干燥综合症临床表现
干燥综合症临床表现
(一)口腔 轻度病变常被病人忽视,较重时唾液少,食物刺激和咀嚼不能相应增加唾液分泌,舌红、干裂或溃疡,活动不便,舌系带底部无唾液积聚,咀嚼和吞咽困难。龋齿和齿龈炎常见,牙齿呈粉末状或小块破碎掉落,唇和口角干燥皲裂,有口臭。约半数病人反复发生腮肿大,重度时形成松鼠样脸,颔下腺亦可肿大。
(二)眼 呈干燥性角结膜炎,眼觉干燥、痒痛,可有异物或烧灼感,视力模糊,似有幕状物,畏光,角膜可混浊,有糜烂或溃疡,小血管增生,严重时可穿孔。可合并虹膜脉络膜炎;结膜发炎,球结膜血管扩张;泪液少,少数泪腺肿大,易并发细菌、真菌和病毒感染。偶见有突眼为首发症状的。
(三)呼吸道 鼻粘膜腺体受侵引起鼻腔干燥,鼻痂形成,常有鼻衄和鼻中膈炎,欧氏管堵塞可发生浆液性中耳炎,传导性耳聋;咽喉干燥,有声音嘶哑,痰液稠粘,并发气管炎、支气管炎、胸膜炎、间质性肺炎和肺不张,临床无明显肺部病变的的患者可有限制性换气障碍和气体弥漫功能下降。
(四)消化道 咽部和食管干燥可使吞咽困难,偶见环状软骨后食管狭窄,胃粘膜因腺淋巴细胞浸润增大,胃粘膜皱臂粗大胃酸分泌减少可形成鹅卵石样假癌;伴萎缩性胃炎的发病率可高达70.5%,小肠吸收功能可受损对胃泌素和促胰酶素的反应有障碍,提示亚临床型胰腺炎较常见。肝脾肿大占1/5病例。
(五) 泌尿道 肾病变占1/3,常见为间质性肾炎,有肾小管功能缺陷,呈肾小管性酸中毒。
(六)神经系统 各水平的神经组织可受损,中枢神经累及为25%、周围神经为10%~43%。前者从脑膜到脑实质和各个部位的脊髓都可受累,周围神经的部位广泛,包括神经根、轴索、髓鞘、感觉和运动支均可累及;临床表现多样,包括精神障碍、抽搐、偏盲、失语、偏瘫、截瘫,共济失调等。机理为神经组织的炎症性血管病变导致缺血或失血改变或由于单核细胞浸润所致。
(七)肌肉 累及占2%左右,表现为肌痛,肌无力,由间质性肌炎造成,间质小血管周围有淋巴细胞和单核细胞浸润,也可出现绿发于肾小管酸中毒、低血力争上游造成的周期性麻痹。
(八)关节 约10%病例累及关节,呈现肿痛,常为非侵犯性关节为。
(九)皮肤粘膜 干燥如鱼磷病样,有结节性红斑、紫癜,雷诺现象和皮肤溃疡;阴道粘膜亦可干燥和萎缩。
(十)淋巴结 局部或全身淋巴结可肿大。
干燥综合症治疗怎样算对症
干燥综合症对症治疗是怎样的?山东瑞安风湿病研究所专家指出,干燥综合症是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。临床上病人出现唾液及泪液分泌减少,表现为眼及口的干燥。干燥综合症是一种全身性疾病,腺体外的脏器如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等均可能被累及,造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干、多发性龋齿、腮腺炎等症状,称为口干燥症。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少,从而出现眼干涩、有异物感、少泪等症状,称为眼干燥症。
干燥综合症可单独存在,也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合症,后者称为继发性干燥综合症。因此,对有干燥症状的人,判定是否患有干燥综合症,还要检查其有无自身免疫性缺陷,或合并其他系统性全身免疫性疾病,以明确是干燥症还是原发性或继发性干燥综合症。
原发性干燥综合征的治疗是综合性的,可分局部代替治疗及全身或系统性治疗,前者包括对口和眼干燥症状的治疗,后者包括对内脏受侵犯器官的治疗。眼干的情况可用人工泪液,维持黏膜的完整,戴防护眼镜,保持居室湿润,避光避风。口干的情况可用人工唾液,适当饮水,保护牙齿等;鼻干燥、皮肤干燥、阴道干燥都要相应进行专科治疗,使用润滑保湿的药物。
系统性用药可考虑使用糖皮质激素,免疫抑制药及抗疟药等治疗,但必须到医院进行专科诊断。部分生物制剂会有疗效,如干扰素α等,中医中药也有一定的疗效,如雷公藤、火把花根等。本病是种预后较好的自身免疫病。
干燥综合症目前尚无根治方法,主要是代替和对症治疗。治疗的目的在于预防因长期干燥而造成口、眼局部的损伤和纠正脏器损害对身体的影响。
艾森曼格综合症临床表现
先天性心脏病包含了几乎所有的出生时即出现的心内及大血管水平的形态学异常。在出生时,先天性心脏病的发病率在存活新生儿中的发病率为千分之6至千分之8。肺动脉高压是一种继发于先天性心脏病的常见并发症,由于先天性心脏病的存在,引起肺血流增多、血流增快等改变,导致了肺动脉高压的产生。
疾病自然史的研究结果显示,所有出生时存在先天性心脏病但未行外科治疗的患儿中大约30%会发生肺血管疾病,即肺动脉高压。肺动脉高压的血流动力学定义是肺动脉平均压大于25 mmHg, 同时肺小动脉楔压小于等于15 mmHg, 肺小动脉阻力大于3 个wood单位。当先心病合并肺动脉高压时,此时最好的治疗方式就是尽早行手术或介入的方法治愈先天性心脏病。
如果因为某种原因未能及时手术治疗先心病,肺动脉高压继续进展,可发生梗阻性肺动脉高压,患者出现缺损部位的双向分流或右向左分流,皮肤粘膜出现青紫,称为艾森曼格综合征。
该病症以进行性的肺小动脉阻力增高为特征,伴有肺血管扩张试验阴性的低氧血症,可以引起连接肺动脉之心室的心室功能衰竭并最终导致患者死亡。
在临床上,此时患者表现为呼吸困难、紫绀、活动耐量下降、浮肿、眩晕、晕厥、咳血、心律失常并可合并脑血管事件的发生,最终导致患者的生活质量下降,生存时间减少。
多囊性卵巢综合症临床表现
1.月经异常月经稀少、闭经,少数可表现为功能性子宫出血。多发生在青春期,为初潮后不规则月经。
2.多毛较常见,发生率可达69%。由于雄激素升高,可见上唇、下颌、胸、背、小腹正中部、大腿上部两侧及肛周的毳毛增粗、增多,但多毛的程度与雄激素水平不成比例。同时可伴痤疮、面部皮脂分泌过多、声音低粗、阴蒂肥大、出现喉结等男性化征象。
3.不孕由于长期不排卵,患者多合并不孕症,有时可有偶发性排卵或流产,发生率可达74%。
4.肥胖体重超过20%以上,体重指数≥25者占30%~60%。肥胖多集中于上身,腰/臀比例>0.85。多自青春期开始,随年龄增长而逐渐加重。
5.黑棘皮症阴唇、颈背部、腋下、乳房下和腹股沟等处皮肤褶皱部位出现灰褐色色素沉着,呈对称性,皮肤增厚,质地柔软。
6.卵巢增大少数病人可通过一般妇科检查触及增大、质地坚韧的卵巢,大多需B超检查确定。
.雌激素作用因无排卵,无法产生孕激素,如长期多量雌激素刺激子宫内膜可出现内膜增生过快,非典型性增生,甚至癌变等。
干燥综合症的危害性到底有多大
随着干燥综合症的发病率逐渐增高,关于干燥综合症的危害性到底有多大?干燥综合症是可以累及全身的免疫性疾病,可以导致多种并发症的出现。
以下是几种常见的干燥综合症的系统损害:
1、干燥综合症破坏神经系统
神经系统受损是干燥综合症的危害性表现之一。干燥综合征的神经系统症状在大脑、小脑、脊髓、脑神经、周围神经均可出现病变,可出现各种不同神经系统受损的表现。其中,中枢神经系统的发生率为5%。
2、干燥综合症容易损伤肾脏
大家都知道,干燥综合症是全身免疫系统的病变,干燥综合症的主要表现是口干眼干,可广大患者知道干燥综合症同时也损伤肾脏。不要忽视干燥综合症对内脏的损害,干燥综合症容易损伤肾脏,主要表现为间质性肾炎,它的受累部位多为远端肾小管,会引起型肾小管酸中毒,近端肾小管及肾小球受累少见。干燥综合症患者的远端肾小管病变占90%以上,主要表现为肌肉软瘫无力,丧失自主活动能力。先从四肢开始,继而导致翻身、抬颈、坐起困难,甚至呼吸困难,补钾后症状消失,症状经常复发,易诊为周期性低血钾麻痹。严重者可导致死亡。
格林巴利综合症临床表现
小儿格林巴利综合症临床一般以感染性疾病后1~3周,突然出现剧烈以神经根疼痛(以腰肩、颈、和下肢为多),急性进行性对称性肢体软瘫,主观感觉障碍,腱反射减弱或消失为主症。其具体表现为:
(1)感觉障碍:一般较轻,多从四肢末端的麻木、针刺感开始。也可有袜套样感觉减退、过敏或消失,以及自发性疼痛,压痛以前壁肌角和腓肠肌明显。偶而可见节段性或传导束性感觉障碍。
(2)运动障碍:四肢和躯干肌瘫是本病的最主要症状。一般从下肢开始,逐渐波及躯干肌、双上肢和颅神经,可从一侧到另一侧。通常在1~2周内病情发展至高峰。瘫痪一般近端较远端重,肌张力低下。如呼吸、吞咽和发音受累时,可引起自主呼吸麻痹、吞咽和发音困难而危及生命。
(3)发射障碍:四肢腱反射多是对称性减弱或消失,腹壁、提睾反射多正常。少数患者可因椎体束受累而出现病理反射征。
(4)植物神经功能障碍:初期或恢复期常有多汗、汗臭味较浓,可能是交感神经受刺激的结果。少数患者初期可有短期尿潴留,可由于支配膀胱的植物神经功能暂时失调或支配外扩约肌的脊神经受损所致;大便常秘结;部分患者可出现血压不稳、心动过速和心电图异常等。
(5)颅神经症状:半数患者有颅神经损害,以舌、咽、迷走神经和一侧或两侧面神经的外周瘫痪多见。其次为动眼、滑车、外展神经。偶见视神经乳头水肿,可能为视神经本身炎症改变或脑水肿所致,也可能和脑脊液蛋白的显著增高,阻塞了蛛网膜绒毛、影响脑脊液吸收有关。诊断本病根据感染性疾病后突然出现对称性是四肢远端感觉、运动及营养障碍和腱反射消失即可确诊。
干燥综合症和秋燥的鉴别
一、从病因、症状上来鉴别:
1、干燥综合征是一种常见的自身免疫缺陷性疾病,主要侵害外分泌腺,包括泪腺及唾液腺等,引起眼干口燥。临床上病人出现唾液及泪液分泌减少,表现为眼及口的干燥。干燥综合征是一种全身性疾病,腺体外的脏器如呼吸道、消化道、肾脏、肌肉、关节、血管等均有可能累及,造成多种多样的临床表现。因唾液腺病变而出现的口干、多发性龋齿、腮腺炎等症状,称为口干燥症。因泪腺受累使泪腺分泌的黏蛋白减少,从而出现眼干涩、有异物感、少泪等症状,称为眼干燥症。干燥综合征可单独存在,也可发生于另一种诊断明确的自身免疫性疾病中,如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、系统性硬化症等。前者称为原发性干燥综合征,后者称为继发性干燥综合征。
因此,对于干燥综合症状的人,判断是否患有干燥综合征,还要检查其有无自身免疫性缺陷,或合并其他系统性全身免疫性疾病,以明确是秋燥症还是原发性或继发性干燥综合征。
2、秋燥的表现是口干舌燥,喝水也不感到滋润。有时候鼻腔有干燥感,一不小心还出血。喉咙也痒痒的,频频干咳,有时有少量的痰,却总是咳而不爽。嘴唇一碰就干裂,痛得喝水、吃饭都困难等等。
现代医学认为,秋燥与内分泌失调、植物性神经功能紊乱有关。中医认为,燥是无形之邪,体质阴虚、气虚的人,容易产生虚热,热易伤津。
二、从治疗、预后上来鉴别:
1、干燥综合征患者除需要专科治疗外,因泪液分泌少,平时应戴防护镜,避光避风,保持室内湿润;因唾液分泌少,保护牙齿需用有益牙膏、饭后漱口,牙周炎、口腔有霉菌应及时治疗。干燥综合征患者不论到何处就医,都应主动对医生告知病情,防止手术中、手术后因气道干燥、黏液堵塞而发生意外。
2、秋燥症主要靠预防,应从精神调养、饮食调整、加强锻炼等多方面去协调。首先,秋季要注意补水。秋季宜多喝水、粥、豆浆,多吃萝卜、莲藕、荸荠、梨、蜂蜜等润肺生津、养阴清燥的食物。特别是梨有生津止渴、止咳化痰、清热降火、养血生肌、润肺清燥等功能,很适宜有内热,出现肺热咳嗽、咽干喉痛、大便干结的人食用。秋季要尽量少食或不食辣椒、葱、姜、蒜、胡椒等燥热之品,少吃油炸、肥腻食物,以防加重秋燥症状。预防秋燥症,平时应注意保持乐观情绪,经常到空气新鲜的地方去散步,吐故纳新,以收敛“神气”,使肺气不受燥邪的侵害。
总之,干燥综合症和秋燥虽然都有干燥这一临床表现,但却有很大的不同,临床上一定要鉴别好,以免误诊,贻误病情。
看中医如何治疗干燥综合症
干燥综合症多发于40岁以上女性,正值肾阴虚衰之时,尤其从本病的发生,发展来看,肾的精力衰竭,不能蒸泌津液,遍布全身是其主要病理,所以治疗干燥综合症,就要从治肾入手,滋肾润燥,生津益阴,肾阴充则五液充,则腺体分泌功能正常。
干燥综合症中医治疗法:
干燥综合症的诊断是根据望闻问切四诊,根据它的病因、病基、病性、病味,这些临床表现特点,它的主要特点就是干燥的症状,眼干、口干、皮肤的干燥,以及关节的干燥以后,出现关节的疼痛,而且它可以侵入到五脏六腑,侵害的肺的时候,出现干咳、少痰,以及带血丝。
中医认为干燥综合症属于燥症范畴,人体津液的生成与散布与五脏功能密切相关,尤其是泪,涎,唾等津液,与肺,脾,肾三脏关系密切,多因燥邪外袭,风寒热邪化燥伤阴,或素体阴虚,禀赋不足,或汗、吐、下后津液伤亡等,使阴津、气血不足,血瘀络痹所致。肾为水藏,主津液”,肾的功能正常与否对人体津液的散布尤为重要。
干燥综合症的病理机制多与肝、脾、肾三脏阴阳失调,阴虚阳盛关系最为密切。
皮肤干燥综合症对患者的身体危害
一、皮肤粘膜:皮肤干燥、瘙痒,常见的皮疹是紫癜,也有荨麻疹样皮疹,干燥综合症症状呈多形性、结节红斑。有口唇干裂,口腔溃疡,鼻腔、阴道粘膜干燥,是干燥综合症的症状之一。
二、口干:口干思饮,严重者进干食困难也是常见的干燥综合症症状。由于唾液少而冲洗作用减低,易发生龋齿,原发笥SS患者63%有龋齿。40%口才唾液腺肿大,呈对称性,表面平滑、不硬,腺体肿大可持续存在或反复发作,很少继发感染。如腺体硬呈结节状,应警惕恶性变。
三、肺损害:17%患者有干咳,但不发生反复肺部感染。50%患者的支气管肺泡冲洗液中有过多的炎症细胞,表明有肺泡炎症存在,仅有少数病人发生弥漫性间质肺纤维化。肺功能检查常显示功能下降,但多无临床症状。
四、肾损害:近半数并发肾损害,常见受累部位是远肾小管,临床表现有症状型或亚临床型肾小管酸中毒。前者表现血pHH低下和尿不能酸化(pH>6)。亚临床型可通过氯化胺负荷试验测到,是常见的干燥综合症症状之一。
五、神经系统:病因不同部位的血管炎而构成中枢神经系统不同水平的损害,症状包括癫痫、偏瘫、偏盲、脊髓炎、脑神经炎及周围神经炎。后者累及感觉纤维为主。
综合性干燥症是怎样的一种病
干燥综合症是一种慢性疾病,在临床上干燥综合症的症状不仅会有口干、眼干、皮肤等表现,发病时不仅会对患者的各个脏器发生损害,严重时还会导致并发症的发生,还会伤害患者的肾脏,所以要多加注意。
干燥综合症可分为原发性和继发性两种。
原发性干燥综合症意即病人没有其他结缔组织病,而继发性则与其他结缔组织病,例如红斑狼疮、类风湿关节炎有关连。原发性干燥综合症可以被发现于各年龄的病人,最常见于40-50岁的女性。如同大部分的自体免疫疾病,原发性干燥综合症的病因至今尚未完全明白。病毒感染、体内某些特殊基因、荷尔蒙和其他未知的因素,两者或多者彼此相互反应,最后造成自体免疫现象。
围绝经期综合症临床表现
1、月经周期改变
月经周期改变是围绝经期出现最早的临床症状,多为月经周期不规则,持续时间长及月经量增加,或过早绝经。
2、血管舒缩功能失调
阵发性潮热感,常表现为前胸首先发热,随之热涌向颈部及面部,热后出汗。每次发作持续几秒钟或几分钟,每日发作数次,甚至数十次不等,夜间或应激状态易促发。
3、精神神经系统症状
从绝经前期开始,妇女情绪变化较大,常易激动,烦躁易怒,焦虑不安,郁郁寡欢,无故悲伤啼哭。记忆力减退,注意力不集中也较常见。
4、心血管症状
因绝经后雌激素水平低下,使血胆固醇水平升高,各种脂蛋白增加,而高密度脂蛋白/低密度脂蛋白比率下降,故出现心悸、头晕、头痛、耳鸣等。
5、骨质疏松
围绝经期过程中约25%的妇女患有骨质疏松症。患者常有肌肉痛、腰腿痛、颈背痛、夜间腿抽筋等症状,部分病人有身高降低、关节变形、驼背、脊柱弯曲等。
6、泌尿生殖道症状
主要表现为泌尿生殖道萎缩症状,外阴瘙痒、阴道干涩疼痛、性交困难;子宫脱垂;膀胱、直肠膨出;排尿困难,尿急,压力性尿失禁,反复发作的尿路感染。
7、皮肤的变化
皮肤变薄、干燥、瘙痒、弹性减退,皮肤感觉异常,如麻木、温度低,针刺、蚁走、虫爬感,色素沉着亢进,出现老年色素斑,口鼻腔粘膜干燥,眼结膜干涩。