遗传耳聋怎么办进行调节
遗传耳聋怎么办进行调节
遗传性耳聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。
遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。只有选配助听器。完全治好是不可能的，不过现在的生活水平越来越好，各种干预手段都能够起到一定的效果。
建议密切关注听力情况，如果还有残余听力并且听损不是特别重，可以考虑使用助听器进行干预，如果听损比较严重也可以使用人工耳蜗进行干预，总之不要灰心。
综上所述，遗传性耳聋的发病率会比较高，一般两个人在一起会导致孩子耳聋的机会是很少的，但是相同血统的，近亲结婚，因为具有了遗传的基因，所以子女会有遗传性耳聋的几率就比较高，具体的数字能有6到9倍。因此都避免近亲结婚，以免影响后代。
遗传性耳聋好治吗
遗传耳聋能治好吗?这一直是比较热门的话题，有位女性朋友患有遗传的耳聋，因她的父母是正常的，所以她想知道，她这种状况能不能治好。那么究竟遗传性耳聋能不能治好，这一问题在困扰着许多患者，很多患者可能很急于想知道，这个问题的答案，那么接下来，我们就由专家来针对一这情况，来给我们详解一下，具体内容如下文所示：
根据你的检测结果，考虑是GJB2基因突变所致的遗传性聋,属于隐性遗传,你的父母是正常听力的突变基因的携带者。
目前没有特效的药物治疗,以助听器和电子耳蜗治疗为主! !避免强噪声，避免头部外伤，禁用庆大霉素、链霉素等耳毒性药物.
那么以上是专家针对遗传耳聋能治好吗这一问题所做的回答，相信大家也应该对耳聋有所了解了，那么想更多的了解耳聋的遗传问题，请主动联系专家为您解答，最后建议大家：一旦感觉自己的身体有什么不适时，应及时去正规的大型的专业的医疗机构进行科学的治疗，千万不要由于您的一时疏忽而错过了病情治疗的最佳时机。
基因检测可防后代遗传疾病
《中华医学杂志》近期报道了一组基因研究的新成果，有利于预防遗传性癌症、血液病和耳聋。
拥有特定基因易患结肠直肠癌
《中华医学杂志》5月刊载文章表明，在我国，拥有TP53基因R72P多态的人群，尤其同时又有饮酒嗜好的人，容易患结肠直肠癌。
TP53基因在与包括结肠、直肠癌在内的多种肿瘤的发生密切相关。宁波市解放军第一一三医院的贾杭若医师将345例结直肠癌患者作为研究对象，与670名健康人对照，用分子生物学的方法，对TP53基因多态的3个SNP基因型在结直肠癌患者和对照组中的分布进行分析、处理。结果发现，拥有TP53基因R72P的人，容易患结肠直肠癌，且这一患病风险在饮酒人群中进一步增加，这与国外的有关报道结果一致。
基因检测知道孩子会不会耳聋
50%的耳聋为遗传性耳聋，这使得父母双方或一方是聋哑人的家庭，在生育前通常面临生育聋儿的风险和恐惧。《中华医学杂志》近期报道，解放军总医院耳鼻咽喉头颈外科戴朴医师通过对5个耳聋家庭的耳聋基因、遗传模式分析，提出了进行耳聋诊断、预防和干预的新途径。
此研究首先确定耳聋家庭第一个出现耳聋的患者是哪种常见的耳聋基因型，再确定有生育要求的夫妇的基因型，确认是否有明确的耳聋遗传倾向，如果有此倾向，再对胎儿的基因型进行检测，就能大体确认孩子是否会耳聋，此检测应在怀孕10-12周时进行。研究显示，有的夫妇双方耳聋，但因为双方致聋的基因型不同，只要在医生的指导下正确用药，其后代仍有可能保持良好的听力;而有的夫妇虽然只有一方耳聋，但后代发生耳聋的几率却很高。
孕妇查血
知道孩子有无从父亲遗传病
《中华医学杂志》6月报道，用分子生物学方法检测孕妇血浆胎儿DNA，可以预测有α地中海性贫血的家庭，夫妇是否会生出有此遗传性血液病的孩子。
α地中海性贫血最早在意大利、希腊和其他地中海区域的民族及其移民的后裔中发现，所以叫地中海贫血。是由常染色体遗传性缺陷，引起的遗传性溶血性贫血。
广西医科大学第一医院血红蛋白研究室陈萍医师，筛选出10个广西地区α地中海性贫血家系，夫妇均携带α地中海性贫血基因，提取孕妇血浆中胎儿DNA，应用分子生物学方法和基因扫描分析，检测胎儿有没有从父亲身上遗传到东南亚缺失型α地中海性贫血基因型。共检测10例孕妇，有6例未检出父源性基因型，说明胎儿没有遗传到父亲的基因突变，不会发生α地中海性贫血。
目前α地中海性贫血尚无理想的根治方法，通过对高危夫妇进行产前基因诊断，可以预防患儿出生，提高人口素质。这种方法简单、无创，产前诊断的一种有效方法。
对于耳聋该怎么保健？
很多孩子生下来的时候看不出什么问题，但是随着年龄的增长孩子慢慢长大，家长会逐渐发现孩子听不到声音。经医院进行专业检查后，确诊是耳聋。这种疾病是可以治疗的，多了解一些耳聋的知识，也便于做好预防工作。下面介绍一下耳聋的有关知识：
先天遗传预防
先天耳聋的发病率约占中国聋人的50%，而遗传聋约占先天聋的85%，其大多数为常染色体隐性遗传。具有关文献报道，在正常群体中，近亲结婚率仅为2%，而在遗传达室聋患者中，70%为近亲结婚。可见近亲结婚是并发遗传达室聋的主要因素。另外，遗传达室聋发病还多集中于福利工厂，因其相互通婚者甚多。他们的后代又多数成为遗传聋或耳聋基因携带者。周而复始，造成人口素质下降，因此。先天遗传聋人的婚育问题应引起社会重视。
先天遗传聋应以预防为主，首先要做到：
1.严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚。
2.两名先天遗传聋人之间不应结婚，如各种原因非结婚不可者，婚前一定绝育。
3.先天遗传聋人可与非遗传后天聋人或正常人结婚。
4.如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚，第一胎为先天聋儿，绝不能再生第二胎。
5.耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判定其是否具有家族遗传性。
新生儿期防聋
耳聋的发病，具有关流行病学调查资料为重度聋在新生儿的发生率约3—4%;0—6岁中度聋和轻度重聋约占5%，多由中耳炎引起，并认为婴幼儿中耳炎可能影响其语言的发育。面对这样众多的耳聋患者，除了采取必要的医疗、康复对策外，积极开展新生儿听力筛查，普及、宣传听力保健知识，重视流行病学调查，开展耳聋遗传咨询，加强医学监护及科学用药，是预防耳聋的关键。
听力保健的工作在妊娠期就应开始，如在产前期，母体一般不要接受预防注射，腹部不要接受放射性照射，预防母体患病性感染，一旦感染要及时进行治疗。用药时禁用耳毒性药物。新生儿期耳聋预防应在围产期就开始，在这一时期不仅可发生器质性听觉中枢神经系统的损害，而且可引起内耳毛细胞损害。尤其是早产引产时外伤或产期的各种原因缺氧、新生儿黄痘极易引起感觉神经性耳聋。因此，对这些疾病早期预防和及时治疗是防治耳聋的重要环节。
小儿期防聋
感染性聋是婴幼儿时期常见多发病，其中以小儿渗出性中耳炎导致的传导性聋及由于腮腺炎、高热等疾病导致的感觉神经性聋最为常见。小儿期耳聋早期多不易发现，特别是感染期经常使用氨基甙抗生素进行治疗更容易发生耳聋。所以预防感染，科学用药是重要的防聋措施。
药毒性耳聋
对某性疾病的治疗可能要用一些必要的抗生素，尤其氨基甙类抗生素在治疗疾病的同时对内耳有损害。特别在儿童早期症状很不明显，因而难以早期发现。加强医学监护是诊断早期耳聋的重要手段。药毒性耳聋应以预防为主，禁止滥用耳毒性药物。对有家族性中毒史的和肾功能障碍的患者，应禁用耳毒性药物。婴幼儿、妊娠期妇女、老年人对耳霉性药物同样敏感，应该禁用，必须使用时也应慎重。在用药过程中，一旦发现耳中毒症状，如头晕、耳鸣、听力减退、平衡障碍等，应立即停药。此外，对于应用氨基甙类抗生素的病人，最好定期检测血清抗生素水平及听力情况。可以用8000Hz以上高频纯音，进行听力测试有助于早期发现耳中霉。一旦证实听力减退，可以及时停药，对仍保留8000Hz以下语言频率的患者为时未晚，不影响听声及语言的发展。
上述内容就耳聋的相关知识做了详细的介绍，希望能对大家有所帮助。这方面的预防工作一定要做好，尤其是对小孩子。在日常生活中，发现孩子的听力有问题后，一定要及时到医院检查并及早就医治疗，以防疾病加重。
耳聋怎么保健
先天遗传预防
先天耳聋的发病率约占中国聋人的50%，而遗传聋约占先天聋的85%，其大多数为常染色体隐性遗传。具有关文献报道，在正常群体中，近亲结婚率仅为2%，而在遗传达室聋患者中，70%为近亲结婚。可见近亲结婚是并发遗传达室聋的主要因素。另外，遗传达室聋发病还多集中于福利工厂，因其相互通婚者甚多。他们的后代又多数成为遗传聋或耳聋基因携带者。周而复始，造成人口素质下降，因此。先天遗传聋人的婚育问题应引起社会重视。
先天遗传聋应以预防为主，首先要做到：
1.严格执行婚姻法，绝对禁止近亲结婚。
2.两名先天遗传聋人之间不应结婚，如各种原因非结婚不可者，婚前一定绝育。
3.先天遗传聋人可与非遗传后天聋人或正常人结婚。
4.如果先天遗传聋人与非遗传后天聋人或正常人结婚，第一胎为先天聋儿，绝不能再生第二胎。
5.耳聋青年男女，通过耳聋遗传咨询，判定其是否具有家族遗传性。
新生儿期防聋
耳聋的发病，具有关流行病学调查资料为重度聋在新生儿的发生率约3—4%;0—6岁中度聋和轻度重聋约占5%，多由中耳炎引起，并认为婴幼儿中耳炎可能影响其语言的发育。面对这样众多的耳聋患者，除了采取必要的医疗、康复对策外，积极开展新生儿听力筛查，普及、宣传听力保健知识，重视流行病学调查，开展耳聋遗传咨询，加强医学监护及科学用药，是预防耳聋的关键。
听力保健的工作在妊娠期就应开始，如在产前期，母体一般不要接受预防注射，腹部不要接受放射性照射，预防母体患病性感染，一旦感染要及时进行治疗。用药时禁用耳毒性药物。新生儿期耳聋预防应在围产期就开始，在这一时期不仅可发生器质性听觉中枢神经系统的损害，而且可引起内耳毛细胞损害。尤其是早产引产时外伤或产期的各种原因缺氧、新生儿黄痘极易引起感觉神经性耳聋。因此，对这些疾病早期预防和及时治疗是防治耳聋的重要环节。
小儿期防聋
感染性聋是婴幼儿时期常见多发病，其中以小儿渗出性中耳炎导致的传导性聋及由于腮腺炎、高热等疾病导致的感觉神经性聋最为常见。小儿期耳聋早期多不易发现，特别是感染期经常使用氨基甙抗生素进行治疗更容易发生耳聋。所以预防感染，科学用药是重要的防聋措施。
药毒性耳聋
对某性疾病的治疗可能要用一些必要的抗生素，尤其氨基甙类抗生素在治疗疾病的同时对内耳有损害。特别在儿童早期症状很不明显，因而难以早期发现。加强医学监护是诊断早期耳聋的重要手段。药毒性耳聋应以预防为主，禁止滥用耳毒性药物。对有家族性中毒史的和肾功能障碍的患者，应禁用耳毒性药物。婴幼儿、妊娠期妇女、老年人对耳霉性药物同样敏感，应该禁用，必须使用时也应慎重。在用药过程中，一旦发现耳中毒症状，如头晕、耳鸣、听力减退、平衡障碍等，应立即停药。此外，对于应用氨基甙类抗生素的病人，最好定期检测血清抗生素水平及听力情况。可以用8000hz以上高频纯音，进行听力测试有助于早期发现耳中霉。一旦证实听力减退，可以及时停药，对仍保留8000hz以下语言频率的患者为时未晚，不影响听声及语言的发展。
小孩子耳聋有很多原因，大部分都是以为感染引起的，所以对于小儿预防耳聋就是要多注意孩子的日常听力，同时预防感染，科学用药，一旦发现孩子听力有问题的情况下，一定要去做一个很详细的检查，对于孩子来说更是要不容忽视这方面的问题。
遗传性耳聋的预防方法
由于耳聋具有遗传性的特征，聋人之间的婚配要有遗传咨询师的指导可以避免再次生育一个聋儿。近亲结婚，仍然要避免。对于已经有了一个聋儿的家长，要第二胎之前，要进行聋病基因诊断，家长及聋儿均应进行检测，这样可以指导生育第二胎，可以获得生育一个正常听力儿的机会。
目前，我们又倡导对于每一个新生儿在进行听力筛查的同时进行基因筛查，以便每一个新生儿在其成长的过程中，父母清楚其内在的优势和劣势，能够做到清楚科学地应对由于本身基因缺陷而面临的听力危机，可以有效地避免不良因素的干扰，保证孩子在一个健康的听力状况下成长。
因此，当对遗传性耳聋的了解越多，具有预防遗传性耳聋的能力就愈大。加强宣传和科普知识对于预防遗传性耳聋是一个非常有效手段。
以上就是关于遗传性耳聋的预防方法，如果有耳聋的患者，正准备要生育宝宝，一定要咨询相关专业医师，再做生育的计划。
深入了解遗传性耳聋
顾名思义，先天性耳聋就是宝宝生下来就听不到声音，它是指胎儿出生前因耳部病变致出生后即有听力障碍，或致聋病源潜存于胚胎期，而迟至幼年或成年才发病者。
所有耳聋的60%可归因于遗传因素，估计先天性聋的发病率为0.1%。据1979年统计，已有124种遗传性疾病都能产生听力丧失，所以先天性聋并不罕见，而遗传又是引起先天性聋的重要因素。
一、先天性感音神经性聋按遗传因素分为内耳发育不全和合并其他畸形两大类
1、内耳发育不全：内耳发育不全出生时即聋。有常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。(占遗传性聋的70%)还可见于13～15三体型。
2、遗传性聋合并其他畸形(综合征)：眼病—白额发综合征、白化病、色素过度沉着、指(趾)甲营养不良症、甲状腺肿、发作性晕厥、进行性的色素性视网膜炎。
3、染色体畸变：染色体畸变可引起内耳畸形及内耳毛细胞消失，见于13～15三体型及18三体型。
二、迟发性感音神经性聋 迟发性感音神经性聋系螺旋器在生后逐渐发生进行性变，是与基因突变有关的遗传病，可分为遗传性耳聋单独出现和遗传性耳聋伴其他综合征二类。
1、遗传性耳聋单独出现
家族性进行性感音神经性耳聋：本病特征为进行性双侧感音神经性耳聋，属常染色体显性遗传，临床表现为耳聋始于儿童 (8—12岁)或青年时，到成人时进行性加重，为双侧对称性。
2、遗传性耳聋合并其他畸形 ：出血性肾炎、粘多糖沉积病、变形性骨炎、酮酸尿症、神经纤维瘤病、颅骨面骨发育不全;遗传性聋亦可与很多皮肤病变和内源性代谢障碍有关、镰形细胞性贫血伴发感音神经性聋发病率相当高。
三、视网膜变性—糖尿病—耳聋综合征：这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变
如上所述，先天性聋与遗传有密切关系。对外耳和中耳的先天畸形还可以通过手术修复，给病人整形和提高听力，但对内耳畸形所造成的先天性聋，或因聋致哑， 在治疗上目前仍无良策。所以今后在防治方面一定要讲究优生学。
已发生严重耳聋者，一旦发现应争取早期听力检查，有残余听力者应早日治疗，利用其残余听力及 时发展语言功能。全聋者最好能入聋人学校受专门教育，学习唇语阅读与发音
耳聋会遗传下一代吗
遗传性聋指的是由于基因和染色体异常所致的耳聋。这种疾病是由父母的遗传物质(包括染色体及位于其中的基因)发生了改变传给后代而引起的耳聋，并且在于孙后代中以一定数量出现。在每1000个新生儿中就有一位患有先天性耳聋，其中60%以上是由遗传因素引起的，遗传性聋的群体发病率已超过27/1000，在所有耳聋病人中，遗传性聋约占50%。遗传性聋分为综合征性遗传性聋及非综合征性遗传性聋两大类。前者指除了耳聋以外，同时存在眼、骨、肾、皮肤等部位的病变，这类耳聋占遗传性聋的30%;后者只出现耳聋的症状，在遗传性聋中占70%。
较多见，包括单耳和双耳聋。相对于遗传异质性的程度来说，经过临床检查仅能根据病变部位将耳聋分为传导性、感音神经性和混合性耳聋3种。传导性耳聋如由外耳道闭锁所引起者，其根据病变程度可分3组，第一组外耳道发育不全，小鼓膜，中耳腔正常或偏小;第二组外耳道闭锁，中耳腔小而畸形;第三组为第二组的特征加上中耳腔明显发育不全，或无中耳腔。感音神经性耳聋可为单侧或双侧性，严重程度可为轻度到重度不等。对于出生时已耳聋者，其耳蜗病变一般已稳定，故属非进行性。而进行性者出生时耳蜗发育正常，于生后某一年龄方始出现退性性变。由于起病时言语发育多已完成，故患者一般聋而不哑。
大部分的耳聋是由于先天性染色体的变异或者是后天器官的病变受损引起的，耳聋严重危害了患者的身心健康，患者多会有自卑的心里，所以大家需要多关心耳聋患者，此外，患者要积极配合医生的建议接受治疗，可以借助助听器来获取外界的声音。
六成先天性耳聋缘于遗传
在各种先天性致残疾病中，耳聋排名第二。我国每年新增数万名患儿，仅长宁区，每年就有四五百名新生残疾儿。如康复治疗不及时，还会带来“十聋九哑”问题。
60%的先天性耳聋是由于遗传造成。经长期研究，该所已查明导致国人耳聋遗传的三种主要基因，通过基因检测，可判断聋人及有家族病史的健全人是否属于遗传致聋基因的高危人群，并预测其子女出现听力残疾的概率。
耳科学研究所博导杨涛还指出，在无家族史的健全人中，也有5%携带某种致聋基因，如伴侣不巧携带同种基因，即使双方都是健全人，也会生出聋儿。因此，普通人也有必要进行致聋基因筛查。
智力残疾遗传概率最高
我国每年新生缺陷儿数量约占全球1/5，而七成残疾人系出生缺陷所致。长宁区残联在工作中发现，智力、精神是遗传概率最高的两种残疾。最近一次全国残疾人抽样调查显示，上海6.5万名智力残疾人中，13.7%系遗传造成。长宁区有133户已婚育的智障人士家庭，生育智力和精神残疾子女24人，遗传比例惊人。视力残疾的遗传倾向也很明显，上海盲童学校就有不少祖孙三代先后就读的情况。
可惜，目前还未找到针对这三类残疾的有效基因筛查办法。由于缺少科学数据支撑，针对遗传高危人群的劝说有时难以奏效。
小儿耳聋多与遗传有关
父母正常孩子也可能耳聋
遗传性耳聋可以是常染色体显性遗传，就是家族中每一代人中约50%会出现耳聋患者，男女均可以发病。这种遗传方式的耳聋往往在刚出生时没有表现出来，到青春期或中年出现逐渐加重的听力损失。这种耳聋很容易被认为是环境因素导致的，或者认为是偶然因素导致的，而忽略了遗传在其中的作用。因此，当发现家族中有两个以上的人在不知不觉中出现听力损失时，应该考虑存在遗传性耳聋的可能。
遗传性耳聋也可以常染色体隐性遗传方式出现。这种遗传的耳聋很常见，其比例占遗传性耳聋的70%～80%。隐性遗传的耳聋，往往在出生后就被发现为重度或极重度耳聋。
有一种耳聋与跑跳有关
还有一种很重要的可以说是由遗传和环境互相影响导致耳聋发生的药物性耳聋，这种耳聋患者存在母系传递的线粒体基因突变，因此对氨基糖甙类药物极其敏感。如果发现家里有人因感冒发烧曾经用过氨基糖甙类药物后出现耳聋，要尽早到医院进行基因检测，看看是否有药物敏感的基因突变，以便在今后的生活中谨慎用药。
这么多耳聋中，有一种非常值得关注的耳聋，是与跑跳、摔倒和头部轻度外伤等相关的遗传性耳聋——大前庭水管综合征。这种患者刚出生时的听力损失不重，但是每次摔倒，甚至于跑跳运动或者是头部轻度外伤后均会出现听力下降。对于3岁以内的小儿，家长很难发现，只是发现孩子对声音迟钝，越来越不愿意对家长的指令产生快速的反应，但仍然没有意识到孩子的听力出现了问题。解放军总医院临床听力医学中心教授 王秋菊
神经性耳聋耳鸣会影响后代吗
神经性耳聋耳鸣是要给比较常见的疾病的，而且病人是为了身体的健康，就不要随随便便吃调料类的药物的。建议神经性耳聋耳鸣的病人不要吃大料啊，也不要随随便便吃花椒喝胡椒的。当然了烧烤也是不要吃的，因为烧烤有很多的孜然和茴香，这样的香料的。而且病人也是不要吃桂皮喝芥末的。而且不仅仅不可以吃芥末油，而且也是不可以吃辣椒酱的。不吃牛肉。那么神经性耳聋耳鸣会影响后代吗?
1神经性耳聋耳鸣会影响后代的说法，是很多有耳聋耳鸣问题的病人很担心的话题的。但是我们知道的，一些神经性耳鸣耳聋，其实也是属于后天性耳聋,其实是一种根本不会遗传的疾病的。
2而且，如果神经性耳聋的病人有前庭导水管扩大的症状的时候，那么会进一步引起感音神经性聋的,而且多数的耳聋的病人会进行性加重。如果想检查有无遗传,请来医院作一下基因检查。
3神经性耳聋耳鸣的病人也是不可以吃火锅调料的，而且不要随随便便方便面调料。这些对病人的耳朵其实都是不好的。会让病人的耳鸣的症状和耳聋的症状越来越严重起来的了，危害很大。
注意事项：神经性耳聋耳鸣的病人也是不可以吃火锅调料的，而且不要随随便便方便面调料。这些对病人的耳朵其实都是不好的。神经性耳聋耳鸣的病人不要喝酒。
遗传性耳聋的遗传方式
⑴常染色体隐性遗传性聋是遗传基因位于常染色体上、由隐性基因控制的遗传。此类耳聋只有在两个分别来自父母的等位基因均为致聋基因时才出现耳聋。隐性遗传性聋到目前为止占单基因突变的80%.尽管大多不发病，但基因携带者将把相同基因型传递给他们25%的子女。含有耳聋隐性基因的婴儿如果是家庭中的第一位发病者，由于无相关的全身其他异常及无耳聋家族史，耳聋可在不被察知的情况下出现。
⑵常染色体显性遗侍性聋指遗传基因位于常染色体上，并由显性基因控制的遗传。此类耳聋占基因性聋的10%-20%，婴儿接受来自父母之一方的致病基因即可发病。耳聋患儿既可以是患病父母基因表达的结果，也可以是父母新的基因突变发生所致。基因携带者几乎总是患者，但患者之间临床表现程度有较大差异。
⑶ 性连锁遗传致聋基因位于X染色体上，随X染色体传递。此类耳聋占基因性聋的1%-2%，包括隐性遗传和显性遗传。女性在其中的一条x染色体含有耳聋隐性基因者听力正常，杂合子男性将它传给所有儿女。若为隐性伴性遗传，一半男性受累.而女性必须纯合子才受累，未受累女性成为这种遗传性状的携带者。显性遗传者，若母亲耳聋，子女中约有1/2人发病;如父亲患病，则全部女儿均患病。
⑷.线粒体基因突变发病率较低，呈母系遗传。
耳聋的病因
耳聋的病因复杂，有先天性和后天性因素，其中化脓性中耳炎是传导性耳聋中最主要的致聋疾病。近年来，分泌性中耳炎成为儿童听力减退的主要原因。按病变部位及性质耳聋可分为四类：即传导性聋、感音神经性聋、混合性聋和中枢性聋。
1.传导性聋的病因
(1)先天性常见的有先天性畸形，包括外耳、中耳的畸形，例如先天性外耳道闭锁或鼓膜、听骨、蜗窗、前庭窗发育不全等。
(2)后天性外耳道发生阻塞，如耵聍栓塞、骨疣、异物、肿瘤、炎症等。中耳化脓或非化脓性炎症使中耳传音机构障碍，或耳部外伤使听骨链受损，中耳良性、恶性肿瘤或耳硬化症等。
2.感音神经性聋的病因
(1)先天性常由于内耳听神经发育不全所致，或妊娠期受病毒感染或服用耳毒性药物引起，或分娩时受伤等。先天性内耳畸形导致的耳聋为感音神经性耳聋。根据内耳X线体层摄影和胚胎发生学将内耳畸形分为5类，即迷路缺失、共同腔畸形、耳蜗未发育、耳蜗发育不全和不完全分隔型。此外大前庭导水管综合症也是常见的导致感音神经性耳聋的先天性内耳畸形。
感音神经性耳聋中的先天性耳聋还可以包括非遗传性和遗传性。妊娠期受病毒感染、服用耳毒性药物引起或分娩时受伤导致的耳聋为非遗传性耳聋。非遗传性包括孕期应用耳毒性药物、孕期病毒感染、梅毒、细菌感染，新生儿缺氧、产伤、新生儿高胆红素血症;此外非遗传性还包括噪声接触、分娩时头部外伤、放射线照射等。遗传性耳聋为遗传基因发生改变而引起的，非遗传性和遗传性耳聋二者的发病率各占50%，70%的遗传性耳聋患者除耳聋外不伴有其他症状，这类耳聋为非综合征性耳聋。遗传性耳聋包括常染色体阴性、常染色体显性、X-连锁、Y-连锁、线粒体(母系)遗传等。
目前，已知有很多基因都与非综合征性耳聋有关，其中的一个或几个基因存在突变，或一个基因中的不同位点存在突变，都会引起耳聋。但在不同种族，甚至同一种族不同地区的人群中，耳聋基因及其突变位点不尽相同。我国的相关研究显示GJB2、SLC26A4、线粒体基因(A1555G和C1494T突变)是导致中国大部分遗传性耳聋发生的三个最为常见的基因，对这少数几个基因进行遗传学检测可以明确耳聋人群中40%的遗传学病因，结合家族史分析和查体可以诊断95%以上的遗传性耳聋。耳聋基因的筛查和检测为先天性感音神经性耳聋的预防，减少其发病率提供了可能性。[1-4]
(2)后天性①传染病源性聋：各种急性传染病、细菌性或病毒性感染，如流行性乙型脑炎、流行性腮腺炎、化脓性脑膜炎、麻疹、猩红热、流行性感冒、耳带状疱疹、伤寒等均可损伤内耳而引起轻重不同的感音神经性聋。②药物中毒性聋：多见于氨基糖甙类抗生素，如庆大霉素、卡那霉素、多粘菌素、双氢链霉素、新霉素等，其他药物如奎宁、水杨酸、顺氯氨铂等都可导致感音神经性聋，耳药物中毒与机体的易感性有密切关系。药物中毒性聋为双侧性，多伴有耳鸣，前庭功能也可损害。中耳长期滴用此类药物亦可通过蜗窗膜渗入内耳，应予注意。
(3)老年性聋多因血管硬化、骨质增生，使供血不足，发生退行病变，导致听力减退。
(4)外伤性聋颅脑外伤及颞骨骨折损伤内耳结构，导致内耳出血，或因强烈震荡引起内耳损伤，均可导致感音神经性聋，有时伴耳鸣、眩晕。轻者可以恢复。耳部手术误伤内耳结构也可导致耳聋。
(5)突发性聋是一种突然发生而原因不明的感音神经性聋。目前多认为急性内耳微循环障碍和病毒感染是引起本病的常见原因。
(6)爆震性聋系由于突然发生的强大压力波和强脉冲噪声引起的听器急性损伤。鼓膜和耳蜗是听器最易受损伤的部位。当人员暴露于90dB以上噪声，即可发生耳蜗损伤，若强度超过120dB以上，则可引起永久性聋。
(7)噪声性聋是由于长期遭受85dB以上噪声刺激所引起的一种缓慢进行的感音神经性聋。主要表现为耳鸣、耳聋，纯音测听表现为4000Hz谷形切迹或高频衰减型。
(8)听神经病听神经病是一种临床表现较为特殊的疾病，主要的听力学特征包括听性脑干反应缺失或严重异常，耳声发射正常，镫骨肌反射消失或阈值升高，纯音听力图多以低频听阈损失为主。患者的主要主诉是言语分辨率差而无法与人正常交流。听神经病与一般的感音神经性聋的显著差异，正引起越来越多的关注。但是对于此病的病因、发病机制及疾病的转归仍不明确。
(9)自身免疫性自身免疫性感音神经性聋是由于自身免疫障碍致使内耳组织受损而引起的感音神经性的听力损失，这种听力损失可是进行性和波动性，可累及单耳或双耳，如为双耳其听力损失大多不对称。临床上自身免疫性感音神经性聋患者听力图可有多种，如低频型、高频型、平坦型及钟型等，但是以低频型为最多。可能与内耳的这种免疫反应性损伤最先于蜗尖、耳蜗中部开始有关系，表现典型蜗性聋特征，这也是临床听力学一特点。
(10)梅尼埃病梅尼埃病是一种原因不明的以膜迷路积水为主要病理特征的内耳病。其病程多变，发作性眩晕、波动性耳聋和耳鸣为其主要症状。梅尼埃病的病因不明，可能与先天性内耳异常、植物神经功能紊乱、病毒感染、变应性、内分泌紊乱、盐和水代谢失调等有关。目前普遍认为内淋巴回流受阻或吸收障碍是主要的致病原因，如内淋巴管狭窄或堵塞;植物神经功能紊乱可致内耳小血管痉挛，导致迷路微循环障碍，组织缺氧，内淋巴生化特性改变，渗透压增加而引起膜迷路积水。本病的病理变化为膜迷路积水，主要累及蜗管及球囊。压迫刺激耳蜗产生耳鸣、耳聋等耳蜗症状，压迫刺激前庭终末器而产生眩晕等前庭症状。典型症状是发作性眩晕、波动性耳聋、耳鸣及耳闷胀感。
3.混合性聋的病因
传音和感音结构同时有病变存在。如长期慢性化脓性中耳炎、耳硬化症晚期等。
4.中枢性聋的病因
中枢性耳聋的病变位于脑干与大脑，累及蜗神经核及其中枢传导通路、听觉皮质中枢时导致中枢性耳聋。主要可以分为以下两种：
(1)脑干性中枢性耳聋累及耳蜗神经核产生一侧性的耳聋，程度轻;如果累及一侧耳蜗神经核与对侧的交叉纤维则产生双侧性耳聋，以部分性感音性耳聋多见，常见于脑桥、延髓病变。
(2)皮质性耳聋皮质性耳聋对于声音的辨距、性质难以辨别，有时虽然一般听觉不受损害但对于语言的审美能力降低。由于一侧耳蜗神经核纤维投射到双侧的听觉皮质，一侧听觉皮质受损或传导通路的一侧受损产生一侧或双侧听力减退。