什么是门静脉高压症

什么是门静脉高压症

依据门静脉高压症的病因，可分为肝内型和肝外型两种。以肝内型最常见，约占90%左右。

肝内型：按病理形态的不同又可分为窦前阻塞和窦后阻塞两种。窦前阻塞常见的原因是血吸虫病性肝硬化。血吸虫在门静脉系统内发育成熟，产卵，形成虫卵栓子，顺门静脉血流抵达肝小叶间汇管区的门静脉小分支，从而引起这些小分支的血栓性内膜炎和其周围的纤维化，致门静脉的血流受阻，门静脉压力升高。窦后性阻塞常见病因是肝炎后肝硬化。主要病理改变是肝小叶内纤维组织增生和肝细胞的增生。由于增生的纤维索和再生肝细胞结节的挤压，使肝小叶内肝窦变窄和阻塞，以致门静脉血液不易流到肝小叶的中央静脉，血流淤滞，引起门静脉压力升高。窦后阻塞，由于许多肝小叶内肝窦的变窄或闭塞，以致部分压力高的肝动脉血流经肝小叶间汇管区的动脉交通直接反注入压力低的门静脉小支，使门静脉压力更高。

肝外型：主要是肝外门静脉主干血栓形成，门静脉主要是属支的阻塞所致。最常见为脾静脉血栓形成。肝外型门静脉的阻塞，在梗阻的远端血流停滞，静脉压力升高，可以发生食管静脉曲张及上消化道出血。此类病人多见于小儿，肝功能多属正常。

门静脉高压症的病理变化

门静脉高压症形成后，可以发生以下病理变化：

1.脾肿大、脾功能亢进门静脉血流受阻后，首先出现充血性脾肿大。门静脉高压症时可见脾窦扩张，脾内纤维组织增生，单核吞噬细胞增生和吞噬红细胞现象。临床上除有脾肿大外，还有血细胞减少，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。

2.交通支扩张由于正常的肝内门静脉通路受租，门静脉又无静脉瓣，上述的四个交通支大量开放，并扩张、扭曲形成静脉曲张。

3.腹水门静脉压力升高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，同时肝硬化引起的低蛋白血症，血浆胶体渗透压下降及淋巴液生成增加，促使液体从肝表面、肠浆膜面漏入腹腔而形成腹水。门静脉高压症时虽然静脉内血流量增加，但中心血流量却是降低的，继发刺激醛固酮分泌过多，导致钠、水潴留而加剧腹水形成。

临床表现和诊断：主要是脾肿大、脾功能亢进、呕血或黑便、腹水或非特异性全身症状(如疲乏、嗜睡、厌食)。区张的食管、胃底静脉一旦破裂，立刻发生大出血，呕吐鲜红色血液。由于肝功能损害引起凝血功能障碍，又因脾功能亢进引起血小板减少，因此出血不易自止。由于大出血引起肝组织严重缺氧，容易导致肝昏迷。

脚踝浮肿的具体病因

1、肾源水肿

主要见于各型肾炎和肾病，发病机制主要是由多种因素引起肾排泄水钠减少，导致钠水潴留，细胞外液增多，毛细血管静水压升高，引起水肿。水肿特点是疾病早期晨间起床时有眼睑与颜面水肿，以后发展为全身性水肿。常有尿改变、高血压、肾功能损害。

2、肝源水肿

主要是肝硬化失代偿期患者发现，发病机制主要是门静脉高压、低蛋白血症、肝淋巴回流障碍，继发性醛固酮增多的因素。肝功能和门静脉高压症有2个方面。

胃出血的原因 肝胆胰疾病

肝硬化伴门脉高压症、肝癌伴门脉高压症、门静脉血栓形成、门静脉阻塞综合征、胆道出血、壶腹癌、胰腺癌侵犯十二指肠、急性胰腺炎。

什么是脾脏肿大与脾功能亢进

肝硬化门静脉高压症时，引起侧支循环的建立和开放，脾肿大与脾功能亢进，腹水形成，可以概称为门脉高压症时的三联征。其中脾肿大与脾功能亢进(简称脾亢)也是一种临床综合征，表现为脾脏肿大，外周血细胞一系或多系减少，而骨髓造血细胞却相应增生，切除脾脏后血象得以恢复。

需要指出的是，虽然门脉高压总是伴有脾肿大，甚至认为，如果病人的脾脏不能触及，或x线等方法也不显示脾肿大，则门脉高压的诊断值得怀疑。但是脾肿大的程度并不一定与门脉高压的病情呈线性相关，极少数(约1%)患者甚至在整个病程中脾脏不肿大。一般在门静脉高压症的年轻患者，大结节性肝硬化者，血吸虫病性肝纤维化者，脾肿大都比较显著。而门静脉高压症的年老患者，小结节性肝硬化者，酒精性肝硬化者，脾肿大的程度相对较不显著。脾肿大的原因除阻性充血外还有增生性肿大，随着病程而增大，但是大部分脾肿大达一定上限后，可长期保持恒定大小，不再继续增大。脾脏质地因结缔组织增生而坚硬，病程愈长，质地愈硬。伴发消化道出血时，脾脏可暂时缩小，随后又恢复原来程度。并发脾周围炎时可引起左上腹疼痛。

脾亢分为原发性脾亢和继发性脾亢两种，原发性脾亢很少见，病因大多未明;继发性脾亢较常见，而且病因常随原发病的诊断而比较明确。这里所述系肝硬化有肝内阻塞如各型肝硬化引起再生结节及纤维化和肝外阻塞如门静脉、肝静脉及脾静脉的外来压迫或血栓形成等，导致脾肿大与脾亢，脾肿大愈明显发生脾亢的可能性也愈大。

门静脉高压症的护理

(一)病因病理

1、病因：门静脉血流阻力的增加常是门静脉高压症的始行因素。按阻力增加的部位可分为肝前、肝内和肝后3型。

(1)肝内型：最多见。此型又分为3种：窦前、窦后和窦型。在我国，肝炎后肝硬化是引起肝窦和窦后阻塞性门静脉高压症的常见原因。常见的肝内窦前阻塞性病因是血吸虫病，南方多见。

(2)肝前型：少见，常见病因是肝外门静脉血栓形成(脐炎、腹腔内感染如急性阑尾炎和胰腺炎、创伤等)、先天性畸形(闭锁、狭窄或海绵样变样等)和外在压迫(转移癌、胰腺炎等)。预后较肝内型好。

(3)肝后型：常见病因包括Budd-Chiari综合征，缩窄性心包炎、严重右心衰竭等。

2、病理：肝炎后肝硬化引起的门静脉压力升高，有两各方面的病理生理变化：①肝小叶内纤维组织增生和肝细胞再生，继而挤压肝小叶内的肝窦，使其变窄或闭塞，门静脉血流受阻，压力升高。②位于肝小叶间汇管区的肝动脉小分支和门静脉的小分支之间的动静脉交通支开放，动脉血进入门静脉，使门静脉的压力升高。

血吸虫性肝硬化是因为血吸虫在门静脉系统内发育成熟并产生卵形成虫卵栓子，顺门静脉血流阻塞门静脉的分支，并周围发生肉芽肿性反应，致血流受阻门静脉压力升高。

门静脉的压力升高会引起以下病理变化：

(1)脾大、脾功能亢进：门静脉血流受阻时，首先出现充血性脾脏肿大，长期的脾窦充血，可见脾窦扩张，发生脾内纤维组织增生和单核-吞噬细胞增生，引起脾脏破坏血细胞的功能增加，最常见的是白细胞和血小板减少，称为脾功能亢进。

(2)交通支扩张：门静脉与腔静脉之间存在交通支;①胃底、食管下段交通支;②直肠下端、肛管交通支;③前腹壁交通支和④腹膜后交通支。由于正常的肝内门静脉通路受阻，门静脉又无静脉瓣，因而以上四个交通支大量开放，并扩张，扭曲形成静脉曲张。临床上，特别重要的胃底、食管下段交通支形成的静脉曲张，易被粗糙食物或咳嗽、呕吐等腹内压突然增高，引起曲张静脉的破裂，导致致命性急性大出血。

(3)腹水：形成的原因有：①门静脉系毛细血管床的滤过压升高;②肝功能不全，血清蛋白的合成障碍，血浆胶体渗透压降低;③肝功能不全时，肾上腺皮质的醛固酮和神经垂体的血管升压素继发性增多;④肾素的因素，使近端肾小管钠的重吸收增加。

关于肝硬化门静脉高压

正常人的门静脉压力为0.7-1.5千帕，但是肝硬化患者如果病情严重，很可能会引起门静脉的高压，也就是门静脉压力超过超过2.0 千帕。这会给患者带来怎样的危害呢?

门静脉是指肝脏人口处的一支较大的静脉，由肠系膜上静脉和脾静脉汇合而成，在肝门分成2支进人肝脏。肝脏的血液75%来自门静脉， 25%来自肝动脉。主要负责收集食道、胃、肠、胰、胆囊和脾脏的静脉血液。

肝硬化时肝内或肝外门静脉血流受阻，均可使门静脉压增高，另外，先天发育不良，畸形或肿瘤压迫等也使门脉压力增高。这些病变均可造成肝小叶实质性损害，如肝细胞变性坏死、毛细血管网破坏，继以肝内结节及结缔组织、纤维组织增生。久而久之则使肝内血管变形、梗阻、中断，血流淤积。当肝静脉流出道梗阻严重时，肝细胞缺血缺氧，加重了肝细胞的坏死，使肝内阻力增大。在此情况下，门腔静脉只能以增加自己的收缩压力，增定增粗血管来进行代偿。由此则形成门静脉高压。

长期门静脉高压引起一系列并发症，如出现充血性脾肿大，胃肠、腹膜的慢性充血和侧支循环建立等，称门静脉高压症。门静脉高压会导致食管胃底静脉曲张，腹壁及直肠静脉曲张。当食管及胃底静脉曲张达到一定程度，在外界因素作用下，即可破裂，引起上消化道大出血。表现为大量呕血或柏油样大便;导致直肠静脉破裂出血时则大量便血。门静脉高压会出现脾脏肿大、腹胀、纳差、腹腔多脏器淤血、脾功能亢进。脾脏肿大和脾功能亢进使红细胞、白细胞和血小板破坏增多，引起贫血和全血象降低，免疫功能低下，机体抵抗力下降。门静脉高压也是形成腹水、腹膜炎、败血症的直接因素。腹水的出现，往往易造成有效循环血量不足、血压下降、电解质紊乱，累及心、脑、肾等多种脏器的功能。这些严重的合并症，时刻危及患者的生命。

门静脉高压症的临床表现是怎样的

1.脾肿大、脾功能亢进：门静脉血流受阻时，出现脾脏充血性肿大。长期的脾窦充血，发生脾内纤维组织增生和脾髓细胞再生，引起脾破坏血细胞的功能亢进。

2.上消化道大出血：表现为呕血和黑便，出血量大且急。门静脉高压症时上述4个交通支显著扩张，其中胃底、食管下段交通支最有临床意义。它离门静脉和腔静脉主干近，压力差大，因而受门静脉高压的影响也最早、最明显。这些静脉发生曲张后，使覆盖的黏膜变薄，当腹腔内压和门静脉压突然增高时，可以导致曲张静脉破裂，引起不易控制的急性大出血。

3.腹水：门静脉压力增高，使门静脉系统毛细血管床的滤过压增加，肝内淋巴液的容量增加，大量淋巴液自肝表面漏人腹腔，这是门静脉高压症时腹水形成的主要原因。此外，低蛋白血症、醛固酮和血管升压素在体内增多，也可引起水钠潴留，造成腹水和全身性浮肿。