胃肠道间质瘤疾病的预后

胃肠道间质瘤疾病的预后

不同胃肠道间质肿瘤侵袭性确实不同，肿瘤部位、大小、核分裂像、肿瘤术中是否完整切除、组织学类型、免疫组织化学类型、增生抗原表达、增生倍数、性别年龄、突变类型与肿瘤的预后相关，但目前无统一的预后标准。 形态学与预后关系密切的是肿瘤的生物学行为和肿瘤的最大直径和有丝分裂比率，评估预后时应该综合以上因素，结合肿瘤发生部位的新分级标准逐渐被临床医师采纳，肿瘤发生部位成为预测预后的独立因素，发生于胃的间质瘤比其他部位的间质瘤预后均好，另外基因突变位点的不同与肿瘤的恶性程度相关，虽然不是独立的预后因素，但KIT外显子9和外显子11突变的胃肠道间质肿瘤术后复发率较高，类似的研究也表明瘤细胞核分裂计数和外显子11的突变均提示高危胃肠道间质肿瘤，预后不良。Miettinen et al发现在胃的间质肿瘤病人中KIT外显子11的点突变比缺失预后好，KIT外显子11远端复制预后好，KIT外显子9的突变往往预后较差，近些年来基因突变和肿瘤发生部位也越来越被人们重视，已经成为除核分裂计数以外评估预后的重要因素。

综上所述，基因诊断以及分子生物学的进展使得胃肠道间质肿瘤的诊断取得很大的进展，手术切除仍是胃肠道间质肿瘤治疗的首选方法，新型口服抗肿瘤药物的发明应用显著的改善了对伊马替尼耐药的胃肠道间质肿瘤预后。

胃肠道间质瘤病理是什么

在大体标本中，胃肠道间质肿瘤直径从1-2cm到大于20cm不等，呈局限性生长，大多数肿瘤没有完整的包膜，偶尔可以看到假包膜，体积大的肿瘤可以伴随囊性变，坏死和局灶性出血，穿刺后肿瘤破裂，也可以穿透粘膜形成溃疡。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%)，浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚，向腔内生长者多呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，粘膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。

显微镜下特点，70%的胃肠道间质肿瘤呈现梭形细胞，20%为上皮样细胞，包括梭形/上皮样细胞混合型和类癌瘤/副神经节型，目前学术界公认非梭形/上皮样细胞的细胞学形态可基本排除胃肠道间质肿瘤的诊断[2]。 胃肠道间质肿瘤的免疫组织化学的诊断特征是细胞表面抗原CD117(KIT蛋白)阳性，CD117在胃肠道间质肿瘤的细胞表面和细胞浆内广泛表达，而在所有非胃肠道间质肿瘤的肿瘤细胞内均不表达，CD117的高灵敏性和特异性使得它一直是胃肠道间质肿瘤的确诊指标[3]。CD 34是一种跨膜糖蛋白,存在于内皮细胞和骨髓造血干细胞上,它在间叶性肿瘤的表达有一定意义，CD 34在60%～70%的胃肠道间质肿瘤中阳性，但由于它可在多种肿瘤中表达,仅对胃肠道间质肿瘤有轻度的特异性，平滑肌肌动蛋白( SMA) 、结蛋白(典型肌肉的中间丝蛋白)及S - 100 (神经标志物)一般阳性率分别是30% ～40%、1%～2% (仅见于局部细胞)及5% ,均没有诊断的特异性。

胃肠道间质瘤病理是个非常复杂描述，一般人不一定能够看的懂，所以，有胃肠道间质瘤病症的患者应该在第一时间去意见检查，确定病症原因，找出最合适的治疗办法，同时在医生的嘱咐下进行一些康复训练。最后，保持乐观的心情是最重要的。

胃肠道间质瘤的高发人群和危害

高发人群:多发于中老年患者

危害:胃肠道间质瘤占胃肠道恶性肿瘤的1～3%,估计年发病率约为10-20/100万,多发于中老年患者,40岁以下患者少见,男女发病率无明显差异。GIST大部分发生于胃(50～70%)和小肠(20～30%),结直肠约占10～20%,食道占0～6%,肠系膜、网膜及腹腔后罕见。GIST病人20-30% 是恶性的,第一次就诊时约有11～47%已有转移,转移主要在肝和腹腔。胃肠道间质瘤常见并发症;预后GISTs总的5年生存率为35%,肿瘤完全切除5 年生存率50~65%,不能切除者生存期;lt;12个月,肿瘤位置,大小,核分裂数和年龄均与预后有关,食道GISTs预后最佳,而小肠GISTs预后最差。

胃肠道间质瘤的治疗方法是什么

手术治疗

手术切除：是胃肠道间质肿瘤首选且唯一可能治愈的方法，可行局部切除或行楔形切除，切缘距肿瘤边缘应超过2cm以上。GIST高危患者术后复发转移率高，可达55%～90%，80%在术后1～2年内有3/4局部复发，半数还同时出现肝转移，虽有可能再切除，但难以提高生存率，原发灶切除彻底无转移灶者5年生存率54%(50%～65%)，不能彻底切除或转移者5年总生存期<35%，不能切除者总生存期 9～12月。

疾病预后

不同胃肠道间质肿瘤侵袭性确实不同，肿瘤部位、大小、核分裂像、肿瘤术中是否完整切除、组织学类型、免疫组织化学类型、增生抗原表达、增生倍数、性别年龄、突变类型与肿瘤的预后相关，但目前无统一的预后标准。

胃肠道间质瘤的发病率和病理分型

在美国，胃肠道间质瘤年发病率估计在每百万 3~7 人之间。欧洲、韩国和香港报道的更高些，为每百万 15~20 人。由于发病率数据是从肿瘤登记的大数据中提取的，而其中不记录良性肿瘤，通常假设胃肠道间质瘤的真实发病率可能更高。

胃肠道间质瘤诊断的新发病例自 1998 年以后成倍增加。这是由于其可靠的生物标志物 c-KIT 和血小板源性生长因子受体 α 多肽的发现。回顾监测、流行病学与最终结果(SEER)的数据揭示了间叶细胞肿瘤中被归类为胃肠道间质瘤的比例正逐步增加。

胃肠道间质瘤最常见于胃(50%~60%)、其次是小肠(30%~35%)、结肠和直肠(5%)、食道(<1%)，以及少部分消化道外(肠系膜，大网膜和腹膜后;<5%)。平均诊断年龄为 63 岁。未满 20 岁的患者不到 1%。家族性症状如 Carney 三联征、家族性胃肠道间质瘤症状或胃肠道间质瘤相关的神经纤维瘤病类型，通常在 20 岁以内发现肿瘤。

尽管间叶细胞肿瘤罕见，有明确分子特性定义的间叶细胞肿瘤类型不断增加。通常被分为胃肠道间质瘤、平滑肌瘤(良性平滑肌瘤或恶性平滑肌肉瘤)和神经鞘瘤。间叶细胞肿瘤的分类涉及消化道和周围软组织，现在还包括胃肠道间质瘤、炎性纤维性息肉、硬纤维瘤、滑膜肉瘤、炎性肌纤维母细胞瘤和透明细胞肉瘤。然而，胃肠道间质瘤仍然是影响消化道的最常见的间叶细胞肿瘤。胃肠道间质瘤为 c-KIT 和 PDGFRA 相关的间叶细胞肿瘤。

胃间质瘤的饮食保健

一、饮食保健：

1、宜鲜宜淡：宜鲜是指吃适量新鲜蔬菜和水果，新鲜蔬菜水果可防癌，同时也指吃新鲜的食物，不食腐烂变质的食物。宜淡指宜吃清淡的素食。中医讲淡味是养胃的，清淡素食既易于消化吸收，又利于胃肠道间质瘤患者的恢复，而且可使人长寿。新鲜蔬菜五谷都为健胃佳品，但食用不可过量。

2、宜软宜缓：宜软指饭食、蔬菜、鱼肉之品宜软烂，不宜食油煎、油炸、半熟之品及坚硬食物，既难于消化，而且有刺伤胃络之弊端。宜缓指细嚼慢咽，充分地咀嚼，唾夜大量分泌，既有利于食物的消化吸收，又能有防癌和抗衰老的效果。这是胃间质瘤忌饮食注意事项中要格外注意的一点。

3、宜少宜精：宜少指不可过饥再吃东西，且吃东西一次不可过饱，不宜极渴时饮水，饮水一次不宜过多。晚饭宜少。宜精指少吃粗糙和粗纤维多的食物，尤其对于有消化不良的病人，要求食物要精工细作，富含营养。

4、宜温宜洁：宜温指胃肠道间质瘤患者不可过食冷瓜果，也不能因畏凉食而吃热烫饮食，这对食道和胃的损伤也很大。宜洁是指有胃肠道间质瘤的人胃抵抗力差，应防止食物被污染，并注意食用器具的卫生。

二、生活环境与习惯：

1、忌烟酒，可以大大减少对胃黏膜的刺激，减少恶变的几率。

2、勤运动，不但可以保持良好的精神状态，还可以增强体质，提高抗病能力。

三、积极治疗早期病变：

1、慢性胃炎等胃部疾病应积极治疗、防止转移恶化。

2、养成定期体检的好习惯，做到早发现、早诊断、早治疗。

胃间质瘤有什么症状表现

那么究竟是哪些因素引起了胃间质瘤? 胃间质瘤是一种发生于消化系统或胃肠道系统的肿瘤，是因为肿瘤细胞源于间质软组织，这种软组织产生于胃肠壁内。胃肠间质瘤可能产生于胃肠道内的任何一段中，但多发于胃(60%)，其次是小肠(25%) 。一些胃肠间质瘤细胞可能会进入血管，并扩三到身体其他部位，即发生转移。什么是胃间质瘤?胃肠间质瘤的形成是由于细胞生长失控。正常情况下，细胞以一定速率生长或分裂，而当这一系统瓦解，部分细胞开始以反常的速率和倍数生长繁殖，则成为了癌细胞。当大量癌细胞聚集，即形成肿瘤。

胃间质瘤是一种罕见肿瘤，在所有胃肠道癌症中的比例不到3%，但却是最常见的胃肠道间质肿瘤。什么是胃间质瘤?胃间质瘤患者年龄位于十几岁到九十多岁之间，但最多发于60岁左右患者。成人诊断胃肠间质瘤时的中位年龄为66-69岁。胃间质瘤患者的总体5年生存率为45%-64%。如果肿瘤不能被彻底清除，5 年生存率仅为10%。而且多数早期胃肠间质瘤没有症状，因此多在较晚时期才被诊断出来。其症状包括：无痛腹部肿块、腹部不适或腹痛、呕吐、便血或呕血、疲劳，高烧和贫血。

胃肠道间质瘤患者存活时间怎么延长

胃肠道间质瘤是最常见的一种胃肠道软组织恶性肿瘤，不同于常见的“胃癌”或“肠癌”，运用先进的中医分子靶向治疗手段，无法手术的复发转移的胃肠道间质瘤患者中位生存时间已从原来的1年-2年上升至5年以上。

以前认为胃肠道间质瘤有良恶性之分，但随着对疾病的认识深入发现没有真正良性的，即使是非常小的或核分裂像极少的胃肠道间质肿瘤也能发生转移。胃肠道间质瘤的男女发病率相当，发病年龄多在40岁-65岁。肿瘤可发生在消化道的任何部位，但以原发于胃的多见，其次为小肠，食管和结直肠。肿瘤较小时多无症状，有的呈球形生长，即便瘤体很大也不产生压迫感觉和出血，患者常在体检、钡餐、胃镜检查或其他手术时偶尔发现。有些患者在首诊时就伴有转移。

胃肠道间质瘤对常规放化疗均不敏感

专家们表示：根治性手术依然是原发性胃肠道间质瘤的首选方法。但是即使接受根治性手术者仍有很高的复发率，且多数复发肿瘤切除后均会再次复发，术后中位生存时间只有15个至20个月。在有效的药物治疗出现以前，对复发和转移的胃肠道间质瘤无有效治疗方法。

中医分子多靶向治疗可有效控制胃肠道间质瘤

随着对药物开发及研究深入，发现中医分子多靶向治疗药物可有效控制胃肠道间质瘤。未接受靶向治疗的晚期胃肠道间质瘤患者的中位生存时间约为17个月，中心还为160多例晚期胃肠道间质瘤患者实施了靶向治疗，2年总的生存时间已达到了76%。

为什么会得间质瘤

胃肠道间叶源性肿瘤在胃肠道肿瘤中只占少数，但却种类繁多，形态复杂。过去由于病理学技术的限制，胃肠道许多混有平滑肌纤维或神经束的梭形细胞肿瘤，常被诊断为平滑肌源性肿瘤或神经源性肿瘤。现在的研究认为其中大多数为c-kit阳性或CD34阳性类似Cajal间质细胞(Interstitial Cells of Cajal，ICC)的间叶性肿瘤，即目前的定义的胃肠道间质瘤，而平滑肌源性或神经源性肿瘤只占极少数。

1960年，Matin等首先报道了6例胃壁的胞浆丰富的圆形或多角形细胞肿瘤 ，命名为胃上皮样平滑肌瘤;1962年，Stout报道了69例胃的间叶性肿瘤，称之为“奇异型平滑肌瘤”或“平滑肌母细胞瘤”;1969年，在WHO的肿瘤分类中称之为上皮样平滑肌母细胞瘤，虽因电镜下也未找到平滑肌的证据有所怀疑，但未予足够重视。1983年，Mazur、Clark发现大多数胃肠道间质瘤缺乏平滑肌细胞的特征，提出胃肠道间质瘤概念，将GIST定义为包括生物学行为与起源不明的全部胃肠道梭形细胞肿瘤。自此，胃肠道间质瘤(GIST)概念渐为多数人认识和接受。1998年，Kindblon等研究表明，GIST与胃肠道肌间神经丛周围的Cajal细胞相似，均有c-kit基因、CD117、CD34表达阳性。ICC为胃肠起搏细胞，因此，有人又将其称之为胃肠道起搏细胞肿瘤(Gastrointestinal Pacemaker Cell Tumor，GIPACT)。但GIST可发生于胃肠道外，如大网膜、肠系膜等，且GIST瘤细胞无ICC功能，因此目前认为GIST可能不是起源于ICC，而是起源于与ICC同源的前体细胞(间叶干细胞)，这也可解释部分瘤细胞中有灶性肌源性标记表达。因此，目前大多数作者不赞同用GIPACT命名来取代GIST命名。现阶段用GIST命名比较恰当。

病理学特点

1、大体形态

肿瘤大小不一，自0.2cm～44cm不等，起源于胃肠道壁固有肌层，可向腔内、腔外或同时向腔内、腔外生长。向腔内生长可形成溃疡，因此根据肿瘤主体位置可分为腔内型、壁内型、哑铃型、腔外型和腹内胃肠道外型。大多数肿瘤呈膨胀生长，边界清楚，质硬易碎;切面鱼肉状，灰红色，中心可有出血、坏死、囊性变等继发性改变。肿瘤数目可为多个。

2、 组织学特点

GISTs主要是由梭形细胞和上皮样细胞构成，两种细胞可同时出现于不同的肿瘤中，但形态学变化范围大。依据两种细胞的多少可分为梭形细胞型、上皮样细胞型以及梭形和上皮细胞混合型。肿瘤细胞的排列也呈多样化，以束状和片状排列居多。胃与小肠的形态学变化大，直肠的形态学变化小，大部分为梭形细胞型，交叉束状排列多。肿瘤细胞分化不等，可出现核端空泡细胞和印戒样细胞。

3、 免疫组化特点

GISTs免疫组化研究表明CD117(c-kit)和CD34为其重要标志物。80～100%的GISTs CD117呈弥漫性表达，而平滑肌细胞和神经纤维不表达CD117。60～80%的GISTs肿瘤细胞中，CD34呈弥漫阳性表达，并且良性的GISTs的CD34表达较高。CD34表达特异性强，在区别GIST s与平滑肌瘤或神经源性肿瘤时具有重要价值。CD34阳性表达时，往往CD117也呈阳性表达。CD117、CD34的表达与肿瘤位置、生物学行为细胞分化及预后无明显关系。此外，GISTs也可有肌源性或神经源性标记物的表达，如2-SMA、desim、S-100等。但阳性率低，且多为局灶阳性。

胃肠道间质肿瘤的基础研究

1.1 GIST的概念 肿瘤位于胃肠道，组织学形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组化表达KIT蛋白(CD117)阳性。遗传上存在频发性c-kit基因突变。起源于间叶源性肿瘤。肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹膜后，均具有与GIST形态学、免疫表达及分子遗传学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者有以上特征的间质瘤则十分罕见。

1.2 GIST研究历史 1960～1980年发现来自胃肠道间质来源的梭形及上皮样细胞肿瘤，被认为是平滑肌肿瘤或平滑肌母细胞瘤，并被WHO分类列为上皮样平滑肌肉瘤。至80年代免疫组织化学技术开展以后，发现免疫表型desimin多为阴性，smooth muscle actin(SMA)阴性或灶性阳性，S-100蛋白常为阴性或局部弱阳性。电子显微镜发现不显示典型的肌性和神经性的特点。1983年Mazur和Clark研究确定以胃肠道间质瘤(GIST)命名这类肿瘤。[1]1993年将CD34做为 GIST相对特异的免疫组化标记物。[2]1998年Hirota发现GIST c-kit基因功能获得突变。KIT蛋白产物(CD117)是GIST的高特异性的标记物。这些研究成果对确切判定GIST临床诊断有十分重要价值。国内从20世纪末开始这方面研究，以复旦大学附属肿瘤医院和附属中山医院病理科起步较早。

1.3 GIST的组织起源 20世纪80年代以前由光镜从组织形态学观察GIST与胃肠道平滑肌瘤和神经源肿瘤相似，认为是起源于平滑肌或神经组织。90年代以后免疫组化以及电镜技术发现GIST起源于胃肠道原始非定向多潜能间质干细胞，是具有c-kit基因突变和KIT蛋白(CD117)表达为生物学特征的独立的间质瘤。胃肠道间叶源性肿瘤(gastrointestinal mesenchymal tumor, GIMT)与GIST概念与所含肿瘤范围不同，GIMT中约73%为 GIST，其他GIMT有平滑肌瘤、平滑肌肉瘤、脂肪瘤、神经鞘瘤和胃肠道自主神经肿瘤(gastrointestinal autonomic nerve tumor, GANT)等。肿瘤起源：GIST起源于胃肠道的神经丛的ICC，即胃肠道的Cajai细胞。肿瘤细胞具备C-kit基因突变，以瘤细胞表达CD117为特征。肿瘤细胞同时具有间充质细胞和Cajal细胞的特征而有别于普通前体细胞。

广义的间质瘤：胃肠道间叶源性肿瘤，包括间质瘤，平滑肌肿瘤，神经源性肿瘤等。

狭义的间质瘤：特指具有分子遗传学特征肿瘤。

1.4 大体形态特征 肿瘤大小不等，直径 0.8cm～20cm，可单发或多发。肿瘤多位于胃肠粘膜下层(60%)，浆膜下层(30%)和肌壁层(10%)。境界清楚，无包膜，向腔内生长呈息肉样肿块常伴发溃疡形成，向浆膜外生长形成浆膜下肿块。临床上消化道出血与触及肿块是常见病征。位于腹腔内的间质瘤，肿块体积常较大。肿瘤大体形态呈结节状或分叶状，切面呈灰白色、红色，均匀一致，质地硬韧，粘膜面溃疡形成，可见出血、坏死、粘液变及囊性变。[6]1.5 组织形态特征 GIST包括发生在消化道外者组织学形态相同。基本有两种细胞类型即：多数(70%)由梭形细胞，少数(15%)由上皮样细胞组成，二种细胞混合型(15%)。从两种细胞成分占有比例多少不同，分梭形细胞型、上皮样细胞型和两种细胞混合型。三种类型以梭形细胞型居多(60%～80%)，上皮样细胞型次之(10%～30%)，混合型最少。不同细胞类型与肿瘤恶性程度无相关关系[6]。1.6 分子遗传学特征 GIST中原癌基因c-kit功能突变是普遍存在的(80%)，c-kit基因可发生多个位点突变，发生在外显子11、9、13及17，另外不显示c-kit基因突变者还有PDGFRA突变(血小板衍生生长因子受体)。c-kit原癌基因突变使酪氨酸激酶活化，引发细胞无序的增殖失控和凋亡抑制，这是GIST发病机理的关键，与GIST恶性程度及预后不良相关。采用PCR检测肿瘤组织中c-kit及PDGFRA突变情况与分子靶向药物Imatinib疗效、疾病进展时间与总生存率相关。

1.5GIST的流行病学特点

GIST发病率占胃肠道肿瘤的0.2%，在美国每年新发生约3000-5000例。

男女发病率基本相同。

发病高峰在50-70岁之间。

合理饮食要养胃

作为一名间质瘤患者，相信你也很希望自己能够在最短的时间内康复吧，这个想法是好的，但是如果想要让其变为现实，还需要我们不断去努力。所以，仅仅靠治疗间质瘤是难以实现的哦，还需要做好日常的饮食护理。

1、宜少宜精：

宜少指不可过饥再吃东西，且吃东西一次不可过饱，间质瘤患者不宜极渴时饮水，饮水一次不宜过多。晚饭宜少。宜精指少吃粗糙和粗纤维多的食物，尤其对于有消化不良的间质瘤病人，要求食物要精工细作，富含营养。

2、宜鲜宜淡：

宜鲜是指吃适量新鲜蔬菜和水果，新鲜蔬菜水果可防癌，同时也指吃新鲜的食物，不食腐烂变质的食物。宜淡指宜吃清淡的素食。中医讲淡味是养胃的，清淡素食既易于消化吸收，又利于胃肠道间质瘤患者的恢复，而且可使人长寿。新鲜蔬菜五谷都为健胃佳品，但食用不可过量。

3、宜软宜缓：

宜软指饭食、蔬菜、鱼肉之品宜软烂，不宜食油煎、油炸、半熟之品及坚硬食物，既难于消化，而且有刺伤胃络之弊端。宜缓指细嚼慢咽，充分地咀嚼，唾夜大量分泌，既有利于食物的消化吸收，又能有防癌和抗衰老的效果。这是间质瘤忌饮食注意事项中要格外注意的一点。

4、宜温宜洁：

宜温指胃肠道间质瘤患者不可过食冷瓜果，也不能因畏凉食而吃热烫饮食，这对食道和胃的损伤也很大。宜洁是指有胃肠道间质瘤的人胃抵抗力差，应防止食物被污染，并注意食用器具的卫生。

通常此患者会采取手术治疗，然而间质瘤患者出院后可进食软饭，主食与配菜宜选营养丰富，易消化食物，忌食生冷、油煎，酸辣等刺激易胀气食物，间质瘤患者应细嚼慢咽，多食新鲜蔬菜水果，不吃高脂食物，腌制品，适量补充铁剂和维生素，禁忌烟酒，饮食有规律，间质瘤术后3～6个月后可逐渐据身体情况恢复到普通饮食。

食道间质瘤是什么

1、叶源性肿瘤

食道间质瘤是原发在使馆里面除了平滑肌瘤或者是神经源性肿瘤以外的另一个类型的叶源性肿瘤，而且它的起源到出现并没有统一。有很多人认为食道间质瘤起源于原始的多能干细胞，具有多向的分化潜能，但是大多数人认为这种肿瘤起源于间质细胞里面具有调节内脏运动作用的CAIAL细胞。还有研究证明，食道间质瘤跟某些想死生物学和形态学上的特征。

2、特征表现

首先，食道间质瘤这种疾病的发病率会非常低，并且占有同期食管间叶源性肿瘤的百分之25左右。其次，大多数食道间质瘤都是良性的，生物学行为常常会发生在胃肠道的间质瘤之间。而且肿瘤的体积非常小，大部分患者是因为早期时候出现吞咽上的困难而及时的进行就诊。另外，这种疾病缺乏神经分化，组织学上也不会存在丝团样纤维。

阅读完上文，相信大家都已经知道食道间质瘤是什么这个问题的答案，也知道食道间质瘤具有什么样的特征。在临床上，这种疾病的治疗方法以手术切除为主，而且临床上面一旦做好诊断，就必须要及早进行手术，这样才能够达到改善进食的作用。