法洛氏三联症术后保健措施

法洛氏三联症术后保健措施

法洛氏三联症发病率约占先天性心脏病的2%~3%。病理特点是指肺动脉瓣狭窄，伴卵园孔未闭或继发孔型房间隔缺损及右心室肥厚。本病由于右心室排血受阻而发生右心室肥厚、右室流出道进行性梗阻，使右心室、右心房压力增高，心内血液发生右向左分流，病人出现心悸、气短、易劳累、紫绀等，需及早治疗，术后加强护理。那么，法洛氏三联症术后保健措施有哪些?

法洛氏三联症术后保健措施主要有以下几方面：

1、常规正压辅助呼吸8～16h，定期查动脉血气分析，待循环和呼吸稳定后，脱离呼吸机。对右室流出道梗阻严重、一侧肺动脉缺如、病情不稳定者，应延长辅助呼吸时间。防止术后灌注肺。

2、维持循环稳定，根据动脉压、中心静脉压和左房压，补充血容量，对术前红细胞增多症者，多补充血浆。适当应用正性肌力药和扩血管药。对左室发育较差者，应重点辅助左心功能。

3、调整心率，根据患者年龄，调整心率在适当范围。心动过缓者，可用异丙肾上腺素或心外膜起搏。

4、利尿、补钾，维持水电平衡。

5、注意肺部检查和定期摄胸片，积极防治胸腔积液和肺不张。加强呼吸道管理，定时雾化吸入，协助咳嗽、排痰。

6、注意有无出血征象，必要时尽早再次开胸止血。

7、注意定时听诊心脏有无新出现的杂音，并作多普勒超声心动图检查，及时发现和处理室缺残余漏。

法洛氏三联症防治工作的重心在于预防，尤其应重视戒烟、减肥、运动和忌口四大预防措施。法洛氏三联症有很大的遗传性和复发性，因此，有法洛三联症家族史的人和曾经法洛三联症发作的人更应加强预防。

此外，一旦发现法洛氏三联症需及早行矫正手术治疗，早治疗大多可取得满意效果，术后发绀消失，自觉症状改善或消退，心脏杂音明显减轻，其手术成功率高达98%。

常见紫绀型先心病--法洛氏三联症的危害及治疗

法洛氏三联症让孩子成"紫娃娃"

法洛氏三联症患儿早期症状不明显，追溯病史发现会有心悸、气短、乏力，易于疲劳的表现，随着病情的发展，患儿喜蹲踞，口唇周围出现青紫，杵状指(趾)，年龄大者往往有心衰出现。如果肺动脉瓣狭窄严重者，紫绀、心衰症状出现较早。

临床是否出现发绀或发绀发生的严重程度取决于肺动脉的狭窄程度。轻度肺动脉瓣狭窄或房间隔缺损较大时，由于右心房压力低于左心房，心内为"左向右"分流，临床可无发绀。中重度肺动脉狭窄时紫绀严重，有的出现全身青紫，成为"紫娃娃"，甚至因缺氧引发猝死。

法洛氏三联症随着病情的发展会出现紫绀缺氧加重，或出现心力衰竭，较好终发生猝死，建议及早诊断治疗。如果出现乏力、气促，口唇青紫，杵状指(趾)，易反复上呼吸道感染，发育差等症状，较好好到医院进行超声心动图、右心导管检查。同时注意饮食忌口，严禁吸烟，防止超重等生活护理，防止病情加重，并积极配合医生治疗。

在日常生活中我们应该如何预防先天性心脏病

1、长期接触放射线或接受放射线治疗者要在脱离放射线半年后再妊娠。这是预防先天性心脏病的要点之一。

2、母亲酗酒，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭(如何治疗动脉导管未闭)、房间隔缺损、法洛氏四联症等，因此夫妻双方都应戒烟戒酒。

3、某些子宫内的病毒感染所致先天畸形多伴先天性心脏病，如风疹(如何治疗风疹)病毒综合征。因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。妊娠期服用某些药物可导致心脏畸形。这也是预防先天性心脏病的要点。

老人心脏病易导致什么并发症

常见并发症：心力衰竭，肺梗塞，脑梗塞，心肌梗塞，猝死,肺心病,多器官衰竭等。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿。

法洛四联症(tetralogyofFallot)因Fallot首先描述而得名，又称发绀四联症，是联合的先天性心脏血管畸形，本病包括室间隔缺损，肺动脉口狭窄，主动脉右位(骑跨于缺损的心室间隔上)和右心室肥厚，其中前两种畸形为基本病变，本病是最常见的紫绀型先天性心脏血管病。只有心室间隔缺损、肺动脉口狭窄和右心室肥大而无主动脉骑跨的病人，被称为非典型的法乐四联症。

大部分病例于出生后数月出现发绀，重症出生后即显发绀，活动后气促，患儿常感乏力，活动耐力差，在剧烈活动，哭闹或清晨刚醒时可有缺氧发作：患儿突然呼吸困难、发绀加重，严重者可致抽搐、昏厥，活动时喜欢蹲踞也是本病的特征之一。

患儿有紫绀，活动后气促、呼吸困难、发绀加重、喜欢蹲踞、生长发育落后、有杵状指、胸骨左缘二、三肋间有Ⅱ-Ⅲ级收缩期喷射性杂音，心电图和X线检查右心室肥厚、主动脉增宽、靴形心，超声心动图、心导管检查、心血管造影等表现可诊断。

心脏病会引发什么疾病

心脏病常见并发症：心力衰竭，肺梗塞，脑梗塞，心肌梗塞，猝死,肺心病,多器官衰竭等。房间隔缺损、室间隔缺损及动脉导管未闭常易患肺炎，易发生心力衰竭，法洛氏四联症常可并发脑血栓、脑脓肿。风湿性心脏病如不加注意，或处理不当，则可发生不良甚至严重的后果，如风湿热复发，感染性心内膜炎，心房纤颤，心力衰竭，脑栓塞，这些都是风心病的严重并发症。得了并发症，如不及时就医或就医不当，会带来终身残废，甚至死亡。

复杂性先天性心脏病的症状

(1)法洛氏四联症

法洛氏四联症指的是由肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑跨及右室肥厚四种畸形并存。发病率约占先天性心脏病的10%左右。患者青紫、杆状指，活动时呼吸急速，喜蹲踞或有青紫发作，即青紫加重，呼吸增快，困难，严重甚至晕厥是较好明显症状。

法洛氏四联症随着病情恶化，易对生命健康造成威胁。平均自然生存在10年左右，因此决定了婴儿法洛氏四联症早期手术治疗的必要性和紧迫性。

(2)右室双出口

典型的右心室双出口是指大血管旋转不够完全，以致主动脉和肺动脉都从右心室发出，室间隔缺损是左心室惟一的出口，主动脉与二尖瓣之间无纤维连接，是介于法乐四联症和完全性大动脉转位之间一种少见而复杂的先天性心脏病。

右室双出口患儿不仅有缺氧紫绀表现，随着病情发展并发心力衰竭，而且常合并其他畸形，如肺动脉瓣或漏斗部狭窄、房室瓣畸形、心室发育不良、冠状动脉开口异常等，引发系列并发症，即使没有心力衰竭而亡，也可能死于各种并发症，也加大了手术治疗的难度。

(3)完全型心内膜垫缺损

完全型心内膜垫缺损是房室间隔消失，仅有一组房室瓣，在其上方分别存在房间隔缺损和室间隔缺损，往往合并其他先天心脏血管畸形，存在大量左向右分流，右心室和肺动脉压与体心室压相等，引发症状也较为严重，在出生后一年甚至1月内即可产生肺动脉高压，心力衰竭呈现进行性加重，呼吸加速，周围循环灌注不良，心脏增大并可出现口唇青紫等缺氧发作，早年死亡率高。约半数病人伴有先天性痴呆。建议及早发现治疗。

(4)大动脉转位

大动脉转位是新生儿期较好常见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病总数的5%-7%，居紫绀型先心病的第二位，系主动脉与肺动脉在解剖上互换位置，形成体循环与肺循环异常的一种先天性复杂畸形。如果治疗不及时出生后1周内死亡率达30%，1个月内死亡率高达50%，6个月内死亡率达到70%。相反，如果发现及时，通过及时的&手术，术后护理得当，治好的可能性很大。

复杂性先天性心脏病往往病况复杂、病情严重，严重影响患者的生命健康，发现病情应及时诊断、及时进行有效的治疗。

小儿先心病的五项预防措施

预防措施一：孕妇们某些子宫内的病毒感染所致先天畸形多伴小儿先心病，如风疹(如何治疗风疹)病毒综合征。因此妊娠期尤其妊娠早期预防病毒感染是重要措施。

预防措施二：经常接触各种农药、化学药物的妇女必须加强防护措施，不用或少用四环素、孕酮类、雌激素类、抗惊厥(如何治疗惊厥)药和激素类药物，不用含激素的化妆品。

预防措施三：长期接触放射线或接受放射线治疗者要在脱离放射线半年后再妊娠，以预防小儿先心病。

预防措施四：爱喝酒的孕妇，婴儿可患酒精中毒综合征，常伴发室间隔缺损、动脉导管未闭、房间隔缺损、法洛氏四联症等，因此夫妻双方都应戒烟戒酒以预防小儿先心病。

预防措施五：糖尿病、癫痫等病的患者应在医生的指导下决定结婚、怀孕时间。女同志应在妊娠前适当增加营养，加强体育锻炼，以增强抗小儿先心病能力。

先天性心脏病与基因缺失有关系

我国每年出生的新生儿中患先天性心脏病者约有10万至15万人，其中危重病儿约占三分之一，一些危重、复杂的先天性心脏病患儿经过治疗即使存活，生活质量仍然很差。所以，对先天性心脏病的病因及发病机理研究已成为该领域专家的重点研究课题。

课题组在国内首次发现中国人法洛氏四联症患者22q11区基因缺失的发生率与法洛氏四联症的血管畸形特点有一定的关系，他们还运用实验胚胎学及分子生物学技术研究圆锥动脉干缺损的相关基因，初步证明心脏神经嵴细胞参与心脏圆锥动脉干的生长发育与多种基因的调节有关，并发现两种基因片段在已有的公共基因库同源序列中未查到，为该领域的研究增添了新的信息。这在国内外文献中尚未见同类报道。

专家们认为，这项研究课题对阐明先天性心脏病病因和发病机理，对部分先天性心脏病的产前诊断、遗传咨询及提高临床诊断水平有重要意义，该成果的总体研究水平达到国内领先水平，部分研究成果达到国际先进水平。