慢性再生障碍性贫血的病因
慢性再生障碍性贫血的病因
再生障碍性贫血的主要发病环节是细胞免疫异常,主要是T细胞功能亢进引起的造血组织损伤,造血微环境与造血干细胞量的改变是异常免疫损伤所致,是一种自身免疫性疾病。这有别于传统观念认为再障为物理、化学或生物因素引起的造血组织“种子/虫子/土壤”异常、造血功能衰竭综合征。
1.异常免疫反应损伤造血干/祖细胞
各种致病因素引起:
①树突状细胞(DCl)活化,患者免疫耐受打破;
贫血再生障碍性贫血病因
②免疫激活:CD4+和CD8+T细胞都被激活,T细胞在抗原刺激下克隆性增殖,T细胞亚群失衡,Th:细胞增多、Th1/Th2比值增高,从而导致异常的T淋巴细胞可直接抑制骨髓细胞的生长;或分泌多种造血负调控因子,如IL-2、肿瘤坏死因子α、γ-干扰素可抑制造血干/祖细胞造血;上调Fas途径及穿孔素途径的凋亡,使骨髓CD34+细胞大量凋亡导致造血功能衰竭。强化免疫抑制治疗对再障的显著疗效也成为其佐证。
2.造血干细胞减少或缺陷
再障患者骨髓CD34+细胞明显减少;骨髓中粒-单核细胞集落生成单位(CFU-GM)、红细胞集落生成单位(CFU-E)、巨核细胞集落生成单位(CFU-Meg)都减少。
3.造血微环境的缺陷
再障患者骨髓活检示造血细胞减少,骨髓脂肪化,静脉窦壁水肿、出血、毛细血管坏死;部分AA骨髓基质细胞体外培养生长情况差;骨髓基质细胞受损的AA做造血干细胞移植不易成功。
总之,获得性再障是遗传易感性和环墙田委托阔辆庙哟结果..免疫异常是致病的共同途径,主要是免疫耐受被打破,T细胞通过细胞毒性及其释放的抑制性因子,直接抑制造血或经凋亡导致骨髓衰竭。
再障性贫血能活多久
这个问题通常都是根据患者的实际临床症状而决定的,再生障碍性的贫血可以分为急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血,急性再生障碍性贫血发作是比较快的在治疗过程中很有可能就会感染各种致病菌,形成败血症,所以急性再生障碍性贫血死亡率是相当高的,一定要及时到医院里面去接受治疗.
慢性再生障碍性贫血患者赢得更多的时间治疗,但是卖慢性再障性贫血死也是可能会出现死亡症状的,目前治疗慢性再生障碍性贫血通常可以选择性地变用一些雄激素的方法进行治疗,也可以直接给患者进行骨髓移植等等,存活的时间的长短通常都是跟个人的病理程度和个人体质有很大的关系,有一部分人经过了一段时间是可以痊愈的,但是有的人还是没有痊愈.慢性再生障碍性的贫血患者一般的存活的时间一般是10年,有的患者存活时间会动的长,但是有的患者如果突发一些感染很有可能会立即死亡,这也只是做一个参考.
再生障碍性贫血大部分人经过治疗之后病情还是可以控制的,但是有的患者在治疗过程中就会出现死亡,所以可以用一些药物进行治疗,还是需要用抗生素预防感染,这些对于治疗也是很重要的.再生障碍性贫血的患者在平常的饮食方面也是需要注意的,应该会多吃一些水果和蔬菜.生活中应该可以多吃一些蔬菜和水果可以补充人体必需的维生素和矿物质,对于维持人体膳食平衡很多很重要的意义.希望大家能够调节好个人的饮食习惯,积极配合医生的治疗,大部分人群经过了一段时间治疗之后,病情都是可以控制的。
再生障碍性贫血是什么原因造成的
再生障碍性贫血根据病因明确与否分为原发性再生障碍性贫血和继发性再生障碍性贫血,原发性再生障碍性贫血病因未明,继发性再生障碍性贫血致病因素主要有:
1.药物化学性因素,已知有高度危险的药物有抗癌药,氯霉素,磺胺类药,保泰松,苯巴比妥,阿司匹林等,以使用氯霉素导致继发性再生障碍性贫血多见,且与用药剂量和疗程无关,化学物品中骨髓移植毒物以苯及其衍生物为主,如油漆,染料,杀虫剂等。
2.物理因素,各种电离辐射如X线。
对于再生障碍性贫血饮食的问题
所以补充造血物质:由于再生障碍性贫血患者易反复出血,竟而导致失血性贫血,从而加重贫血程度,因此慢性再生障碍性贫血的饮食中常应补充含铁质、叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品。
再生障碍性贫血饮食?在血液中含有大量的蛋白质,蛋白质是血红细胞分化与生成的基础,所以慢性再生障碍性贫血的饮食更需要供给营养价值高的动物性蛋白质,如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
注意烹调方法的使用,由于患者血红细胞减少。因此,对食物和餐具都必须严格消毒,不吃生冷和不卫生的食物。菜肴的烹调应细软清淡、富含营养、易于消化吸收。慢性再生障碍性贫血的饮食可采用软饭或半流质膳食。慢性再障若治疗得当,坚持不懈,不少患者可获得长期缓解以至痊愈,但也有部分病人迁延多年不愈,甚至病程长达数十年,少数到后期出现急性再障的临床表现,称为慢性再障急变型。
通过以上内容对再生障碍性贫血饮食的问题,医生已经给出了很详细的介绍了。详细患者朋友们对于再生障碍性贫血饮食的问题已经有了明确的认识了,希望以上的介绍对患这有所帮助。祝愿患者早日康复。
慢性再生障碍性贫血如何护理呢
慢性再生障碍性贫血的主要症状是贫血,该病治疗起来相对比较容易,经过长时间的治疗,病情很快得到好转。但在康复期间,患者应注意相关护理,下面我们就来具体介绍一下慢性再生障碍性贫血的日常护理
再生障碍性贫血的主要症状是贫血,常见于皮肤黏膜,虽然不严重,但是很容易得呼吸道并发感染,容易得到有效控制。如果治疗方案得当,坚持不懈,病情可大有好转。在康复之后,患者仍需要在日常生活中多注意以下事项:
1、再生障碍性贫血患者应注意口腔清洁及肛门卫生。每天坚持刷牙两次,常常用漱口水坚持漱口,饭前便后要注意洗手,避免病菌通过食物进入体内。
2、再生障碍性贫血患者应保持寝室内干净清洁,每天开窗通风,用阳光紫外线杀灭细菌,避免病毒的再次侵入患者体内。
3、如果再生障碍性贫血患者出血,例如牙龈出血、口腔出血、鼻腔出血现象,一定要正确的做出止血处理,严重时,应该向医生求助。
4、再生障碍性贫血患者通常出现黏膜、皮肤广泛出血,所以患者一定要注意保持皮肤清洁,经常换洗衣物,勤换被褥,以免出血而引发感染。
最后我们要提醒慢性再生障碍性贫血患者,在治疗期间切不可在病情好转时放松自己的,患者应时刻注意自己身体内的出血现象,做出相应的处理措施。
先天性贫血很严重吗
病因。
先天性再生障碍性贫血偶见于同胞兄妹中,提示先天性再生障碍性贫血为遗传性疾病。仅不足10%患者有家族史 其余多数患者呈散发性。1/3患者为常染色体显性遗传,其余为隐性遗传。通过连锁分析揭示DBA的遗传基因位点至少有3个,其中2个位点已确定,分别为 19q13.2和8p23.3-p22。已在19q13.2区克隆出相关的致病基因,为核糖体蛋白S19(ribosomal protein S19,RPS19)基因。序列分析发现约25% DBA患者具有RPS19突变。
并发症
1.先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者易并发多种恶性肿瘤 文献报道的先天性纯红细胞再生障碍性贫血患者480余例,其中12例于确诊后2~43年并发恶性肿瘤,其中急性髓细胞白血病(AML)6例,急性淋巴细胞 白血病(ALL)1例,霍奇金病(HD)2例,骨髓增生异常综合征(MDS)2例及肝细胞癌1例。
2.长期应用激素治疗者可合并发育障碍及继发感染。
3.病情进展可导致心力衰竭,晚期因输血过多可继发血色病,或心源性肝硬化。
预后
不 同遗传方式、多变的临床表现以及各异的体外生物学反应等提示先天性再生障碍性贫血可能为不同病因所致的一组异质性疾患。患者存活期及存活质量取决于其临床 疗效反应,为寻求疗效更为确切的治疗手段(如基因治疗等),应进一步深入研究先天性再生障碍性贫血的分子生物学病理机制。
因此,当发现自己患有贫血的时候,一定要能够引起足够的重视,积极的去医院进行相关性的检查,找出贫血的原因,然后再进行针对性的治疗,以免由于长时间的拖延,而使得病情加重,并且还可能会出现一些诱发性的疾病。
再生障碍性贫血的护理要点
慢性再生障碍性贫血是临床上的一种常见病,该病具有危害大、难治疗的特点,因此患者处需接受正规的治疗,还要做好治疗期间的护理。
出血和感染是再生障碍性贫血患者最为常见的两个死亡的原因。因此预防出血和感染的发生是慢性再障患者的护理中最值得注意的问题。
护理中要使患者正确对待疾病,树立信心,配合各项治疗和预防措施。慢性再生障碍性贫血的护理要注重生活要有规律,适当增加营养,生活环境应清洁、卫生、空气新鲜,适当限制探视人员,以减少感染的机会。
白细胞数量极度减少的重症患者应隔离护理。慢性再生障碍性贫血的护理对于患者来讲应保持皮肤清洁,避免感染化脓。饭后要刷牙,尤其是齿龈出血的患者口腔内有血迹时应及时清漱,还可以小量口服强的松或用明胶海绵、云南白药等及时止血。保持大便畅通。血小板明显减少的患者要限制活动或卧床休息,以防致命的脑出血。
此外,再生障碍性贫血的护理中应注意及时停止接触可疑致病因素,并避免使用损伤骨髓的药物,高热时可采用冰袋、酒精擦浴等物理降温的办法,避免使用退烧药等。
急性再生障碍性贫血的饮食疗法
急性再生障碍性贫血是贫血里面的一种,我们一定要先弄清除急性再生障碍性贫血的病因然后才能根据急性再生障碍性贫血的病因去治疗疾病,很多因素都可能导致我们出现急性再生障碍性贫血,那么当我们出现了急性再生障碍性贫血后,有什么好的方法可以治疗的呢?其实我们可以采用饮食疗法来治疗急性再生障碍性贫血。
1、补髓汤:鳖1只,猪骨髓200克,生姜、葱、胡椒粉、味精各适量。将鳖用开水烫死,揭去鳖甲,去内脏和头爪;将猪骨髓洗净待用。将鳖肉放入铝锅内,加生姜、葱和胡椒粉,用武火烧沸,再用文火将鳖鱼煮熟,然后放入猪骨髓,煮熟加味精即成。吃肉,喝汤,亦可佐餐食用。滋阴补肾,填精补髓。适用于肾阴虚、头昏目眩、腰膝酸痛及再生障碍性贫血等症。
2、葱烧海参:水发海参500克,清汤250克,油菜心2棵,料酒9克,湿玉米淀粉9克,熟猪油45克,葱120克,酱油、味精、食盐各适量。将水发海参洗净,用开水氽一下,用熟猪油将葱段炸黄,制成葱油;海参下锅,加入清汤100克和酱油、味精、食盐、料酒,用微火炖烂。将海参捞出,放入大盘内,原汤不用。将菜心码放在海参上。锅内放清汤150克,再加酱油、味精、食盐、料酒等调料,用湿玉米淀粉勾芡,浇在海参、菜心上,淋上葱油即成。佐餐食。滋肺补肾,益精壮阳。适用于肺阴虚所致的干咳、咯血;肾阴虚所致的阳痿、遗精;血虚所致的再生障碍性贫血及糖尿病等。
3、海参散:海参250克切片,焙干研末。日服3次,每服9克。适用于再生障碍性贫血之头晕、腰酸、足软者。
4、花生衣汤:花生衣10克,水煎服。日服3次。适用于再生障碍性贫血之出血者。
5、二味糯米粥:荠菜花、血糯米(或粳米)各50克,藕粉30克(或鲜藕150克),加水1000毫升,文火煨稠粥。每日早、中、晚三次分服,宜凉服。用治再生障碍性贫血之各种出血者。
在上面的文章里面我们介绍了什么是急性再生障碍性贫血,我们知道急性再生障碍性贫血是属于贫血里面的一种,上文介绍了采用饮食疗法来调养急性再生障碍性贫血。
先天性再生障碍性贫血是什么原因造成的
我们都知道我们血液中的红细胞、白细胞及血小板的最初都来自于骨髓,我们人的骨髓就像一个加工厂,它利用各种造血原料,各种营养物质,制造出能维持我们人体的正常生命活动的红细胞、白细胞、血小板。
一般情况下再生障碍性贫血在临床上有可以分为,急性再生障碍性贫血和慢性再生障碍性贫血。其中急性再生障碍性贫血表现为起病急,贫血呈进行性加重,有严重感染、出血,尤其是内脏的出血,免疫力极具下降。
慢性再生障碍性贫血相对急性再生障碍性贫血,起病较为缓慢,出现贫血、出血和感染的症状较轻,免疫力也会有所下降,但是不会向急性再生障碍性贫血的症状,下降很快。一般认为再生障碍性贫血患者的全身骨髓总量是减少的。
注意事项:患有再生障碍性贫血的病人,在治疗的同时,还要兼顾再生障碍性贫血的营养治疗,主要是提供高蛋白饮食;补充造血物质;补充富含维生素的食物。
再生障碍性贫血的原因是什么
慢性再生障碍性贫血这种情况的发病是比较缓慢的,一般我们想要发现它的存在是比较困难的。面对这种发病缓慢的疾病,我们要对于它的发病症状有一定的认识,这样有助于我们发现这种疾病的存在,比如这种疾病会导致我们出现贫血、皮肤感染以及出血等症状,希望你们可以好好的理解一下。
慢性再生障碍性贫血:起病缓慢,以贫血为主要临床表现,出血多限于皮肤黏膜,切不严重,可并发感染,但常以呼吸道为主,容易控制。病程多在4年以上,甚至可长达10年之久。若治疗得当,坚持不懈,大多可治愈,但也有病人迁延多年不愈。少数病人可急性发作,病情急转直下,常与感染有关。
主要症状
慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为“非重型再障”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。临床症状主要有:
1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善,但不持久。
2、感染:高热较少见,感染相对易控制,很少持续一周以上。上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。
3、出血:出血倾向较轻,以皮肤、粘膜出血为主,内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
总之,慢性再生障碍性贫血病程较长,相对急性再障来说,预后较好。
我们都知道慢性再生障碍性贫血对于我们的身体伤害是比较大的,它可能会让我们出现一些皮肤性的疾病,主要是因为它可能会让皮肤出现破裂,引起细菌感染等,所以面对慢性再生障碍性贫血,建议大家应该要及时的去治疗它.
障碍性贫血的原因是什么
再生障碍性贫血是一组由多种病因导致的骨髓造血功能障碍,以骨髓造血细胞增生减低和外周血全血细胞减少为特征,临床以贫血、出血和感染为主要表现,男性发病率高于女性,分为重型和非重型再生障碍性贫血以及急性和慢性再生障碍性贫血。临床病因主要有:1.化学毒物及相关药物2.x线、γ线直接损害造血干细胞和骨髓环境,长期照射可致再障3.血清学阴性肝炎可导致4.家族遗传5.慢性肾功能衰竭、甲状腺功能减退症等可以并发再生障碍性贫血。
而再生障碍性贫血的治疗目的是预防和治疗血细胞减少相关的并发症,目标治疗是补充和替代极度减少和受损的造血干细胞。年龄小于30岁,有HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血患者,应首选造血干细胞移植,年龄大于40岁,无HLA相合同胞供者的重型再生障碍性贫血首选强化免疫抑制治疗。非重型再障可采用雄性激素和环孢素治疗。
障碍型贫血发病比较缓慢,身体如果有慢性感染,或者是有出血现象,则会是的这种疾病的发病变快。障碍性贫血会导致我们免疫力下降,在贫血的同时,身体还容易遭到各种病菌的感染,所以患病后千万不要掉以轻心,要积极治疗。
骨髓移植适应症
1.具有高危预后因素的恶性血液病是主要的移植适应证包括:①难治或复发白血病;②初治急性白血病,预计非移植难以长期存活者;③骨髓增生异常综合征:国际预后积分系统评估为中危或高危者;④骨髓增殖性疾病及慢性淋巴细胞白血病;⑤慢性髓性细胞白血病。
2.非恶性疾病
①骨髓衰竭性疾病如先天性再生障碍性贫血、获得性再生障碍性贫血等。
②遗传性贫血如地中海贫血、镰状红细胞型贫血、骨髓纤维化、阵发性睡眠性血红蛋白尿等。3.其他实体瘤如乳腺癌、卵巢癌、睾丸癌、神经母细胞瘤颅脑肿瘤等。
4.其他包括联合免疫缺陷、噬血细胞综合征、严重自身免疫病等。
得了再生障碍性贫血能治好吗
近20多年来慢性再生障碍性贫血的治疗除采用中药外,男性激素也有许多种,如丙酸睾丸酮,甲基睾丸素,17-去氢甲基睾丸酮(大力补),葵酸诺龙、苯丙酸诺龙和康力龙等。其中以康力龙和大力补为最常用,它们能口服,而且疗效快,副作用也较少,仅部分的人可有转氨酶升高,停药后可恢复正常或继续服药好功能也不会再继续恶化。
此外慢性再生障碍性贫血,还可采用硝酸士的宁、654~2等神经兴奋或调节药物。有的可采用脾切除术。但多种药物配合应用效果较好。由于慢性再生障碍性贫血进展缓慢,中西药物作用发挥较慢,所以任何一个病人都应坚持治疗起码半年以上。值得注意的是,慢性再生障碍性贫血能治好吗与治疗时病程有很大关系。病程短于二年者能治好的明显高于超过二年者。因此,病人应尽早诊断和尽早治疗。急性再生障碍性贫血或严重型再生障碍性贫血可采用骨髓移植、胚胎肝输注或移植、抗胸腺淋巴细胞球蛋白治疗,配合强有力的支持治疗,它的疗效已有显著改观。随着急性再生障碍性贫血病因及发病机理的深入研究,急性再生障碍性贫血不久必将彻底被攻克。到时候患者的疾病也可以治好了。
什么是慢性再生障碍贫血呢
慢性再生障碍性贫血是再生障碍性贫血的一种分型,现多称之为“非重型再障”,临床起病和进展较缓慢,病情相对较轻。临床症状主要有:
1、贫血:往往是首发症状及长期表现;呈慢性过程,患者常见苍白、乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血治疗后症状多改善,但不持久。
2、感染:高热较少见,感染相对易控制,很少持续一周以上。上呼吸道感染常见,其次为牙龈炎、支气管炎、扁桃体炎等。
3、出血:出血倾向较轻,以皮肤、粘膜出血为主,内脏出血少见。多表现为皮肤出血点、牙龈出血,女性患者可有阴道出血,出血较易控制。久治无效者可发生颅内出血。
总之,慢性再生障碍性贫血病程较长,相对急性再障来说,预后较好。