系统型硬皮病是什么病呢

系统型硬皮病是什么病呢

系统型硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统型硬皮病又称系统型硬化症。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。 关节痛是系统性硬皮病早发而常见的症状。据我们统计该病患者关节痛发生率高达52%，其中约14%的病人以关节痛为第一症状。初起多为指间关节酸痛，以后肘、膝、踝关节，以及肩、髋关节亦可相继出现酸痛。严重者可伴有关节肿胀、压痛。但系统性硬皮病病人的关节痛在病程中并非全程所有，而是间歇发生并和皮肤硬化程度不成正比。

系统性硬皮病早期手指常有肿胀、僵硬，易和“类风关”混淆。但该病是整个手指均匀肿胀，且常伴手指皮肤增厚、硬化，以第二指节伸侧最为明显。“类风关”则是近端指间关节的梭形肿胀，无手指皮肤的硬化。早晨起来手指肿胀、绷紧，活动不爽(晨僵)是“类风关”的常见症状，但约42%的系统性硬皮病病人也有此表现，不过该病患者晨僵比较轻，一般持续时间不超过半小时。

硬皮病都要做什么样的检查

1.一般检查

部分病人可有贫血，血红蛋白降低，贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁，叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血，微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起，病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高，有肾脏受累时出现蛋白尿，血尿，白细胞尿和各种管型，血肌酐，尿素氮升高，肌酐清除率下降，尿17羟，17酮皮质醇测定值偏低。

病人可有血沉增快，但C-反应蛋白一般正常，血清白蛋白降低，球蛋白增高，可有多克隆恩γ球蛋白血症，IgG，IgA，IgM升高，冷球蛋白升高，血中纤维蛋白原含量增高，病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。

2.免疫学检查

以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，约95%的病人可为阳性，荧光核型可为斑点型，核仁型和抗着丝点型(anticentromere)，其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义，抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于20%～30%的病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ抗体，可见于5%～40%的弥漫型硬皮病，病人心，肾受累出现率较高，抗着丝点型抗体可见于50%～90%的CREST综合征，60%～80%的局限型硬皮病以及10%的弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其他结缔组织病，抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。

对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体，最初叫做Scl-70抗体(70kD)，识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ，出现于20%～40%的弥漫型硬皮病病人，被称作硬皮病的标记抗体，该抗体与弥漫性皮肤受累，肺间质性病变和其他内脏器官受累有关，很少见于其他疾病，亦不与抗着丝点抗体同时出现。

硬皮病应该做哪些检查

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：

1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;

3.生化检查：患者呈现血清白蛋白降低，球蛋白增高，血中纤维蛋白原含量增高;部分患者血中肌酸磷酸激酶、乳酸脱氢酶和谷草转氨酶升高;血清钾、氯、尿素氮与肌酐可有不同程度的异常。

上述血、尿常规和生化检查均为硬皮病非特异性的检查指标，但对判断病情变化、疗效和预后仍有一定的参考意义。

4.免疫学检查：硬皮病属自身免疫性疾病范畴，它同其他的结缔组织性疾病一样，需要作一些自身抗体的检查，主要是通过血清学的化验来完成。就像抗Sm抗体与抗双链DNA同红斑狼疮的关系较密切，而抗SS-A抗体和抗SS-B抗体与干燥综合症的关系密切一样，硬皮病也有它关系密切的抗体。其主要是抗着丝点抗体和抗SCL-70抗体，它们都是硬皮病的特异性抗体，可出现于硬皮病患者的血清中。另外，抗RNP抗体也可见于硬皮病患者。

X线检查：系统型患者往往显示：①牙周膜增宽;②食管、胃肠道蠕动消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动减少，近侧小肠扩张，结肠袋呈球形改变;③指端骨质吸收;④两肺纹理增粗，或见小看囊状改变;⑤软组织内有钙盐沉积阴影。

硬皮病会传染给别人吗

硬皮病是一种全身性疾病，对于硬皮病患者来说硬皮病的传染性是否存在是很多患者朋友及其亲属所重视的问题。

针对硬皮病传染的问题，专家指出，事实上，硬皮病是绝对不会传染的。硬皮病是免疫系统疾病，目前发病机理尚不清晰。但肯定是自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以，日常接触、同桌吃饭，包括夫妻生活，都是不会传染硬皮病。

其实我们可以看的出来，硬皮病不是一种传染病，它的病因至今还不是很清楚，我们患者朋友只要在患上硬皮病后及时的前往医院治疗的话，是可以康复出院的，而且家属也是不需要担心自己会患上硬皮病的。

相信通过以上介绍您已经有所了解，希望对您的生活有所帮助，另外提醒硬皮病患者：不用担心硬皮病会传染，只要积极配合硬皮病治疗就可以。

硬皮病的分型有哪些

临床上把硬皮病分为二大类型。

①局限型硬皮病：皮肤变硬开始于手足远端，渐延伸到四肢、面部、颈部，不累及胸腹部和背部：该型病人病情较轻，早期只有雷诺现象，可持续5～10年后才逐渐出现手指与面部肿胀，压之通常不凹陷，指端皮肤发紧、变薄，易破溃、感染，溃疡不易愈合。面颈部可有毛细血管扩张(红色细网状，压之退色)。病人常有吞咽困难，内脏受累少见，病情进展较慢，病程较长，预后较好，10年生存率≥70%;

②系统性硬皮病又分为肢端硬皮病和弥漫性硬皮病。系统性硬皮病的皮肤变硬不仅累及面部、颈部和四肢，而且累及胸腹部和背部。发病早期可有炎症表现，如皮肤肿胀、关节肌肉疼痛，有些病人可以听到肌腱吱嘎的摩擦声。

发病数月皮肤病变进展迅速，皮肤极硬巳紧张，可有皮肤色素沉着或色素脱失。皮肤变硬持续2～3年后逐渐变软、变薄，部分病人皮肤可以恢复正常，严重的皮肤纤维化可引起不可逆的皮肤萎缩，甚至累及深层组织。病人可有雷诺现象，且常出现雷诺现象后很快出现明显内脏损害，少数病人可以没有雷诺现象。该型病人内脏损害较多较重，病情进展较快，预后较差，10年生存率为40～60%，此外还有一些中间型，如局限性硬皮病中的泛发性硬皮病，系统性硬皮病中的crest综合征。

硬皮病传染吗

硬皮病传染吗?这个问题是很多患有硬皮病患者都会问的问题。很多硬皮病患者，都担心自己的硬皮病会传染给别人。今天我们就来解开这个问题。看看硬皮病会不会传染?

硬皮病传染吗?硬皮病是一种全身性疾病，对于硬皮病患者来说硬皮病的传染性是否存在是很多患者朋友及其亲属所重视的问题。

针对硬皮病传染的问题，专家指出事实上，硬皮病是绝对不会传染的。硬皮病是免疫系统疾病，目前发病机理尚不清晰。但肯定是自身免疫系统出现问题而产生的疾病。所以，日常接触、同桌吃饭，包括夫妻生活，都是不会传染硬皮病。

硬皮病传染吗?其实我们可以看的出来，硬皮病不是一种传染病，它的病因至今还不是很清楚，我们患者朋友只要在患上硬皮病后及时的前往医院治疗的话，是可以康复出院的，而且家属也是不需要担心自己会患上硬皮病的。

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

对于刚听说局限性硬皮病和系统性硬皮病的人来说很容易误解为是一种皮肤病。但是真的从医学角度看其实是一种免疫系统的疾病，硬皮病应该引起我们的高度重视，严重的可能会致死，对于一些严重的患者更应该找到合适的解决办法。那么对于局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么?

硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：

1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;

好了，小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病，我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住，对于一些早期的症状我们一定要牢记，只有早发现早治疗，我们才能更加健康的生活。

黑色素瘤检查方法

1、一般检查：

部分病人可有贫血、血红蛋白降低。贫血最常见的原因是与慢性炎症有关的增生低下性贫血，亦可因胃肠道受累导致铁、叶酸或维生素B12吸收障碍而继发缺铁性贫血或巨幼红细胞性贫血。微血管病性溶血性贫血常与肾脏受累有关，由存在于肾小动脉内的纤维蛋白(fibrin)所引起。病人可有血嗜酸性粒细胞增多，血小板升高。有肾脏受累时出现蛋白尿、血尿、白细胞尿和各种管型、血肌酐、尿素氮升高，肌酐清除率下降。尿17羟、17酮皮质醇测定值偏低。

病人可有血沉增快，但C-反应蛋白一般正常。血清白蛋白降低、球蛋白增高，可有多克隆恩gamma;球蛋白血症，IgG、IgA、IgM升高，冷球蛋白升高。血中纤维蛋白原含量增高。病人受累或未受累的皮肤感觉时值测定均较正常明显延长，可达正常的5～12倍。

2、免疫学检查：

以人类喉癌细胞(Hep-2)作底物来检测抗核抗体，。荧光核型可为斑点型、核仁型和抗着丝点型(anticentromere)。其中斑点型和核仁型对硬皮病，特别是弥漫型硬皮病的诊断较有意义。抗核仁抗体对硬皮病的诊断相对特异，可见于病人，已证实与硬皮病有关的抗核仁抗体为抗RNA多聚酶Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ抗体，可见于的弥漫型硬皮病，病人心、肾受累出现率较高。抗着丝点型抗体可见于CREST综合征，的局限型硬皮病以及弥漫型硬皮病病人，偶见有雷诺现象的病人，很少见于其他结缔组织病。抗着丝点抗体被认为是CREST综合征的标记抗体，该抗体阳性的病人易出现皮肤毛细血管扩张和皮下钙质沉积，比该抗体阴性者出现肺部疾患少，且它的滴度不随时间和病程而变化，对CREST综合征的早期诊断和硬皮病的分类均有帮助。

对硬皮病诊断有高度特异性的抗核抗体是抗拓扑异构酶Ⅰ抗体，最初叫做Scl-70抗体(70kD)，识别核酶DNA拓扑异构酶Ⅰ。出现于弥漫型硬皮病病人，被称作硬皮病的标记抗体，该抗体与弥漫性皮肤受累、肺间质性病变和其他内脏器官受累有关。很少见于其他疾病，亦不与抗着丝点抗体同时出现。

抗ThRNP(ribonucleoprotein)抗体可出现于的局限型硬皮病。抗PM-Sel抗体，以前称作抗PM-1抗体，可见有局限型硬皮病与多发性肌炎重叠特征的病人。抗U3RNP即抗原纤维素(anti-fibrillarin)抗体对硬皮病的诊断也很特异，而且与骨骼肌、肠道受累以及肺动脉高压有关。抗U1RNP可见于硬皮病病人以及有硬皮病特征的混合结缔组织病病人，抗SSA和(或)抗SSB抗体存在于有硬皮病与舍格伦综合征重叠的病人。抗Sm抗体和抗dsDNA抗体阴性，抗心磷脂抗体IgG型阴性或IgM型低滴度阳性。可出现类风湿因子阳性，但效价较低，7%可出现狼疮细胞。

50%的病人可有循环免疫复合物增高，补体C3、C4降低。免疫调节T细胞检测发现：辅助T细胞(Th，CD4)数量增多，抑制T细胞(Ts，CD8)数量减少。体外测试淋巴细胞转化率下降。

3、皮肤毛细血管镜检查及血液流变学检查：

在系统性硬化病患者甲根皱襞处，显示多数毛细血管袢模糊，血管袢数显著减少，而异常血管袢增多，伴有水肿和渗出，血管支明显扩张和弯曲，血流迟缓，有的伴有出血点。有报道认为系统性硬化病的甲皱微循环变化与内脏器官受累的严重程度相一致，因此可以间接反映内脏器官受累情况。

系统性硬化病患者有血液流变学检测异常，表现为全血比黏度、血浆比粘度及全血还原粘度增高，红细胞电泳时间延长。

血流图检查显示，肢端血流速度减慢，血流量减少，血管弹性差。

4、组织病理检查：

纤维化和微血管闭塞是系统性硬化病病人所有受累组织和器官的特征性病理改变。

(1)皮肤病理检查：早期，真皮间质水肿，胶原纤维束肿胀，胶原纤维间和真皮层小血管周围有淋巴细胞浸润,以T细胞为主。晚期，真皮和皮下组织胶原纤维增生，真皮明显增厚，胶原肿胀、纤维化，弹性纤维破坏，血管壁增厚，管腔狭窄，甚至闭塞。以后，出现表皮、皮肤附属器及皮脂腺萎缩，汗腺减少，真皮深层和皮下组织钙盐沉着。

(2)肾脏病理检查：光镜下可见特征性的小弓形动脉和小叶间动脉受累，表现为内膜增厚伴内皮细胞增生，呈ldquo;洋葱皮rdquo;样改变，严重时可部分或完全阻塞血管腔。肾小球常呈缺血性改变，出现毛细血管腔萎缩、血管壁增厚、皱折、甚至坏死。肾小管萎缩、肾间质纤维化。

免疫荧光检查，发现血管壁存在纤维蛋白原，有免疫球蛋白，主要是IgM以及补体C3沉积。

电镜显示肾小球轻度系膜增生和上皮细胞足突融合，小动脉内皮下颗粒状沉淀，肾小球基底膜分裂、增厚、皱折，小叶间动脉内膜纤维蛋白原沉积。

5、X线检查：

两肺纹理增强，或有小的囊状改变，亦可在下叶出现网状-结节状改变。食管、胃肠道蠕动减弱或消失，下端狭窄，近侧增宽，小肠蠕动亦减少，近侧小肠扩张，结肠袋可呈球形改变。指端骨质吸收，软组织内有钙盐沉积。

局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么

硬皮病，是以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织纤维化、硬化及萎缩为特点的结缔组织病，其主要特点为皮肤、滑膜、骨骼肌、血管和食道出现纤维化或硬化。有些内脏器官，如肺、心脏、肾脏和大小动脉也可有类似的病变。有些病人只发生皮肤硬化，称为局限性硬皮病;

而有些病人还同时发生心、肺、胃肠和肾等内脏纤维化和硬化，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见。生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病。有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。

无论局限型或系统型，受累或未受累皮肤的感觉时值测定均较正常明显延长(延长5～12倍)。

局限性硬皮病约有50%左右患者血清ANA阳性，其中以泛发性硬皮病患者阳性率较高，系统性硬皮病的实验室检查有以下几方面：

1.血常规检查：患者血沉增快，红细胞减少，血小板减少，呈现轻度贫血;嗜酸性粒细胞增多;

2.尿常规检查：可有蛋白尿，镜下可见红细胞和管型;

好了，小编已经介绍了局限性硬皮病和系统性硬皮病的区别是什么。对于不同的硬皮病，我们应该采取不同的治疗措施。硬皮病的危害我们都应该时刻记住，对于一些早期的症状我们一定要牢记，只有早发现早治疗，我们才能更加健康的生活。

硬皮病需要怎么治疗比较好呢

全身性硬皮病是一种以皮肤各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病。累及内脏器官的系统性硬皮病又称系统性硬化症，全身性硬皮病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位。

疾病症状

(一) 局限性硬皮病 (localized sc le roderma) 按皮损形态及分布又可分为：滴状硬皮病 ，片状硬皮病 ，带状 硬皮病及泛发性硬皮病。

(二) 系统性硬皮病 (systemic sc le roderma) 按受累范围、程度，进展速度及预后等，又可分为：肢端型 硬皮病 及弥漫型硬皮病。

(三) 局限性硬皮病

斑状损害 初起为圆形、长圆形或不规则形、淡红或紫红色 水肿性发硬片块损害。数周或数月后渐扩大，直径可达1～10cm或更大，色转淡呈淡黄或象牙色，周围常绕淡紫或淡红色晕。表面干燥平滑，呈蜡样光泽，触之有皮革样硬度，有时伴毛细血管扩张 。局部不出汗，亦无毛发。损害可单个或多个。经过缓慢，数年后硬度减轻，渐出现白色或淡褐色萎缩性疤痕。可发生于任何部位，但以躯干为多见。在局限型中此形最为常见，约占60%。泛发性硬斑病罕见，其发生和发展类似斑硬皮病 ，但特点为损害数目多，皮肤硬化面 积 大，分布广泛而无系统性损害。好发于 胸 腹及四肢近端，但面、颈、头皮、前臂、小腿等处亦可受累。常可合并 关节痛 、神经痛 、 腹痛 、 偏头痛 和 精神障碍 。少数患者可转为 系统性硬皮病。

看了上面这些资料，大家对于全身性硬皮病是一种什么样的病症应该有一个初步的认识了吧。它并不同于我们平时所常见的皮肤病。所以也不能够用平常的方式解决这种病症，大家在去就医的同时也要注意忌口，不要行为乱吃东西而功亏一篑。

系统性硬皮病预后注意什么

1.腕、踝、肘、膝关节活动时疼痛加重，并可出现较粗糙的摩擦音，这是因腱鞘和邻近组织的纤维化及炎症所致。这种摩擦音多见于弥漫型硬皮病，提示预后不佳。约29%的病人可出现侵蚀性关节病变。系统性硬皮病的预后措施有哪些?这是系统性硬皮病的预后措施之一。

2.硬皮病患者病程中亦可出现继发于食管病变而导致的吸入性肺炎，由呼吸肌无力而导致的呼吸衰竭、肺出血、胸膜反应、气胸、肺动脉高压所致右心衰竭等。

3.由肺间质纤维化或肺血管病变引起,如果其下降低于预定值的40%，或有DLCO快速下降和(或)肺容量快速下降则提示预后不良。这也是一种系统性硬皮病的预后措施。

4.心脏病变 系统性硬皮病的预后措施有哪些?可表现为心肌炎、心包炎或心内膜炎，各种心脏病的明显临床征象均提示预后不良。

5. 皮肤毛细血管扩张可出现于手部、甲周、颜面、颈、胸、背部。本征进展缓慢，内脏受累较轻，预后较好。这也属于系统性硬皮病的预后措施之一。

系统性硬皮病预后就介绍到这里，现在大家都应该有所了解了吧，系统性硬皮病的治疗方法是很多的，患者要去正规的医院检查治疗，在康复以后也是要注意很多的事情，预防病情再次复发是最重要的工作，希望大家可以引起重视。