾等畸形。 ...
手部先天畸形的治疗
手部先天畸形是不可改变的事实,但是是可以调理的。让患者能更好的生活。下面为您介绍手部先天畸形的治疗,供您参考~
1、手部畸形治疗应以改进功能为主,其次再考虑改善外观。而某些类型的多指畸形、并指畸形等也可考虑以改善外观为目的给予治疗。
2、妨碍发育的畸形如复合型并指及皮肤软组织挛缩,随着肢体发育会逐渐加重,这类畸形要尽早治疗。不妨碍发育的畸形可推迟到学龄前治疗。涉及到骨矫形的手术,特别是影响骨骼发育的,最好到骨骼发育基本停止后再做。
3、手术矫形前要考虑到手术的预期功能效果以及更多结构(血管、神经;肌腱、肌肉、骨关节等)的发育不全。
4、术后有意识地加强指导和锻炼,可使其功能代偿,收到良好效果。
手指畸形最好的治疗方法
治疗方案决定治疗效果,也是患儿能否恢复健康手功能的关键。
目前对于手畸形,很多已经有一个较为统一的治疗方案,比如并指畸形,基本上都是改形切开,皮瓣成型和植皮。但具体的细节,各种方法还是有点差别,这要看具体情况。 实际上,对于患儿的某些先天畸形或外伤造成的缺指,可以考虑在10岁之后做手指再造。
还可开展各种类型并指多指、挛缩弯曲、巨指短指、断指(趾、肢)、断掌、断足、断耳、多指离断的再植、不同形式的拇手指再造、各种类型皮瓣移植、肌皮瓣移植、带血管骨游离移植、手足畸形与功能重建等诊疗项目。
手足畸形的治疗有相当的困难,需要精细的手术和术后的康复锻炼,这些都需要专业的医生进行,才能保证孩子治疗的最终效果是好的。所以选择专业医院和专家治疗是必须的。以免手术失败影响孩子的一生。
胎儿畸形有什么征兆吗 胎儿畸形的表现
最常见的胎儿畸形包括:21-三体综合征、先天性心脏病、神经管缺陷、唇腭裂、多指/趾、脑积水等。
主要包括多指趾、并指趾、畸形足、关节异常、髓关节脱臼、短肢等。指趾畸形如多指趾或并指趾,可见于常染色体显性或隐性遗传,有家族史。指趾畸形有时合并其他部位畸形,有时只单肢发病,有时四肢均有畸形。
先天性心脏病是胎儿时期心脏血管发育异常而形成的先天畸形。其确切的病因至今尚未完全阐明。病人以心血管畸形唯一的临床异常。
单纯唇腭裂主要为多基因遗传。环境因素常影响唇腭裂的发病率。比方说父母亲年龄、妊娠期用药、疾病等。妊娠剧吐持续3个月或更长者,唇腭裂的发生增高。
出生缺陷可以发生在消化道的任何部位:食管、胃、小肠、大肠、直肠和肛门。畸形多为器官的发育不全,导致梗阻。消化道畸形一般都需要手术矫正。
在我国,胎儿畸形中以神经管畸形的发病率最高,特别是在北方地区,神经管畸形约占畸形总数的40%~50%左右。无脑儿、脊柱裂等发病主要在妊娠早期,以女性胎儿多见。
多指畸形的治疗方法
治疗原则
两个拇指发育有差别则切除相对外观发育差,功能欠缺或三节指骨的拇指。如果两个拇指外观和功能差异不明显,常选择切除外侧多指。
多指发生于关节水平,除了多指切除,还要切除并且阻滞部分对应近侧关节软骨面,有效防止多指复发,并且修补关节囊、侧副韧带,转移缝合肌腱。
复拇发生于骨干水平合并成角畸形,多指切除的同时截骨矫形纠正力线,指骨钢针内固定。对于发育差、畸形严重(蟹钳状)的复拇畸形,早期(8-12月)行改良的Bilhaut手术,以软组织的合并取代骨骼的合并以降低骨不连、关节强直等并发症,同时通过肌腱转移,凸侧软组织缩窄等方法矫形,最大程度重塑一个美观而功能完善的拇指。对于残留畸形可以通过配戴矫形支具等方法进一步纠正,或等患儿3-6岁进一步行骨性手术纠治。
多趾畸形一般建议在学步前即生后9-12月手术治疗,否则走路后再治疗,足底已经形成异常受力部位,手术后该受力部位被切除或改变,从而影响步态。
什么情况会使得婴儿畸形
新生儿手指畸形的原因
新生儿手指畸形原因非常复杂,大致可分为遗传性和环境因素两大类。遗传因素包括染色体异常,基因突变。环境因素即致畸因子,包括生物因素如风疹病毒、巨细胞病毒、弓形虫、单纯疱疹病毒、梅毒螺旋体等;化学因素如多数抗癌药、口服避孕药、有机类杀虫剂等;其他如母体糖尿病、慢性酒精中毒、营养缺乏等可致胎儿畸形;离子辐射也是强烈的致畸因子,甚至可能影响到第三代。
幼儿手指伸不直应尽早纠正骨与关节的畸形,防止畸形发展,恢复肢体正常功能,保证小儿正常生长发育是治疗畸形的原则。在婴幼时期早进行畸形矫正,有利于被修复的手部解剖结构及功能的发育重建,有利于患儿心理发育,减少术后局部瘢痕残留。因此,2岁以内是小儿手及上肢先天畸形整形手术治疗的最佳时机。许多先天畸形都应在这个时候做第一次整形手术或完成畸形的矫正,如拇指发育不良、复拇指畸形、多指畸形、复杂的并指畸形等。
但假若畸形严重危及存活,不尽早手术会造成肢端水肿,甚至产生坏疽;或者畸形较轻,只需简易手术就能矫正,那么莫主任建议在孩子出生后3-6个月内就可手术,矫治手部先天畸形。
上面就是对新生儿手指畸形的原因介绍,通过了解之后我们知道引起新生儿手指畸形有先天性的遗传和一些环境因素所导致的,为了避免这样的症状出现女性在怀孕期间要保持良好的生活习惯,尽量在怀孕期间避免服用药物,另外也要保持愉快的心情注意饮食营养的均衡。
先天性并指多指畸形简介
01先天性并指多指畸形的发病原因有哪些
手在发育过程中,手指开始是并在一起的,再逐步分开形成一个拇指和四个手指。如果在此过程中,出现异常导致手指分开不彻底或没有分开,就会出现部分或完全并指。并指发生的确切原因尚不清楚,少数有遗传性,多数原因不明。
02先天性并指多指畸形容易导致什么并发症
先天性并指多指畸形分为轴前型多指、轴后型多指和中央型多指。先天性多指并指畸形中的尺侧多指可伴有并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲发育不良等。
03先天性并指多指畸形有哪些典型症状
先天性并指多指畸形分为轴前型多指、轴后型多指和中央型多指,其具体发病原因如下所述。
儿童先天性并指畸形的病因是什么
先天性并指畸形 是儿童较为常见的先天性缺陷,是儿童骨科最常见的手部畸形之一,其发病率仅次于多指畸形,以中指和环指为最多见,可双侧发病。病因及分型:1. 病因。本病为遗传性疾病,大多为常染色体显性遗传,但临床较多病例为散发。最新基因研究发现导致并指的基因为HOXD13,定位于2q31-q32,由于基因的改变,导致正常手指间部的细胞凋亡抑制,从而引起疾病的发生。2.先天性并指根据其并联的组织不同,可分为两个类型。(1) 单纯性并指:并指间只有软组织并联,无骨骼的并联。(2) 骨性并联:指的是并指间有骨性并联,并联程度可以是远端末节指骨少量的并联,也可以是整个末节指骨并联。并指可以有各自的指甲甲床,也可共有。并指多为两个,但也有三个、极少数可见四个并指,又称为“巴掌手”。并指如果位于长短基本相同的手指,对并指发育影响不大,否则容易引起较长手指的发育畸形,表现为手指弯曲,关节僵硬等。部分并指是其他畸形的一部分,如Apert综合征、Golt综合征等。
手部先天畸形怎么办呢
拇指及拇指短缩畸形被认为是常染色体显性遗传。可以是手指部分缺如,也可以是一个手指或几个手指缺如,缺指畸形常合并有先天性环形沟畸形。
先天性手部畸形因尚不清楚,根据临床资料归纳认为家族性遗传是本病的主要原因之一,先天性手部畸形有以下几种,1是巨指:指一个手指、数个手指或全手均肥大的一种罕见畸形,可能系发育异常或因神经纤维瘤病引起。手指骨骼和软组织长度和宽度均增加。神经纤维瘤病本身常不显著,而肥大的部分突出。2是.短指,指一个或数个手指因胚胎发育异常而变短,可伴有指骨数目减少和掌骨变短。畸形常和并指或多指同时发生。手指的形状和功能大体正常。
手部先天畸形主要是家族遗传的,那么,在必要的时候,应该借助于医疗器械进行治疗,或者是手术,这个手术要做的话,应该尽量早做,因为孩子在小的时候,这个手术的风险最小,恢复起来也是最快的,手术后要注意对手的护理,平时可以适当锻炼手部的灵活性。
婴儿手畸形有哪些种类
手指畸形(Finger deformities)多数与遗传有关。上肢桡侧和下肢胫侧的多指(趾),并指(趾)以及短指畸形常与基因异常有关。
1、多指(趾)
多指(趾)是最多见的先天性畸形之一。有些赘生指(趾)是有遗传性的,例如,中指和小指的赘生指则为常染色体显性遗传畸形。第4指,即环指,中指和小指畸形各有独特表现。复杂畸形如镜手(尺侧双手)和五长指手也属于赘生指畸形,重复畸形又可分为桡侧(拇指侧),中间和尺侧(小指侧)三型。简单的重复畸形宜在小婴儿期尽早切除,复杂多指应推迟到1岁时矫正。拇指的赘生指是多指畸形中最多见的。
2、并指(趾)
并指也较常见,并指可分为完全性并指和部分并指。仅有软组织合拢又可称为简单并指。有骨性相连的称复杂并指。并指多见于3~4指之间,也可见于Apert 综合征(颅缝早闭,手或足的不同程度的复杂并指)、束带畸形和Poland综合征(胸大肌的缺如和并指)。常需手术分离和全厚皮移植。
3、弯曲指
弯曲指或向额状面或向矢状面弯曲变形,除弯曲指外均有局部骨性变形。不少病儿并发有不同的全身性疾患。折曲指(camptodactly)系较常见的一种弯曲指,可分为婴儿型和青少年型。青少年型于12~14岁缓缓发病,女性多见。畸形可进行性加重,很少有功能障碍。常用夹板治疗,偶需手术矫正。
4、内偏指
内偏指为小指末节向桡侧倾斜。可为正常变异,无功能障碍,多无需治疗。个别病儿畸形严重而需截骨矫正,唐氏综合征(Down’s)有倾斜指的多达25~79%,不少先天性综合征也有此手指变形。
5、短指
短指系指骨或掌骨短,系正染色体遗传,可并发于Poland综合征和Silver综合征等。手指延长术常不成功。