怎样才能识别肢端肥大症
怎样才能识别肢端肥大症
上面说到肢端肥大症有很多异常表现,尤其是其特有的面容和粗大的四肢末端,似乎看一眼便知是什么病了,其实不然。这些变化是在多年的过程中逐渐发生的,开始时,病人常常没有什么特别不舒服的感觉,往往不被病人自己、亲属、经常见面的好友和同事所觉察到。对疾病知识的缺乏也使大家熟视无睹,有的病程长达数十年而未发觉。有些病人被医生偶然碰到而确诊,有的因其它疾病就医时发现,有的被多年末见的亲戚、朋友提示面容变化太大而去就诊。
要做到早期诊断,在出现上述某些症状时应及时就医,医疗卫生知识的普及和提高也有助于早期发现。一旦怀疑有肢端肥大症,到医院一查便可确诊。
肢端肥大症患者多数未获诊治
如果你近几年鞋号越来越大,脸型发生改变,声音越来越低,手指变粗,但自己和家人没有感觉,往往是很少见面的朋友一眼发现了这种变化。那么你很有可能患了肢端肥大症,如果错过早期治疗时机,还可能造成严重后果。这是昨天在沪召开的“首个肢端肥大症诊疗日”活动专家座谈会上传出的信息。
肢端肥大症是垂体生长激素分泌型腺瘤所引起的一种隐袭性疾病。发病主要表现为手脚增大、颧骨突出、额头变宽、皮肤增厚、女性月经周期不规则、头痛、手足麻木和刺痛感,严重时出现糖尿病、心脏疾病、视觉干扰、性欲减退和舌增大造成言语障碍等。
出汗多警惕6种疾病
1.低血糖症
引起低血糖症的原因很多,发作时以交感神经兴奋过度为主要表现,此时因血糖突然下降,刺激交感神经兴奋,人体释放出大量的肾上腺素,这样一来,就可能出现病人面色苍白、出冷汗、手足震颤等症状。
2.甲状腺机能亢进症
怕热、多汗是甲状腺机能亢进症的主要特征,同时,它还伴有精神紧张、性格改变、难以入睡、多猜疑等症状。
3.糖尿病
糖尿病由于合并植物神经功能障碍,常有出汗异常现象。若同时有糖尿病的典型症状,即多食、多饮、多尿和体重减轻,建议做血糖、尿糖等检查。
4.肢端肥大症
肢端肥大症会表现为肢体末端增大,特别是面部、手、脚和内脏器官的生长,同时伴有内分泌代谢紊乱。当疾病发展到一定程度后,还会出现高血压、心脏肥大、糖尿病等并发症。患有肢端肥大症的人由于汗腺肥大,出汗会增加。病人的皮脂腺也肥大,因此不仅多汗,而且皮肤比较“油腻”。
5.心衰、心梗
心衰发生时交感神经异常兴奋,因此出汗会增加。心梗发作时,患者因为疼痛等原因也会导致交感神经高度兴奋,所以常常大汗淋漓。低血压休克也会引起交感神经兴奋,出汗增加的同时皮肤温度也会降低,表现为皮肤“湿冷”。心衰、心肌梗死、低血压休克都会危及生命,一旦发作需及时到医院救治。
6.嗜铬细胞瘤
嗜铬细胞常见的症状就是淋漓多汗,且出汗具有阵发性,发作时,面部潮红或发白,有时也会持续出汗。此外,常常还伴有心慌、手颤、四肢发凉等。此病发作时常伴有明显的血压升高、头痛等症状。
肢端肥大症症状
1.特殊外貌 由于生长激素对骨,皮肤,软组织的促生长作用,本病患者可有特殊面容:眼眶上嵴,颧骨,下颌骨增大而致眉弓外突,下颌突出,牙齿分开,咬合错位,枕部外隆凸出,头皮过度生长而下垂呈回状深褶,眼睑肥厚,鼻增大变宽,唇厚舌肥,由于扁桃体,悬雍垂,软腭增厚及鼻软组织增生,患者可出现声音低沉,鼻阻,嗅觉减退,常伴有阻塞性睡眠呼吸暂停综合征,患者胸腔胸骨突出,肋骨延长,前后径增大呈桶状胸,椎体增大,有明显后弯及轻侧弯畸形,骨盆增宽,四肢长骨变粗,手足增大,手指及足趾增粗,平足,患者鞋帽手套尺寸不断增大,由于汗腺肥大,患者常多汗,由于毛囊扩大女性可有多毛。
2.糖代谢紊乱 由于生长激素拮抗胰岛素使组织对胰岛素敏感性下降导致糖代谢紊乱,本病约有一半患者有继发性糖尿病或糖耐量低减。
3.高血压 发病率可高达30%~63%,由于心脏肥大,心肌重量增加,心室肥厚,可发展出现心力衰竭,心律失常,本病动脉粥样硬化发生早,发生率高。
4.压迫症状 由于垂体肿瘤压迫蝶鞍附近的视交叉,肿,视力减退,视野缩小甚至颅内压升高,胖,睡眠障碍,尿崩症等。
5.肌肉骨骼表现血管及其他结构,可引起头痛,视乳头水肿,如肿瘤压迫下丘脑,可出现食欲亢进,肥胖。
(1)后背及腰疼:50%的患者有此主诉,并有胸段脊柱痛性驼背,这可能由于椎间孔四周骨质增生压迫神经根所致,也可由于骨质疏松,硕大的体重对负重关节的压迫所致,肢端肥大症的骨质疏松并不是生长激素直接作用,而是由于本病时低性激素水平所致,由于生长激素长期的过度刺激骨细胞,纤维母细胞及软骨细胞增生,早期骨关节间隙增大,骨质增生,骨刺骨赘发生,可多处发生骨性关节炎,晚期石灰质钙盐在关节内韧带处沉积增多。
(2)肌肉:由于生长激素作用,本病患者肌肉容量增加,但对运动耐力却下降,患者常有肌无力主诉,肌痛罕见,40%的患者可有明显肌病表现,表现为近端肌萎缩无力,肌电图的表现与肌病相似,但无激惹现象,肌酶正常,肌肉活检可见Ⅰ型肌纤维增生,Ⅱ型肌纤维萎缩等多种变化,但无炎症及破坏。
(3)关节:由于关节周围纤维母细胞增殖导致韧带松弛,滑囊增厚,关节韧带周围钙盐沉积,关节囊钙化造成关节内部结构紊乱,半月板撕裂,并可呈假痛风样关节疼发作,生长激素对软骨促生长作用可引起软骨弥漫性增殖,软骨过度生长易发生裂纹,在主要负重的股骨内踝处可发生溃疡出血,晚期软骨消失,关节腔变窄或消失,关节僵硬,运动受限,这些改变多发生在负重关节如脊柱,髋,膝,踝,肩关节等处。
(4)神经:本病可见到以下2种神经病变:
①压迫性神经病变;由于生长激素过度刺激,使韧带,肌腱等软组织,结缔组织及骨增生均可压迫腘神经,正中神经,脊髓马尾等并出现相应临床症状,如手指桡侧麻痛,下肢麻木无力,尿潴留,深腱反射减弱或消失等症状,
②缺血性神经病变:主要继发于神经内与神经周围组织增生。
(5)皮肤:由于生长激素对胶原组织促生长作用引起皮肤增厚,比较典型的表现是足跟脂肪厚度增加
肢端肥大症 属于什么领域
相信大家对巨人症和肢端肥大症都有大致的概念,但很少人知道这两种疾病是由什么引起的,其实巨人症和肢端肥大症是脑垂体瘤的常见症状之一。
巨人症和肢端肥大症主要表现为骨骺闭合前巨人症和骨骺闭合后肢端肥大症。对于巨人症和肢端肥大症的病因主要是垂体性、垂体外性的患者,最常见于大腺瘤。巨人症和肢端肥大症的临床表现比较明显。
巨人症多始于幼年,主要表现为GH升高、高大、面部粗糙、手脚增大,同时还会出现内脏增大、腺垂体功能减退、精神不振、乏力、血糖升高等症状。
而肢端肥大症则多见于成年,主要表现有占位病变的扩张作用、GH升高、头面部唇厚、鼻宽、舌大,下颌前突、颧骨过长,手脚粗大、手指变粗、骨关节病,可伴有PRL分泌过多。同时肢端肥大症还会出现相应的并发症如糖尿病、血脂异常,肺部疾病、气道狭窄,心血管疾病、心肌肥大、高血压,25(OH)2D3升高等。
不管采用什么治疗方法,定期体检、及早发现、尽快施治都是治愈垂体瘤的基本前提。
肢端肥大症的鉴别诊断
应与皮肤骨膜肥厚症、空泡蝶鞍等鉴别。
皮肤骨膜肥厚症的X线表现主要为:四肢骨骨膜增生及骨干增粗,呈对称性,以胫腓骨和尺桡骨为主。骨膜早期呈锯齿状,随病程进展相互连接呈层状;骨膜以骨干远端最明显,且渐向近端蔓延,一般不累及骨骺和干骺端。
空泡蝶鞍多见于女性,尤以中年以上较胖的多产妇为多。头痛是最常见的症状,有时剧烈,可有轻、中度高血压。少数病人有视力减退和视野缺损,可呈向心性缩小或颞侧偏盲,良性颅内压增高症(假性脑肿瘤),可伴有视神经乳头水肿及脑脊液压力增高。部分病人有脑脊液鼻漏。少数病人伴有垂体功能低下,可呈轻度性腺和甲状腺功能减退,及高泌乳素血症。垂体后叶功能一般正常,但在个别小儿中可出现尿崩症。儿童中可伴有骨骼发育不良综合征。
肢端肥大症
起病缓慢,早期可无症状,而后逐渐出现面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥厚,下颌渐突出,牙齿稀疏,鼻翼与喉头增大,语言钝浊,容貌趋丑陋。指趾粗短、掌跖肥厚,全身皮肤粗厚、多汗、多脂。少数甲状腺肿大,基础代谢率增高,甲状腺功能少数亢进。内脏普遍肥大,胸廓增大。男子性欲亢进,女子多数月经紊乱、闭经、不育。半数伴糖耐量损害,多饮多尿,伴高催乳素血症者可乳溢。
晚期可有头痛、视野缺损和高血压,也可出现继发性甲状腺功能减退症,继发性肾上腺皮质功能减退,性腺萎缩和性功能减退症,骨质疏松,脊柱活动受限等。垂体性巨人症表现为儿童期过度生长,身材高大,四肢生长尤速。食欲亢进,臂力过人。晚期(衰退期)体力日渐衰弱。
汗多是什么病 肢端肥大症
肢端肥大症会表现为肢体末端增大,特别是面部、手、脚和内脏器官的生长,同时伴有内分泌代谢紊乱。当疾病发展到一定程度后,还会出现高血压、心脏肥大、糖尿病等并发症。患有肢端肥大症的人由于汗腺肥大,出汗会增加。病人的皮脂腺也肥大,因此不仅多汗,而且皮肤比较“油腻”。