靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的发病原因有哪些
靶样含铁血黄素沉积性血管瘤的发病原因有哪些
一、发病原因
可能为原先存在的伴有血栓的血管瘤受到外伤和以后发生血管再通所致。1999年Carlson等对33例本病进行研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。
二、发病机制
研究认为本病是单发性血管瘤的亚型。
靶样含铁血黄素性血管瘤的重要病理改变真皮内增生的薄壁血管部位有程度不同的含铁血黄素沉积。
三、一般病理改变:
1、早期:
(1)真皮浅层薄壁血管广泛致密地不规则增生。
(2)内皮细胞呈上皮样,有时分层,管腔消失。
(3)管腔内乳头状突起,由单层的上皮样内皮细胞以鞋钉样连接。
(4)网状真皮胶原束间有不规则的狭窄血管增生。
(5)真皮内水肿,红细胞外溢,有含血黄素沉积及少量淋巴细胞浸润。
2、后期:
(1)萎缩的管腔。
(2)血管外梭形细胞增多。
(3)不规则、狭窄的薄壁血管穿行于真皮的胶原束之间。
(4)程度不同的含铁血黄素沉积。
(5)血管的内皮细胞Ⅷ因子相关抗原弱阳性,荆豆素I反应强阳性。
造成肝脏血管瘤的原因
专家指出,主要的发病因素有:
(1) 毛细血管组织感染后变形,引起毛细血管扩张.
(2) 肝组织局部坏死后,周围血管充血,扩张,最后形成空泡.
(3) 肝内持久性局限性静脉淤滞,引起静脉血管膨大,形成海绵状扩张.肝血管瘤的发病原因有哪些?这些都是肝血管瘤的形成原因。
(4) 肝内出血.血肿机化,血管再通后形成血管扩张.
(5) 先天性血管瘤发育异常,多数有家庭遗传倾向.
还有一些社会因素如:
1。肝血管瘤的发病原因有哪些?不良情绪、生活压力大是导致出现肝血管瘤的一个原因.经调查证明.如果长期生活在愤怒.紧张.忧郁的情绪之下.肝血管瘤患病机会大。
2.不良的饮食习惯同样是造成肝血管瘤的主要因素.如果经常吸烟.引酒.食用肥腻厚味的油脂类或辛辣刺激性及生冷的食物.
皮肤含铁血黄素沉着介绍
含铁血黄素是一种不稳定的铁蛋白聚合体,含铁质的棕色色素。血管内溶血产生过多的游离血红蛋白由肾脏排出,产生血红蛋白尿,其中一部分被肾小管上皮细胞重吸收并降解,生成含铁血黄素,若超过肾小管上皮细胞转运能力,在上皮细胞内沉积,细胞脱落随尿排出,形成含铁血黄素尿。
特发性含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmomaryhae mosiderosis,IPH),肺内间歇出血的少见疾病。国际上报告200多例,国内报告120余例(到1994年)。为病因未明的少见病。本症以弥散性肺泡出血和继发性缺铁性贫血为特征。并无其他器官受累。
由於肺毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中珠蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺上起反 应。病理见肺重量增加。切面有广泛棕色色素沉着。镜检肺泡和间质内含有含铁血黄素的巨噬细胞。肺内有程度不等的弥散性纤维化,肺泡间质及血管弹力纤维变性。电镜见弥散性毛细血管损害,伴内皮细胞水肿及蛋白沉着于基底膜上。
本症好发于儿童和年轻人,临床症状与肺出血及期限有关。阵发性或持续性咳嗽、咯血和气促。咯血 持续数小时或数天,逐渐自行缓解,此时除脸色苍白、疲乏外,基本无症状,但数周、数月后又可复发。胸部体征多无异常。由于贫血,紫绀常被遮掩。重症患者常伴肺心病或杵状指。大咯血是致死的常见原因。
胸部X线示两肺门或中下内带散在小结节阴影,严重者可融合成毛玻璃片状阴影。症状缓解时可好转,甚至吸收。
治疗用糖皮质激素可控制出血,但不能长期稳定病情和预防复发,以慢性病例疗效不显著,铁剂可缓解严重贫血。
间质性肺炎是怎么引起的
一、病因已明
1、吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
2、吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
3、微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
4、药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
5、癌性淋巴管炎;肺水肿。
6、吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
二、病因未明
特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎,特发性间质性肺炎),急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮,类风湿关节炎,强直性脊柱炎,多发性肌炎-皮肌炎,舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症,神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。
已知病因类约占全部ILD的35%,其中以职业性接触为致病病因者为常见,其中无机类粉尘为病因者最多,由有机类粉尘致病者日益增多,有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史,当再次吸入异体蛋白或多糖而发病,原因未明者ILD占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化,结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见,组织细胞增多症X,肺-肾综合征和肺血管炎,特发性含铁血黄素沉着症等其次。
老年人患间质性肺炎的原因
老年人间质性肺炎(一)发病原因
按病因明确与否分为两大类:
1.病因已明
(1)吸入无机粉尘:二氧化硅、石棉、滑石、锑、铍、煤、铝、锡、铁。
(2)吸入有机粉尘:霉草尘、蔗尘、蘑菇肺、饲鸽者病、棉尘、合成纤维、电木放射线损伤。
(3)微生物感染:病毒、细菌、真菌、卡氏肺孢子虫病、寄生虫。
(4)药物:细胞毒化疗药物、白消胺、环磷酰胺。
(5)癌性淋巴管炎;肺水肿。
(6)吸入气体:氧、二氧化硫、氯、氧化氮、烟尘、脂类、汞蒸气
2.病因未明 特发性肺间质纤维化(又名隐源性致纤维化肺泡炎、特发性间质性肺炎)。急性间质性肺炎;脱屑性间质性肺炎;胶原血管性疾病:系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、强直性脊柱炎、多发性肌炎-皮肌炎、舍格伦综合征;结节病;组织细胞增多症;肺出血-肾炎综合征;特发性肺含铁血黄素沉着症;Wegener肉芽肿;慢性嗜酸粒细胞肺炎;肺泡蛋白沉积症;遗传性肺纤维化;结节性硬化症、神经纤维瘤;肺血管床间质性肺病;原发性肺动脉高压;弥漫性淀粉样变性;闭塞性细支气管炎并机化性肺炎。
已知病因类约占全部ILD的35%,其中以职业性接触为致病病因者为常见,其中无机类粉尘为病因者最多,由有机类粉尘致病者日益增多。有机类粉尘所致也称过敏性肺泡炎,常因既往曾有过敏史,当再次吸入异体蛋白或多糖而发病。原因未明者ILD占所有病例的2/3,其中以特发性肺纤维化、结节病和胶原血管疾病肺部表现最为常见,组织细胞增多症X,肺-肾综合征和肺血管炎,特发性含铁血黄素沉着症等其次。
脊髓海绵状血管瘤是怎么引起的
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团。血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示。畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因,病灶外观为紫红色,表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。
国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。
特发性肺含铁血黄素沉着症容易导致什么并发症
特发性肺含铁血黄素沉着症引发什么疾病?简述如下:
1、可因广泛的肺间质纤维化导致肺动脉高压,继而出现肺心病和心功能衰竭。少数患者可并发心肌病,并可致死。
2、合并肝大、脾大也较为多见。
3、合并缺血性贫血。由于反复自发的肺内出血,使肺内巨噬细胞含铁血黄素沉积,大部分铁从痰中丢失,故本病的贫血实质是慢性失血导致的缺铁性贫血。可合并肺大出血及呼吸衰竭。
颅内海绵状血管瘤的病因
(一)发病原因
迄今不清楚,有下列学说:
1.先天性学说婴儿患者和家族史支持先天性来源的假说,研究显示家族性和(或)多发海绵状血管瘤多见于西班牙裔,为常染色体显性遗传,提示所有本病的西班牙裔患者具有相同的基因突变,其突变基因位于染色体7q长臂的q11,q22。
2.后天性学说认为常规放疗,病毒感染,外伤,手术,出血后血管性反应均可诱发海绵状血管瘤,Zabramski等追踪6个家族21人,随访2.2年发现17个新生海绵状血管瘤病灶,每个病人每年出现0.4个新生病灶,如果新生海绵状血管瘤较预料更常见的话,那么仅凭先天性病例数就会大大低估出血的危险性,海绵状血管瘤病灶直径从数毫米到数厘米不等,病灶的增大可能是病灶内反复少量出血及栓塞引起,由于病灶低流量低压,出血常局限在囊内,一旦出血突破囊壁,即引起明显症状。
(二)发病机制
海绵状血管瘤的实质是畸形血管团,血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶,血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因,病灶外观为紫红色,表面呈桑球状,剖面呈海绵状或蜂窝状,其血管壁由单层内皮细胞组成,缺少肌层和弹力层,管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织,血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量,钙化程度和血栓大小有关系,病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积,这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位,如脑皮质,基底节和脑干等部位(脑内病灶),以及中颅窝底,视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶),约19%的病例为多发病灶,多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶,肿瘤的大小不等,0.5~6cm,肿瘤的部位,大小与临床表现有直接的关系。
国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%,少部分位于脑内,国外报道脑内病灶最常见,脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点,脑外病变常以占位效应为主。
肝血管瘤的发病原因
总是会有许多病在生病的时候不知道自己怎么就患病了,还有的是在察觉到不适的时候还不清楚是怎么回事呢,这些情况都是对疾病不了解的原因。肝血管瘤也是一种危害人们健康的疾病,需要及时的治愈,知道其病因才是治愈的关键,那么肝血管瘤的发病原因有哪些?为了帮助的大家更好的康复,下面就是关于肝血管瘤的发病原因有哪些的介绍,一起来看看吧。
专家指出,主要的发病因素有:
1 毛细血管组织感染后变形,引起毛细血管扩张.
2 肝组织局部坏死后,周围血管充血,扩张,最后形成空泡.
3 肝内持久性局限性静脉淤滞,引起静脉血管膨大,形成海绵状扩张.肝血管瘤的发病原因有哪些?这些都是肝血管瘤的形成原因。
4 肝内出血.血肿机化,血管再通后形成血管扩张.
5 先天性血管瘤发育异常,多数有家庭遗传倾向.
还有一些社会因素如:
1。肝血管瘤的发病原因有哪些?不良情绪、生活压力大是导致出现肝血管瘤的一个原因.经调查证明.如果长期生活在愤怒.紧张.忧郁的情绪之下.肝血管瘤患病机会大。
2.不良的饮食习惯同样是造成肝血管瘤的主要因素.如果经常吸烟.引酒.食用肥腻厚味的油脂类或辛辣刺激性及生冷的食物.
病因不明的情况下就贸然的进行医治,治愈的希望是渺茫的,因此对于病因还是要在医治的期间进行一定的认识,上述就是关于肝血管瘤的发病原因有哪些的介绍,相信大家对肝血管瘤已经有所了解。了解这些知识有助于大家治疗血管瘤,拥有一个健康的身体。
卡波西肉瘤应该做哪些检查
1.白细胞分类计数 淋巴系统受累时单核细胞增多,其次为嗜酸性粒细胞增多。
2.组织病理检查 组织病理各型卡波氏肉瘤的皮肤组织病理基本相同。真皮可见成团的肿瘤组织,肿瘤中有许多不规则的裂隙,腔内以内皮细胞增生为主,腔外有明显的红细胞,可见数量不等的梭形细胞,细胞核大,不规则,深染,有异型性。一般在卡波氏肉瘤的损害中,有两类组织学改变:①血管形成,内皮细胞显著;②梭形细胞形成,含有血管裂隙。早期似肉芽组织,真皮内血管扩张,数量增加,内皮细胞增大并突向管腔,此外尚见一些内皮细胞群集,倾向形成新生血管。常见红细胞呈小灶性外溢和含铁血黄素沉积。有不同程度的血管周围或弥漫性细胞浸润。在斑块和结节损害中,可见血管聚集,内皮细胞周围梭形细胞增生呈条索状,不规则向周围扩展,核细长,大小及染色程度不等,可见少数核分裂象。间质中常含有外溢的红细胞和含铁血黄素沉积,对本病诊断十分重要。也可见内皮细胞聚集呈实体状,其中一些内皮细胞呈梭形。
3.X线摄片:骨骼受累时可见骨质疏松、囊肿,甚或侵蚀皮质。
脑海绵状血管瘤到底是什么
绵状血管瘤的实质是畸形血管团血管团的供血动脉和引流静脉为正常管径的血管,瘤内的血液流速缓慢,故脑血管造影不能显示畸形血管团病灶血液滞留也是畸形血管内形成血栓和钙化的原因病灶外观为紫红色,表面呈桑球状剖面呈海绵状或蜂窝状。其血管壁由单层内皮细胞组成缺少肌层和弹力层管腔内充满血液,可有新鲜或陈旧血栓;异常血管间为疏松纤维结缔组织血管间无或有极少的脑实质组织。
肿瘤的质地可软也可硬,这与畸形血管团内的血液含量、钙化程度和血栓大小有关系病灶周围脑组织有胶质增生和黄色的含铁血红蛋白沉积。这种含铁血红蛋白是脑皮质型海绵状血管瘤引起病人癫痫的原因之一。
海绵状血管瘤可发生在中枢神经系统的任何部位如脑皮质、基底节和脑干等部位(脑内病灶)以及中颅窝底、视网膜和头盖骨等部位(脑外病灶)。约19%的病例为多发病灶多发海绵状血管瘤的病人常合并有身体其他脏器的血管瘤病灶。肿瘤的大小不等,0.5~6cm肿瘤的部位大小与临床表现有直接的关系。
国内报道病变灶常位于硬脑膜外中颅窝底,占70%~80%少部分位于脑内。国外报道脑内病灶最常见脑内病变常有自发性反复小量出血的倾向,瘤内有含铁血黄素沉积和钙化点脑外病变常以占位效应为主。