肢端型硬皮病的病因是什么？
肢端型硬皮病的病因是什么？
硬皮病相信大家都不陌生，这类疾病在我们的日常生活当中并不常见，到却也不是什么罕见的疾病。他的具体表现也是非常多的，刚开始的时候，会出现身体中部的肌肤增厚，出现血液不通的情况，严重的时候，还会有呼吸困难，压迫内脏的现象出现。那么，硬皮病的病因是什么呢?
硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。目前病因尚不清楚，研究认为以下因素与硬皮病的发生有关：
免疫异常
目前多数认为本病可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病，这是近年来最为重视的一种看法。在患者体内可测出多种自身抗体;患者体内B细胞数增多，体液免疫明显增强，在系统型患者循环免疫复合物测定阳性率高达50%以上，多数患者有高丙球蛋白血症。
遗传因素
根据部分患者有明显家族史，在重症患者中HLA-B8发生率增加及患者亲属中有染色体异常，认为遗传类型的特征可能在X染色体的显性等位基因上。
感染因素
不少硬皮病患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。在患者的横纹肌和肾脏中曾发现副粘病毒样包涵体。
结缔组织代谢异常
患者有广泛的结缔组织病变，皮肤中胶原含量明显增多，在病毒活期皮肤损害内存在较多的可溶性胶原和不稳定的分子间侧链。经成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
由此可见，这种疾病的致病因素是多种多样的，有一些朋友由于有家族性遗传，由于基因缺陷导致硬皮病的产生。也有一些朋友是因为环境患者自身身体的突变，从而导致硬皮病的产生。如果出现这种问题小编建议，要及时去医院医治，才能防止病情蔓延。
硬皮病知识介绍
硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，慢性自身免疫性疾病，从硬皮病的字面上来看，“硬皮”通常是指皮肤变硬，也是本病最显著的病理特征。此类疾病除皮肤受累外，还可累及心、肺、肾、消化道等多个系统的硬化。根据皮肤病变的程度及病变累及的内脏器官本病可分为局限性硬皮病和系统性硬皮病两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤的硬化;系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，同时累及皮肤与内脏。本病在结缔组织疾病中仅次于红斑狼疮，患者以女性较多，发病年龄以20-50岁多。此病的病因尚未明确，目前研究证明与遗传、环境、感染、血管异常、免疫异常等因素相关。
局限性硬皮病的临床表现
局限性硬皮病好发于头皮、前额、腰腹部和四肢。皮损初起为大小不等的淡红色，略带水肿的斑疹，单发或多发。以后逐渐硬化呈淡黄色或黄白色。表面光滑发亮如蜡样，中央微凹，皮损处毛发脱落，出汗减少，周围毛细血管扩张，呈紫红色或色素加深。晚期皮肤萎缩、色素减退。皮损形状不一，根据形态不同分斑片状、带状、点滴状、泛发性四种，其中以斑片状最常见。本病一般无自觉症状，部分可出现轻度瘙痒或刺痛感，逐渐知觉迟钝，无明显全身症状，限局性硬皮病一般不侵犯内脏。
临床上常将系统性硬皮病分为肢端硬化型和弥漫性硬皮病
肢端硬化型硬皮病患者首发症状为雷诺现象，遇冷或紧张时引起肢端皮肤动脉、小动脉的收缩，动静脉短路，表现为肢端皮肤颜色颜色间歇性苍白、发绀和潮红的改变，常伴有疼痛，严重者可引起肢端溃疡、坏疽，甚至截肢。鼻尖、舌尖、口唇、耳廓等部位也可出现类似症状。弥漫性硬皮病的皮肤改变分为水肿期、硬化期和萎缩期。水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧的感觉，手指呈腊肠样;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，变硬，不易捏起，感觉迟钝或消失;萎缩期浅表真皮变薄变脆，如羊皮纸，表皮松弛，肌肉萎缩呈“皮包骨”，易发生溃疡、坏疽。几乎所有病例皮肤硬化都从手部开始，表现为手指、手背发亮，皮肤紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部、颈部受累。胸上部和肩部有紧绷的感觉，颈前可出现横向厚条纹，仰头会感到颈部皮肤紧绷。可有面具样面容，口周出现放射性沟纹、口唇变薄、鼻端变尖。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展。
硬皮病都要做什么样的检查
1.一般检查
部分病人可有贫血，血红蛋白降低，贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁，叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血，微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起，病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高，有肾脏受累时出现蛋白尿，血尿，白细胞尿和各种管型，血肌酐，尿素氮升高，肌酐清除率下降，尿17羟，17酮皮质醇测定值偏低。
病人可有血沉增快，但C-反应蛋白一般正常，血清白蛋白降低，球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血症，IgG，IgA，IgM升高，冷球蛋白升高，血中纤维蛋白原含量增高，病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。
2.免疫学检查
以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，约95%的病人可为阳性，荧光核型可为斑点型，核仁型和抗着丝点型(anticentromere)，其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义，抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于20%～30%的病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ抗体，可见于5%～40%的弥漫型硬皮病，病人心，肾受累出现率较高，抗着丝点型抗体可见于50%～90%的CREST综合征，60%～80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其他结缔组织病，抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。
对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体，最初叫做Scl-70抗体(70kD)，识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ，出现于20%～40%的弥漫型硬皮病病人，被称作硬皮病的标记抗体，该抗体与弥漫性皮肤受累，肺间质性病变和其他内脏器官受累有关，很少见于其他疾病，亦不与抗着丝点抗体同时出现。
难道硬皮病对人体的伤害很大吗
1、水肿期：硬皮病患者在这个时期的皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型硬皮病的危害常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先有硬皮病的发病，然后向周围扩展。
2、硬化期：皮肤变硬，硬皮病患者的表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，硬皮病的症状可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。硬皮病的患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，硬皮病患者可同时有皮肤瘙痒或感觉异常。因此，这也是属于硬皮病的危害之一。
3、萎缩期：硬皮病患者的皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。硬皮病的危害可使指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有硬皮病患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。
以上所讲述的就是患有硬皮病的危害表现具体的描述，希望可以帮助到大家了解到这方面的硬皮病的知识，及时去治愈好硬皮病。如果您还有其它的硬皮病的问题想咨询的话，可以联系我们的在线专家为您解答。
硬皮病有哪些表现
(一)局限性硬皮病(localized scleroderma)按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病，片状硬皮病，带状硬皮病及泛发性硬皮病。
1.斑状损害初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。
泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病，但特点为损害数目多，皮肤硬化面积大，分布广泛而无系统性损害。好发于胸腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并关节痛、神经痛、腹痛、偏头痛和精神障碍。少数患者可转为系统性硬皮病。
2.带状损害常沿肢体或肋间呈带状分布，但头皮或面额部亦常发生，经过与片状损害相似，但皮损有明显凹陷，有时皮损下的肌肉，甚至骨骼可有脱钙、疏松、吸收变细。多见于儿童。
3.点滴状损害多发生于颈、胸、肩、背等处，损害为绿豆至黄豆大集簇性或线状排列的发硬小斑点。表面光滑发亮，呈珍珠母或象牙色，周围有色素沉着，时间较久，可发生萎缩。此型比较少见。
(二)系统性硬皮病(systemic scleroderma)按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型硬皮病及弥漫型硬皮病。肢端型和弥漫型的主要不同点在于肢端型开始于手、足、面部等处，受累范围相对局限，进展速度较缓，预后较好。鉴于两型的临床病症相似，现归纳叙述如下：
1.皮肤 可分为水肿、硬化和萎缩三期。
⑴水肿期：皮肤紧张变厚，皱纹消失，肤色苍白或淡黄，皮温偏低，呈非凹陷性水肿。肢端型水肿常先从手、足和面部开始，向上肢、颈、肩等处蔓延。在弥漫型中，则往往由躯干部先发病，然后向周围扩展。
⑵硬化期：皮肤变硬，表面有蜡样光泽，不能用手指捏起。根据受累皮肤部位不同，可产生手指伸屈受限、面部表情固定、张口及闭眼困难、胸部紧束感等症状。患处皮肤色素沉着，可杂有色素减退斑，毛发稀少，同时有皮肤瘙痒或感觉异常。
⑶萎缩期：皮肤萎缩变薄如羊皮纸样，甚至皮下组织及肌肉亦发生萎缩及硬化，紧贴于骨骼，形成木板样硬片。指端及关节处易发生顽固性溃疡，并有患区少汗和毛发脱落现象。少数病例可出现毛细血管扩张。
上述皮肤损害在各种硬皮病中很为普遍，但值得指出的是，也有全无皮肤症状的硬化症存在。
2.肌肉受累并不少见，症状包括肌无力、弥漫性疼痛。有些病例可似发性肌炎的临床表现，肌肉受累明显者可发作肌萎缩。
3.骨和关节 先有关节的红肿痛者约占12%，在病程中发展成关节改变的占46%，表现自轻度活动受阻至关节强直以致挛缩畸形。手的改变最为常见，手指可完全僵硬，或变短和变形。指端骨的吸收可呈截切状表现。
4.内脏
⑴消化系统：舌的活动可因系带挛缩受限，齿因根尖吸收变疏松，食管受累相当常见(45%～90%)，表现为吞咽困难，多伴有呕吐、胸骨后或上腹部饱胀或灼痛感(因反流性食管炎所致)。胃肠道受累可有食欲不振、腹痛、腹胀、腹泻与便秘交替等。
⑵心血管系统：约61%的患者有不同程度的心脏受累。心肌炎、心包炎或心内膜炎均有发生。临床表现为气急、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭(亦可因肺部损害导致肺源性心脏病引起右心衰竭)，甚至发生心源性猝死。心电图有异常表现。
⑶呼吸系统：肺部受累时可发生广泛性肺间质纤维化，肺活量减少，临床表现为咳嗽和进行性呼吸困难。
⑷泌尿系统：肾脏受累约占75%，可发生硬化性肾小球炎，出现慢性蛋白尿、高血压及氮质血症，严重时可致急性肾功能衰竭。
⑸神经精神系统：少数病例有多神经炎(包括颅神经)、惊厥、癫痫样发作、性格改变、脑血管硬化、脑出血，以及脑脊液中蛋白增高和脑电图异常。
5.其他尚可有雷诺氏现象(多发生于肢端);在手指或其他关节周围或肢体伸侧的软组织内棉织品有钙质沉积;部分病例在本病活动期有间歇性不规则发热、乏力和体重减轻等全身症状。
硬皮病该看什么科呢
硬皮病是以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。硬皮病的病因：尚不清楚，归纳起来涉及以下几个方面：1、遗传因素：部分患者有明显家族史;
2、感染因素：不少患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等;
3、结缔组织代谢异常：患者显示广泛的结缔组织病变，对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高;
4、血管异常：患者多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管;
5、免疫异常。应该挂风湿免疫科。
硬皮病主要分为局限性硬皮病和系统性硬皮病。
1、局限性硬皮病：病发主要特点是局部皮肤硬化，可呈点滴状，线状或片状分布如：皮损广泛波及大部分皮肤甚至全身皮肤，谓之播散性硬皮病。点、片状者好发于颈、面、股、乳房及臀部等处，带状者好发于额部及四肢。皮损初发时为淡红色或紫红色斑状，常为1-2块亦可有多块，边缘清楚，略高出皮面，逐渐扩大，渐渐变硬，呈黄白色或象牙色并发生硬化，皮肤不易折皱或捏起，表现光滑、干燥、无汗、。经过缓慢、数年后硬变减轻，局部变薄萎缩。并常发生色素沉着或减退，线状者有时皮下组织及肌肉亦可变硬，常见于一侧，并影响肌体活动。头皮损害常引起永久性瘢痕性脱发，形如刀疤。局限性硬皮病应与特发性斑状萎缩、硬化性萎缩性苔藓、类脂质渐进性坏死等相鉴别。
2、系统性硬皮病：发病初期可有低热，全躯身无力，关节疼痛，肢端动脉痉挛等;根据疾病的轻重可分为弥漫性系统硬皮病、肢端硬化病及CREST综合征。系统性硬皮病患者病情发展快皮损遍及全身，内脏受累程度较重，肢端型者病情发展缓慢，皮损多限于四肢及面部，肢端动脉痉挛现象明显，但内脏受累较轻，预后较好;而CREST综合征除食管外，其它内脏较少受累，是一种轻型的系统性硬皮病。
硬皮病的治疗：西医治疗硬皮病常用以下药物：血管活性剂：主要用于以扩张血管，降低血粘度，改善微循环，如丹参注射液、胍乙啶和甲基多巴等;结缔组织抑制剂：如青霉胺、秋水仙碱、积雪甙等;糖皮质激素：对硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效，但是如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用;免疫抑制剂：可选用硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥、环磷酰胺，对硬皮病患者的关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效，与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。
患者朋友应该戒烟，不要受凉，注意全身的保暖。要早点诊断，早点治疗。这样可以保证控制住病情，硬皮病的治疗是一个长期的过程，所以患者朋友要有坚持不懈的决心，不要吸烟喝酒，注意生活规律，注意防止外伤，不要过度紧张，保持乐观的心态。
硬皮病应该如何治疗？
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑
硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病。
看了上面这些资料，大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症，大家在去就医的同时也要注意忌口，不要行为乱吃东西而功亏一篑。
硬皮病需要怎么治疗比较好呢
全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。
疾病症状
(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病
及泛发性硬皮病 。
(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病
。
(三) 局限性硬皮病
斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿
性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴
毛细血管扩张 。局部不 出汗
，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑
硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、
神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病 。
看了上面这些资料，大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症，大家在去就医的同时也要注意忌口，不要行为乱吃东西而功亏一篑。