血管畸形的命名和分类
血管畸形的命名和分类
以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson(1993)，Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：
1.血管瘤(hemangioma)。
2.脉管畸形(vascular malformation)。
(1)微静脉畸形(venular malformation)：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
(2)静脉畸形(venous malformation)。
(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。
(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation)：又分为微囊型与大囊型两类。
(5)混合畸形(mixed malformation)：含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。
血管瘤和血管畸形的区别是什么
多年来血管性病变的传统分类方法较乱，这对研究血管瘤的病因、病理和临床治疗造成诸多不便。Mulliken等则依据血管内皮细胞的特性将先天性血管病变分为血管瘤和血管畸形两类，近年来已被国内外学者广泛认可，并取得了明显的研究进展，对合理指导临床治疗方法的选择有重要意义“。本文就血管瘤的研究情况综述如下。
1血管瘤和血管畸形的分类
生物学分类Mulliken等?依据血管病变组织发生学差异进行分类：①血管瘤，具有血管内皮细胞增殖特性，并可逐渐演变退化或持续存在数年，包括传统分类的草莓型及混合型血管瘤;②血管畸形，不具有增殖倾向的血管内皮及衬里组成的血管病变，包括传统分类的葡萄酒色斑、海绵型(静脉型或低流量)及蔓状型(动静脉型或高流量)血管瘤。
临床分类Jackson等根据血管病变的临床表现、组织学特点和血流动力学的不同分为毛细血管瘤、血管畸形及淋巴管畸形(淋巴静脉畸形)，而血管畸形可分为低流量血管畸形(静脉畸形)和高流量血管畸形(动静脉畸形)，后者又可再分为低度和高度分流的高流量血管畸形。
2血管瘤特征
血管瘤是婴幼儿最常见的良性肿瘤，出生时不存在，出生后1个月内出现。其患病率为3%～8%，1岁内则高达10%～12%，可多发，其中毛细型50%～60%，混合型25%～35%_1.z-6]。血管瘤发生的相关因素有：①种族：表现为高加索人多于有色人种;②性别：女性是男性的3～5倍;③家族史：一般无家族性，但10%患儿父母有血管瘤病史。是否存在遗传因素尚无定论?。④出生体重：低体重婴儿较正常体重者发生率高;⑤产前检查：绒毛膜活检(21.1%)者高于腹壁羊膜穿刺术(7.4%)，可能与涉及子宫颈的操作有关。血管瘤常见的并发症为溃疡、出血、器官功能损害(视觉及听觉;呼吸和循环系统;骨骼损害及肢体畸形)。
生物学特征血管瘤组织生物学表现可分三期：
①增殖期：生长快，光镜观察见内皮细胞增生伴有或不伴有血管腔，肥大细胞增多，内皮细胞有核分裂;电镜可见微管的Weibe1.Palade小体及多层基底细胞膜。②稳定期：生长速度减慢，肿瘤体积缩小。③消退期：内皮细胞凋亡数目明显增多h”，瘤体颜色变浅，呈散在点状褪色;光镜见组织纤维化，脂肪浸润，细胞构成下降及肥大细胞计数恢复正常。
3血管畸形特征
临床生物学特征出生时即被发现，是胚胎血管丛异常发育所致，逐渐增大而终生不会发生自然消退。血管内皮细胞与正常血管细胞无差异性，组织内肥大细胞计数正常。有34%可累及骨而表现为脱矿、萎缩、肥大和破坏。
血管畸形的检查和诊断
表浅血管瘤或脉管畸形的诊断并不困难。位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动试验和靠穿刺来确定。对动静脉畸形以及深层组织内的静脉畸形、大囊性淋巴管畸形等，为了确定其部位、大小、范围及其吻合支的情况，可以采用超声、动脉造影、瘤腔造影或磁共振血管成象(MRI或MRA)来协助诊断
1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
血管畸形的检查有哪些
1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。
血管瘤的分类标准是什么
一、细胞学分类
1、1982年mulliken 通过对血管瘤中血管内皮细胞标本进行培养，发现其具有肿瘤与畸形的双重特性，将传统的血管瘤分为血管瘤与血管畸形两大类。
2、血管瘤：是以血管内皮细胞的增殖和大量新生毛细血管形成为特征，临床表现为草莓状血管瘤、海绵状毛细血管瘤和混合性血管瘤。发病机制：可能是促血管生成因子水平增高、生长抑制因子水平降低所致。
3、血管畸形：是以血管为主的脉管系统的发育畸形，而血管内皮细胞是正常的。根据解剖学和血液流变学特征进一步分为：低血流量血管畸形包括毛细血管畸形、静脉畸形和淋巴管畸形;高血流量血管畸形包括动脉畸形、动静脉畸形和动静脉瘘。
二、形态学分类(传统划分法)是以组织学结构和临床体征为基础的分类方法。将血管瘤分为毛细血管瘤(鲜红斑痣和草莓状血管瘤)、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤和混合性血管瘤等。多数教科书上仍使用这种分类方法。
1、海绵型血管瘤：见于面部及口腔粘膜深部，由扩大的静脉管或窦腔所构成。病变隆起于皮肤或粘膜表面，并向深部组织扩展，透过皮肤可见病变呈青蓝色，形状不规则，表面高低不平，柔软如海绵样，压之可缩小，压力去除后立即恢复原状，头低时增大。可摸及硬结状静脉石，穿刺可抽出血液。可累及颌骨，并可影响面容，引起面部畸形和功能障碍。
2、混合型血管瘤：混合型血管瘤由单纯性和海绵状血管瘤组成，临床表现同上述两种血管瘤。
3、毛细血管型血管瘤：多见于婴幼儿期，发生在面部及口腔粘膜表浅部位。由增生的毛细血管组成，最常见是草莓状，微高出表面，色鲜红或紫红，边界清楚，压之可退色，称为草莓状毛细血管瘤。如不高出表面，呈大片平坦红色斑者称为葡萄酒斑。
4、蔓状血管瘤：是动脉和静脉直接交通的脉管畸形，病变区皮下扩张血管呈蔓状迂曲，有明显搏动和震颤，听诊可有吹风样杂音，表面皮肤呈暗红色。
血管畸形的介绍
命名
以前，对血管瘤与脉管畸形分类和命名不是很确切。大多统称为血管瘤或淋巴管瘤，并主要根据病损形态而给予命名。诸如，血管瘤中含毛细血管瘤、海绵状血管瘤、蔓状血管瘤;淋巴管瘤中也包括毛细管型、海绵型及囊型3类。由于血管瘤及脉管畸形病员可就诊于临床不同科室，即使同一病变也可得到不同的命名，如有的科室就将葡萄酒色斑称为鲜红斑痣。1982年，Mulliken和Gloweki从细胞生物学及病理学方面重新提出分类，并明确要区分肿瘤和畸形这两类病损。在这此之后，Jackson(1993)，Waner和Suen(1995)在Mulliken等的基础上又加以补充和改善，并提出了更新的分类。2002年，中华口腔医学会口腔颌面外科专业委员会召开的全国性口腔颌面部血管瘤治疗与研究学术研讨会上，与会代表一致认为应重新明确血管瘤及脉管畸形的概念、分类和命名，并一致推荐应用Waner和Suen的分类命名：
1.血管瘤(hemangioma)。
2.脉管畸形(vascular malformation)。
(1)微静脉畸形(venular malformation)：包括中线型微静脉畸形与微静脉畸形两类。
(2)静脉畸形(venous malformation)。
(3)动静脉畸形(arteriovenous malformation)。
(4)淋巴管畸形(lymphatic malformation)：又分为微囊型与大囊型两类。
(5)混合畸形(mixed malformation)：含静脉-淋巴管畸形(venous-lymphatic malformation)和静脉-微静脉畸形(venous-venular malformation)2型。
血管瘤与血管畸形区别是什么呢
首先是血管瘤。血管瘤是一种发育异常的常见疾病，是由血管组织构成的先天性良性肿瘤。血管瘤的分类是按照临床表现分的。第一种是毛细血管瘤。第二种是混合性血管瘤。第三种是海绵状血管瘤。第四种是蔓状血管瘤。血管瘤的分类就是以上四种了。这四种之中发病率最高的是毛细血管瘤了。
接下来是血管畸形。血管畸形是一种先天性疾病，随着生长发育，它的症状会越来越明显。血管畸形也分为好多类型，分别为：第一种动脉畸形、第二种静脉畸形、第三种动静脉畸形、第四种毛细血管畸形及第四种混合畸形。血管畸形通常在出生时并不存在，而在1个月时明显显现。
最后我们来看一下这二者的区别吧!第一点区别：肿物出现的时间是不相同的。血管瘤一般出生后二到八周内会出现症状。血管畸形出生时并不存在症状，而在一个月的时候症状会比较明显。第二点区别：二者的增长速度不同。血管瘤的增长速度很快，在短时间内会成倍增长。血管畸形增长就会慢上许多，会随着年龄的增长而增长。第三点区别：病理不相同。血管瘤是血管皮细胞发生病变，从而成倍增长而大致的。血管畸形是血管的形状膨大。
血管瘤的鉴别
疾病鉴别
目前被国内外广泛认可的分类方法是1995年由Waner和Suen提出的，该分类是在1982年Mulliken和Glowacki依据细胞生物学特性分类基础上建立的。根据病变组织内血管内皮细胞有无增殖特性分成两大类：血管瘤和血管畸形，其中血管畸形又根据不同的组织结构分成毛细血管畸形或微静脉畸形，静脉畸形和动静脉畸形。这与原有根据形态和病理的传统分类有很大的不同。
血管瘤系血管肿瘤，是以血管内皮细胞增殖为特征的胚胎良性肿瘤。新生儿发生率为3%左右，常在新生儿期出现，然后进入增生期，一般发现后需及时治疗。血管畸形90%出生时即存在，但可无临床体征，以后随着年龄增长而成比例生长，不会自行消退。原传统分类定义为葡萄酒色斑，海绵状血管瘤和蔓状血管瘤都属于血管畸形，现分别称为毛细血管畸形，静脉畸形和动静脉畸形。
血管瘤和血管畸形的鉴别要点最主要是病史。血管瘤患儿的瘤体具有快速生长，稳定的自然病程，生长速度远超患儿的生长比例，而血管畸形患儿无此特征性的病程;另外血管瘤患儿的血清雌二醇水平和血管内皮细胞生长因子均高于正常同龄儿。但其中出生时已有轻度扩张的静脉畸形和皮下血管瘤有时很难鉴别，可通过试验性的激素治疗。
鉴别诊断
血管或脉管畸形的诊断并不困难，位置较深的血管瘤或脉管畸形应行体位移动实验和穿刺来确定。
1.瘤体外观特征(葡萄酒斑状或杨梅状等)。
2.压之褪色或缩小。
3.体位元试验阳性，扪诊及静脉石，穿刺抽出凝全血(海绵型)，扪有搏动感，听诊吹风样杂音，压闭供血动脉及杂音消失(蔓状型)。
4.血管造影示瘤区造影剂浓聚或血管畸形。
5.病理组织学检查确诊。
血管瘤需与出血结节鉴别，前者有典型的外形及指压时消失或颜色变浅的特点,必要时可用针抽吸血管瘤可抽出鲜血，出血结节抽出的是陈旧血,并可掺有其他成分与血管球瘤、血管肉瘤等相鉴别，其特点如下：
1.血管球瘤指、趾甲床及其附近的锐性疼痛性肿物。寒冷刺激时疼痛尤甚。位于甲下者，可见指、趾甲局部隆起，表面可呈浅红色、紫色或稍暗，多不让触碰。
2.血管肉瘤较少见，肿瘤呈结节状，无痛，紫红色，浅表者易出血和破溃。镜下所见众多的杂乱无章的肿瘤性血管，瘤细胞在基底膜内增生，可贴附于血管内壁，形成结节状突出于管腔。瘤细胞多呈梭形，未分化者呈多边形，类内皮细胞样，核大，深染，核分裂较多。可见到多核瘤巨细胞。
免疫组化对确定诊断及鉴别诊断有重要意义。可选择敏感的内皮标记物，第八因子相关抗原，CD31、CD34等对确定诊断有重要帮助。
辅助检查
1.对于较表浅肿瘤较局限者检查专案以检查框限“A”为主
2.对于较深在部位发病或肿瘤巨大者检查专案可包括检查框限“B”和“A”
血管畸形容易与哪些症状混淆
血管畸形需要和血管瘤相互鉴别诊断：
血管瘤与血管畸形是两种不同的血管性疾病，它们的治疗方法及预后均不相同，因此在诊断血管瘤时应注意与血管畸形相鉴别。
一般情况下血管瘤和血管畸形可通过以下几个方面进行鉴别：
①发病时间：血管瘤多在出生后1周至1个月出现，血管畸形多在出生时既已出现;
②生长速度：血管瘤多有快速增长(增长期)和缓慢消退(消退期)过程。血管畸形可能有发展，但发展速度缓慢;
③颜色：浅表的血管瘤呈鲜红色,增生期颜色逐渐加深,开始消退时由鲜红色转变为暗紫色,最后呈花斑状,消退完成后有的患儿残存皮肤及皮下组织退行性改变：瘢痕、萎缩、脱色素、毛细血管扩张和皮肤松赘。深部血管瘤表面的皮肤隆起,正常颜色或透出蓝色。血管畸形依其含有的毛细血管淋巴管、静脉或动脉的差异而有不同的颜色;
④病变区温度：血管瘤正常或略高，血管畸形明显增高或正常;
⑤质地：血管瘤如橡皮样,不能通过压力将其中的血液排空,体位试验阴性,消退的血管瘤为残留的纤维脂肪组织,质地变软;而血管畸形质软、易压缩、手指压迫能快速排空其中的血液,体位试验阳性;
⑥影像学检查：主要为彩色B超和MRI。彩超：可以区分血管瘤和血管畸形,并进一步区分各种类型的血管畸形。彩色B超能显示病变的层次、大小、血供等，对治疗有很大帮助;MRI：既能表现病变的范围,又能表现出血液流变学的特征,是区别血管瘤和血管畸形检查的金标准;三维CT：因其可明确地显示病变内血管的情况及其与周围组织的解剖关系，对鉴别诊断很有帮助。
⑦雌激素的测定：血管瘤患者血清雌二醇的水平明显高于血管畸形及健康同龄儿童;
⑧免疫组织化学检查：尿碱性成纤维细胞生长因子(basic fibroblast growth factor,bFGF)：增生期血管瘤患儿尿bFGF浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形患儿和对照患儿。血管内皮细胞生长因子(vascular endothelial cell growth factor，VEGF)：血管瘤增生期的VEGF 浓度显著高于消退期血管瘤、血管畸形和阴性对照。增殖细胞核抗原(proliferating cell nuclear antigen, PCNA)：增生期血管瘤PCNA表达阳性率及肥大细胞计数均明显高于消退期婴幼儿血管瘤及各类血管畸形。葡萄糖转运蛋白-1(Glut1)：增生早期，较多血管瘤内皮细胞表达Glut1，增生中期，绝大部分微血管内皮细胞和散在分布的内皮细胞表达Glut1，增生晚期，Glut1表达迅速减弱;消退期血管瘤微血管内皮细胞不表达Glut1。所有海绵状静脉畸形、动静脉畸形、毛细血管畸形、正常皮肤软组织中的小动静脉和微血管均不表达Glut1[10]。
⑨基因芯片将来也可以作为新增工具。有报道称婴幼儿血管瘤与染色体5q31-33有关。
1.肿瘤性病变中只有血管瘤为真性肿瘤，其它均属脉管畸形。老分类中的草莓样血管瘤大多属此类。
2.从组织病理学角度增加了微静脉畸形，微静脉的管径应比毛细管静脉还要细(50～200um)。临床上的葡萄酒色斑(port-wine stain, PWS)应属微静脉畸形而不是属于毛细血管型。静脉畸形应为老分类中的海绵型血管瘤。
3.淋巴管畸形的微囊型似包括了老分类中的毛细管型和海绵型淋巴管瘤;而大囊型则相当于老分类中的囊肿型或囊性水瘤。
4.混合型中的静脉-淋巴管畸形应指老分类中及临床常见的所谓海绵型淋巴血管瘤。而微静脉-淋巴管畸形则系指老分类中的毛细管型淋巴血管瘤或血管淋巴管瘤。