尿道畸形的概述
尿道畸形的概述
(一)输尿管不发育由于胚胎时输尿管芽未发育所致，同侧的肾也不发育，膀胱三角区发育不全或缺如。双侧者则不能存活，在尸解中发现。
(二)双输尿管 胚胎4周时，在中肾管下端发育出一个输尿管芽，其近端形成输尿管，其远端被原始肾组织块覆盖而发育为肾盂、肾盏和集合管。如输尿管远端的分支为多支，则形成双肾盂或多肾盂。如分支过早则形成不完全性双输尿管或Y型输尿管。如中肾管的下端发生两个输尿管芽，与正常输尿管并行发育而成为完全性双输尿管，是泌尿系最常见畸形之一，其发生率各家报告不一，据一组尸解资料统计为1/147或0.68%，另一组为1/117或0.85%。女性略多于男性，比率为1.6∶1，单侧比双侧多6倍，左右侧均等。
双输尿管各自引流其所属肾的尿液。但两肾常融合成一体，称为重肾，分为上肾段和下肾段两部，在肾的表面可见一浅沟为分界线，但其肾盂、输尿管及其血供各自分开。一般上肾段较小，时常仅有一个大肾盏，肾盂及其输尿管常并发积水和感染或发育不全和功能不良。下肾段常有两个以上的大肾盏，但亦可能有相反的情况。
不完全性双输尿管呈Y型，即上部分裂成两支，而其下部在进入膀胱前合并为一支和只有一个开口，汇合点可发生于输尿管的任何部位。输尿管输尿管反流常发生于汇合点位于下1/3段的病例，反流引起的尿潴留是导致尿路感染的重要因素之一。
完全性双输尿管则并行或交叉向下，来自下肾段的输尿管在进入膀胱前越过来自上肾段的输尿管，开口于膀胱内正常位置，而上肾段的输尿管则开口于其下内方，即所谓Weigert-Meyer定律，临床上很少见有相反情况的，虽然双输尿管都可有反流，但更多发生于下肾段。如有梗阻性病变时，几乎无例外的均影响上肾段。约10～15%重肾双输尿管合并其他泌尿系畸形，如输尿管异位开口，输尿管囊肿。
双输尿管如无合并症一般毋需治疗，如并发感染而无形态及功能上的改变，可用药物治疗，如上肾段功能存在但伴有膀胱输尿管反流者，则可采用输尿管膀胱再植加抗反流手术。如重肾的上半肾或下半肾因严重病变而丧失功能，则作半肾切除。
(三)多输尿管 如在中肾管下端发育出三个输尿管芽，或两个中的一个早期分裂，即可形成完全性和部分性三输尿管。文献中收集有70例。亦可发生反流、梗阻等症状和体征。
弓状子宫如何治疗
一、弓形子宫诊断如出现宫外孕、习惯性流产、每
弓状子宫是鞍状子宫，也是一种子宫畸形的现象，出现这种现象的话，是容易影响到女性的生育能力的，而且即便怀孕的话，也很容易引发流产，所以需要注意正确的诊断治疗。
一、弓形子宫诊断
如出现宫外孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或难产等病史，则应首先想到子宫畸形的可能。动态数字化子宫输卵管造影、阴道四维彩超和电子立体宫腹腔镜检查，可以明确诊断。生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无生殖器官畸形，包括子宫畸形在内。
二、弓形子宫治疗方法
一般情况下，无需治疗，如出现多次流产、不孕等症状，宜首先考虑是不是弓形子宫。
1、通过内分泌治疗
即根据内分泌情况服用调节内分泌药物，不过此法无太大效果。
2、子宫融合术
凡反复流产的这类病人均宜及早施术。把两个分开的子宫角，从一侧宫角至对侧宫角作一横切口，对半切开肌壁，将左右两侧切口面对缝一起。
3、宫腔镜治疗
可以通过宫腔镜手术稍微去掉一些隆起的纵隔。
尿道狭窄的概述
尿道狭窄是指尿道任何部位的机械性管腔异常狭小，使尿道内阻力增加而产生的排尿障碍性疾病。多见于男性。按病因可将尿道狭窄分为先天性尿道狭窄，炎症性尿道狭窄、外伤性尿道狭窄3大类。由于增生的纤维组织代替了正常的尿道海绵体而形成瘢痕，使尿道及其周围组织挛缩，从而造成尿道狭窄。
男性尿道狭窄临床上常见有先天性尿道狭窄如先天性尿道外口狭窄，尿道瓣膜，精阜肥大，尿道管腔先天狭窄等，炎症性尿道狭窄，常因尿道管腔感染，损伤所致，外伤性尿道狭窄多因损伤初期处理不当所致。
然而尿道扩张在治疗狭窄中有一定作用，对于仅侵及上皮或浅表海绵体的纤维化有治疗作用。经扩张后使狭窄部位起到舒展和按摩作用，改善局部血运，促进瘢痕组织软化，有利于狭窄的缓解。对于较敏感者或初次行尿道扩张术者，可施以表面麻醉。探子越细，头部愈尖，颇易穿通尿道壁，形成假道，若16F、14F或12F的探子不能扩入，切忌勉强重复扩张造成人为的尿道损伤。
宫颈及子宫发育异常检查
1、如患者有原发性闭经、痛经、不孕、习惯性流产、每次妊娠胎位均不正或难产等病史，应首先想到子宫畸形的可能，进一步详细询问病史及进行妇科检查。必要时，用探针探测宫腔大小、方向，或进行子宫输卵管造影，以明确诊断。
2、生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查。当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无生殖器官畸形，包括子宫畸形在内。
尿道畸形的症状
1、输尿管高位附着：正常肾盂输尿管连接成漏斗状，且处于最低位以利尿液引流。输尿管高位附着导致尿路梗阻，产生肾积水，并发感染，引起腰痛及脓尿。
2、腔静脉后输尿管：即右输尿管从下腔静脉后面绕过，然后再下行通人膀胱。临床主要症状是尿路梗阻引起肾及输尿管积水导致腰痛、尿路感染、结石形成和血尿。
3、先天性巨输尿管：即原发性输尿管末端神经肌肉结构不良引起的功能性梗阻，导致输尿管扩张。男性多发，可发生单侧(左侧多见)或双侧(20%)。患者多因尿路感染、结石和血尿、脓尿等症状而作尿路造影后发现，双侧病变严重可导致肾功能衰竭。
4、输尿管口囊肿或狭窄：输尿管下端囊状扩张，向膀胱或后尿道腔内膨出，称输尿管口囊肿。系先天发育异常引起。输尿管口囊肿而输尿管正常者多为成年患者，如未并发结石，则症状较轻。伴重复输尿管或异位输尿管口的输尿管囊肿，引起的梗阻和感染多较严重，于婴幼期即被发现。囊肿体积大者排尿时可引起膀胱颈部阻塞，有的囊肿填满膀肌腔，或甚至脱出女性尿道口外，形似肿瘤。
5、异位输尿管口(尿道下裂)：仍受外括约肌控制不致发生尿失禁，但常有输尿管回流引起上尿路扩张和感染，女性异位输尿管口常在括约肌控制之外，则发生尿失禁。这些女性除尿失禁外，尚有正常排尿，因膀胱仍接受止常输尿管的尿液。因此对有尿失禁又有正常排尿的女性应检查前庭、阴道等处寻找输尿管异位开口，并经此插管作逆行造影。
输尿管畸形的危害有哪些
1、严重情况还对生育造成影响。
2、尿道畸形对患者的排尿和性生活都有很大影响
3、阴茎弯曲，婚后性交时阴茎不能伸直，尿道畸形会严重妨碍性生活。
4、尿道外口在阴茎体部，排尿时需要用手把阴茎头抬起来，而且尿流常呈喷洒状，容易尿湿衣裤。
5、尿道外口在阴茎根部或会阴部，就不能站立排尿，必须像女孩一样蹲位排尿，尿道畸形对男孩无疑会引起一些心理上的不良影响。
胎儿畸形的概率大吗
近2%的孩子出生时伴有先天性畸形，通常都是一些相对小的问题，例如多出一个指(趾)头，或心脏杂音。更少的时候，孩子出生时伴有严重畸形，例如心脏畸形或脊柱裂。而染色体的异常，例如唐氏综合征则相对罕见。
但著名专家表示，在手机与电脑普及之后，近年来胎教畸形的概率有所增长，比之间增长了大约20%，孕妇应该对胎儿畸形问题有所警惕。
子宫发育异常诊断鉴别
诊断
如患者有原发性闭经，痛经，不孕，习惯性流产， 每次妊娠胎位均不正或难产等病史，应首先想到子宫畸形的可能，进一步详细询问病史及进行妇科检查，必要时，用探针探测宫腔大小，方向，或进行子宫输卵管造 影，以明确诊断，生殖器官畸形常合并泌尿系统畸形或下消化道畸形，必要时可作静脉肾盂造影或钡灌肠检查，当发现泌尿道或下消化道畸形时，亦需详细检查有无 生殖器官畸形，包括子宫畸形在内。
鉴别诊断
应与子宫脱垂相鉴别，子宫脱垂偶可见于出生后各时期，常与脊椎裂并存，多合并有盆底肌肉发育不良。