慢性再障的简介x
慢性再障的简介x
大多起病缓，主要的表现常常是倦怠无力、劳累后气促、心悸、头晕、面色苍白。如有出血亦较轻微，内脏出血较少见。感染、发热一般较轻微，出现较晚，治疗后较易控制。肝、脾淋巴结均不肿大，但晚期病例偶有脾脏轻度肿大，病程较长，患者可以生存多年，病情逐渐好转甚至接近痊愈。部分患者转变为急性型。
什么是再生性障碍性贫血
1、急性再障 急性再障的特点为起病急，进展迅速，病程短，发病初期贫血常不明显，但随着病程进展，贫血进行性加重，多有明显乏力，头晕，心悸等症状，虽经大量输血贫血也难以改善，出血和感染常为起病时的主要症状。
2、慢性再障 慢性再障的特点为起病缓，病程进展较慢，病程较长，贫血为首起和主要表现，输血可改善乏力，头晕，心悸等贫血症状，出血一般较轻，多为皮肤，黏膜等体表出血，深部出血甚少见，病程中可有轻度感染，发热，以呼吸道感染多见，较易得到控制;如感染重并持续高热，往往导致骨髓衰竭加重而转变为重型再障。
再生性障碍性贫血有哪些症状
再生障碍性贫血主要有三大症状，即贫血、出血和感染。这是由于再障时红细胞减少所引起的。绝大多数患者发病缓慢，病程也较长，称为慢性再障。我们一般说的再障即指慢性再障而言。
慢性再障患者几乎都是由贫血开始发病的，患者虽然血小板减少，但出血的症状很轻'一般表现为皮肤出血点或轻微的齿龈出血，比如刷牙时齿龈出血，女性患者可能有月经过多。虽然白细胞减少，但有严重感染者甚少，如有感染也大多为感冒。患者病程长，经过治疗后大约1/3患者治愈，1/3进步，1/3迁延不愈。极少数可能变成急性，死于出血或感染。
急性再障发病急骤，出血或发热感染。出血十分严重，不仅表现在皮肤、黏膜(如齿龈、口腔、鼻黏膜等)出血，还常有多处内脏出血，包括消化道(便血)、泌尿道(血尿)、子宫出血以及脑出血，出血量较多。
从以上我们对再生性障碍性贫血的症状有了一个初步的认识，那么当有患者出现感染、异常出血或者持续性的发热等情况是，应该通过检测来确定是否换有这种血液系统疑难病症，因为其影响和危害很大，给生活造成严重困扰，甚至威胁生命，必须及早预防和积极治疗。
再生障碍性贫血的中医治疗法
(一)补肾生髓法
以补肾为主治疗再障为目前最为有效的中医治法，实验也证实治疗再障的有效方剂能够刺激骨髓造血干细胞生长。
1. 补肾壮阳法
适用于再障以阳虚症状为主者。临床表现除血虚症状外，还兼有形寒肢冷，面肢浮肿，自汗，出血轻或无，便溏，腰膝酸软，舌质淡胖有齿痕，苔白，脉虚大，或沉细。方用右归丸加减。
2.滋补肾阴法
适用于急性再障及部分慢性再障以肾阴虚证候为主者，此型特点为出血现象明显，发热较常见。临床上除血虚症状外，还有身热衄血，手足心热，头晕，目眩，口燥咽干，盗汗，大便干，腰膝酸软，舌苔少，脉细数。方用大菟丝子饮加减。
3. 滋阴助阳法
适用于具有肾阴虚和肾阳虚证候者，或阴虚阳虚证候均不明显者。方用大菟丝子饮加壮阳之品。
(二)补益心脾法
适用于具有心脾两虚证候者，多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。证见：面色苍白无华或萎黄，纳呆，腹胀脘闷，便溏，神疲乏力，舌淡苔白，脉虚无力。方用归脾汤加味。
(三)益气生血法
适用于仅有气血两虚证候，而阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。
(四)补肾活血法
活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除"髓海瘀阻"和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的"瘀血不去，新血不生"的理论相一致。临床上对于用补法治疗效果不著而又无明显出血倾向的患者，在补肾的基础上适当加入一些活血化瘀药物，能够提高部分病人的疗效。
(五)补肾解毒法
有作者认为再障的发生与毒邪有关，在补肾前提下加用清热解毒药物，因为少数患者发病与病毒感染有关，再由于外邪的入侵常能使病情加重。主要用于急性再障伴有发热者，对慢性再障也有一定疗效。
再生障碍性贫血是什么病
再生障碍性贫血是一组由多种病因所致的骨髓功能障碍，以全血细胞减少为主要表现的综合征。主要表现为进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结多无肿大。根据起病急缓和病情轻重及病程长短，分为急性再障和慢性再障两型。
1、急性再障(重型再障Ⅰ型)较少见，起病急，发展快，早期即可出现出血及感染，随病程延长出现进行性贫血。多发生口腔、牙龈、鼻腔等黏膜及皮肤广泛出血，内脏出血多见，如消化道出血、血尿、子宫出血等。多数病例有眼底出血，约1/2病人可发生颅内出血，是本病死亡的主要原因之一。皮肤、黏膜及肺部反复感染，多合并败血症，感染不易控制。如不经治疗，多在6～12个月内死亡。
2、慢性再障较多见，起病缓慢，病程长，多以贫血为主要表现，感染、出血症状较轻，经恰当治疗病情可缓解或治愈，预后相对较好。少数病例病情恶化(重型再障Ⅱ型)，表现同急性再障，预后极差。
再生障碍性贫血的发病原因
1、生物因素：慢性再生障碍性贫血发病原因之一是病毒感染。最常见的是肝炎病毒，肝炎引起再障的机理，是由于肝炎病毒对骨髓造血干细胞直接毒害作用的结果
2、化学因素：化学物品以苯及其衍生物、有机磷农药多见，常见引发此病的药 主要是各种电离辐射，如X线、放射性同位素、γ射线等。接受放射线治疗或过于频繁的诊断性照射，患再障的危险度为对照组的10倍。
3、遗传因素：Fanconi贫血系常染色体隐性遗传性疾病，有家族性贫血多发现在5～10岁，多数病例伴有先天性畸形。特别是骨骼系统，如拇指短小或缺如、多指、桡骨缩短、体格矮小、小头、眼裂小、斜视、耳聋、肾畸形及心血管畸形等，皮肤色素沉着也很常见。
4、化学毒物：发生慢性再生障碍性贫血的原因应该知道，苯及其衍化物和再障关系已为许多实验研究所肯定，苯进入人体易固定于富含脂肪的组织，慢性苯中毒时苯主要固定于骨髓，苯的骨髓毒性作用是其代谢产物有关酚类为原浆毒，可直接抑制细胞核分裂。
5、病毒感染：如今导致慢性再生障碍性贫血的主要病因来自很多因素，病毒性肝炎和再障的关系已较肯定，称为病毒性肝炎相关性再障，是病毒性肝炎最严重的并发症之一，发生率不到1.0%，占再障患者的3.2%。
6、其他因素：长期未经治疗的各种贫血、慢性肾功能衰竭、垂体前叶及甲状腺机能减退症、免疫因素、遗传因素均能引起再障，部分阵发性睡眠性血红蛋白尿症(PNH)也可转化为再障，称“AA-PNH综合征”。
再生型障碍型贫血的中医疗法是什么
(一)益气生血法
面对仅有气血两虚的患者时，益气生血法就发挥了功效，尤其对于阴阳五脏证候尚不明显者。多为慢性再障的轻型病例，为治标的辅助治疗。证见：面色不华或萎黄，眩晕，心悸气短，乏力，舌质淡红苔薄，脉儒细。常用方为八珍汤加减。
(二)补肾活血法
活血化瘀药具有改善骨髓造血微环境和免疫抑制的作用，借以解除“髓海瘀阻”和免疫异常所致的骨髓抑制，从而有利于造血细胞的生长。与祖国医学的“瘀血不去，新血不生”的理论相一致。
(三)补肾解毒法
有医生认为再障的发生与毒邪有关，在补肾前提下加用清热解毒药物，因为少数患者发病与病毒感染有关，再由于外邪的入侵常能使病情加重。主要用于急性再障伴有发热者，对慢性再障也有一定疗效。
(四)补益心脾法
除表现肾虚的症状之外，还有表现为心脾两虚证候者，这种疗法多用于这些患者，且多用于慢性再障病情较轻者，常伍用补肾药物治疗再障。方用归脾汤加味。
骨髓熬汤对再生障碍性贫血有作用吗
由于再生障碍性贫血患者易反复出血，竟而导致失血性贫血，从而加重贫血程度，因此慢性再生障碍性贫血的饮食中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。
再生障碍性贫血饮食?在血液中含有大量的蛋白质，蛋白质是血红细胞分化与生成的基础，所以慢性再生障碍性贫血的饮食更需要供给营养价值高的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
注意烹调方法的使用，由于患者血红细胞减少。因此，对食物和餐具都必须严格消毒，不吃生冷和不卫生的食物。菜肴的烹调应细软清淡、富含营养、易于消化吸收。慢性再生障碍性贫血的饮食可采用软饭或半流质膳食。慢性再障若治疗得当，坚持不懈，不少患者可获得长期缓解以至痊愈，但也有部分病人迁延多年不愈，甚至病程长达数十年，少数到后期出现急性再障的临床表现，称为慢性再障急变型。
再生障碍性贫血的检查
(一)血象
呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞，红细胞轻度大小不一，但无明显畸形及多染现象，一般无幼红细胞出现，网织红细胞显著减少，少数病例早期可仅有一系或二系细胞减少，贫血较重，以重度贫血(Hb 30～60g/L)为主，多为正细胞正色素性贫血，少数为轻，中度大细胞性贫血，红细胞形态无明显异常，网织红细胞绝对值减少，急性再障网织红细胞比例小于1%，中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，单核细胞，淋巴细胞绝对值减少，其中中性粒细胞减少尤明显，急性再障均低于0.5×109/L，血小板不仅数量少，而且形态较小，可致出血时延长，血管脆性增加，血块回缩不良，急性再障血小板常低于10×109/L。
(二)骨髓象
急性型呈多部位增生减低或重度减低，三系造血细胞明显减少，尤其是巨核细胞和幼红细胞;非造血细胞增多，尤为淋巴细胞增多，慢性型不同部位穿刺所得骨髓象很不一致，可从增生不良到增生象，但至少要有一个部位增生不良;如增生良好，晚幼红细胞(炭核)比例常增多，其核不规则分叶状，呈现脱核障碍，但巨核细胞明显减少，骨髓涂片肉眼观察油滴增多，骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。
(三)骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描
由于骨髓涂片易受周围血液稀释的影响，有时一，二次涂片检查是难以正确反映造血情况，而骨髓活组织检查对估计增生情况优于涂片，可提高诊断正确性，硫化99m锝或氯化111铟全身骨髓γ照相可反映全身功能性骨髓的分布，再障时在正常骨髓部位的放射性摄取低下甚至消失，因此可以间接反映造血组织减少的程度和部位。
(四)其他检查
造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子，成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活力增高，血清溶菌酶活力减低，抗碱血红蛋白量增多，染色体检查除Fanconi贫血染色体畸变较多外，一般再障属正常，如有核型异常须除外骨髓增生异常综合征。
1.骨髓超微结构
慢性再障红系显示明显病态造血，幼稚红细胞膜呈菊花样改变，细胞质有较多空泡，核膜间腔扩张，异形红细胞明显增多占90%左右，上述改变在急性再障少见。
2.造血祖细胞培养
粒，单核系祖细胞(CFU-GM)，红系祖细胞(BFU-E，CFU-E)及巨核系祖细胞(CFU-Meg)均减少，急性再障成纤维祖细胞(CFU-F)亦减少，慢性再障半数正常，半数减少，中性粒细胞碱性磷酸酶(N-ALP) 再障中性粒细胞生成存在质的异常，致骨髓及外周血N-ALP显著增高，病情改善后N-ALP可恢复正常。
3.造血生长因子(HGF)
急性再障无明显增高，慢性再障血清粒细胞或粒-巨噬细胞集落刺激因子(G/GM-CSF)增加，患者尿及血浆红细胞生成素水平显著增高，可达正常的500～1000倍，铁代谢，血清铁结合蛋白饱和度增加，血浆59Fe清除时间延长，骨髓对59Fe摄入减少，红系转铁蛋白摄入量低于正常，铁掺入循环红细胞量也减少，患者因常需输血(每400ml红细胞含铁200～250mg)故铁摄入量增加，而排铁无相应增加，24h尿铁仅1mg，致血清铁，骨髓细胞内外铁，肝脾等脏器储存铁均增加。
4.红细胞内游离原卟啉(FEP)
急性再障因骨髓严重受损，红细胞内游离原卟啉利用较少，可轻度增高，慢性再障可能由于血红素生化合成障碍致FEP明显增加。
5.红细胞膜变异
红细胞膜蛋白组分电泳分析显示再障带4.2蛋白减少，带5及4.1蛋白明显增多，与红细胞膜的完整性与变形性有关。
6.红细胞生存期及其破坏部位
用51Cr标记红细胞检测慢性再障红细胞外表半生存时间，缩短者占61%，脾定位指数增高者占48%，脾死亡指数增高者占26%，对选择脾切除和估计疗效有重要意义。
7.免疫功能
急性再障SK-SD及OT试验反应均显著减低，慢性再障轻度减低，急性再障T细胞绝对值明显减低，早期及成熟B细胞数明显减低，淋巴细胞对ConA刺激转化率减低，对PHA转化反应偏低，3H-TdR掺入明显减低，说明急性再障T及B细胞都严重受累，提示全能造血干细胞受损，慢性再障T细胞数正常，早期及成熟B细胞数减低，淋巴细胞对ConA及PHA刺激转化反应率增高，3H-TdR掺入轻度减低，说明慢性再障主要是B细胞受累，损害主要在髓系祖细胞阶段。
慢性再障的诊断标准
慢性再障常起病缓慢，病程较长，慢性再障患者多以贫血起病，并以贫血为主要表现，慢性再障患者出血和感染较轻微。
(1)临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。
(2)血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
(3)骨髓象：
①3系或2系减少，至少1个部位增生不良，巨核细胞明显减少;②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。
(4)病程中如病情恶化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，称SAA-Ⅱ型。
认识再生障碍性贫血
再障贫血的定义：
再生障碍性贫血(简称再障)：是由多种原因引起的骨髓造血功能衰竭的一组综合病征。是危害青、少、壮年身心健康的使其五脏六腑造血功能衰竭的一 组综合症。在血液病中(包括溶血贫血、缺铁贫血、骨髓纤维贫血、粒细胞白血病、地中海贫血、淋巴白血病……)再障和白血病死亡率占80%，急性再障和白血 病的死亡率占95%，故再障素有“软癌”之称，白血病有“血癌”之称。在世界上发病率最高的国家为奥地利，在我国也不例外，发病率为总人口的10万分之 4-6 ,其中山东﹑黑龙江﹑河北﹑湖南﹑浙江﹑江苏为高。
再障的特点：
(1)全血细胞减少而出现相应的临床症状，如白细胞减少则病人易感染，出现发热等;红细胞减少而见心悸、乏力、头晕等;血小板减少则见出血情况;
(2)骨髓增生低下，黄髓增加呈脂肪化，而造血组织(红髓)减少;
(3) 一般常用的抗贫血药治疗无效。
“再障”有急性﹑慢性﹑急重型﹑慢轻型之分。骨髓生血功能有中毒减低，低下活跃之分。
急性“再障”，潜伏期短来势凶猛，症状突 发。最易感染，高烧不退，出血。出血不定部位，发烧不定时间，感染易在头部和口腔内发作。(牙齿肿痛﹑舌烂﹑耳肿痛﹑鼻内肿痛﹑口内血泡﹑粘膜发炎)有的 在腰部出现疱疹，各种血细胞急剧下降，死亡率高。但是，病情来势随猛，一旦控制，恢复较快。
急慢性“再障”的特点基本相同，只是来势较缓慢，容易控制，危险性小，死亡率低，恢复健康快。
患急慢性“再障”的原因：
因为每个人的身体的健康程度不同﹑免疫能力强弱不同﹑地区的不同﹑环境的不同﹑年龄的不同﹑男女的不同﹑受病毒病毒侵袭脏腑的不同，所以导致“再 障”的急慢就不同，需要治愈的时间就不一样。病毒侵袭人体内部越多，体内脏腑骨髓的造血功能破坏就更加严重，发作急，各种血细胞急降，即为急性“再障”， 反之则是慢性“再障”。
再障的一般诱因：
药物：氯霉素﹑合霉素﹑新诺明﹑辛苛芬﹑绿丙嗪﹑苯巴比妥﹑安乃近等。
化学因素：砷﹑奔﹑铅中毒等。
农药中毒：3911﹑1059﹑1605等。
物理因素：电离子辐射﹑X线辐射﹑核辐射等。
病理分析：
根据皇帝内经学说：阴静﹑阳动;阳化气﹑阴成形;味归形﹑形归 气;气归精﹑精归化;精食气﹑形食味;化生精﹑气生形;味伤形﹑气伤精;精化为气﹑气伤于味等。因人体内有五脏六腑(心﹑肝﹑脾﹑肺﹑肾)造出的各种血细 胞为：红﹑白血球，血小板，血色素，淋巴……再障患者为全血细胞减少，淋巴增高，说明五脏六腑的功能都被病毒破坏，使机体免疫功能减退，脏腑之间的生、 克、侮的正常转化关系失调，事物的精微吸收受到阻碍，饮食后不能正常的转化、吸收，而失去了精、气、神、血、津液的生成，又导致了各种血细胞的再生。
再障患者的共同点：
患“再障”后各种血细胞都会下降，淋巴增多，淋巴细胞 在70%以上的易患急性再障、发烧、出血。“再障”患者骨髓无造血功能，血色素在6g以下的易输血维持。输血的量与病情的转变有关。患急慢“再障”后，最 怕感冒、发烧、爆怒生气、自然腹泻、劳累过度、出血。每遇这六种情况，血细胞都会下降。“再障”患者结婚后病情会加重。“再障”不遗传，不传染，也不影响 生育。
临床症状：
头晕、心慌、乏力、鼻衄、齿衄、耳鸣、耳衄、舌衄、皮肤有出血点;有的便血、尿血、呕吐、消化道出血、脑出血;妇女月经量大，时间长;易感冒、发烧、胸闷气短、肩痛、腰痛、四肢疼痛、饮食不佳、浮肿等。
如何区分急性再障与慢性再障
急性再障(亦称重型再障I型)诊断标准如下：
临床表现发病急，贫血进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。
血象除血红蛋白下降较快外，须具备以下3项中2项：
①网织红细胞小于1%，绝对值小于15x109/L。
②中性粒细胞小于0.5 x109/L。
③血小板小于20×109/L。
骨髓象
①多部位(包括胸骨骨髓)增生减低，三系造血细胞明显减少，非造血细胞相对增多。
②骨髓小粒中非造血细胞相对增多。
慢性再生障碍性贫血的诊断标准：包括非重型再障和重型再障Ⅱ型。
临床表现发病较急性再障缓慢，贫血、感染、出血相对较轻。
血象血红蛋白下降较慢，网织红细胞、中性粒细胞及血小板减低，但达不到急性再障的程度。
骨髓象
①三系或两系减少，至少一个部位增生不良，如增生活跃，则淋巴细胞相对增多，巨核细胞明显减少。
②骨髓小粒中非造血细胞增加。
病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，则称重型再障Ⅱ型。
再障性贫血能活多久
根据病情的轻重将再障分为急性再障和慢性再障,急性再障起病急,病程快,常伴有严重感染及内脏出血,有较高的短期死亡率。少数患者可以出现高热,自发病至死亡均处于难以控制的高温之中。患者可以出现多部位、不同程度的出血。这类患者如果仅采用一般性治疗多数在一年内死亡。慢性再障病程进展缓慢,患者可以带病生存10几年,甚至20几年,生存时间的长短与疾病的严重程度、治疗情况、经济情况有关。但通过输血治疗的话,疾病可以稳定多年。目前西医根治再障的首要手段是骨髓移植,但是移植成功率不容乐观。
近年来,再障发病率有上升趋势,然而,公众对重型再障的正确认知却严重不足。有些儿童一旦患病,家里就盲目绝望,甚至干脆放弃治疗。专家表示,再障疾病虽然凶险,但其实它是一种良性疾病,通过及时、规范的治疗可以扼住重型再障病魔的咽喉,甚至实现治愈。