平滑肌肉瘤的特点
平滑肌肉瘤的特点
平滑肌肉瘤是腹膜后第三位最常见的肉瘤，并且常常发生囊性变。腹膜后平滑肌肿瘤核分裂象超过每10个高倍视野5个时应诊断为平滑肌肉瘤。肿瘤细胞坏死及肿瘤大小超过250px时，尽管核分裂少见也提示肿瘤为恶性。腹膜后平滑肌肿瘤绝大部分为肉瘤。而且，腹膜后平滑肌肉瘤预后很差，85%的病人诊断后2年内死亡。有些平滑肌肉瘤细胞可以表现为透明或上皮样(所谓的上皮样平滑肌肉瘤)。
光镜检查：大多数肿瘤细胞为梭形，呈条索状排列。肿瘤细胞核长梭形，稍肥胖，两端钝圆，即所谓“香肠”核。有时细胞核呈圆形或卵圆形，细胞浆空亮，类似平滑肌母细胞。又称上皮样平滑肌瘤。有时肿瘤结节状排列较明显，有时则血管外皮细胞瘤样结构明显。黏液变性也可以见到。肿瘤细胞分裂象多少不一，但大部分肿瘤分裂象在每10个高倍视野5个以上。
平滑肌肉瘤是癌症吗
平滑肌肉瘤主要是源自于哪里呢，主要是由于肠壁平滑肌以及肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤。其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。
临床上，平滑肌肿瘤良、恶难辨，主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的途径。
平滑肌肉瘤的病因
病因尚不明。本病病因尚不明确，可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性。
平滑肌肉瘤的发病机制
发病机制尚不明确。病理检查：肿瘤科呈灰或灰红色，如鱼，有出血、坏死。肿瘤细胞呈梭形，大小不等，胞质嗜酸性染色，胞膜清晰，可见肌原纤维。平行或交错丛的细胞。
与胃肠道其他间质肿瘤类似为平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，少部分可能为神经起源，部分由良性胃平滑肌肉瘤恶变而来。胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2，即贲门，胃底区域，其次是胃体部，巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
胃平滑肌肉瘤引起的原因
肿瘤呈球形或半球形，主要在粘膜下扩展，与胃壁呈垂直性生长。可单发，亦可多发，部分由良性平滑肌瘤恶变而来。好发于胃壁的中上部，以胃体部为多见，其次是胃底部。
根据其大体形态，可分为三形
①胃内型，肿瘤位于粘膜下，突向胃腔;
②胃外型主要就是肿瘤处在浆膜的下面，会向胃壁突出。
③胃内和胃外型，肿瘤位于胃肌层，同时向粘膜下及浆膜下突出，形成哑铃状肿块。
半数的病例有肿瘤中心性溃疡，加之血循环丰富，故破溃后常易发生上消化道出血。肿瘤可直接侵犯胃周围组织，常累及大网膜及腹膜后，并经血行转移，多见于肝，其次为肺。淋巴转移不常见。
平滑肌肉瘤的诊疗措施越来越多，包括切除术、放化疗，而有些时候，这些措施却无法减轻平滑肌肿瘤细胞瘤患者的痛苦，事实上是因为没有找到康复的真正原因就是体液是酸化的，酸性体液不改变，变异细胞也就不会死亡，这就是为何做了手术和化疗后癌细胞再度转移和复发的原因。
平滑肌肉瘤的治疗方法
放射治疗
由于子宫肉瘤对放射线敏感性较低，文献报道，单独应用放疗很少有5年生存者。放疗对子宫内膜间质肉瘤及子宫混合性中胚层肉瘤的疗效比平滑肌肉瘤为佳。Gilbert认为，子宫内膜间质肉瘤术前、后应辅以放疗。
不少专家认为术后辅以放疗比单行手术好。Badib报告各种子宫肉瘤(临床Ⅰ期)病人的手术合并放疗和单行手术治疗比较，5年存活率由57%提高为74%。对转移或复发的晚期肉瘤患者，可考虑放疗作为姑息治疗，以延长生命。
平滑肌肉瘤怎么回事
平滑肌肉瘤主要是源自于哪里呢，主要是由于肠壁平滑肌以及肠壁血管平滑肌或肠壁粘膜肌的恶性间叶组织肿瘤。其中以直肠最多见，约占大肠平滑肌肉瘤的85%。
临床上，平滑肌肿瘤良、恶难辨，主要在于组织学形态有时与生物学行为不安全一致，常出现形态学良性、生物学行为恶性的现象。平滑肌肉瘤除局部浸润邻近器官和组织外，血行播散是最主要的途径。
平滑肌肉瘤的发病机制
发病机制尚不明确。病理检查：肿瘤科呈灰或灰红色，如鱼，有出血、坏死。肿瘤细胞呈梭形，大小不等，胞质嗜酸性染色，胞膜清晰，可见肌原纤维。平行或交错丛的细胞。
与胃肠道其他间质肿瘤类似为平滑肌肉瘤主要起源于平滑肌组织，少部分可能为神经起源，部分由良性胃平滑肌肉瘤恶变而来。胃平滑肌肉瘤大多位于胃近侧的1/2，即贲门，胃底区域，其次是胃体部，巨大的平滑肌肉瘤有时可累及全胃。
平滑肌肉瘤如何鉴别诊断
1.未分化或低分化平滑肌肉瘤 可做酸性品红染色，寻找红染的胞质突起，明确肉瘤来自平滑肌细胞。
2.平滑肌瘤与高分化平滑肌肉瘤区别 后者出现核不典型性。
3.平滑肌肉瘤与其他梭形细胞肉瘤鉴别 可做特殊染色确定细胞来源。
4、平滑肌肉瘤好发于胃底、体部，源于胃壁肌层，源于粘膜肌及血管的平滑肌者少见。它向浆膜下或黏膜下膨胀及浸润性生长，成圆形或分叶状包块，早期不影响粘膜。瘤增大后常有粘膜溃疡并出现类似溃疡病症状，制酸剂可缓解症状。
子宫平滑肌肉瘤症状
1.症状
子宫平滑肌肉瘤一般无特殊症状，可表现为类似子宫肌瘤的症状。
(1)阴道不规则流血：阴道不规则流血为最常见的症状，往往持续流血多天，量多或量少，还可伴有突然阴道大量流血，可发生于2/3的患者。
(2)下腹疼痛，下坠等不适感：约占半数以上患者，由于肉瘤发展快，肿瘤迅速长大，常出现腹痛，这是由于肿瘤过度膨胀或瘤内出血，坏死，或肉瘤侵犯穿透子宫壁，引起浆膜层破裂出血而发生急性腹痛。
(3)腹部肿块：子宫肌瘤迅速长大且在下腹部触到肿块时应考虑子宫肉瘤的可能，特别是绝经后肌瘤不萎缩，或反而又增大时，应考虑为恶性可能。
(4)压迫症状：肿物较大时则压迫膀胱或直肠，出现尿急，尿频，尿潴留，便秘等症状，如压迫盆腔则影响下肢静脉和淋巴回流，出现下肢水肿等症状。
(5)其他症状：肉瘤晚期可出现消瘦，全身乏力，贫血，低热等症状，如转移到肺，则咳嗽，咯血，如转移到脑，则出现头痛，下肢瘫痪等症状。
有资料显示：子宫平滑肌肉瘤的常见症状有阴道不规则流血(67.2%)，阴道排液(23.9%)，腹部包块(37.3%)，下腹痛(26.4%)和压迫症状(22.4%)。
2.转移
子宫平滑肌肉瘤的转移途径主要有以下3种。
(1)血行播散：是主要转移途径，通过血液循环转移到肝脏，肺脏等处，因此，子宫平滑肌肉瘤的肝，肺等远处转移较多见，临床随访复查中，应密切注意。
(2)直接浸润：肉瘤可直接侵及肌层，甚至到达子宫的浆膜层，引起腹腔内播散和腹水。
(3)淋巴结转移：相对较少，尤其在早期阶段更少，因此，有人主张早期患者不必一律行淋巴结切除术。
平滑肌肉瘤如何预防
本病暂无有效预防措施。注意健康，做好安全防护，减少和避免不良因素的刺激及意外伤害，可以起到一定的预防作用;另外，早发现、早诊断、早治疗也是本病预防和治疗的关键。万一发病，应积极治疗，主动干预，防止并发症的出现。
预后软组织平滑肌肉瘤可发生局部复发和远处转移，罕见淋巴结转移。目前认为最重要的预后因素是肿瘤部位和大小。发生于腹膜后及肿瘤较大者，切除困难或肿瘤不能完全切除，易于局部复发和转移。大血管的平滑肌肉瘤预后不佳。局部复发和转移一般出现在诊断后的前几年，也可发生在10年后。腹膜后平滑肌肉瘤最常见的转移部位是肝和肺，非腹膜后肿瘤主要转移至肺。应带采取广泛性或根治性的手术方法来切除肿瘤。
一般来说，肿瘤直径<5cm者预后较好，超过40%的真皮部肿瘤易于复发，但极少转移，相反，有1/3的皮下肿瘤可发生转移，并引起死亡。本病属于恶性肿瘤，故本病的特点可经血液循环进行转移，常常合并肝脏、以及肾脏的继发性恶性改变，故患有本病的患者应尽早手术治疗。
平滑肌肉瘤中药治疗
本病的中医药疗法以活血化瘀、攻坚破积、解毒除湿为原则、但具体运用又需视证的主从而立法;一般本病初起，正盛邪实者应以手术切除为主，伍用中药破瘀消症之品而治之;中晚期视病情，或以攻为主，以补为辅，或攻补兼施，把握分寸‘衰其大半而止”。同时注意应用放疗、化疗及其它方法治疗。
1、辨证选方
(1)肝经湿热
治法;清热利湿.
方药：龙胆泻肝汤加味、龙胆草30g，柴胡15g，栀子15g，黄芩15g，生地15g，甘草10g，泽泻 15g，木通 10g，车前子 10g，当归 15g。半技莲 15g，败酱草 15g，茯苓10g，薏米 10g。舌暗加三棱;口苦心烦加赤芍、茵陈。
(2)气滞血瘀
治法：理气活血，化瘀散积。
方药：桂枝茯苓丸加味。桂枝 30g，茯苓10g，赤芍 15g，桃仁 15g，丹皮 15g，当归 20g，川芎15g，莪术20g，鸡血藤15g,三棱、元胡、川楝子、厚朴、干漆、龙葵各10g，黄芪、鸡血藤、土茯苓、生龙牡各l5g、痛甚者加乳香、没药。
(3)湿热郁毒
治法：清热利湿，解毒散结。
方药;五味消毒饮加味。双花20g，连翘、紫花地丁、野菊花各15g，天葵10g，土茯苓10g，瞿麦15g，半枝莲15g，当归15g，川芎15g，乳香10g，没药10g，白花蛇舌草15g，鱼腥草15g。
(4)肝肾阳虚
治法：滋补盯肾，解毒消肿。
方药：知柏地黄丸加味、知母20g，黄柏20g，熟地25g，茯苓15g，山茱萸25g，山药50g，泽泻15g，丹皮20g，草河车15g，大小蓟各10g，半枝莲20g，甘草10g。 二、专方验方
2、外洗方
(1)三品方：白砒 45g，明矾 60g，雄黄 7.2g，没药 3.6g。研细末混合制成 5分硬币大小(厚2mm ，重0.2g)的三品饼，紫外线消毒备用，患者卧于妇科检查床，消毒阴道，先用凡士林油纱条保护好阴道及穹窿部的未破损处。在肿物上贴敷三品饼，5～7天后有坏死组织脱落，待三品饼吸收后，组织脱落前敷换中药“双紫粉”(紫草、紫花地丁、草河车、黄柏、草莲草各30g，冰片少许其为细末高压消毒);应在月经后5～7天至月经前5天用药;本法消毒、抗癌消肿、祛瘀。有严重肝肾功能损害者禁用。
(2)黄蜈散 1号：黄柏 64%，轻粉 13%，蜈蚣7%，冰片 3%，麝香 0.7%，雄黄 12.3%、分别研末过100目筛，混匀备用，用无菌尾线棉球，蘸药粉1g左右用长柄镊子送入阴道病损处;轻症1周1次，重症1周上药2～3次。治疗期间避免性生活。
3、内治方
(1)抑癌片：生马钱子、天花粉、重楼各5斤，甘草1斤、马钱子去皮，香油炒至酥脆，与其它三味药共为细面加淀粉打成片剂，每片 0.3g，内取日 3次;初起每次 3片，无不良反应增加每次5片，不分疗程、持续服药。多数体力增强，食欲增加;服药过量或过久，有手脚发紧的症状，停药后消失、本方解毒消肿化瘀。
(2)掌叶半夏方：掌叶半夏适量，制成内服片剂;口服，每天3次，总量约合生药60g具有明显的清热解毒抗癌作用。
4、防治放疗、化疗毒副反应方
恶性肿瘤的化疗，放疗后常易出现一系列的毒副作用;如局部疼痛、粘连、组织坏死、全身血细胞、血小板减少，消化功能紊乱，肝肾功能损害，神经系统损害等，应用中草药方剂预防和治疗这些毒副作用有良好的效果、下述方剂可供选用。
(1)参芪防毒汤：黄芪、党参各3Og。五味子、补骨脂、炒白术各15g，麦冬20g，当归、茯苓、陈皮、清半夏各12g，水煎，每日一剂分2～3次口服，于化疗前三日开始服用。本品具有扶正抗癌、补阴养血、行气燥湿、健脾和胃止呕、化瘀散结之功能，能够防止化疗带来的毒副反应。使化疗顺利完成。
(21)养血升白饮：党参、黄芪、当归、熟地、女贞子、鸡血藤、土茯苓各15g，焦白术、补骨脂各10g，炙山甲、生甘草各6g，焦山植、焦神曲各9g，阴虚加生地、龟版各15g;阳虚者加巴戟、仙茅各12g;心血不足者加酸枣仁、夜交藤各12g;湿热者加黄柏、泽泻各10g、本方具有补气健脾，平衡阴阳，活血解毒之功效、用于因化疗所致的白细胞减少症。
子宫肉瘤有什么治疗步骤
一、手术治疗
手术治疗是子宫肉瘤最主要的治疗方法。手术的范围为全子宫及双侧附件切除术。由于子宫肉瘤目前根据国际妇产科联盟(FIGO)1988年修订的子宫内膜癌的手术及病理学的分期方法[3]进行临床分期的，因此，术中应留取腹腔冲洗液，探查盆腔及腹主动脉旁淋巴结并进行活检。即使对于盆腹腔转移的患者，切除子宫仍能有效的缓解临床症状。
(一)保留子宫
子宫肉瘤原发于宫体，对于希望保留生育功能的年轻妇女，能否切除肿瘤而保留子宫呢?Levenback等认为，如肿瘤较小，低度恶性，并由肌瘤恶变而来，可以考虑保留子宫。但近年还未见保留子宫且完成生育的文献报道。
(二)保留卵巢
年轻的子宫肉瘤患者能否保留卵巢的问题一直受到关注。Major等报道，在59例临床I、II期的子宫平滑肌肉瘤患者中，2例(3.4%)镜下观察附件有转移。因此，目前认为，保留卵巢应仅限于临床期别早的平滑肌肉瘤，特别是由肌瘤恶变而来的年轻患者[3]。子宫内膜间质肉瘤因其表达雌激素受体，卵巢甾体类激素可以刺激肿瘤的生长，应常规切除卵巢。Berchuck等[6]观察了19例低度恶性子宫内膜间质肉瘤患者，13例行全子宫及双侧附件切除术中有6例复发，复发率为46.2%;另6例保留卵巢的患者全部复发，复发率为100.0%。该12例患者的复发时间为7～192个月，平均30个月。子宫恶性中胚叶混合瘤恶性程度高，即使是临床I、II期的患者，也有约12%的病例镜下观察有附件转移、约40%的病例宫旁血管受累，应常规切除卵巢[5]。
(三)切除淋巴结及大网膜
子宫肉瘤的手术范围，是否应包括盆腔及腹主动脉旁淋巴结和大网膜呢?1993年，美国妇科肿瘤组(GOG)对430例子宫肉瘤患者前瞻性的行盆腔及腹主动脉旁淋巴结切除或活检术，并详细分析了临床I、II期的子宫平滑肌肉瘤及子宫恶性中胚叶混合瘤的淋巴结转移情况。结果表明，临床I、II期的子宫恶性中胚叶混合瘤的淋巴结转移率为15.4%～20.6%;同期的子宫平滑肌肉瘤为3.5%。临床III、IV期的子宫肉瘤淋巴结转移情况缺乏前瞻性研究。Rose等报道，对73例临床III、IV期的子宫肉瘤患者进行尸检，结果显示，子宫平滑肌肉瘤、子宫内膜间质肉瘤和子宫恶性中胚叶混合瘤的淋巴结转移率分别为26.3%、30.0%和34.8%。Goff等的小样本研究显示，21例子宫平滑肌肉瘤的淋巴结转移率为26.7%;10例子宫内膜间质肉瘤的淋巴结转移率为0.0%。因此目前较为一致的看法是，对于子宫恶性中胚叶混合瘤应常规行淋巴结切除术;对于其他组织学类型的子宫肉瘤则应根据临床期别行淋巴结活检或切除术。鉴于子宫恶性中胚叶混合瘤有很高的大网膜转移率，有些作者建议常规行大网膜切除或活检术。
子宫平滑肌肉瘤为何可出现于皮下
平滑肌肉瘤发生部位较广，多发生于胃肠道及子宫，发生于软组织的平滑肌肉瘤较少。
平滑肌肉瘤也可发生于皮肤及皮下组织，有些人误认为平滑肌肉瘤不应发生于体表及四肢，因这些部位无平滑肌成分。实际上皮肤的平滑肌肉瘤多来源于皮肤汗腺的立毛肌，皮下的平滑肌肉瘤也可起源于血管的平滑肌。因此，在躯干、四肢也可发生平滑肌肉瘤。
平滑肌肉瘤多发生于50～70岁，在四肢伸侧。大腿、膝部多见。一种位于皮内，可侵犯皮下组织，体积较小，平均小于2厘米，表面皮肤变色，可形成溃疡。另一种皮下肿瘤，生长较快，体积较大，皮肤隆起改变。皮肤来源的平滑肌肉瘤预后良好，仅10%发生转移，而皮下组织的肿瘤40%发生转移，治疗均以外科手术为主。
什么是子宫平滑肌肉瘤
一、什么是子宫平滑肌肉瘤?
子宫肌瘤是女性最常见的生殖系统的良性肿瘤，相反子宫肉瘤虽然仅一字之差却是临床上十分少见，但恶性程度高且预后很差的恶性肿瘤，约占妇科恶性肿瘤的1% ～ 3%，占子宫恶性肿瘤的3% ～ 7%。子宫平滑肌肉瘤来源于子宫平滑肌，是子宫肉瘤中最常见的组织类型，约占40%。其次是子宫内膜间质肉瘤，约占10%至15%。本文重点介绍子宫平滑肌肉瘤的临床特征、病理特点以及预后和治疗方面的相关问题。
二、子宫平滑肌瘤会恶变为子宫平滑肌肉瘤吗?
许多有子宫肌瘤的患者担心肌瘤恶变为子宫肉瘤，其实只有极少的平滑肌肉瘤由子宫平滑肌瘤恶变而来，子宫平滑肌肉瘤的病因目前尚不清。
三、子宫平滑肌肉瘤有哪些症状和体征?
子宫平滑肌肉瘤绝大多数发生在40 岁以后，特别是绝经后的妇女，少数发生于年轻妇女。美国一项对1396 例子宫平滑肌肉瘤患者的研究显示，患者平均年龄为52 岁，主要症状是下腹疼痛( 53%) ，下腹胀痛或隐痛。不规则阴道流血( 35%)，特别是绝经后阴道流血。盆腔包块( 14%) ，尤其是绝经后出现腹部肿块，生长迅速。可出现肿瘤破裂、腹腔内出血致急性腹痛，休克。如有子宫外转移和远处转移则出现相应的临床表现，如肺转移可以咳嗽、咯血等; 晚期患者出现食欲差、消瘦、贫血等恶病质症状。最常见体征为子宫肿物迅速增大，尤其是绝经后增大。上述症状和体征与常见的子宫平滑肌瘤和子宫腺肌病类似。并无明显的特殊性，术前仅靠临床症状和体征区别子宫平滑肌肉瘤和平滑肌瘤非常困难。只能对阴道异常出血和( 或) 绝经后阴道流血并伴下腹部疼痛或腹部包块，有子宫增大的患者提高警惕。对于影像学诊断为平滑肌瘤行子宫动脉栓塞治疗，“肌瘤”缩小后又较快生长的患者也要引起注意。
外阴平滑肌肉瘤症状表现有哪些
外阴平滑肌肉瘤指生长在外阴部的各种肿瘤，根据肿瘤的性质可分为良性及恶性两类。因为这种疾病对女性的危害是非常大的，所以一定要积极的治疗。西宁现代妇产医院专家表示，女性要了解外阴平滑肌肉瘤的症状，更有利于及早发现疾病。
外阴平滑肌肉瘤大多发生于绝经后妇女，一般表现明显。还可以表现出外阴部长期瘙痒性疼痛、烧灼感和慢性溃疡，血性分泌物。早期外阴平滑肌肉瘤的典型症状可以表现出慢性外阴炎的症状，如肤色变白、灰色、鲜红色、湿疹样等。晚期病变的话，则表现为阴唇部分有硬块，或呈菜花样赘生物，或在外阴部有硬性溃疡。
另外，细胞学检查可见癌细胞，活体组织检查阳性，这些统统都是外阴平滑肌肉瘤的典型症状，一旦出现这些症状的话，就基本上可以确定为外阴平滑肌肉瘤，外阴良性肿瘤较少见，主要有平滑肌瘤、纤维瘤、脂肪瘤、乳头瘤、汗腺瘤等。神经纤维瘤、淋巴管瘤、血管瘤等更少见。
外阴平滑肌肉瘤原发或继发于外阴纤维瘤恶变。开始时肿瘤边界清楚，呈结节状带蒂或呈弥漫性浸润，常保持多年不进展，但以后可因外伤或手抓破而突然发展，在短期长大。可经淋巴及血行转移，预后不佳。治疗为外阴广泛切除加外阴、腹股沟淋巴结的放射治疗。继发性外阴平滑肌肉瘤继发性外阴平滑肌肉瘤占外阴恶性肿瘤的3～4%，多来自宫颈癌及宫体肿瘤的转移，少数来自卵巢、胃肠道、肾、膀胱及乳腺的癌，或绒癌。主要通过癌栓静脉逆行性转移或由淋巴转移。晚期宫颈肿瘤、宫体癌的原发灶可直接漫延到阴道再到外阴。
鉴于外阴平滑肌肉瘤对女性危害大，良性情况较少，故建议患者切莫羞于求医，以防引起更严重的病变。外阴平滑肌肉瘤是一种发病较慢的疾病，但是外阴平滑肌肉瘤患者药物方面的治疗一定要慎重。