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鱼鳞病临床分类多

鱼鳞病临床分类多

1、常染色体显性遗传性寻常鱼鳞病:本型为常见的轻型鱼鳞病,亲代一方或双方患病则家中常有多人摧患,但无性别差异。常自幼年发病,随年龄增长而加剧,青春期为多发,以后即停止发展。皮损表现轻重不一,轻者仅冬季皮肤干燥,无明显鳞屑,搔抓后有粉状落屑,称为干皮症。或于毛囊口见有针尖大小与毛囊与致的褐色或淡褐色鳞屑,无自觉症,称为毛囊性鱼鳞病ichthyos;sfoll;cularis。常见者除皮肤干燥外,尚可见灰褐色或深褐色蛇皮状鳞屑,中央固着,边缘游离。亦有鳞屑呈灰白色,带有云母状光泽者,称为光泽性鱼鳞病。更有角质增殖异常显著,可厚达lcm以上,表面粗糙,呈棘状或乳头状隆起,表面暗灰或灰褐,犹如树皮者,此称为高超鱼鳞病。

2、性联遗传寻常鱼鳞病:较少见,由于本病的基因在X染色体上,故仅见于男性,可于生后或婴儿期发病。皮损与上型略异,鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、肘窝等部亦可受累,腹部较背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌跖距皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增剧。本病女性为携带者,一般不发病,有时仅见于前臂及小腿出现薄的鳞屑。角膜后壁及后弹性层膜上可有小浑浊点状,不影响视力。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病:又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病,为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现湿润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染,可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。

4、板层状鱼鳞病:系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧地包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥慢性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧、肘窝、国窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌跖过度角化,指甲及毛发过度生长.病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。本病属常染色体隐性遗传。

鱼鳞病有哪些分类呢

第一、表皮松解性角化过度鱼鳞病:又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。 临床少见。生后或生后数月。生后即脱落。剥除鳞屑呈现润面,可有泛发 性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲。出现泛发性潮红及鳞屑。红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者 仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

第二、寻常型鱼鳞病:主要表示在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形。上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹。其角化性鳞 屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,或多角性鳞屑。掌趾受累。发病率很高。多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

第三、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显着。皮肤干燥粗糙。腋窝、及肘窝等部位亦可受 累;腹部、背部尤重。如面部受累,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状。往往普及全身。则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

鱼鳞病临床表现都有哪些

一、寻常型鱼鳞病的临床表现

最常见,属常染色体性遗传。出生后数月发病,两岁开始加重,青春期后病情减轻。皮损特点为干操和鱼鳞状黏着性淡褐色鳞屑,以四肢伸侧为重,不累及腘窝和肘凹,冬重夏轻。有时伴毛周角化;掌跖角化或伴持应性表现。

二、板层状鱼鳞病的临床表现

又称隐性遗传先大性鱼鳞病样红皮病,这种鱼鳞病症状主要是出生时或出生后不久发病,发展缓慢,可持续终生,部分在婴儿期自愈。全身弥漫性红斑基础上有灰棕色中央黏着、边缘游离的鳞屑,部分病例可发生连续性板层表皮脱落,约有1/3病例眼睑外翻。

三、显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的临床表现

又称表皮松解性角化过度鱼鳞病或大疱性先天性色鳞病样红皮病,出生时或出生后一周内发病,突然泛发,以四肢屈侧为明显。红斑基础上较厚的棕红色疣状脱屑,婴儿期可伴有大疱。

四、性联寻常型鱼鳞病的临床表现

这种鱼鳞病较少见。遗传方式属x连锁性遗传。出生时或出生后不久发病,但仅见男性。皮损似上述寻常型鱼鳞病。但分布可遍及全身,亦可累及面部及四肢屈侧,唯无掌跖角化,且不随年龄增长而减轻。可伴有隐睾和角膜点状混浊。

得了鱼鳞病会带来哪些危害

鱼鳞病的危害一、神经炎共济失调综合征:

为一少见常染色体隐性遗传性疾病,患者的主要症状和体征都缘于神经系统受累。婴儿期发病。共济失调表现为步态不稳、意向震颤和眼球震颤,并有四肢 软弱、远 端肌无力,甚至肌萎缩。深发射减弱或消失。此外还可出现神经性耳聋、嗅觉丧失。大多数患者有轻微的鱼鳞病皮损。患者多死于急性多发性神经病、肾功能衰竭或 心力衰竭。

鱼鳞病的危害二、竹状发遗传过敏综合征:

本病主要由先天性鱼鳞病样红皮病、竹状发和遗传过敏素质三联构成,罕见。患者多为女性,出生时或出生后不久即有弥漫性红皮病和脱屑。但是红皮程 度、范围和 持续时间各不相同。鱼鳞病临床表现与局限性线状鱼鳞病无异。头发稀疏细软、无光泽、发干异常,表现为套叠性脆发,状如竹节故称竹状发。

鱼鳞病的危害三、侏儒智能障碍综合征:

这是一个由鱼鳞病样红皮病、侏儒、智能障碍和痉挛性瘫痪构成的综合征。除无痉挛性瘫痪外,有相似的皮损、智能障碍和侏儒体形。

鱼鳞病的危害四、智力,癫痫:

主要由轻度的鱼鳞病样红皮病、智能障碍和癫痫三联征构成。但有的患者还出现生殖器发育不全、侏儒等症状。智能很差,不能自理生活。癫 痫多为大 发作,本病可能是常染色体隐性遗传所致,但也不能排除性连锁遗传。本病有类似鱼鳞病样红皮病,发干异常引起的脆发症、智能障碍、生育力降低和身材矮小。以 发现此类患者中患病家庭中双亲无同病,男女同患,故认为本病多系常染色体隐性遗传所致。

鱼鳞病容易与哪些疾病混淆

鱼鳞病的四大类型鉴别

1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

鱼鳞病的诊断方法

1、寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累。发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2、性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病。皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝、及肘窝等部位亦可受累;腹部、背部尤重。如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面。一般不发生毛囊角化。掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3、表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

4、板层状鱼鳞病。系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻。数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离。往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝、腋窝和外阴等部较为明显。掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

鱼鳞病的四大类型鉴别

1,寻常型鱼鳞病:主要表现在四肢伸侧和躯干的燥性褐色菱形,或多角性鳞屑,上臂及大腿伸侧常有明显的毛囊角化性丘疹,掌趾受累,发病率很高,其角化性鳞屑是数层角质细胞不脱落堆积所致,多于出生后数月出现,5岁左右最重,青春期后症状可能减轻但随着年龄的增大和治疗不当病情加重。

2,性连锁隐患性鱼鳞病:可于生后或婴儿发病,皮损鳞屑大而显著,呈黄褐色或污黑色大片鱼鳞状,皮肤干燥粗糙,往往遍布全身,腋窝,及肘窝等部位亦可受累;腹部,背部尤重,如面部受累,则仅限于耳前及颜面侧面,一般不发生毛囊角化,掌趾处皮肤正常,皮损不随年龄增长而减轻,有时反而增重。

3,表皮松解性角化过度鱼鳞病又称大疱性先天性鱼鳞病样红皮病:为具有高畸变率的常染色体显性遗传病,临床少见,生后或生后数月,可有泛发性及局面限性损害,泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲,生后即脱落,出现泛发性潮红及鳞屑,剥除鳞屑呈现润面,红斑可逐渐消失,可再发生较厚疣状鳞屑,局面限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。

4,板层状鱼鳞病,系常染色体隐性遗传,生后全身即为一层广泛的人棉胶状的膜紧紧的包裹,多引起眼睑及唇外翻,数日后该膜脱落,皮肤呈广泛弥漫性潮红,上有灰白色或灰褐色多角形或菱形大片鳞屑,中央固着,边缘游离,往往对称性发于全身,以肢体屈侧,肘窝,腋窝和外阴等部较为明显,掌趾过度角化,指甲及毛发过度生长,病程经过迟缓,可终生存在,至成年期红皮症可减轻,但鳞屑仍存在。

患上鱼鳞病下一代有危险吗

鱼鳞病是一种以皮肤干燥伴有鱼鳞状鳞屑为特征的遗传性皮肤病。由于遗传方式、形态学和组织学上的不同,本病临床有多种分型,其中最常见的、多发的是寻常型鱼鳞病,其主要临床特点是:出生时皮肤外观正常,出生数月后发病,此后随年龄的增长病情逐渐加重,皮肤干燥,皮面出现细薄的片状鳞屑,皮损以四肢伸侧为重尤以小腿明显,同时伴有掌跖角化增厚,手背、上臂、股外侧皮肤增厚,有时还伴有甲变脆、毛发稀疏等。

寻常型鱼鳞病主要有两种遗传方式:

①、性联遗传,也称X-联锁遗传。其主要遗传特点是:几乎全部见于男性发病,女性仅属于携带基因者而发病极少。男性患者决不将该基因遗传给他的儿子,却将该基因遗传给他所有的女儿,而她们不发病只是该基因的携带者,携带者的儿子有半数接受该基因而出现症状。

②、常染色体显性遗传。其主要遗传特点是:患者双亲中至少有一人患病,每代人均有发病,发病机率为50%,每代人中男女发病率相等。

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鱼鳞病是如何引起的

鱼鳞病的病因: 大多数鱼鳞病的基因已经定位或被克隆。寻常型鱼鳞病基因定位于1q2l;性联鱼鳞病基因定位于xp22.3,是类固醇硫酸酯基因缺陷,造成微粒体类固醇、硫酸胆固醇和硫酸类固醇缺乏。先天性大疱性鱼鳞病样红皮病是由于编码角蛋白Kl和K10的基因突变,造成角蛋白1和10异常;板层状鱼鳞病基因定位于2q33-q35。 各型鱼鳞病的共同特点是表皮有角化过度的鳞屑,系由于表皮角质形成细胞增生,表皮通过时间缩短,或由于角质形成细胞间的粘合异常,使角质层的细胞不能正常脱落,堆积在皮肤表面所致。 1.先天性鱼鳞病

鱼鳞病的致病因素

当提及到鱼鳞病时,大家也许会感到非常的陌生,对鱼鳞病不是特别的了解,鱼鳞病其实属于皮肤病的一种,尤其在婴幼儿上的表现症状更为突出,给他们造成了极大的伤害和影响。我们需要了解其病因次才能对症下药。 首先我们要清楚鱼鳞病的出现跟患者自身脂肪代谢反常、维生素a短少以及患者体内短少一些物质,是首要的鱼鳞病的病因,如微粒体类固醇硫酸酯酶短少,都可能与鱼鳞病的构成有关。这些要素很可能使鱼鳞病患者肌肤外表大概掉落的细胞,粘合性添加而不能正常掉落,从而使肌肤增厚干涩,以致于构成厚重粘着的鳞屑。 另外多数的鱼鳞病患者是由爸

得了鱼鳞病能怀孕吗

鱼鳞病一定会遗传吗?专家指出,鱼鳞病是一种先天性遗传疾病,以皮肤干燥、粗糙状如蛇皮为特点。冬重夏轻,好治而易复发。发作根源在基因,因目前医学水平有限,尚不可改变基因序列,无法彻底消除鱼鳞病遗传给下代的可能。需要特殊指出的是,如果双亲都有鱼鳞病家族史,孩子遗传的可能性会增大。 鱼鳞病遗传不可避免吗?临床发现,减小和降低鱼鳞病的遗传概率还是可行的。根据不同种类鱼鳞病的遗传特点,病人能够选择生男或生女来避免遗传。如对于性联型鱼鳞病病人,如果男性是病人,能够选择生男孩,就能彻底摆脱鱼鳞病。此外,随着医学水平的进步

鱼鳞病对患者有哪些影响

一、鱼鳞病影响下一代 鱼鳞病是一种遗传性疾病,大多为常染色体隐性遗传方式。鱼鳞病的症状会给患者带来影响,并会引起相关的综合症,鱼鳞病对人们的影响如: 1、鱼鳞病侏儒智能障碍综合征。 2、鱼鳞病痉挛性瘫痪智能障碍综合征。 3、鱼鳞病肝脾肿大共济失调综合征。 4、鱼鳞病竹状发遗传过敏综合征。 5、鱼鳞病多发性神经炎共济失调综合征。 6、毛干异常智能障碍鱼鳞病综合征。 7、智能障碍癫痫鱼鳞病综合征。 二、鱼鳞病对人们精神的影响 鱼鳞病将遗传到下一代,给人带来经济和精神上的双重负担,这就是鱼鳞病的最大致命特点。很

治疗鱼鳞病最有效的药物

主要表现为四肢伸侧或躯干部皮肤干燥、粗糙,伴有菱形或多角形鳞屑,外观如鱼鳞状或蛇皮状,重者皮肤皲裂、表皮僵硬。临床上治疗鱼鳞病最有效的药物都有哪些呢? 鱼鳞病目前还没有很好的治疗方法,现有的药物只能缓解其干燥症状,可使用尿素乳膏、硅油乳膏、VitE乳膏和复方甘油洗剂等药物。一定要注意避免使用热水和碱性肥皂的过度洗浴,浴后使用浴油或护肤脂,不用含激素类药物。 以上就是有关治疗鱼鳞病最有效的药物的介绍,希望对鱼鳞病患者有所帮助。

颈椎病临床分型

颈椎病虽然是骨骼、关节、肌肉、椎间盘及韧带退行性变的综合结果,但总保持低头姿势使颈椎肌肉劳损却是早期损伤的直接原因。长此以往会造成颈椎骨质增生或间盘突出或韧带增厚,致颈椎脊髓、神经及椎动脉受压,发生颈椎病。杨丽就属此例。 肌肉劳损为什么会是诱发颈椎病的直接原因呢?正常情况下,控制颈椎四个方向的肌群处于动态平衡状态,张弛有度伸缩自如,维护颈椎生理曲度。当长期反复低头使头颅重心前移时,颈后肌群因需牵拉前移头颅而过度负荷,肌肉平衡状态被打破发生慢性劳损,久之颈椎曲度改变失稳发生颈椎病。就好比颈椎是帆船的桅杆,控

鱼鳞病常见的四大危害都是什么

由此可见,对外观的损害也能在一定程度上伤害到患者的心理。 危害二:造成心理负担 患上鱼鳞病经济和精神上会有双重负担,这就是鱼鳞病的最大致命特点。很多鱼鳞病患者身心倍受折磨,每天都生活在自卑、无助的状况下,患有鱼鳞病的青年男女有的因此病失去恋爱和成婚的权力。这是非常可怕的现象,毕竟能够拥有和常人一样的皮肤美观是大家愿意看到的,但是事与愿违,对于鱼鳞病患者来说这是很严重的对精神的影响 危害三:影响下一代 由于鱼鳞病可遗传的特性,使得患者对于婚恋交友产生心理障碍,对于生孩子的担忧也使得这些患者失去做父母的权利。

鱼鳞病的危害有哪些

第一、损害自身形象:由于遗传的缘故,很多患者婴幼儿阶段发病,四肢伸侧或躯干皮肤病变,干燥、粗糙,伴多角形或菱形鳞屑,深重斑纹,形似鱼鳞或蛇皮,重者皮肤皲裂、表皮僵硬,汗毛稀少,排汗异常,通常温暖潮湿的 季节缓解,寒冷干燥季节加重。 第二、遗传下一代:有数据表明,鱼鳞病有很强的遗传性,父母之中仅一人患病,其子女发病率为18.4%,双亲若都为鱼鳞病患者,发病率高达70%。遗传是鱼鳞病发作主要因素,占临床80%,父女、母子、母女、兄弟姐妹发病的也不少。 第三、影响患者心理:鱼鳞病治疗是一个漫长的过程,而在此期间

鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍

鱼鳞病可并发痉挛性瘫痪智能障碍 鱼鳞病并发痉挛性瘫痪智能障碍是由先天性鱼鳞病、痉挛性肢体瘫痪和智能障碍三联症构成的综合征,临床上较少见,几乎所有患者出生时就有广泛的鱼鳞病损害,约一半有不同程度的红皮病。红皮病可随年龄增长逐步缓解,直至成年后消失。 终生存在的鱼鳞病有3种类型:皱褶部位常为半透明黑色或黑黄色的角化过度损害,皮纹明显加深;肢体和下腹等处的板层状鱼鳞病损害;其他损害较轻处表现为大量细薄干燥鳞屑。同一患者常同时具有3种皮损,睑外翻常见,个别患者毛发干燥、纤细、无光泽。 大多数患者在出生后4个月~3

什么是鱼鳞病

鱼鳞病(ichthyosis)是一组以皮肤干燥伴片层鱼鳞状粘着性鳞屑为特征的角化异常性遗传性皮肤病,以全身皮肤干燥、多形性鳞屑为主要特征。根据发病原因可分为遗传性鱼鳞病和获得性鱼鳞病,以前者最为常见,其发病与基因突变有关,根据不同的临床表现又可分为寻常型鱼鳞病、性联阴性遗传病、鱼鳞病样红皮病、板层状鱼鳞病等等,其遗传模式多样,包括常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和X染色体-连锁遗传方式。获得性鱼鳞病病因复杂多样,任何影响角质层形成和分解过程中关键代谢酶的活性的因素均可能导致获得性鱼鳞病的发生,如霍奇金病