导致特发性血小板减少性紫癜发病的因素有哪些
导致特发性血小板减少性紫癜发病的因素有哪些
自身免疫因素(50%)
多数学者认为特发性血小板减少性紫癜是机体对自身血小板相关抗原发生免疫反应所引起的血小板减少,但血小板相关抗原的实质至今尚无定论,1982年Van Leenwen报道某些特发性血小板减少性紫癜患者的自身抗体是针对血小板膜糖蛋白Ⅱb/Ⅲa(GpⅡb/Ⅲa)分子的抗原决定簇,以后又发现在某些特发性血小板减少性紫癜患者血小板上GPⅠb/Ⅸ复合物也是自身抗体的靶抗原,提示特发性血小板减少性紫癜是由不同的相关抗原决定簇引起的一组自身免疫病,能与抗体相合的膜抗原部位相当广泛,故特发性血小板减少性紫癜患者的血小板自身抗原主要有GPⅡb/Ⅲa,GPⅠb/Ⅸ,尚有未完全阐明的其他抗原类型。抗血小板抗体检测对特发性血小板减少性紫癜的诊断和治疗价值还存在争议,但毫无疑问自身抗体的产生在特发性血小板减少性紫癜的发病中占重要地位。
血小板生成率降低(25%)
特发性血小板减少性紫癜患者的血小板生成率可以是减少,正常或增加,平均血小板生成率接近于正常,但特发性血小板减少性紫癜患者血小板在血管内的平均寿命缩短(仅为2.9天,正常平均为8.0天),主要是由于血小板的破坏增加,通常情况下特发性血小板减少性紫癜患者的骨髓巨核细胞数量正常或增加,巨核细胞数量增加可能与血小板破坏增加而引起巨核细胞代偿性增生有关,由于抗血小板抗体同时作用于巨核细胞或其祖细胞,也可能造成血小板不能生成。
毛细血管通透性改变(20%)
1、发性血小板减少性紫癜的出血机制:
(1)血小板相关抗体引起血小板破坏增加是主要的出血原因。
(2)抗体固定在血小板相关抗原上引起血小板功能异常。
(3)抗体还可损伤毛细血管内皮细胞,引起通透性增加而出血。
2、急性特发性血小板减少性紫癜的出血机制:
(1)结合免疫复合物的血小板同时被巨噬细胞吞噬,破坏而减少。
(2)吞噬过程中释放大量蛋白酶使毛细血管通透性增高。
3、免疫复合物可固定补体,C3和C5的裂解可引起组胺释放,导致血管通透性变化而出血。
血小板减少性紫癜
血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
特发性血小板减少性紫癜,临床上分为急性型和慢性型两种。急性型常见于儿童。起病急骤,少数病例表现为暴发性起病。可有轻度发热、畏寒,突发广泛性皮肤黏膜紫癜,甚至大片瘀斑。皮肤瘀点多为全身性,以下肢多见,分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、牙龈,口腔可有血疱。
慢性型常见于年轻女性,起病隐匿,症状较轻。出血常反复发作,每次出血可持续数天到数月。皮肤紫癜、瘀斑、瘀点以下肢远端或止血带以下部位多见。可有鼻腔、牙龈,口腔黏膜出血,女性月经过多有时是惟一症状。
血小板减少性紫癜应该做哪些检查
1.血常规
血常规显示只有血小板减少而其他各系血细胞均在正常范围,部分患者由于失血导致缺铁,可伴有贫血。单纯ITP者网织红细胞计数基本正常。血栓性血小板减少性紫癜通常血小板明显减少,中至重度贫血,网织红细胞升高。
2.外周血涂片
出现破碎红细胞应除外血栓性血小板减少性紫癜和溶血尿毒综合征。出现的巨血小板需考虑遗传性血小板功能障碍性疾病。
3.骨髓涂片
特发性血小板减少性紫癜患者骨髓增生活跃,巨核细胞正常或增多,较为突出的改变是巨核细胞的核浆成熟不平衡,胞质中颗粒较少,血小板巨核细胞明显减少或缺乏。
4.抗血小板自身抗体检测
绝大多数成人特发性血小板减少性紫癜(ITP)患者血小板相关免疫球蛋白G(PAIgG)和/或血小板相关免疫球蛋白M(PAIgM)升高,有时免疫球蛋白A(IgA)升高。
5.原发病相关检查
继发性血小板减少性紫癜原发病的相关检查。
6.溶血相关检查
血栓性血小板减少性紫癜根据溶血的程度,可出现血浆结合珠蛋白水平降低,间接胆红素升高,血红蛋白尿等,但抗人球蛋白试验(Coombs试验)阴性。
血小板减少性紫癜能喝酒吗
血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
指导意见:患者应该禁忌辛辣,禁忌烟酒
特发性血小板减少性紫癜有什么症状
特发性血小板减少性紫癜是由于免疫异常,血循环中存在抗血小板抗体,使血小板破坏过多,从而引起紫癜。其特点是骨髓巨核细胞发育成熟障碍,外周血小板显著减少。根据发病机制、诱发因素、病情和病程,ITP可分为急性型和慢性型两类。
若诊断为急性型特发性血小板减少性紫癜一定要住院治疗,因为该病虽然有自限病程和常呈自愈倾向,但是出血表现一般均较严重,颅内出血的危险性大,因而会危及生命,所以一定要按急诊住院治疗。而慢性特发性血小板减少性紫癜虽然出血表现一般不太重,但容易反复发作,不易治疗,常因某些因素而突然加重,因此患者既不要因长期患病无明显不适而产生麻痹大意,也不要因长期患病不愈而产生心烦和厌倦情绪,应正确对待疾病,定期复查血小板,积极配合医生治疗,避免剧烈运动和情绪太大波动等,以防颅内出血,特别是当病情突然加重时应及时就诊治疗和注意个人防护。若血小板较高,无出血倾向则可根据体力情况,适当进行锻炼。
血小板减少性紫癜是怎么回事
血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。 指导意见:建议患者选择正规中医院进行治疗,选择一家好医院是治好病的关键,当然疗法也是至关重要的
如何诊断血小板减少症
(1)诊断血小板减少是可以通常继发于感染性或活动性系统性红斑狼疮(SLE)的血小板减少症、以及血栓性血小板减少症(TTP)时有发热,而在特发性血小板减少性紫癜(ITP)以及与药物有关的紫癜则不发热。
(2)由于血小板的破坏增加(例如特发性血小板减少性紫癜,诊断血小板减少与药物有关的免疫性血小板减少症,血栓性血小板减少性紫癜)而引起的血小板减少症病人的脾脏扪诊不增大;而继发于脾脏对血小板阻留的血小板减少症患者的脾脏大多可以扪及,继发于淋巴瘤或骨髓增生性疾病的血小板减少症病人也是如此。其他慢性肝病的体征对诊断也有意义,如蜘蛛痣、黄疸和肝掌。
新生儿紫癜如何鉴别
在出生后2~7天的婴儿期出血尚应排除其他疾病如:
1.脐出血时应排除脐带结扎不紧所致。
2.先天性出血性疾病:因子Ⅷ缺乏的血友病、先天性血小板减少性紫癜、先天性纤维蛋白缺乏症。
3.特发性血小板减少性紫癜(ITP):亦称原发性或免疫性血小板减少性紫癜,其特点是外周血小板显著减少,骨髓巨核细胞发育成熟障碍,临床以皮肤黏膜或内脏出血为主要表现,严重者可有其他部位出血如鼻出血、牙龈渗血、妇女月经量过多或严重吐血、咯血、便血、尿血等症状,并发颅内出血是本病的致死病因。
血小板减少性紫癜能吸烟吗
血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
指导意见:患者一定要禁忌辛辣,禁烟酒。
血小板减少性紫癜最好的治疗方法
血小板减少性紫癜,是一种以血小板减少为特征的出血性疾病,主要表现为皮肤及脏器的出血性倾向以及血小板显著减少,可分为特发性血小板减少性紫癜、继发性血小板减少性紫癜和血栓性血小板减少性紫癜。
指导意见:最好的办法最好是选择中医进行治疗,中医疗法是目前患者选择最多也是最为有效的办法