变应性血管炎如何预防
变应性血管炎如何预防
变应性血管炎是多种原因引起的主要累及真皮浅层小血管的过敏性炎症性皮肤病,好发于四肢,以小腿、踝周尤为显著。病程迁延。本病常发生于青年男女,可能的诱因包括细菌、病毒感染以及某些药物因素。症状轻重不一,轻者仅有皮损数周可愈,严重者可有多脏器受损,甚至危及生命。
本病与III型变态反应关系密切,对于一些有明显诱因的患者,应避免再与诱发因素接触,针对病因来进行预防。而其它病因不明确的患者,除了积极进行治疗外,还需要严格地筛查,查找出病因,进而采取预防措施。
⒈ 积极寻找病因,预防感染,去除炎性感染病灶,停服可疑药物。
⒉ 急性发作时卧床休息,抬高患肢以减轻局部水肿。
⒊ 补充多种维生素。
变应性血管炎的确切病因尚不清楚,目前认为是由于某种原因使得免疫复合物在小血管中存积,诱发补体攻击,导致血管坏死,供血阻碍,进而使局部组织和器官缺血坏死。只要明确诊断,早期积极治疗,一般预后良好。治疗方法比较多,比如免疫抑制剂、血浆置换等方法。氨苯砜是一个奇怪的药物,对血管炎有一定效果,但作用机理还不十分清楚。
变应性血管炎虽然发病率不高,但往往容易误诊误治,有些病人还可能有心血管、肝肾损害等并发症,严重时不仅可以导致病人残疾,还可能危及生命。所以我们更应该严肃的看待此病症,严格预防其发生。
如何检查确诊血管炎
检查上,可通过血生化检查的方式,皮肤型变应性血管炎一般无明显变化。系统型变应性血管炎可有贫血,血小板暂时性降低,白细胞增多,有1/3的病人嗜酸性白细胞增多,一般在 0.04~0.08,少数达0.56.尿中有蛋白及红细胞,并偶见颗粒管型。
另外还可通过组织病理学检查,其改变主要依据病变轻重,病程长短及当时取材情况。一般情况下真皮毛细血管及小血管周围有炎性细胞浸润,有较多的嗜中性白细胞浸润和中性白细胞解体形成的很多散在核碎裂,叫核尘,同时有组织细胞及嗜伊红细胞浸润,血管周围有强嗜伊红染色的纤维蛋白束的沉积。
检查上,还可通过电镜检查方式,可发现侵犯毛细血管后静脉,尤其侵犯8~30μm大小血管。早期为血管内皮细胞肿胀,内皮细胞间出现裂隙和吞噬细胞活跃现象,基底膜增厚。中性白细胞开始在血管的间质内。重者血小板凝聚于管腔内,并在内皮细胞间穿过。
变应性血管炎疾病如何诊断
专家介绍,变应性血管炎的症状表现多种多样,其中以发热、焦虑、全身不适、肌痛、关节疼痛等症最为常见,对皮肤的损害主要表现为麻疹、丘疹、出血性丘疹、淤斑、结节、水疱、大疱、皮肤糜烂和溃疡等。患者常感皮肤瘙痒,有刺痛感或烧灼感,某些病人可伴有皮肤外血管炎,以关节和肾脏受累多见,患者关节痛,可出现血尿和蛋白尿,少数病人呈肾功能衰竭。胃肠道症状有腹痛、出血,也可有外周神经病变。肺部血管受累在胸部。
若为急性变应性血管炎,病程一般为数周,病变消退后常留下色素沉着。部分病人可反复发作,少数患者转变为慢性过程,持续数月或数年。胃肠道表现较儿童少见。变应性血管炎主要以下肢发生红斑结节为主,有压痛,也可伴有紫癜、紫癜性丘疹、风团、丘疱等皮损。
血管炎的分类
1.变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎
由多种原因导致的过敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉。以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死,大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎等。
以中、小肌性动脉节段性炎症与坏死为特征的一种非肉芽肿性血管炎。可累及全身各组织器官血管,临床表现复杂,无特异性。主要有系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎等。
3.血栓形成性血管炎
主要累及中、小动脉和静脉,以血管腔内血栓形成为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜等。
为大、中、小血管受累的多系统疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢,有时甚为严重。主要有韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、大动脉炎等。
5.淋巴细胞性血管炎
以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢,反复发作。主要有淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹等。
一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有结节性血管炎、硬红斑。
7.血液成分异常性血管炎
潜伏危机的皮肤变应性血管炎
变应性血管炎虽然发病率不高,但往往容易误诊误治,有些病人还可能有心血管、肝肾损害等并发症,严重时不仅可以导致病人残疾,还可能危及生命。
变应性血管炎是以全身细小血管发生坏死性炎症改变的一种系统性疾病,由于皮肤病变容易直观发现,多数病人在由皮肤科收治。皮肤损害表现为多种多样,最初是小的红色丘疹,以后出现小的结节,严重时,出现小的溃疡,溃疡愈合后留下细小白色小瘢痕。一般自觉症状不明显,只有轻度瘙痒,因为皮肤溃疡感染后而有疼痛感觉。皮损一般反复发作,此起彼伏。如果血管炎发生在肾脏,则出现水肿,尿蛋白、血尿,如果发生在肠系膜,则出现腹痛,节段性肠坏死等症状。没有内脏损害的,一般称为皮肤变应性血管炎,有内脏损害的,则称为系统性变应性血管炎。目前研究发现,所谓皮肤变应性血管炎,其实或多或少伴有内脏损害,只是没有明显表现。
由于变应性血管炎的皮肤表现多种多样,又不是常见病,容易误诊为湿疹皮炎,过敏性紫癜、结节性血管炎,皮肤细菌感染,有时甚至误诊为梅毒、麻风等特殊感染疾病。一般抗抗感染、抗过敏治疗无效。局部溃疡清创、植皮等处理,溃疡面也不容易愈合。如果治疗不及时,有肢体坏死甚至生命危险。
变应性血管炎的确切病因尚不清楚,目前认为是由于某种原因使得免疫复合物在小血管中存积,诱发补体攻击,导致血管坏死,供血阻碍,进而使局部组织和器官缺血坏死。只要明确诊断,早期积极治疗,一般预后良好。治疗方法比较多,比如免疫抑制剂、血浆置换等方法。氨苯砜是一个奇怪的药物,对血管炎有一定效果,但作用机理还不十分清楚。
系统性血管炎的表现
1.主要表现
①多系统损害;②活动性肾小球肾炎;③缺血性或淤血性症状和体征,特别见于年轻人;④隆起性紫癜及其他结节性坏死性皮疹;⑤多发性单神经炎及不明原因的发热。
2.皮肤型变应性血管炎
一般有乏力、关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。以膝下为最常见,两小腿下部及足背部皮肤损害最多。较多的皮肤损害开始特征为紫癜样斑丘疹,压之不褪色,故这种瘀斑都是高出皮肤可以触及的,这是本病的特征表现。水肿以踝部及足背为重,午后较明显,并伴有两下肢酸胀无力。
3.系统型变应性血管炎
多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,3~4周愈合,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。病变可侵犯黏膜,发生鼻出血、咯血。肾脏受累出现蛋白尿、血尿,严重肾功能衰竭是主要死因。侵犯肠道可有腹痛、脂肪痢、便血、急性胆囊炎等胃肠道症状。
胸部X线检查有肺炎表现及结节状阴影,胸膜炎或胸腔积液。可侵犯神经系统,如有头痛、复视、妄想、精神错乱,甚至有脑血栓形成和瘫痪,咽下困难,感觉和(或)运动机能障碍等。心脏损害包括心肌梗死、心律紊乱和心包炎。肾皮质局部缺血可能产生严重高血压。系统性血管炎最常见的眼部表现为巩膜外层炎及视网膜出血。附睾及睾丸的痛性肿胀可能是血管炎的一种表现。
皮肤变应性血管炎的鉴别诊断
(1)过敏性紫癜 多发生在儿童及青少年,多发生在下肢以淤斑、淤点为最多见的皮损,可伴有关节痛。血小板正常,尿常规可有蛋白尿和血尿,有时偶见消化道出血症状。(2)丘疹坏死性结核疹 青年女性多见,四肢关节附近或臀部有散在中心坏死性坚实丘疹,愈后留有萎缩性疤痕,结核菌素试验呈强阳性,组织病理有结核病的组织表现。(3)皮肤型结节性多动脉炎 多在下肢,有沿小动脉分布的皮下结节,自觉疼痛明显及明显的压痛,皮肤组织病理表现小动脉炎及小动脉坏死。(4)还应与高球蛋白血症、急性痘疮样苔藓样糠疹及结节性血管炎鉴别。
血管炎的分类
很不统一,一般依据受累血管的种类、大小、免疫和组织病理学特征及临床表现等进行分类,但在发病中这些因素可能是重叠的,这增加了血管炎疾病分类的复杂性。
(1)变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎:由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉,以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死与大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有:变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎、持久性隆起性红斑。
(2)结节性多动脉炎:典型病例累及中、小动脉,管壁坏死,甚至动脉瘤形成,为一严重的多系统损害疾病。主要有:系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征、)。
(3)血栓形成性血管炎:原因不明,主要累及中、小动脉和静脉,而以形成血栓为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病(胸壁血栓性静脉炎)、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。
(4)肉芽肿性血管炎:一组原因不明的大、中、小血管受累的多系统损害疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢性,有时甚为严重。主要有:韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、 颞动脉炎、 淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎。
(5)淋巴细胞性血管炎:原因不明,以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢性,反复发作。主要有:淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、色素性紫癜性皮肤病。
(6)结节性血管炎:一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病主要有:结节性血管炎、硬红斑。(7)血液成分异常性血管炎:由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有:冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症。
小血管炎如何进行检查诊断
检查:
组织活检对本病有诊断意义,其他检查有血管造影检查、自身抗体检查等。
诊断:
(1)变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎:发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有:变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎、持久性隆起性红斑。
(2) 结节性多动脉炎:典型病例累及中、小动脉,管壁坏死,甚至动脉瘤形成,为一严重的多系统损害疾病。主要有:系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征、)。
(3) 血栓形成性血管炎:主要累及中、小动脉和静脉,而以形成血栓为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病(胸壁血栓性静脉炎)、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。
(4) 肉芽肿性血管炎:中、小血管受累的多系统损害疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢性,有时甚为严重。主要有:韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎。
(5) 淋巴细胞性血管炎:以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢性,反复发作。 主要有:淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、色素性紫癜性皮肤病。
血管炎有什么后果呢
1.皮肤型变应性血管炎,血管炎的症状本病仅累及皮肤,多发生在青壮年。一般有乏力,关节肌肉疼痛等症状,少数病例可有不规则的发热,但也可无上述症状。皮肤损害可为多形性,有红斑、结节、紫癜、风团、血疱、丘疹、坏死及溃疡等。两膝下为最常见,以两小腿下部及足背部皮损最多。较多的皮损开始的特征为紫癜样斑丘疹,压之不退色,是由于血管壁的炎症细胞浸润和渗出,故这种淤斑都是高起的可以触及的,乃是本病的特征。
2.系统型变应性血管炎,血管炎的症状本病多脏器受累,病情较重。由于脏器小血管特别是毛细血管后静脉受累,因此弥漫性渗出和出血灶多在脏器之内。脏器受累表现多为急性发病,通常有头痛、不规则发热、不适、乏力、关节及肌肉疼痛等症状。病程不一,轻重不同,若是一次接触抗原,约3-4周愈,若反复多次接触抗原,病情反复发作,病程持续数月或数年。本病预后取决于受累脏器和病变程度。
血管炎可以引起血管栓塞,导致局部缺血,然后引起局部组织梗死。发生在大血管还可能引起动脉瘤,如内膜剥离形成动脉夹层。另外,由于血管遍布全身,因此,血管炎可能会累及全身各个部位,由于累及的血管不同,临床上的症状表现也会有所不同。
血管炎除了有皮肤症状之外,还可能会累及肺部,出现弥漫性、间质性或结节性病变,可以有咳嗽、气急、呼吸困难等表现。当侵犯肾脏时,患者可能出现血尿、蛋白尿,甚至产生肾功能减退。当患者累及肝脏时,会出现肝功能损害。当血管炎累及神经系统时,由于向颅内供血血管病变,可能会引起脑缺血的症状、颅内血管炎,最终导致颅内出血或结节样病灶。
变应性血管炎临床表现
临床表现多种多样,常见有发热、焦虑、全身不适、肌痛、关节痛,但典型关节炎少见。突出损害为皮肤血管炎,表现为等麻疹、丘疹、出血性丘疹、淤斑、结节、水疱、大疱、皮肤糜烂和溃疡或复发性等麻疹。病人常感皮肤瘙痒,针刺样或烧灼性疼痛。病变以下垂部位如下肢和骶部突出。某些病人可伴有皮肤外血管炎,以关节和肾脏受累多见,患者关节痛,可出现血尿和蛋白尿,少数病人呈肾功能衰竭。胃肠道症状有腹痛、出血,以Henoch―Scloonlein紫癜为突出。也可有外周神经病变。肺部血管受累在胸部X线片上可显示肺部非特异性渗出病变。血象显示轻度白细胞增多、贫血、血沉增速,嗜酸性粒细胞可有轻度增多。血清补体水平降低为本组疾病中类风湿因子,可提取性核抗原抗体(ENA)可为阳性,但滴度不高。
变应性血管炎急性期病程可持续数周,病变消退后常留下色素沉着。部分病人可反复发作,少数患者转变为慢性过程,持续数月或数年。变应性血管炎主要为一儿科疾病,多数发生于7岁前,但成人甚至老年人亦可发生。成人几乎每例皆有皮疹,更有坏死趋势。关节表现可涉及大或小关节(儿童多影响膝踝关节)。胃肠道表现较儿童少见。肾损伤与儿童相似,但似更易出现肾功能衰竭,病程更缓进。成人可出现心肌损伤,而在儿童中极少见。
血管炎应该如何预防
1、去除病因,如避免或消除药物过敏原,对病因进行抗体治疗,如抗感染等。
2、治疗基础疾病,如结缔经过组织病,肿瘤。
3、对局限在皮肤的血管炎常用抗组胺类药,如氯苯那敏12mg/d,苯茚胺75mg/d,分3次服,及非甾体抗炎药,如咧保美辛,75~150mg/d,布洛芬1.2~2g/d,分3次服。
4、全身性血管炎一般需用肾上腺糖皮质激素,如为坏死性血管炎通常应加免疫经过抑制剂,如环磷酰胺,根据病情选择口服给药或静脉冲击疗法。
5、可加用抗血小板聚集剂,如阿司匹林3~10mg/kg·d,血管扩张药,如硝苯地平30mg/d,硝酸异山梨醇酯30mg/d,分3次服。坏死性血管炎病人不宜用肝素及双香豆素类抗凝剂,以免发生严重出血。
6、血浆置换疗法可用治疗冷球蛋白血症性血管炎。对其他类型血管炎无肯定疗效。大剂量静注丙种球蛋白属于实验性疗法,用于狼疮肾炎患者反可加重病情。
血管炎患者可自觉疼痛或烧灼感。部分患者可伴内脏受累,如肾脏、胃肠、神经系统等,称为变应性皮肤-系统性血管炎。 本病应注意避免外界风、湿、寒、热、邪气的侵袭,患病者应适当休息,抬高肢体以减轻局部水肿。
血管炎疾病常见的症状表现
1、变应性白细胞破碎性(坏死性)血管炎:由多种原因致敏引起的一组血管炎疾病,主要累及细小血管,特别是毛细血管后静脉,以管壁及其周围组织内纤维蛋白沉积、变性及坏死与大量嗜中性粒细胞浸润及核破碎成核尘为特征。发病多较急,常有不同形态的皮肤损害。主要有:变应性皮肤血管炎、变应性系统性血管炎、过敏性紫癜、低补体性(荨麻疹样)血管炎、持久性隆起性红斑。
2、结节性多动脉炎:典型病例累及中、小动脉,管壁坏死,甚至动脉瘤形成,为一严重的多系统损害疾病。主要有:系统性结节性多动脉炎、良性皮肤型结节性多动脉炎、婴儿结节性多动脉炎(急性发热性皮肤粘膜淋巴结综合征)。
3、血栓形成性血管炎:原因不明,主要累及中、小动脉和静脉,而以形成血栓为特征,并呈不同的临床表现。主要有血栓闭塞性脉管炎、血栓性静脉炎、蒙多氏病(胸壁血栓性静脉炎)、恶性萎缩性丘疹病、网状青斑性血管炎、节段性透明性血管炎、血栓性血小板减少性紫癜。
4、肉芽肿性血管炎:一组原因不明的大、中、小血管受累的多系统损害疾病,以管壁内外肉芽肿形成为特征,病程慢性,有时甚为严重。主要有:韦格纳氏肉芽肿、变应性肉芽肿性血管炎、颞动脉炎、淋巴瘤样肉芽肿病、大动脉炎。
5、淋巴细胞性血管炎:原因不明,以皮肤细小血管受累、管壁及其周围组织内淋巴细胞浸润为特征,产生不同类型的皮肤损害,病程慢性,反复发作。 主要有:淋巴瘤样丘疹病、急性痘疮样苔藓样糠疹、色素性紫癜性皮肤病。
6、结节性血管炎:一组以皮上下脂肪组织间隔内血管受累和产生皮下结节损害为特征的皮肤疾病。主要有:结节性血管炎、硬红斑。
7、血液成分异常性血管炎:由于血液中某些成分异常引起的细小血管炎性疾病,表现皮肤或内脏损害,病程为慢性。主要有:冷球蛋白血症、冷纤维蛋白原血症、高球蛋白血症、巨球蛋白血症。