尤文肉瘤病理

尤文肉瘤病理

⑴肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

(2)镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

尤文肉瘤的治疗用药

尤文肉瘤的治疗概要：

尤文肉瘤可获长期存活，手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。手术可增加放疗存活率，降低局部复发率，并能改善患儿功能，结合化疗。

尤文肉瘤的详细治疗：

【治疗】

单独手术或单独放疗，只有20%以下尤文肉瘤患儿可获长期存活，手术、放疗联合强化疗可提高该病的长期存活率。

(一)放射治疗

由于实际受损范围往往大于x线片所见，故放疗范围最好超出x线片的影像，甚至强调对病骨全长进行放疗。原发部位肿瘤的放疗剂量为60 Gy，剩余受累骨的放疗剂量为45Gy，分5～6周完成，转移瘤的放疗剂量为15 Gy。

放疗后肢体的功能可正常，儿童的活动受影响15%～20%，局部复发率为15%～30%。

(二)化学治疗

1.方案l

长春新碱(VCR)l.5 mg/m2，静脉滴注，每周1次，连用6周后改为每2周1次;

环磷酰胺(CTX)300～500 mg/m2，静脉滴注，每周1次，连用6周后改为500mg/m2每2周1次。总疗程2年。

2.方案Ⅱ

长春新碱(VCR)2 mg/m2，静脉滴注，从第周开始每3周1次，共用20次;

阿霉素(ADM)75 mg/m2，静脉滴注，从第周开始每3周1次，共用5次;

更新霉素(ACTD)1.25 mg，静脉滴注，从第21周开始，每3周1次，共11次;

环磷酰胺(CTX)1200 mg/m2，静脉滴注，从第1周开始每3周1次，共用18次。

近年，美国儿童肿瘤协作组及儿童癌症协作组推荐包括长春新碱、更新霉素、环磷酰胺、柔红霉素的四药联合化疗力案，其5年无病生存率为52%，如联合异环磷酰胺及鬼臼类药物，5年无病生存率可提高至68%。

(三)手术治疗

手术可增加放疗存活率，降低局部复发率，并能改善患儿功能，结合化疗，效果有所提高。经化疗和放疗后，一般原来不能切除的尤文肉瘤可做广泛边缘切除而不牺牲肢体。下列情况可考虑完全切除受累骨骼：①切除受累骨骼后不影响功能，如腓骨、肋骨或广泛转移灶;②有巨大的破坏性病变;③已有病理性骨折;④6岁以下的患儿如病变位于骨骺远端，即使不切除此骨也无生长功能。

肉瘤的简介

1.局部症状

局部疼痛和肿胀或伴有局部皮肤红、热，关节积液，肢体或关节活动疼痛和受限等。

2.全身症状

可出现低热、疲乏、全身不适，及相关部位功能障碍。

可通过X线检查，CT扫描，MRI检查，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

实验检查部分病人可出现贫血和中性粒细胞增多，血沉增快，骨肉瘤和尤文肉瘤患者血清碱性磷酸和乳酸脱氢酶可升高，软骨肉瘤可能有糖耐量试验异常。

可通过X线检查、CT扫描、MRI检查，骨扫描检查可对各种肉瘤进行初步诊断，必要时应进行穿刺和取组织活检明确诊断。

尤文氏肉瘤如何鉴别

⑴急性化脓性骨髓炎：

本病发病急，多伴有高热，疼痛较尤文肉瘤剧烈，化脓时常伴有跳痛，夜间痛并不加重，有些病例伴有胸部其他部位感染。早期的X线片上受累骨改变多不明显，以后于髓腔松质骨中出现斑点状稀疏破坏。在骨破坏的同时很快出现骨质增生，多有死骨出现;穿刺检查，在骨髓炎的早期即可有血性液体或脓性液体吸出，细菌培养阳性，而尤文肉瘤则否。进行脱落细胞学检查有助于诊断。骨髓炎对抗炎治疗有明显效果，尤文肉瘤对放疗极敏感。

⑵骨原发性网织细胞肉瘤：

多发生于30~40见闻 ，病程长，全身情况尚好，临床症状不重，X线表现为不规则的溶骨性破坏，有时呈溶冰状，无骨膜反应。病理检查，胞核多不规则，具有多形性，网织纤维比较丰富，包绕着瘤细胞。组织化学检查，包浆内无糖原。

⑶神经母细胞瘤骨转移：

多见于5岁以下的幼儿，60%来源于腹膜后，25%来源于纵隔，常无明显原发病症状，转移处有疼痛、肿胀，多合并病理性骨折，尿液检查儿茶酚胺升高。X线片上常很难鉴别;病理上成神经细胞瘤的细胞呈梨形，形成真性菊花样;电镜下瘤细胞内有分泌颗粒。

⑷骨肉瘤：

临床表现发热较轻微，主要为疼痛，夜间重，肿瘤穿破皮质骨进入软组织，形成的肿块多偏于骨的一旁，内有骨化影，骨反应的大小、形态常不一致，常见Codman三角及放射状骨针改变。病理上瘤细胞不呈假菊花样排列。

怎么预防骨尤文肉瘤

预后 女性无转移患者较男性无转移患者预后稍好，发病年龄越年轻预后越差。多数学者认为，尤文肉瘤的预后与患者的年龄、性别无密切关系，肿瘤部位是影响预后的一个重要因素。原发位于肢体者较位于骨盆、骶骨等躯干位预后好。就肢体肿瘤而言，位于肢体远侧者较肢体近侧好。据统计，原发躯干部肿瘤患者3年无瘤存活率为 53%，原发肢体者3年无存活率为75%。肿瘤位于骨盆者预后最差，5年存活率为21%，而位于其他部位者为46%。肿瘤大小是影响预后的另一个主要因素，凡肿瘤容积小于100ml，3年无瘤存活率为80%，大于100ml者仅为32%;凡化疗能使肿瘤缩小或消失，在组织学上显示好反应者，预后远较反应差者好，3年无瘤存活率分别为79%和31%。据统计，多药联合化疗方案较单药化疗预后好;尤文肉瘤患者在治疗时，有发热、失重、贫血、血清乳酸脱氢酶高于170U，血沉超过33mm/h，白细胞计数明显增高者，提示预后不良。

尤文氏肉瘤能治愈吗

⑴放疗加化疗：主要适用于不能施行手术的患者，包括晚期患者，采用中等量或较大剂量的放疗加药物联合化疗。根据尤文氏肉瘤患者的具体情况，放疗和化疗可同时开始或先后应用。

⑵手术切除加中等量放疗加化疗：只要能够将肿瘤切除，则应切除加中等量的放疗加多药联合化疗。目前也有学者主张先进行联合化疗，待肿瘤明显缩小，再施行大块切除，远端再植或用骨移植，以及人工骨、关节修复缺损。术后原肿瘤所在骨放疗3500rad，再加联合化疗。

⑶手术加放疗或化疗：目前此方法应用比较少，只是对放疗或化疗不能耐受时才采用，且疗效不优于放疗加化疗。

⑷对已播散的尤文肉瘤治疗：只要全身情况允许，在给予支持疗法的同时，对骨原发灶及转移灶给予放疗加联合化疗。

骨尤文肉瘤的病理改变

1、肉眼所见：肿瘤多发生于骨干部，从骨干中央向干骺端蔓延，自骨肉向外破坏，肿瘤呈结节状，质地柔软，无包膜。切面呈灰白色，部分区域因出血或坏死而呈暗红色或棕色。肿瘤坏死后，可形成假囊肿，内充满液化的坏死物质。肿瘤破坏骨皮质后，可侵入软组织，在骨膜及其周围形成“洋葱皮”样成层的骨膜增生，此为X线典型表现的基础。

2、镜下变化：瘤细胞呈圆形或多角形，形态相当一致，胞浆很少，染色浅，胞膜不清楚。细胞核呈圆形或椭圆形，大小比较一致，颗粒细，分布均匀，核分裂相多见。瘤组织内细胞丰富，细胞排列成巢状，偶见20个左右瘤细胞呈环形排列，形成“假菊形团”结构。瘤组织常有大片坏死。在肿瘤周围可有新骨形成，为反应性新生骨，而不是肿瘤本身成分。

尤文肉瘤的治疗方法

尤文肉瘤的治疗手段主要包括手术疗法、放疗和化疗三种，下面就为大家具体介绍一下：

1、手术治疗

以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。

手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文瘤手术治疗的47例患者中，5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例，5年存活率仅为13.1%。临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。

2、放疗

放疗是治疗尤文肉瘤的主要措施。一般给小剂量(3000～4000rad)照射，能使肿瘤迅速缩小，局部疼痛减轻或消失。但单纯放疗远期疗效很差。Larsson(1973)报道64例，其中大部分单用放疗，个别合并手术治疗。5年生存率只有17%。Dahlin(1981)报道133例，Philip(1967)报道39例单纯放疗者，其5年生存率分别为15%和24%;Dant(1982)报道13例单纯以60Co照射，照射野包括整个骨和软组织，照射剂量每周10Gy，总剂量40～50Gy，结果13例中有9例(69.2%)无病生存期3～30个月，中数生存期4个月，Fernadez报道40例单纯放疗局部复发率达47.5%。鉴于此，多数学者主张对于放射治疗应该采用早、范围广，有时尚需做肺、脑预防性照射，因为尤文肉瘤在髓腔的扩散范围远比X线片所显示的广泛得多。由于近代影像技术的发展，CT、MRI及同位素骨扫描、血管造影数字减影技术广泛应用临床，能清楚地显示肿瘤在髓腔内范围以及软组织内扩散程度。因此一些学者认为，照射范围可包括肿瘤实际应用在内的上下5cm正常组织，以减少射线对正常组织的损伤，尤其是儿童骨干部肿瘤可免除照射引起的骨骺生长抑制。照射剂量大小因肿瘤部位而异原发躯干部肿瘤如骨盆、脊柱照射剂量为50～60Gy。肢体部肿瘤45～60Gy，其中全骨照射30～40Gy和原发肿瘤部位外加照射10～15Gy。每日照射2Gy，每周5次，放疗在5～6周内完成。为减少局部复发，有些学者用60Gy以上高剂量照射。资料显示，高剂量照射并不能减低肿瘤局部复发，相反副作用明显增加，尤其是放疗部位发生第二肉瘤的危险增加。据报道，第二肉瘤以骨肉瘤常见，其次为纤维肉瘤，发生率为1.2%～2.7%。因此要减低肿瘤的局部复发不能单纯增加照射剂量。

3、化疗

目前认为对尤文肉瘤有效的药物有环磷酰胺、阿霉素、更生霉素、长春新碱、卡氮芥等。组成的联合方案也很多，效果较好的为CVD方案(CTX+VCR+DACT+VCDA)、CVDA方案(在CVD方案的基础上加ADM)等。目前常用的抗尤文肉瘤的药物剂量为：长春新碱1.5mg/m2，环磷500～1200mg/m2，阿霉素20～30mg/m2和放线菌素D450ug/m2。现Rosen等报道的四药化疗方案的具体用法;放线菌素D450ug/m2静脉注射，1次/日×5，第15和29天各开始阿霉素20mg/m2静脉注射，1次/日×3，第43天开始长春新碱1.5mg/m2静脉注射，1次/周×4和环磷酰胺1200mg/m2静脉注射，1次/2周×2到3个月为1个疗程，治疗8个疗程。本方案取得了5年存活率75%的较好结果。因本病大多在2年内发生转移，故一般主张化疗需持续2年。

尤文肉瘤 它的症状有哪些

尤文肉瘤是一种恶性肿瘤，是儿童和青少年常见的原发性肿瘤。那么你知道尤文肉瘤发病之后有哪些症状吗，尤文肉瘤的类型有哪些呢，尤文肉瘤的治疗方法有哪些呢，想要了解的朋友就一起来看看下面的内容吧。

疼痛和肿胀是尤文肉瘤最常见的早期症状，其次是神经根及脊髓等神经功能损伤，部分患者伴低热，血清高密度脂蛋白胆固醇和红细胞沉降率明显升高，有时伴有白细胞计数增多和贫血。病变可产生较大的软组织肿块。活检需要用于诊断。影像学评价详细的解剖部位，软组织浸润，椎管侵占程度及远处的转移。根据这些肿瘤和外科手术因素建立了的CAL分期。ES主要分布有非脊柱结构，累及脊柱的罕见。发生率为3.5%～5%。

临床表现

1.疼痛

是最常见的临床症状。约有2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

2.肿块

随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极快，2～3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。

3.全身症状

患者往往伴有全身症状，如体温升高达38℃～40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。

尤文肉瘤吃什么好

对于尤文肉瘤患者而言，除了需保持良好的心态，积极配合医生的治疗外，化疗后的饮食也是比较重要的。那么，骨肉瘤化疗后该如何饮食呢?接下来由专家为大家详细介绍下。

1、对于化疗后的骨肉瘤患者，在饮食中应适当补充微量元素食物的摄入，如含铁丰富的食物有动物肝、蛋黄、芥菜、芹菜、木耳及海带等;含锌丰富食物的食物有瘦肉、鱼类、猪肝、蛋黄等;含铜丰富的食物有坚果类、核桃、一些新鲜蔬菜和水果等。

2、对于化疗后的骨肉瘤患者，在生活中应养成良好的饮食习惯，多吃些新鲜蔬菜和水果，因为果蔬中含有大量的维生素和纤维素，在增强患者自身免疫力的同时，还可促进患者体内食物的消化，增加患者食欲。其次，维生素具有一定抑制肿瘤增长与转移的作用，在某些程度上可有效缓解病情的发展，从而提高化疗的治疗效果。

3、对于疗后的骨肉瘤患者，生活中可适量多喝温水，这是因为温水在一定程度上可导致患者体内大量包细胞的损伤，可使患者尿液中的尿酸度增加，一些有害物质属于尿液流出，尤其是在化疗期间的患者，多喝温水效果会更佳。

尤文氏肉瘤应该如何预防

由于尤文肉瘤恶性程度高，病程短，转移快，采用单纯的手术、放疗、单药化疗，效果均不很理想，绝大多数患者在2年内死亡，5年生存率不超过10%。近年来采用综合疗法，使局限尤文肉瘤治疗后5年存活率提高到75%以上。

1.手术治疗 以往手术是治疗本病的主要措施，随着放疗、化疗疗效的提高和对其所产生副作用的对策逐渐完善，单纯采用外科手术治疗的患者日趋减少。但到目前为止，手术截肢或截除仍是本病治疗手段之一。

手术治疗的原则是完全切除肿瘤，以最大限度的达到有效的局部控制，防治和减少肿瘤的转移。在此基础上，尽可能多地保留肢体功能，提高病人的生活质量。因此手术治疗的作用日趋重要。Pritchard等报道一组肢体尤文肉瘤，手术治疗的47例患者中，5年存活率为44.7%;非手术治疗的61例，5年存活率仅为13.1%。Wilkin总结了13年治疗140例尤文肉瘤的经验，发现用化疗、放疗和手术治疗组患者5年存活率为74%，而非手术治疗的患者5年存活率为27%，提示手术比保守疗法好。这些综合性资料证明了根除性肿瘤切除的疗效较不完全性肿瘤切除为优。因此，只要病人的全身情况许可，应积极考虑原发灶的手术治疗。

临床上常用的手术种类是截肢术或关节离断术、肿瘤局部切除术、瘤段整块切除重建术。为了正确地选择手术方案，术前应对患者进行全面、认真的评价，根据患者的年龄、肿瘤的部位、肿瘤的大小和肿瘤毗邻的重要解剖组织，决定采用何种手术方式。由于术前大多使用疗程不等的化疗，因此还需估价肿瘤对化疗的临床反应程度，这往往需要比较化疗前后原发病灶的X线片，CT扫描或MRI，以确保手术成功。

如何预防尤文肉瘤

应该说大部份的良性肿瘤与恶性肿瘤都和我们的饮食习惯有关，长期不良的饮食结构会造成我们出现酸性体质，身体的代谢循环变得缓慢，血气凝滞体内会产生大量垃圾，这些垃圾堆积在尤文肉瘤的细胞里,细胞组织就会产生癌变。

据调查，维生素A参与了身体中大部分的组织功能，可以有效抑制尤文肉瘤细胞的发展。此外，维生素C与维生素E是很好的抗肿瘤药物，它们可以抑制食物里的亚硝胺，减少致癌危险。可以说，适当补充维生素可以很大程度的帮我们预防尤文肉瘤。

另外，情绪对于尤文肉瘤也有很大的影响。生活中，我们应该尽量转移不良情绪，保持乐观愉悦的心态。有空的时候，尽量少胡思乱想，应做些有意义的事情，比如看书、听歌、散步、练气功等等。

还有，提高机体主动抵御癌细胞的能力也是预防尤文肉瘤的关键。建议大家戒掉烟酒，控制体重，坚持进行体育锻炼，这些都能加强机体的免疫功能，减少患病的可能。

以上这些就是关于预防尤文肉瘤的主要内容，如果大家平时都能给予注意，相信尤文肉瘤的患病率也会大辐度的降低。温馨提醒一下，如果在生活中发现身体出现了异常，千万不要拖，尽量早点去医院诊断，这对于尤文肉瘤的控制也是很有帮助的。

骨尤文肉瘤的症状

1、疼痛是最常见的临床症状。大约有 2/3的患者可有间歇性疼痛。疼痛程度不一，初发时不严重，但迅速变为持续性疼痛;根据部位的不同，局部疼痛将随肿瘤的扩散蔓延。如发生于骨盆部位，疼痛可沿下肢放射，影响髋关节活动;若发生于长骨临近关节，则出现跛行、关节僵硬，还伴有关节积液。本肿瘤很少合并有病理骨折，位于脊柱。可产生下肢的放射痛、无力和麻木感。

2、肿块:随疼痛的加剧而出现局部肿块，肿块生长迅速，表面可呈红、肿、热、痛的炎症表现，压痛显著，表面可有静脉怒张，有时肿块在软组织内生长极块，2~3个月内即可逐人头大。发生于髂骨的肿瘤，肿块可伸入盆腔内，可在下腹部或肛诊时触及肿块。

3、全身症状:患者往往伴有全身症状，如体温升高达38~40℃，周身不适，乏力，食欲下降及贫血等。

另外，肿瘤所在部位不同，还可引起其他症状，如位于股骨下端的病变，可影响膝关节功能，并引起关节反复积液;位于肋骨的病变可引起胸腔积液等。