痉挛性斜颈的诊断的依据

痉挛性斜颈的诊断的依据

此病是由于肌肉肌肉异常的不随意收缩而引起头部及颈部扭曲，转动而产生异常的姿势。所以又称为痉挛性斜颈。起病缓慢，早期表现为周期性头向一侧转动或者前倾、后屈，后期头常固定于某一异常姿势。受累肌肉常有痛感，亦可见肌肉肥大，可因情绪激动而加重，头部得到支持使可减轻，睡眠时消失。

一、发病率

痉挛性斜颈是局限性肌张力障碍最常见的一种类型。可发生于任何年龄，中老年、女性多见，发病率为十万分之九。

二、临床表现

临床上根据肌肉受累范围可以分为四型：

(1)旋转型：头沿身体纵轴向一侧作痉挛性;

(2)后仰型：头向背部后仰，面朝天;

(3)前屈型：头向前屈，下颌抵在胸前;

(4)侧屈型：头偏离纵轴向左或向右，耳朵靠近肩部，常伴有同侧耸肩。当患者试图维持其头部正位时，大多有头部震颤。

痉挛性斜颈诊断鉴别

诊断

本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难，依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系，锥体外系和小脑功 能，感觉等)均在正常范围内，由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大，头颅CT及脑电图多无异常发现，根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断，再结合触 诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。

鉴别诊断

1.上颈椎病变：如肋痛，损伤，颈椎间盘突出等，病人常诉颈部不适，一侧颈肌萎缩，头部可以倾斜，但不会有痉挛样发作，同时，上述病变可能都会有上肢的感觉运动和反射改变，而痉挛性斜颈对上肢功能无影响。

2.颅颈交界处病变：如严重的颅颈交界畸形，这些病人往往有颅颈交界神经受压症状，如行走不稳，吞咽困难，四肢肌力减退，反射和肌张力增高，还表现为颈部增粗，后发际低等，如伴有脊髓空洞症，还可能有上肢肌肉萎缩，节段性痛触觉分离现象，同样，病人可能有斜颈现象，但不会有痉挛发作。

3.先天性一侧胸锁乳突肌萎缩：常见于小孩，多见于产伤，病变侧肌肉萎缩，正常侧肌肉都有代偿性肥大，但不会有痉挛发作。

4.儿童后颅肌痛：病人为了减轻疼痛而出现强迫头位，致使颈部某些肌肉僵硬，虽有头部倾斜姿势，同样不会有痉挛发作，同时，病人都有明显得后颅症状，如头痛，呕吐，行走不稳，眼球震颤，且病史较短， 儿童还应和眼性斜颈相鉴别，由于一侧眼睛有病变，多数为某些眼球肌的麻痹，致使病孩注视物体时，头部处于某种倾斜姿势。

5.最后还应和癔病性斜颈鉴别，病人都有明确的精神因素，发作突然，症状变化多端，无规律性，情绪稳定后症状很快消失。

痉挛性斜颈发病原因主要构成

一、发病原因

(1)、遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

(2)、外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

(3)、前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

(4)、其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

二、发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

痉挛性斜颈一般是怎么引起的

1、迷路性斜颈：由一侧半规管受到慢性刺激而引起，强直性斜颈的原因是为了减轻眩晕，如不保持此姿势则眩晕。

2、先天性胸锁乳突肌挛缩常在右侧，产前已形成。此畸形肌肉可在产程中撕裂，但所形成的血肿与斜颈无关，有脸部不对称。

3、先天性骨性斜颈：骨骼发育畸形，如寰椎与枕骨融合，寰椎与枢椎融合或颈椎楔形畸形，临床上多无症状，可有阵痛和颈僵直，常有外伤诱发。

4、药物引起：西沙必利、甲氧氯普胺、氟桂利嗪、抗精神病药、药酒、硫必利均有引起痉挛性斜颈的报道。表现及诊断同扭转痉挛。

5、肝豆状核变性：一些患者可在病情早期或病情中出现颈部肌张力障碍，及痉挛性斜颈。

专家介绍：痉挛性斜颈发病率约为15/30万，多见于成年人，平均发病年龄30-40岁，男女比例大致相等，起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解，头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累。

治疗痉挛性斜颈的最好方法有哪些

1、成年人痉挛性斜颈与儿童痉挛性斜颈有什么差别，他们的病因相同吗?

a、痉挛性斜颈发病机理的探讨痉挛性斜颈的发病机理在儿童和成人有着很大的差别，所以其治疗方法和治疗结果也有很大的差异。儿童痉挛性斜颈的病因最常见于分娩过程中因头颈部受到不当的牵拉，造成一侧胸锁乳突肌的损伤，或肌内血肿。在胸锁乳突肌损伤或血肿吸收后，局部肌肉发生变性并形成疤痕，而使胸锁乳突肌发生痉挛或挛缩。一侧胸锁乳突肌痉挛或挛缩引起痉挛性斜颈。采用病侧胸锁乳突肌切断术可获得一定的治疗效果。

b、目前一般认为，成人痉挛性斜颈的发病机理是由于颈部的肌肉或肌群、受到中枢神经系统的异常冲动，或者是支配这一区域的神经异常兴奋而引起头颈部肌肉过度运动的一种疾病。由于中枢神经系统的异常冲动导致了颈部肌群阵发性不自主的强直性收缩，而使头颈部向一侧痉挛性倾斜扭转，致使出现多种症状和姿势异常。由于颈部肌群长期痉挛性或强直性收缩，造成局部肌肉增粗增大，并把头僵硬的牵拉向一侧。甚至还会引起颈椎的严重侧弯畸形。

2、痉挛性斜颈手术方法的演变和治疗效果：

a、治疗痉挛性斜颈的手术方法很多，总的可归纳为痉挛性肌肉或肌群切断术;支配痉挛性肌肉或肌群的神经切断术;以及选择性的神经和肌肉切断术三大类.痉挛性肌肉或痉挛性肌群切断术用切断胸锁乳突肌的方法治疗痉挛性斜颈。经长期临床应用，证明此术式具有一定的疗效。但是对以胸锁乳突肌为主、还伴有其它肌群辅助的痉挛性斜颈，有时还需切断其它辅助肌群，这样才能达到更好的治疗效果。切断肌肉、肌群，只解决了引起痉挛性斜颈的效应器，而未能从根本上解决其病因。而在切断胸锁乳突肌后，因为拮抗对侧颈部胸锁乳突肌和其它肌肉的力量消失，有可能引起颈部肌肉运动性功能对称性失调。

b、支配痉挛肌肉或肌群的神经切断术切断支配痉挛肌肉的神经，优于单纯的切断痉挛性肌肉、肌群的方法。切断支配痉挛肌肉的神经，能够降低肌肉的兴奋性和紧张度，能够治愈或减轻症状，保持颈部肌肉的对称性和协调性。

3、神经血管减压在治疗中所占的优势：

神经血管减压治疗痉挛性斜颈的疗效神经微血管减压手术是一种成熟的治疗方法，业已证明微血管减压术在治疗三又神经痛以外的一些领域也有相当好的治疗效果。用副神经微血管减压术治疗痉挛性斜颈是受理论的启发和影响，我们严格掌握手术指征，首选神经血管减压，如果减压效果不佳可再选择肌肉和神经切断术。本组例1采用副神经微血管减压后取得了良好的治疗效果。我们已曾报告，在手术中发现副神经受到椎动脉和小脑后下动脉的严重压迫，充分血管减压后，临床症状得到完全改善。

4、神经血管减压的注意事项：

副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的最大优点是：没有神经和肌肉切断手术后引起的严重神经功能障碍。由于到目前还没有完全了解引起痉挛性斜颈的确实病因，因此采用副神经血管减压治疗痉挛性斜颈的理论也还不完全清楚。目前应用此种术式治疗痉挛性斜颈还有很多争议，甚至还有一些潜在的风险。此术式治疗痉挛性斜颈的方法应该非常慎重。

痉挛性斜颈的诊断主要以什么为依据呢

1、先天因素。先天性胸锁乳突肌挛缩：常在右侧，产前已形成。先天性眼性斜颈：多为儿童，头强直地倒向一侧肩部，无旋转现象，有面部不对称。先天性骨性斜颈：骨骼发育畸形，如寰椎与枕骨融合，寰椎与枢椎融合或颈椎楔形畸形，临床上多无症状，可有阵痛和颈僵直，常有外伤诱发。先天性斜颈：胸锁乳突肌血肿后纤维化，颈椎的先天缺如或融合而引起。

2、药物因素。西沙必利、甲氧氯普胺、氟桂利嗪、抗精神病药、药酒、硫必利均有引起痉挛性斜颈的报道。表现及诊断同扭转痉挛。

3、肝豆状核变性。一些患者可在病情早期或病情中出现颈部肌张力障碍，及痉挛性斜颈。

4、不自主运动。呈多变性，不如器质性斜颈那么刻板不变，于精神刺激后突然起病，且经暗示后症状可缓解。须排除器质性方可诊断。

5、斜颈。神经性斜颈：如高颈椎病变，肿瘤、椎间盘脱出、枕大神经痛、炎症等，是由于颈部神经、肌肉受到刺激而引起。待神经痛消失后这种强直性斜颈也随之消失。迷路性斜颈：由一侧半规管受到慢性刺激而引起，强直性斜颈的原因是为了减轻眩晕，如不保持此姿势则眩晕。

6、颅后窝病变。如小脑半球、蚓部或第四脑室肿瘤的早期也可看到头偏向一侧的固定性强直。

痉挛性斜颈的临床分类和分型

根据肌肉痉挛产生的姿态和方向，痉挛肌范围和部位，颈部以外的症状及全身表现将痉挛性斜颈分为以下三类：其一，单纯性痉挛性斜颈，也称原发性痉挛性斜颈，该类痉挛肌只累及颈部肌肉，只引起头颈部症状;其二，复杂性痉挛性斜颈，痉挛肌同时波及颈部以外的肌肉，引起颈部及颈部以外局部症状，诊断尚不能归入其他疾病;其三，症状性痉挛性斜颈：斜颈表现只是其他锥体外系疾病的局部症状，痉挛肌分布比较广泛。

临床分型重点在单纯性和复杂性痉挛性斜颈。

1、按头颈姿态和方向分型(图1)

(1)旋转型痉挛性斜颈 头部矢状面发生旋转，冠状面向左或向右朝向，头面部旋向左或旋向右。下颌部逼近肩部。在旋转姿态中，有部分患者含有前屈动作，或后仰动作，前者称旋转前屈型，后者称旋转后仰型，两者之间称旋转水平型。

(2)侧屈型痉挛性斜颈 头颈向左或向右倾斜，头颈冠状面保持正常方向。头颈发生向左或向右侧屈，或称侧弯。耳部逼近肩部。

(3)前屈型痉挛性斜颈 头部冠状面前倾或前移，头颈发生前屈或前伸。呈低头状或点头状。下颌逼近胸前。

(4)后仰型痉挛性斜颈 头颈冠状面后倾，头面后仰，枕部逼近背部。

(5)混合型痉挛性斜颈 兼有以上二种或多型表现的患者，有规律或“无规律”混合症状。

复杂性痉挛性斜颈根据受累的部位和神经分布的节段，做以下分类：痉挛性斜颈头面型;痉挛性斜颈胸型和腹型;痉挛性斜颈上肢型;痉挛性斜颈下肢型和痉挛性斜颈脊柱型。

引发痉挛性斜颈的因素

首先，在医学上面，痉挛性斜颈的医学定义就是一种以颈肌扭转或阵挛性倾斜为特征的锥体外系器质性疾患，它的症状一般都是颈部向着一边弯曲，而且有时候会因为心情的原因导致病情加重。我们要格外的注意。

其次，在医学上导致痉挛性斜颈的病因还是不太明确，但是有一些因素可以导致痉挛性斜颈。其中，我们发现痉挛性斜颈患者有家族史，而且少数的人还是会在脑炎、一氧化碳中毒等病情后出现痉挛性斜颈。

最后，在医学上面痉挛性斜颈的致病因素有中枢性及外周性两种推测，当然也有很多人认为递质也是跟痉挛性斜颈有一些的关系，而导致痉挛性斜颈的最主要的因素还是一些对于神经的压迫，所以我们要记住。

注意事项：今天我们知道了关于痉挛性斜颈是什么原因所导致的，所以以后我们一定要好好的记住这些知识，因为记住这些知识了，我们才能更好的预防痉挛性斜颈。

痉挛性斜颈是由什么原因引起的呢

(一)发病原因

(1)遗传因素：部分成人肌张力障碍局限型发作是由遗传决定的。全身性肌张力障碍的遗传学研究方面已取得了很大的进步，在其影响下限局性肌张力障碍的遗传学研究也有了点滴的进展。在一些家系中，颈肌张力障碍见于约10%的一级和二级亲属，有常染色体显性遗传的证据，伴外显率降低。有对三位患痉挛性斜颈的患者家族进行的研究中发现，一个家族的发病与染色体18P相关。而后两个家族中基因缺乏DYT1位点的参与。说明在颈肌局限性肌张力障碍的发病中存着基因异常。

(2)外伤：外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，文献报道9%-16%的病人既往有头部或颈部外伤史，通常发生在发病之前的数周至数月。

(3)前庭功能异常：有报道痉挛性斜颈病人的前庭-眼反射反应性增高或不对称，在用肉毒素治疗后不能纠正。前庭异常并非属于原发异常，其他类型的局限性肌张力障碍(如：书写痉挛，睑痉挛)也可与痉挛性斜颈伴发。耳聋、眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征。同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于。痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

(4)其他：短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

(二)发病机制

痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧壳核及未定带有腔隙形成;1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性斜颈没有结构性改变。

为什么会患痉挛性斜颈

痉挛性斜颈通俗的讲究是肌肉出现抽动的情况，导致头向一侧扭转或阵性倾斜。通常由精神因素如焦虑、反应性抑郁症等会导致该病更明显，情绪的冲动甚至是此病加速发展的一个因素。为什么会患痉挛性斜颈这种疾病?我在医院实习的时候，听大夫们讲过，现在我就和大家分享一下我知道的。希望可以帮助到有需要帮助的人。

1遗传因素。很多疾病都是会遗传的，痉挛性斜颈也是会遗传 的一种病之一。

2外伤。很多人受后会出现痉挛性斜颈这种疾病的症状，但是不知道这就是痉挛性斜颈。外伤一直被认为是痉挛性斜颈的病因，通常发生在发病之前的数周至数月。

3前庭功能异常。出现书写痉挛，睑痉挛等情况。也可与痉挛性斜颈伴发，耳聋，眩晕和共济失调不属于痉挛性斜颈的特征，同时，许多患者没有前庭反射异常，而有较长时间痉挛性斜颈，这也许前庭异常继发于，痉挛性斜颈引起长期头部姿势异常。

4刺激。很多在意外发生的时候，在短时或长时间的颈部震动刺激发现，患者头位改变存在明显的差异，这是由于周围本体感觉刺激发生改变，使中枢性控制头颈代偿扭转调解功能受累，传入神经冲动的中枢整合功能发生障碍。

痉挛性斜颈的相关症状

一、症状：

本病发病率约为 15/30万，多见于成年人，平均发病年龄 30-40岁，男女比例大致相等。起病缓慢，病情逐渐加重，很少会自行消退或缓解。头颈部肌肉不能控制的异常运动，往往双侧肌群受累，但受累程度常不对称，致使头部偏向一侧作扭转运动。晨起轻，运动、情感变化或感官受到刺激后加重，入睡停止，患肌肥大疼痛，神经科查体阴性。本病本身不会致死。

痉挛性斜颈的临床表现多种多样，多数起病缓慢，少数骤然起病。颈部的浅深肌肉均可受累，而且每一位病人其受累的肌肉以及受累的程度各不一样，但以胸锁乳突肌、斜方肌及头颈夹肌的收缩最容易表现出来。根据颈部肌肉受累的范围及受累的程度主次不同，临床表现可分为四种：

1.旋转型 表现为头绕身体纵轴向一侧作痉挛性或阵挛性旋转。

2.后仰型 头向背部作痉挛或阵挛性后仰，颏、面仰天，颈椎呈弓状前突。

3.前屈型 头向胸部作痉挛或阵挛性前屈。

4.侧挛型 头偏离身体纵轴向左或向右作痉挛或阵挛性侧屈，重症病人其耳、颞部与肩部逼近或贴紧，并常伴随同侧肩膀向上抬举现象，缩短了耳与肩膀的距离。

多数痉挛性斜颈病人的肌肉收缩频率大于10次/s，表现为头强直在一个方向，称为痉挛性;少数病人肌肉收缩频率少于10次/s，表现为头向一个方向抽动，称为阵挛性。

痉挛性斜颈与其他锥体外系疾病一样，临床表现在早晨起床时较轻，紧张、冲动或劳动，行走时或各种身体器官受到刺激时症状加重，安静时症状减轻，入睡后症状消失。清醒时患者常用手自行扶正头部，症状逐渐明显时，影响患者的日常生活及心理状态。长期的头部异常运动，可以表现受累肌肉不同程度的增粗肥厚，对侧各拮抗肌肉处于弛张、废用状态，以至有不同程度的肌萎缩。轻型患者可无肌痛，重症患者常有严重肌痛。少数病人还伴有震颤，偶有病人出现发音，吞咽障碍。

二、诊断：

本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉列表，再制订治疗方案。