系统性硬化症的护理是什么
系统性硬化症的护理是什么
系统性硬化症(硬皮症)是一种全身性结缔组织病,在临床上以皮肤增厚和纤维化一级内脏器官受累(包括心、肺、肾和消化道)为特征。在我国,硬皮病的发病率在结缔组织病中仅仅次于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮而位居第三。应该早起积极正规治疗和系统规范的护理措施。对患者的预后也是非常的重要的。
病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。其病变的特点是胶原增生，炎症细胞浸润，血管阻塞，缺血性萎缩，免疫异常。最初命名为硬皮病，突出其皮肤受损的特征，其后改名进行性系统硬化症，但病情未必都是进行性，故现称系统性硬化症。临床表现为硬皮、雷诺现象、关节痛和内脏损害。本病有自行好转或稳定的可能。
治疗的原则为：早期保暖、抗炎、抗凝和护血管。常见的护理问题有：①周围组织灌注改变;②关节疼痛;③关节强直;④皮肤完整性受损的危险;⑤有口腔粘膜改变的危险;⑥疲乏;⑦潜在并发症--肾危象。
这种系统性硬皮病,有一些表现,可能您平时特别容易忽视。如果您经常感觉您的关节痛,去医院检查并不是关节炎,而且皮肤还有变硬的现象就可能是得了这种病。这种疾病是可以让它自己减轻的,建议平时您要多多注意保暖,保护好您的血管。
系统性硬化症的检查
1.一般实验室检查
无特殊异常。血沉可正常或轻度增快。贫血可由消化道溃疡、吸收不良、肾脏受累或慢性病所致。可有轻度血清白蛋白降低，球蛋白增高[4]。
2.免疫学检测
血清ANA阳性率达90%以上，核型为斑点型和核仁型为主。在CREST综合征患者中，50%～90%抗着丝点抗体阳性，在弥漫性硬皮病中仅10%病例阳性。20%～40%系统性硬化症患者，血清抗Scl-70抗体阳性。约30%病例类风湿类子阳性。还有患者可有抗RNA多聚酶III抗体及抗纤丝蛋白抗体等。
3.病理及甲褶微循环检查
硬变皮肤活检见网状真皮致密胶原纤维增多、表皮变薄、表皮突消失、皮肤附属器萎缩;真皮和皮下组织内(也可在广泛纤维化部位)可见T淋巴细胞大量聚集。甲褶毛细血管显微镜检查显示毛细血管袢扩张与正常血管消失。
4.高分辨CT检查
合并间质性肺病者可发现肺部渗出性病变或纤维化改变或牵张性支气管扩张。
5.肺功能检查
间质性肺病患者可发现患者用力肺活量、肺总量下降，一氧化碳弥散下降。
6.心导管检查
作为肺动脉高压患者的筛查性检查，超声心动可发现肺动脉高压，但确诊方法是进行心导管检查，这是确诊肺动脉高压的惟一金标准。
硬皮病会导致寿命减少吗
系统性硬化症(硬皮病)是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为三比一。发病年龄以二十到五十岁多见。
硬皮病能活多久，并没有一个具体的定论。局限性硬皮病主要取决于内脏器官受累的程度，硬皮病病死率高于一般人群，而局限性硬皮病患者为70%，则为肺动脉高压。心肺病变为硬皮病的主要死因。发病年龄较大者预后差。总之，生存率取决于早期诊断及早期积极治疗情况。
患者应该充分认识到硬皮病容易复发，治疗具有长期性、预后及疗效的不确定特点。硬皮病常影响患者的日常生活，使容貌改变，病情迁延难愈，患者应树立战胜疾病的信心，积极接受治疗及护理，学会舒缓压力，保持良好的心理状态可以提高治疗效果，还能预防疾病复发。
硬皮病的分类有哪些
专家介绍硬皮病的分类有局限性硬皮病和系统性硬化症2种。局限性硬皮病又包括硬斑病、带状硬皮病、点滴状硬皮病、片状硬皮病。而系统性硬化症则包括肢端硬皮病、弥漫性硬皮病、CREST综合征。
在临床上系统性硬皮病的分类又有以下4种：
1、肢端硬化症：本型的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面，出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象。并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。
2、无皮肤硬化的系统性硬化症：本型患者仅见内脏病变而无皮肤硬化表现，可表现为：①食管活动障碍、十二指肠扩张、结肠袋形成②雷诺现象、甲皱毛细血管扩张、食管活动障碍及少尿性肾衰③以上症状伴有肺动脉高压或肺间质病变。本型患者少见，不到1%。
3、弥漫性硬皮病：较为常见，表现为对称性的四肢，面部皮肤变紧，变硬，变厚，可累及四肢近端及颈部，躯干，同时伴有胃肠道，肾脏，肺部，心脏等内脏损害。本型的特点是发病迅速，皮肤损害进展较快，内脏损害出现较早，预后较差;实验室检查可见抗Scl-70抗体阳性，抗着丝点抗体也可呈阳性。
4、重叠综合征：弥漫性或局限性系统性硬化症合并有一种或多种其他结缔组织病时，称为重叠综合征。
系统性硬化症常会出现雷诺现象
系统性硬化症也就是大家通常所熟悉的硬皮病。系统性硬化症起病隐袭，系统性硬化症的症状常先有雷诺现象，手指肿胀僵硬或关节痛、关节炎。雷诺现象可先于皮肤病变几个月或几年出现，表现为寒冷或情绪紧张诱发血管痉挛，引起手指发白或紫绀发作，通常累及双侧手指，有时是足趾。
关节炎与腱鞘炎可能是早期系统性硬化症的症状，晚期由于皮肤和腱鞘纤维化，发生挛缩使关节僵直固定在畸形位置。主要表现在手指关节，但大关节也可发病。
系统性硬化症的症状在肺部病变主要表现为间质纤维化。心脏受累表现为心脏增大，心力衰竭，心律失常，肺动脉高压导致肺心病。指端由于缺血发生指垫组织丧失，指端有下陷区、溃疡、瘢痕。
在看过上面专家们的介绍之后，相信大家对系统性硬化症有哪些症状表现，都有所了解了吧。希望大家能够对系统性硬化症多重视，在此也祝愿硬皮病患者们能够早日治疗，早日康复。
系统性硬化症的表现
1.早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。
2.皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸;口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
3.骨和关节
由于皮肤增厚且与其下关节紧贴，致使关节挛缩和功能受限。由于腱鞘纤维化，当受累关节主动或被动运动时，特别在腕、踝和膝处，可觉察到皮革样摩擦感。部分患者可以出现关节炎症，其中一些病例可有侵袭性关节病变。由于长期慢性指(趾)缺血，可发生指(趾)端骨溶解。X线片表现关节间隙狭窄和关节面骨硬化。
4.消化系统
消化道受累为硬皮病最常见的内脏损害。消化道的任何部位均可受累，其中食管受累最常见，肛门和直肠次之，小肠和结肠较少。
(1)口腔张口受限，继发干燥综合征后出现牙周间隙增宽，牙龈萎缩，牙齿脱落。
(2)食管食管下部扩约肌功能受损可致胸骨后灼热感和反酸。长期可引起糜烂性食管炎、出血、食管下部狭窄等并发症。下2/3食管蠕动减弱可引起吞咽困难和吞咽痛。组织病理示食管平滑肌萎缩、黏膜下层和固有层纤维化，黏膜呈不同程度变薄和糜烂。食管的营养血管呈纤维化改变。1/3硬皮病患者可发生Barrett食管，这些患者发生腺癌等并发症的危险性增高。食管功能可用食管测压、钡餐造影和胃镜等方法检查。
(3)小肠常可引起腹痛、腹泻、体重下降和营养不良。营养不良是由于肠蠕动缓慢，微生物在肠液中过度增长所致，应用四环素等广谱抗生素常能奏效。偶可出现假性肠梗阻。表现为腹痛、腹胀和呕吐。与食管受累相似，纤维化和肌肉萎缩是产生这些症状的主要原因。肠壁黏膜肌层变性，空气进入肠壁黏膜下面之后，可发生肠壁囊样积气征。
(4)大肠钡灌肠可发现10%～50%的患者有大肠受累，但临床症状往往较轻。累及后可发生便秘、下腹胀满、偶有腹泻。由于肠壁肌肉萎缩，在横结肠、降结肠可有较大开口的特征性肠炎(憩室)，如肛门括约肌受累，可出现直肠脱垂和大便失禁。CREST综合征患者可发生胆汁性肝硬化。
5.肺部
在硬皮病中肺脏受累普遍存在。最常见的症状为运动时气短、活动耐受量减低和干咳。肺间质纤维化和肺动脉血管病变可同时存在，但往往是其中一种占主导地位。
6.心脏
临床表现为气短、胸闷、心悸、水肿。临床检查可有室性奔马律、窦性心动过速和充血性心力衰竭，偶可闻及心包摩擦音。超声心动图显示约半数病例有心包肥厚或积液，但临床心肌炎和心包填塞不多见。
7.肾脏
硬皮病的肾脏病变以叶间动脉、弓形动脉及小动脉最为显著，其中最主要的是小叶间动脉。血管内膜有成纤维细胞增生、黏液样变、酸性黏多糖沉积及水肿;血管平滑肌细胞发生透明变性;血管外膜及周围间质均有纤维化;肾小球基底膜不规则增厚。硬皮病肾脏病变临床表现不一，部分患者有多年皮肤及其他内脏受累而无肾损害的临床现象;有些在病程中出现肾危象，即突然发生严重高血压和急进性肾功能衰竭。如不及时处理，常于数周内死于心力衰竭及尿毒症。虽然肾危象初期可无症状，但大部分患者感疲乏加重，出现气促、严重头痛、视物模糊、抽搐、神志不清等症状。实验室检查发现肌酐增高、蛋白尿和(或)镜下血尿，可有微血管溶血性贫血和血小板减少。
系统性硬化症需多注意
系统性硬化症是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。系统性硬化症患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。
系统性硬化症患者有明显家族史，所以系统性硬化症也遗传因素有关。不少系统性硬化症患者发病前常有急性感染，包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。
此外，系统性硬化症患者还显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。多有雷诺现象，不仅限于肢端，也发生于内脏血管。免疫异常。
经过上面的简单介绍，大家对系统性硬化症有所了解了吧。希望在生活中大家能够对系统性硬化症更多地关注。也欢迎大家向我们的在线专家咨询更多的信息。
系统性硬化症的病因
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关[2]。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
系统性硬化症的病因有哪些呢
目前，系统性硬化症的确切病因尚不清楚，但是，研究表明其发病可能与遗传及环境因素有关。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
临床表现
1.早期症状
系统性硬化症最多见的初期表现是雷诺现象和肢端、面部肿胀，并有手指皮肤逐渐增厚。部分病例首发症状为雷诺现象，雷诺现象可先于硬皮病的其他症状(手指肿胀、关节炎、内脏受累)1～2年或与其他症状同时发生。胃肠道功能紊乱(胃烧灼感和吞咽困难)或呼吸系统症状等偶尔也是本病的首发表现。患者起病前可有不规则发热、食欲减退和体重下降等[3]。
2.皮肤
几乎所有病例皮肤硬化都从手开始。手指、手背发亮、紧绷，手指褶皱消失，汗毛稀疏，继而面部和颈部受累。患者上胸部和肩部有紧绷感。颈前可出现横向厚条纹，仰头时，患者会感到颈部皮肤紧绷，其他疾病很少有这种现象。面部皮肤受累可表现为典型的硬皮病面容，表现为：面具脸;口周出现放射性条纹，口唇变薄，鼻端变尖，张口受限。受累皮肤可有色素沉着或色素脱失。皮肤病变可局限在手指(趾)和面部，或向心性扩展，累及上臂、肩、前胸、背、腹和腿。有的可在几个月内累及全身皮肤，有的在数年内逐渐进展，有些呈间歇性进展。临床上皮肤病变可分为水肿期、硬化期和萎缩期，水肿期皮肤呈非可凹性肿胀，触之有坚韧感;硬化期皮肤呈蜡样光泽，紧贴于皮下组织，不易捏起;萎缩期浅表真皮变薄变脆，表皮松弛。
由上文可知，系统性硬化征的病因是多方面的。也就是说，我们患上系统性硬化征之后，最好是能够找到我们自己患病的原因，只有这样，我们才能够得到最有效的治疗。不然的话，等到我们的皮肤硬化、血管缺少血液，一切都已经晚了，切记。
系统性硬化症的诊断
1) 临床表现：①雷诺现象;②手指硬肿;③关节痛/关节炎。
(2) 食管功能：①排出时间延长;②食管括约肌压及食管下段咽下压下降。
(3) 肺功能：①弥散功能减退;②最大呼气中期流速减慢;③残气/闭合气量增加。
(4) 实验室检查：类风湿因子(RF)阳性，抗核抗体(ANA)阳性，丙种球蛋白增高，皮肤活检可见胶原纤维膨胀及纤维化。
(5) 参考症状：①女性;②不规则发热;③舌系带显著缩短;④弥漫性色素沉着;⑤面、颈和手掌呈斑纹状多发性毛细血管扩张;⑥指骨末端骨吸收或软组织钙化。
确定诊断：具备临床症状中至少有两项及食管和/或肺功能异常中两项以上者。
可能诊断：具备5项中3项以上者。
需追踪观察或进一步检查者：5项中具备2项者.
强直性脊柱炎的罗马标准
(一)临床指标
1、下腰疼痛和僵硬，休息不能减轻，时间超过3个月。
2、胸部疼痛和僵硬。
3、下腰活动受限。
4、胸廓运动受限。
5、有虹膜睫状体炎病史或后遗症。
(二)X线指标
双侧骶髂关节典型改变(应排除双侧骨性关节炎)
(三)明确强直性脊柱炎
1、双侧骶髂关节炎3~4级，加至少1项临床指标。
2、至少4项临床指标。
系统性硬化症的分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增厚和内脏异常。
其中，CREST综合征是指钙化、雷诺现象、食管运动障碍、硬指和毛细血管扩张。
硬皮病是由哪些原因引起的
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
系统性硬化症的分类
根据皮肤受累的情况不同，系统性硬化症可分为：
1.弥漫性硬皮病
除面部、肢体远端和近端外，皮肤增厚还累及躯干。
2.局限性硬皮病
皮肤增厚限于肘(膝)的远端，但可累及面部和颈部。
3.无皮肤硬化的硬皮病
临床无皮肤增厚表现。但有特征性的内脏表现和血管及血清学异常。
4.重叠综合征
上述3种情况中任一种与诊断明确的类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、多发性肌炎和(或)皮肌炎同时出现。
5.未分化结缔组织病
雷诺现象伴系统性硬化症的临床和(或)血清学特点，但无系统性硬化症的皮肤增
系统性硬化症的病因有哪些呢
系统性硬化症(SSc)也称为硬皮病，是一种以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征的全身性自身免疫病。病变特点为皮肤纤维增生及血管洋葱皮样改变，最终导致皮肤硬化、血管缺血。本病临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，除皮肤受累外，它也可影响内脏(心、肺和消化道等器官)，作为一种自身免疫病，往往伴抗核抗体、抗着丝点抗体、抗Scl-70等自身抗体。本病女性多见，发病率约为男性的4倍，儿童相对少见。
1.遗传因素
尽管系统性硬化症不是按经典孟德尔规律遗传，但遗传因素依然是目前为止发现的最大危险因素。
2.环境因素
包括药物如博来霉素等可诱发纤维化，使用博来霉素诱发小鼠发生皮肤硬化充分证明其致病性。此外病毒感染等如巨细胞病毒、EB病毒等均被怀疑与系统性硬化症发病有关。
近年来，幽门螺杆菌在系统性硬化症发病中的作用备受关注，研究表明，系统性硬化症患者血清中幽门螺杆菌抗体阳性率高于常人，提示幽门螺杆菌可能参与系统性硬化症发病。
3.化学物品
如聚氯乙烯、有机溶剂、硅、二氧化硅、环氧树脂等也被怀疑可能参与系统性硬化症发病。
从上面介绍的内容当中我们可以看出，出现系统性硬化症的主要原因跟遗传有很大关系，另外还跟环境因素以及化学物品有很大关系，当出现这种疾病的时候，一般都会导致皮肤硬化，血管出现缺血现象，所以一定要及时到医院进行治疗。