结缔组织病分类

结缔组织病分类

风湿病学发展后，有人又将结缔组织病概括于风湿病中。虽然这组疾病不太多见，但病情常较严重，有的可影响生命。皮质类固醇激素及免疫抑制剂疗效较好，可缓解病情，但不能根治。

结缔组织病包括 红斑狼疮、 硬皮病、 皮肌炎、 类风湿性关节炎、 结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、 巨细胞动脉炎及 干燥综合征等。美国 风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括 变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性 脂膜炎等。 结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、 关节痛、血管炎、 血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的 生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。

什么是风湿病

广义上认为凡是引起骨关节，肌肉疼痛的疾病皆可归属为风湿病。延续下来，至今在风湿病分类上，广义的已有100多种疾病，包括了感染性、免疫性、代谢性、内分泌性、遗传性、退行性、肿瘤性、地方性、中毒性等多种原因引起的疾病。狭义上应该仅限于内科与免疫相关范畴的几十种疾病。其中有些病还是跨学科的，如痛风，骨性关节病，感染性关节炎等。

风湿病疾病分类

1. 以关节炎为主的

如类风湿性关节炎( RA)，斯惕尔病又分为幼年型和成人型，强直性脊柱炎(AS)，银屑病关节炎。

2. 与感染相关的

如风湿热，莱姆病，赖特综合征，反应性关节炎。

3. 弥漫性结缔组织病

系统性红斑狼疮(SLE)，原发性干燥综合征(pSS), 系统性硬化症(SSc),多发性肌炎(PM)，皮肌炎(DM)，混合性结缔组织病(MCTD)，血管炎。

病毒因素

研究表明，eb病毒感染所致的关节炎与ra不同，ra病人对eb病毒比正常人有强烈的反应性。在ra病人血清和滑膜液中出现持续高度的抗eb病毒—胞膜抗原抗体，但到目前为止在ra病人血清中一直未发现eb病毒核抗原或壳体抗原抗体。

免疫因素

免疫异常在风湿的病因中占有重要地位，许多风湿病至少有部分原因是由免疫异常引起的。如类风湿关节炎属于自身免疫性疾病。

结缔组织病应该如何预防

1、一级预防

(1)MCTD 病因与自身免疫功能失调有关，因此必须加强身体锻炼，具有合理生活规律，保持愉快的心情以提高机体免疫功能。

(2)加强营养，补充维生素。

(3)注意保暖，避免受风寒侵袭。

2、二级预防

(1)早期诊断：MCTD 目前无早期诊断标准，主要靠综合诊断。凡临床上遇到多关节炎或关节痛，雷诺现象，无固定部位的肌肉疼痛，不明显的手指肿胀，不同程度的贫血及血沉增快，原因不明的肺弥散功能下降或同时出现系统性红斑狼疮、多发性肌炎、系统性硬化症三者或其中二者的不典型临床特征，即应考虑到本病的可能，进行抗核抗体(ANA)及抗核糖核蛋白抗体(RNP)检查，有利于MCTD的早期诊断。

(2)早期治疗：由于本病有多系统、多器官损害的特点，临床表现、病变程度差异很大，因而治疗方案必须根据每个患者的具体情况而定，强调个体化治疗。

①出现关节炎、皮疹、浆膜炎、肌炎、贫血、白细胞减少，轻度肾脏损害者可采用中小剂量糖皮质激素治疗。

②轻度的关节炎可用非甾体抗炎药，如布洛芬或萘普生控制。而对有侵蚀性关节炎而无肾累及者，则宜及早应用金制剂或青霉胺。

③皮肤损害可用抗疟药和氯喹治疗。

④雷诺现象应用钙离子拮抗剂如硝苯地平、硫氮革酮可减轻症状及减少发作。

⑤出现重度肌炎者，则需用较大剂量糖皮质激素并需维持较长时间。

⑥MCTD 的严重肾脏病变是应用大剂量糖皮质激素的指征，必要时可并用免疫抑制剂如环磷酰胺冲击治疗。

3、三级预防

(1)坚持正规治疗，并避免和减少激素、免疫抑制剂、非甾体药的副作用。

(2)坚持功能锻炼，增强自身免疫功能。

(3)生活应有规律，劳逸适度，症状显着时可适当休息。

(4)注意肢端保暖，避免妊娠、过度劳累及剧烈精神刺激。

小儿结缔组织病具有遗传性吗

以前不能小儿结缔组织病是否是遗传因素导致，现在随着医学水平的提高，证实小儿结缔组织病具有遗传性。

我们称具有遗传性小儿结缔组织病之为是遗传性结缔组织病，这属于是一种胶原疾病。以关节活动过度，皮肤过于松弛以及普遍的组织脆性增加为特征。症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

遗传性结缔组织疾病遗传多样化，但一般是以常染色体显性遗传，其基本病理是不同的基因突变影响结构或不同胶原的组合。在常见的常染色体显性遗传类型中，还没有证实有特异的生化学或组织学变化，但认为有胶原纤维的联结缺陷。症状和体征的变化很大，取决于突变基因的特异性和核型的表现。

由上述得出结论，结缔组织病具有遗传性。有家族结缔组织病史的人要高度警惕，及时上医院进行诊断。

混合性结缔组织病要注意什么呢

1第一、饮食要每天的定时、定量、食物不能太热也不能太冷，不要硬也不要软，要根据病人的情况来定，不可以暴饮暴食，这样对脾胃不好还会影响消化系统。

2第二、结缔组织病患者可以服用任何食物，不需要忌口，但是在急性期或者发作的时候，不要吃辛辣刺激的食物，不要吃生冷的食物，病情稳定了，就可以适当的放宽下饮食。

3第三、结缔组织病患者因为长期身体不适，而且经常吃药，病发作的时候更没什么食欲了，所以饮食一定要注意清淡些，这样对脾胃没什么损伤，也能保持比较好的食欲。

小儿结缔组织病病人的饮食宜忌

小儿结缔组织病患者宜进食高蛋白、高热量、易消化的食物，少食辛辣刺激及生冷、油腻的食物。其具体饮食注意事项如下所述。

1、饮食要节制

饮食要定时、定量，食物的软、硬、冷、热均要适宜。不可因担心体质虚弱、营养不够而暴饮暴食，增加脾胃负担，伤及消化功能。

2、饮食宜清淡

患者经常受病痛折磨，又长期以药物为伴。病发作时，更是茶饭不香，故食宜清淡。一则可以保持较好的食欲，二则可以保持较好的脾胃运化功能，以增强抗病能力。

3、饮食不偏嗜

鸡鸭鱼肉，五谷杂粮，蔬菜瓜果均不可忽视，应搭配合理。

4、正确食、药补

无论食补还是药补，对患者都是有益的，但必须根据病情及脾胃运化功能的强弱来进行。如牛奶、豆浆、麦乳精、巧克力虽是营养佳品，但体内有湿热或舌苔粘腻者，多食反而腹胀不适，不思饮食。人参、白木耳、阿胶虽能补气养血，但脾胃不和或湿热内蕴者服之反而壅气助湿，非但病不能去，反添病痛。

5、注意饮食宜忌

患者有的病程较长，如果患病后忌口太严，长年日久，影响营养的吸收，对疾病的康复不利。一般说患者可以食用任何饮食，不必忌口。只是在急性期或急性发作且关节红肿灼热时，不宜进食辛辣刺激的食物。久病脾胃虚寒者，少食生冷瓜果及虾、蟹、竹笋之类。一旦病情稳定，忌口即可放宽。

肌肉结缔组织病是怎么回事

结缔组织病(connective tissue diseases)是以疏松结缔组织粘液样水肿及纤维蛋白样变性为病理基础的一组疾病。前期认为主要是胶原纤维发生纤维蛋白样变性所致，故称为弥漫性胶原病或胶原血管病，后期认为主要病变不仅限于胶原纤维，而改称为结缔组织病。病因不十分清楚，一般认为与遗传、免疫及病毒感染等有一定关系，是多因性疾病。随着免疫学的进展，发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常，如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进，有些结缔组织病有自身抗体存在，故也将这组病归入免疫性疾病或自身免疫性疾病。

急性期应卧床休息，以避免肌肉的损伤。缓解期逐渐增加活动量，不宜做剧烈运动，从短距离散步开始，逐渐锻炼肌力。每天可进行温水浴，轻轻按摩肌肉，尽量料理个人的生活，以减慢肌力下降速度，提高协调能力，延缓肌肉萎缩的发生。同时，避免日光直射曝晒或受冻，以免增加肌肉、皮肤的损害。肌无力者帮助病人翻身和肢体活动，减少肌肉、皮肤损害，促进肌力恢复。为预防四肢皮肤硬化和纤维化所造成的活动受限以及因肌肉废用而发生的萎缩，可根据患者情况，每天进行2～3 次肢体活动，基本方式以抬臂、抬腿和伸展运动为主。运动前应进行肢体按摩，松解肌肉的紧张状况。

弥漫性结缔组织疾病的包括范围

结缔组织病包括红斑狼疮、硬皮病、皮肌炎、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、韦格纳氏肉芽肿、巨细胞动脉炎及干燥综合征等。美国风湿学会1982年修订的风湿病分类中，结缔组织病还可包括变应性血管炎、贝赫切特氏病、结节性非化脓性发热性脂膜炎等。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点，如多系统受累(即皮肤、关节 、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累)，病程长，变化多，可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。

广义的结缔组织病还包括一组遗传性的结缔组织病，即由于先天性的缺陷使结缔组织中某种成分(如胶原、弹性蛋白或糖胺聚糖)的生物合成或降解发生异常而引起的疾病 。