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局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

对于刚听说局限性硬皮病和系统性硬皮病的人来说很容易误解为是一种皮肤病。但是真的从医学角度看其实是一种免疫系统的疾病,硬皮病应该引起我们的高度重视,严重的可能会致死,对于一些严重的患者更应该找到合适的解决办法。那么对于局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么?

硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:

1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;

好了,小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病,我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住,对于一些早期的症状我们一定要牢记,只有早发现早治疗,我们才能更加健康的生活。

硬皮病的简介

硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关,多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征,并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位,可分为局限性和系统性两型。上海交通大学转化医学研究院(021-60709699)表示局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,可累及皮肤、滑膜及内脏,特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等,引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病,但以20~50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3~4倍。治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。

硬皮病是否会传染

硬皮病是一种免疫系统疾病,目前发病机理尚不清楚,但肯定是由于自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以,日常接触、同桌吃饭,包括夫妻生活,都是不会传染硬皮病的。

正确来说,硬皮病是一种以局限性或弥漫性的皮肤及内脏器官的纤维化或硬化为特征的疾病,各年龄均可发病,但以二十到五十岁为发病高峰,女性发病率约为男性的三到四倍,硬皮病的疾病经过可呈系统性和局限性,两者的临床表现和预后不同,局限性硬皮病主要表现为皮肤损害,内脏少受累,预后较好,而系统性硬皮病常有广泛皮肤硬化和多系统受累。

通过上面的介绍我们可以知道,我们对硬皮病是有所误解的,硬皮病没有传染性,它不会传染给你的家人和朋友,所以患者不要特别忧心这个问题,但是患者还是要及早进行治疗,早日康复。

局限性硬皮病的预防措施

局限性硬皮病是在遗传因素和慢性感染共同作用下产生的一种自身免疫性疾病。部分或者可同时发生系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎、类风湿关节炎、舍格伦综合征等疾病,因而有上述危险因素者更应注意预防。

局限性硬皮病的危害

1、局限性硬皮病常累及四肢远端和脸颊开始,对称性进行蔓延体内多个部位,重者延及体内多个部位。早期为浮肿阶段,因实质性肿痛不易被捏起,较类似肤色。皮肤附属器肌肉萎缩则皮肤粗糙、毛发随之脱落等症状,这就是局限性硬皮病的危害。

2、肌肉骨铬损害:局限性硬皮病的危害有部分患者有关节红肿,多果及关节、活动受阻;肌炎或四肢无力。

3、内脏损害:局限性硬皮病的危害还有消化肠道最易复发,主要侵入肠道,可有呼吸困难、侵及胃肠时常出现恶心、腹痛等,所以大家应及时的治疗,效果较显着。

局限性硬皮病的三级预防

局限性硬皮病的一级预防措施:

1、注意保暖,避免受寒。特别秋冬季节,气温变化剧烈,及时增添保暖设施。

2、防止外伤,注意保护受损皮肤,即使较小的外伤,都要引起足够的重视。

3、戒烟。

4、注意生活规律性,保证睡眠时间。

局限性硬皮病的二级预防措施:

1、早期诊断:可根据典型的皮肤硬化及系统性损害作出诊断。

2、早期治疗:可用糖皮质激素或其混悬液等作皮损内注射。坚持体疗和物理治疗,如音频、蜡疗等,以改善肢体挛缩,增加肢体功能,或长期口服维生素E。

局限性硬皮病的三级预防措施:

1、进行性系统性硬皮病进展缓慢,有些有自行缓解倾向,不要轻易停止或放弃治疗。

2、注意锻炼身体,合理的生活规律,避免情绪刺激及变化。

3、目前无特效药物治疗本病,在整个病程中,应积极配合中医药疗法,对该病的控制很重要。

4、有雷诺现象患者,应注意保温,避免冷刺激。

温馨提示:在对于局限性硬皮病的治疗上,现在尚无特效药物,早期诊断和早期治疗,对阻止疾病的进展,可以获得良好效果。坚持长期、系统的治疗,预后还是比较好的。

硬皮病影响患者寿命吗

系统性硬皮病初起可有疲倦乏力、体重减轻、关节疼痛、低热、手部水肿和僵硬等症状。雷诺氏现象也常常是本病的最早症状。之后主要有皮肤损害、肌肉骨骼损害、内脏损害、呼吸道、心脏、肾脏受累等症状。

其实硬皮病对寿命是否有影响取决于是否有及时、恰当的治疗,以及个人的身体素质等方面的因素。通常情况下,局限性硬皮病的病情比较轻,在治疗好之后不会再继续发展的。

硬皮病分为局限性的硬皮病和系统性硬皮病,局限性的一般只伤及皮肤,不伤及内脏,系统性的硬皮病除了症状上的表现,容易伤及到脏器,如果积极地治疗是不会出现生命危险的,可以长期存活,如果治疗不当或者不及时,临床中有少数人是会出现生命危险的。

硬皮病与性生活的关系

硬皮病是一组以皮肤进行性浮肿、硬化,最后发生萎缩为特征的疾病。一般分局限性和系统性两型。局限性者硬化只局限于皮肤;系统性者不仅皮肤受损,还可侵犯食管、胃肠黏膜、肺、肾等全身多种器官,伴发较明显的全身症状。

1、硬皮病与性生活的关系

局限性硬皮病:局限性硬皮病除非到了后期出现关节或肢体挛缩,一般对性功能没有影响。性生活与疾病的进展也没有什么必然的联系。患局限性硬皮病的人性生活不必有忌讳。

系统性硬皮病:系统性硬皮病患者出现性功能障碍的情况是常见的。发硬的皮肤、萎缩的肌肉都可妨碍性交的完成。硬皮病妇女的阴道黏膜萎缩,外阴干枯发硬,使性交难以进行。性生活这样的病人来说兴味索然,没有任何乐趣可言。男性病人的阴茎皮肤虽说不一定硬化,但阳痿现象十分常见,这也许与血管壁的硬化、阴茎动脉不能有效扩张、体内雄性素水平较低等因素有关。

系统性硬皮病的病人伴有内脏器官病变时,由于心、肾、肺、食管的损害,营养处于高度不良,全身状况十分衰弱。这样的身体状况导致严重的性障碍。

病人常用的皮质激素、免疫抑制剂等对性功能同样有不良的影响。

2、性生活指导

女性患者性交时最好采取仰卧下位,这可减少体力的消耗和硬化的皮肤对性交活动的影响。外阴及阴道要抹上一些润滑剂,以减少性交困难。同时,过性生活时要注意不要使皮肤、黏膜受伤,否则不易愈合。当存在心肺和肾脏发生病变时,不宜进行任何主动的或被动的性交,因为心肺的功能已经很难承受重负了。无法行夫妻生活者,配偶要予以充分的谅解。

硬皮病知识介绍

硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病,慢性自身免疫性疾病,从硬皮病的字面上来看,“硬皮”通常是指皮肤变硬,也是本病最显著的病理特征。此类疾病除皮肤受累外,还可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的硬化。根据皮肤病变的程度及病变累及的内脏器官本病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病,又称为系统性硬化症,同时累及皮肤与内脏。本病在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮,患者以女性较多,发病年龄以20-50岁多。此病的病因尚未明确,目前研究证明与遗传、环境、感染、血管异常、免疫异常等因素相关。

局限性硬皮病的临床表现

局限性硬皮病好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色,略带水肿的斑疹,单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样,中央微凹,皮损处毛发脱落,出汗减少,周围毛细血管扩张,呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一,根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种,其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状,部分可出现轻度瘙痒或刺痛感,逐渐知觉迟钝,无明显全身症状,限局性硬皮病一般不侵犯内脏。

临床上常将系统性硬皮病分为肢端硬化型和弥漫性硬皮病

肢端硬化型硬皮病患者首发症状为雷诺现象,遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩,动静脉短路,表现为肢端皮肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变,常伴有疼痛,严重者可引起肢端溃疡、坏疽,甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。弥漫性硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀,触之有坚韧的感觉,手指呈腊肠样;硬化期皮肤呈蜡样光泽,紧贴于皮下组织,变硬,不易捏起,感觉迟钝或消失;萎缩期浅表真皮变薄变脆,如羊皮纸,表皮松弛,肌肉萎缩呈“皮包骨”,易发生溃疡、坏疽。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始,表现为手指、手背发亮,皮肤紧绷,手指褶皱消失,汗毛稀疏,继而面部、颈部受累。胸上部和肩部有紧绷的感觉,颈前可出现横向厚条纹,仰头会感到颈部皮肤紧绷。可有面具样面容,口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤,有的在数年内逐渐进展。

手指皮肤硬化的病因是什么

硬皮病又称为系统性硬化症,是一种临床上以局限或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的,可影响心、肺、肾和消化道等器官的结缔组织疾病。如果病变既累及皮肤,又侵及内脏的,称为系统性硬皮病;若病变只局限于皮肤而无内脏损害,则称为局限性硬皮病。

系统性硬皮病的分布遍及全世界,但各地发病率均不高。美国于1971年调查发现,每年新发生的系统性硬皮病病人为 2.7/100万人,女性病人约为男性的3—4倍。任何年龄均可发病,以30—50岁多见,育龄妇女为发病高峰人群,儿童相对少见,局限性者则以儿童和中年发病较多。

对于引起硬皮病的原因,目前尚未完全弄清楚。可能与多个致病因素有关,包括遗传基础和环境因素等。有报道,在系统性硬皮病病人的亲属中,同时出现患有该病或另一种结缔组织病,如系统性红斑狼疮等;近年研究发现,HLA—Ⅱ(人类白细胞抗原—Ⅱ)类基因与系统性硬皮病免疫遗传有关,因此认为遗传基础是致病因素。

有人认为,本病在女性中发病率高,尤其是育龄妇女,因此性激素可能对发病有作用。目前已明确某些化学物品和药品,可引起硬皮病样皮肤改变,另外,系统性硬皮病发病率在煤矿、金矿和与硅石尘埃相接触的人群中发病率较高,这些都提示系统性硬皮病的病因中,环境因素占有很重要地位。

有资料充分支持系统性硬皮病存在广泛的免疫异常。近年的研究发现,提示病毒抗原与自身抗原的交叉反应促使本病的发生,因此可能与感染有关。所以目前认为,本病可能是在遗传基础上反复慢性感染导致自身免疫性疾病,最后引起的结缔组织代谢及血管异常。

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

硬皮病,是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病,其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官,如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化,称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化,这种情况被称为系统性硬皮病,往往病情严重,预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多,女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20~50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见,儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型,受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5~12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性,其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高,系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面:

1.血常规检查:患者血沉增快,红细胞减少,血小板减少,呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查:可有蛋白尿,镜下可见红细胞和管型;

好了,小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病,我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住,对于一些早期的症状我们一定要牢记,只有早发现早治疗,我们才能更加健康的生活。

硬皮病的分类有哪些

专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。

在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种:

1、肢端硬化症:本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。

2、无皮肤硬化的系统性硬化症:本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现,可表现为:①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见,不到1%。

3、弥漫性硬皮病:较为常见,表现为对称性的四肢,面部皮肤变紧,变硬,变厚,可累及四肢近端及颈部,躯干,同时伴有胃肠道,肾脏,肺部,心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速,皮肤损害进展较快,内脏损害出现较早,预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性,抗着丝点抗体也可呈阳性。

4、重叠综合征:弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时,称为重叠综合征。

什么原因导致患上硬皮病

硬皮病是儿童时期少见的慢性结缔组织病,亦是风湿性疾病。小儿硬皮病主要表现为皮肤和内脏器官的纤维化和硬化,可累及皮肤、内脏、肌肉、骨骼和关节,其病理特征为结缔组织纤维化、硬化和闭塞性小动脉内膜炎,伴广泛性小动脉痉挛。

小儿硬皮病可以分为局限性硬皮病和系统性硬化症,部分局限性硬皮病可以转化为系统性硬皮病,两者没有绝对界限。小儿硬皮病可能与遗传因素、药物学品、免疫异常有关。

小儿硬皮病还与结缔组织代谢异常有关,小儿硬皮病的特征性改变是胶原产生过多,皮肤中胶原含量明显增多。由于新产生的胶原和细胞外基质成分沉积,使皮肤绷紧或增厚。小儿硬皮病患者皮肤在体外成纤维细胞培养时成纤维细胞合成胶原的数量比正常人增加。

血管病变为小儿硬皮病早期损害,表现为雷诺现象、水肿、毛细血管扩张,病理学显示,小动脉和微血管内膜增厚、管腔狭窄或闭塞。系统性硬皮病可能是由于全身血管痉挛,导致血管内皮细胞损伤和血管内膜增生、管腔狭窄以及动脉纤维性硬化而引起的肺、心、肾及消化道病变。

硬皮病需要怎么治疗比较好呢

全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症,全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

疾病症状

(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为:滴状硬皮病 ,片状硬皮病 ,带状 硬皮病及泛发性硬皮病。

(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度,进展速度及预后等,又可分为:肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。

(三) 局限性硬皮病

斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大,直径可达1~10cm或更大,色转淡呈淡黄或象牙色,周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑,呈蜡样光泽,触之有皮革样硬度,有时伴毛细血管扩张 。局部不出汗,亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢,数年后硬度减轻,渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位,但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见,约占60%。泛发性硬斑病罕见,其发生和发展类似斑硬皮病 ,但特点为损害数目多,皮肤硬化面 积 大,分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端,但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病。

看了上面这些资料,大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症,大家在去就医的同时也要注意忌口,不要行为乱吃东西而功亏一篑。

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