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软纤维瘤的病理

软纤维瘤的病理

软纤维瘤源于纤维组织的肿瘤称纤维组织肿瘤,其中属良性纤维组织肿瘤的有:韧带样瘤、纤维瘤、纤维瘤病、软纤维瘤、幼年性腱膜纤维瘤、弹力纤维瘤等;属恶性纤维组织肿瘤的有:纤维肉瘤、隆凸性皮肤纤维肉瘤等。

软纤维瘤的病理介绍如下:

1、韧带样瘤:肿瘤常位于深部组织,与肌肉、腱膜、筋膜相连,无包膜,边缘不规则,质坚韧。

2、弹力纤维瘤:肿瘤多为扁平形,贴于胸廓上,长轴与躯干一致,无包膜,质坚实,边界不清,体积多在10cm以内,切面灰白色,可见微小囊腔,腔内可含有液体。

3、幼年性腔膜纤维瘤:肿瘤外观呈结节状,也可呈弥漫浸润状,界限清楚,无包膜,直径多在3cm以下。

4、纤维肉瘤:纤维肉瘤多为圆形或椭圆形,大者直径可达十几厘米或更大,常有假包膜。肿瘤多位于深部软组织,也可位于皮下,表面皮肤可见萎缩或形成溃疡。显微镜下可见肿瘤主要由梭形的纤维母细胞组成,并含有网状纤维和胶原纤维,部分区域显示粘液样变,细胞呈星形,间质富有粘液。根据纤维肉瘤的细胞数的多少、分化程度、胶原纤维的数量以及核分裂象的多少,可将其分为二级。即分化较好者为Ⅰ级,较差者为Ⅱ级,最差者为Ⅲ级。一般浅表的肿瘤多为Ⅰ、Ⅱ级,部位较深者多属Ⅱ、Ⅲ级。

5、隆突性皮肤纤维肉瘤:本瘤多无包膜,由成纤维细胞组成,成纤维细胞与胶原纤维形成特殊的车轮状、旋涡状排列,具有诊断价值。

纤维瘤要如何确诊

纤维瘤检查一般是结合临床表现以及组织病理学可诊断得出。

1、临床表现。一般纤维瘤会根据发病年龄和受累部位的不同,临床表现有所不同。诊断要点如下:

(1)纤维瘤可见于全身各部位,且大小不等,纤维瘤表面光滑,或呈现头状,可自由推观。

(2)纤维瘤患者可见有带蒂者,假如纤维瘤增大,可达到数公斤,这种情况纤维瘤多呈松弛悬挂状,触感柔软,而且有色素沉着。

(3)根据纤维瘤组织成分与性质不同,有软、硬两种特殊类型的纤维瘤:软纤维瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软九弹性;而硬纤维瘤多发于20—40岁女性,以腹壁多见,触感坚硬、没有痛感、而且不能移动,与周围组织界限不清的肿物,生长速度较缓慢,无包膜而呈浸润生长,一般切除后容易复发,且可恶变。

2、组织病理学。纤维瘤的形态具有介于成纤维细胞与平滑肌细胞之间的特点。它增生的细胞间具有数量不等的胶原存在,而且缺乏恶性细胞的特征,核分裂象极少,一般呈浸润性的生长方式,在病变边缘的血管附近可以看见淋巴细胞浸润。

纤维瘤的病理

肉眼病变

纤维瘤通常有很好的界限。

1、硬纤维瘤

多半呈圆形而质硬,切面较干,成白色或黄白色,仔细观察时可以隐约的看到纤维束的横切断面与纵切的纤维走向。硬纤维瘤不但有较多胶质纤维,而且结缔组织细胞的核多成梭形。

2、软纤维瘤

切面成海绵状,有较多血管且常呈水肿状,所含的淋巴液可凝结而成胶样,胶质纤维少,细胞排列也较疏松。

在皮肤的纤维瘤外观为一圆形或卵圆形,有良好的形状,表面可能产生溃疡和二次性感染,呈现均质灰白色。

组织病变

软纤维瘤 图册由于胶质纤维的多寡与其排列的疏密,可使纤维瘤的软硬程度不一。

1、软纤维瘤

较软的纤维瘤有较多的结缔组织细胞与较少的结缔纤维,淋巴液与血管也较多些,这种纤维瘤称软纤维瘤。

2、硬纤维瘤

如果纤维较多,细胞较少则称硬纤维瘤,在显微镜下每一视野所见到的细胞核也就比较少。纤维瘤中的结缔组织细胞与胶质微纤维的走向,是漫无一定的,这与伤口愈合中肉芽组织的细胞与纤维有一定走向完全不一样。

3、其他

在纤维瘤的结缔组织中,如混有成熟的脂肪、骨、软骨或黏液样结缔组织,而其量又少于结缔组织的一半,则可分别称为脂纤维瘤(lipofibroma)、骨纤维瘤(osteofibroma)、软骨纤维瘤(chondrofibroma)及黏液纤维瘤(myxofibroma)。可是混有骨组织与黏液样结缔组织肿瘤,往往有变成恶性的肉瘤可能,应予以注意。

乳晕上有小疙瘩是怎么回事

1、乳晕上有小疙瘩可能是神经纤维瘤:常为全身纤维瘤病的一部分,由乳头、乳晕区生长出成群柔软或带淡褐色色素的悬垂状肿物,无不适。体表常由散在类似肿物及色素沉着斑。一般不需要手术切除。如果呈巨大,溃破、有碍美观者可个别切除之。

2、乳晕上有小疙瘩可能是乳腺脂肪瘤:是体表最常见的良性肿瘤,可以发生在有脂肪组织的任何结构中,但以体表及乳房最多见。多发生于较肥胖的女性患者,发病年龄以30~50岁多见。主要表现为单个,圆形或分叶状柔软的肿块,边界清晰,生长缓慢,极少发生恶变。治疗以手术切除为主。但手术应彻底,若有残留,必将造成复发。切除组织应送病理检查,以免合并其他肿瘤而漏诊。

3、乳晕上有小疙瘩可能是软纤维瘤:又称为皮赘或纤维上皮性乳头状瘤或纤维脂肪瘤。多发生于乳头部,肿瘤表面与周围皮肤基本一致,有一蒂与皮肤相连,质地柔软。皮赘较大且有碍美观者,应从蒂部,包括部分正常组织切除。

如何预防软纤维瘤

想要做好软纤维瘤的预防,首先,我们来了解一下软纤维瘤产生的原因,然后才能在此基础上进一步制定预防方案。通过对乳腺纤维瘤患者进行长期观察发现,之所以会产生软纤维瘤,根本原因是皮肤老化的作用,因此,软纤维瘤是可以预防的。

软纤维瘤(soft fibroma) 是一种表皮过度角化和真皮结缔组织增生性的疾病,本病又名皮赘,有人认为,软纤维瘤可作为识别腺瘤样结肠息肉的标致。临床以多发性丝状或蒂状赘生物为主要表现。

发病机制还不清楚,肿物由疏松结缔组织组成,类似乳头层的结缔组织,其中有很多毛细血管,根据组织病理有3种类型。

1.丝状型:可见表皮过度角化,棘层肥厚及乳头瘤样增生,有大量扩张淋巴管,部分病例(30%)可见到痣细胞。

2.有蒂型:可见表皮变薄,基底细胞较平而且色素增深,有时真皮很薄,中心部为成熟的脂肪细胞。

3.丘疹型:可见表皮角化过度,规则的棘层肥厚,偶见角囊肿。

病因尚不十分明确,所以预防的方法不外:尽可能减少感染,避免接触放射线和其他有害物质,尤其是对免疫功能有抑制作用的药物。首先关注和改善那些与我们生活密切相关的因素,例如戒烟、合理饮食、有规律锻炼和减少体重。适当锻炼,增强体质,提高自身的抗病能力。任何人只要遵守这些简单、合理的生活方式常识就能减少患病的机会。

预防软纤维瘤可以吃三七粉意见建议:软纤维瘤又名皮赘,是一种表皮过度角化和真皮结缔组织增生性的疾病。软纤维瘤患者应忌烟忌酒,忌吃辛辣刺激,避免吃肥腻、油煎、霉变、腌制的食物,避免吃温热性的食物。三七粉有抗癌功效,可以吃。

女人乳晕上为什么会有小疙瘩?

乳晕上有小疙瘩的原因

通常来说乳晕上有小疙瘩,是属于正常的现象,但是不排除有一些人乳晕上的小疙瘩是身体患上某一种妇科疾病的信号。

1、乳晕上有小疙瘩可能是神经纤维瘤

常为全身纤维瘤病的一部分,由乳头、乳晕区生长出成群柔软或带淡褐色色素的悬垂状肿物,无不适。体表常由散在类似肿物及色素沉着斑。一般不需要手术切除。如果呈巨大,溃破、有碍美观者可个别切除之。

2、乳晕上有小疙瘩可能是乳腺脂肪瘤

是体表最常见的良性肿瘤,可以发生在有脂肪组织的任何结构中,但以体表及乳房最多见。多发生于较肥胖的女性患者,发病年龄以30~50岁多见。

主要表现为单个,圆形或分叶状柔软的肿块,边界清晰,生长缓慢,极少发生恶变。治疗以手术切除为主。但手术应彻底,若有残留,必将造成复发。切除组织应送病理检查,以免合并其他肿瘤而漏诊。

3、乳晕上有小疙瘩可能是软纤维瘤

所谓的软纤维瘤也就是乳晕上的皮赘或或者是纤维上皮性乳头状瘤,还可以叫做是纤维脂肪瘤,这是一种乳房性的乳头类型的疾病,假如您出现这样的状况的话,那一定要去医院看一下。

多发生于乳头部,肿瘤表面与周围皮肤基本一致,有一蒂与皮肤相连,质地柔软。皮赘较大且有碍美观者,应从蒂部,包括部分正常组织切除。

外阴乳头状瘤该如何诊断

典型的乳头状瘤与尖锐湿疣在临床上有时难以区别。尚应与外阴扁平湿疣、早期外阴癌进行鉴别。

1.外阴尖锐湿疣 多发生于外阴和肛周,呈多灶性乳头状增生。有感染史,人乳头瘤病毒阳性,发展迅速。镜下见上皮棘细胞层肥厚,可见挖空细胞。

2.外阴扁平湿疣 呈丘疹或结节状,多发生于阴唇和会阴。容易破溃,分泌物可找到苍白密螺旋体。梅毒血清反应阳性。

3.外阴癌 呈乳头状或菜花状增生,有疼痛、瘙痒症状,易形成溃疡,生长迅速。病理检查可确诊,绝大多数为鳞状细胞癌。

4.外阴软纤维瘤 呈息肉状,镜下见有明显的纤维血管间质的成分。

什么是神经纤维瘤

神经纤维瘤病是显性遗传引起的一种神经外胚叶异常。软纤维瘤儿童发病,躯干及四肢近端为主多发性数毫米至数厘米的半球状或带蒂的肿瘤,柔软,皮色、粉红色或褐色,随年龄增多增大,成年发展较慢。象皮病样多发性神经纤维瘤的皮损常沿神经干分布,多发,为皮内及皮下软性结节、斑块。

约10%患者产生恶变,特别是生长快、较大的损害,损害发展成神经纤维肉瘤。咖啡斑,常见于躯干,特别在腰背部,数公分大小的褐色斑片,卵园形,境界清楚。少数患者口腔出现乳头状瘤,巨舌。近半数者智力发育不良,颅内肿瘤及癫痫发作。成年病情发展较快及皮损较大者因恶性变预后不良。

疾病分类:整形外科,皮肤性病科,耳鼻喉科

神经纤维瘤又名纤维化软疣、橡皮病样神经瘤,是一种遗传性全身性神经外胚叶异常性疾病,属常染色体显性遗传,但外显率不一,约25%~50%患者有阳性家族史。本病皮肤特征为色素斑和多发性神经纤维瘤

脖子上长疙瘩是怎么回事 皮赘

脖子上长疙瘩可能是软纤维瘤;软纤维瘤有单发或多发;发生在脖子上的为多发类型,表现为针头至绿豆大的柔软丝状突起,呈正常皮色或淡褐色。

纤维瘤检查

1、临床表现。一般纤维瘤会根据发病年龄和受累部位的不同,临床表现有所不同。诊断要点如下:

(1)纤维瘤可见于全身各部位,且大小不等,纤维瘤表面光滑,或呈现头状,可自由推观。

(2)纤维瘤患者可见有带蒂者,假如纤维瘤增大,可达到数公斤,这种情况纤维瘤多呈松弛悬挂状,触感柔软,而且有色素沉着。

(3)根据纤维瘤组织成分与性质不同,有软、硬两种特殊类型的纤维瘤:软纤维瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软九弹性;而硬纤维瘤多发于20—40岁女性,以腹壁多见,触感坚硬、没有痛感、而且不能移动,与周围组织界限不清的肿物,生长速度较缓慢,无包膜而呈浸润生长,一般切除后容易复发,且可恶变。

2、组织病理学。纤维瘤的形态具有介于成纤维细胞与平滑肌细胞之间的特点。它增生的细胞间具有数量不等的胶原存在,而且缺乏恶性细胞的特征,核分裂象极少,一般呈浸润性的生长方式,在病变边缘的血管附近可以看见淋巴细胞浸润。

乳晕上有小疙瘩是怎么回事

乳晕上有小疙瘩的原因您在意过自己的乳房的变化吗?您会时常的关注他一下吗?您有发现自己的乳晕有过怎么样的变化吗?所谓的乳晕救人人的乳头周围皮肤色素沉着较深的环形区就是乳晕。乳晕的直径约3~4cm,色泽各异,青春期呈玫瑰红色,妊娠期、哺乳期色素沉着加深,呈深褐色。怀孕后总是要加深,并且永不褪色。但乳晕的颜色因人而异,并不能单纯依据女性乳晕的颜色判断其性经验的多少或者是否生育过。假如您的胸部上的乳晕上有出现小疙瘩的话,那是属于正常的现象,但是有一些人的乳晕上面出现小疙瘩的话,那就有可能是身体患上某一种妇科疾病了;1、乳晕上有小疙瘩可能是神经纤维瘤常为全身纤维瘤病的一部分,由乳头、乳晕区生长出成群柔软或带淡褐色色素的悬垂状肿物,无不适。体表常由散在类似肿物及色素沉着斑。一般不需要手术切除。如果呈巨大,溃破、有碍美观者可个别切除之。2、乳晕上有小疙瘩可能是乳腺脂肪瘤是体表最常见的良性肿瘤,可以发生在有脂肪组织的任何结构中,但以体表及乳房最多见。多发生于较肥胖的女性患者,发病年龄以30~50岁多见。主要表现为单个,圆形或分叶状柔软的肿块,边界清晰,生长缓慢,极少发生恶变。治疗以手术切除为主。但手术应彻底,若有残留,必将造成复发。切除组织应送病理检查,以免合并其他肿瘤而漏诊。3、乳晕上有小疙瘩可能是软纤维瘤所谓的软纤维瘤也就是乳晕上的皮赘或或者是纤维上皮性乳头状瘤,还可以叫做是纤维脂肪瘤,这是一种乳房性的乳头类型的疾病,假如您出现这样的状况的话,那一定要去医院看一下。

乳腺良性囊肿的治疗方法有哪些

第一种:乳腺囊性增生病——此病乳腺疼痛多不显著,为钝疼或刺疼,当乳管开始扩张时可伴疼痛。采用中医疏肝理气,化痰通络,活血化瘀及西医激素治疗,效果不佳时,可切除并作病理检查。切除原则为病变区的切除,如病变广泛可酌情全乳腺切除;如果手术后病理检查发现有恶变变,则补加根治术。

第二种:乳腺纤维瘤——乳腺纤维瘤手术切除效果良好。但乳腺纤维瘤可重复发生,一次手术切除后,可以使乳腺其他部位再发生。如连续不断新生乳腺纤维瘤,则手术难以为继,而患者也常拒绝手术治疗。此时可试用雄激素治疗,月经停止后1周开始口服睾丸素,至下次月经开始前结束,每日小剂量,总量不超过100mg为宜。治疗期间,以不使月经周期紊乱为度。

第三种:脂肪瘤——治疗以手术切除为主。但手术应彻底,若有残留,必将造成复发。切除组织应送病理检查,以免合并其他病变而漏诊。

第四种:神经纤维瘤——常为全身纤维瘤病的一部分,由乳头、乳晕区生长出成群柔软或带淡褐色色素的悬垂状肿物,无不适。一般不需要手术切除,巨大,溃破、有碍美观者可个别切除之。

第五种:软纤维瘤——又称为皮赘或纤维上皮性乳头状瘤或纤维脂肪瘤。皮赘较大且有碍美观者,应从蒂部,包括部分正常组织切除

纤维瘤的诊断要点

1.可见于全身各部,大、小不等,表面光滑,或呈现头状,可自由推观。

2.亦可见有带蒂者,增大可至数公斤,多松弛悬挂,触之柔软,有色素沉着。

3.据其组织成分与性质,又有软、硬两种特殊类型:软纤维瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软九弹性;硬纤维瘤多发于20—40岁女性,以腹壁多见。为坚硬、无痛、无移动性、与周围组织界限不清的肿物,生长缓慢,无包膜而呈浸润生长。切除后易夏发,且可恶变。

4.病理切片可确定肿瘤性质。

纤维瘤的病变

肉眼病变

纤维瘤通常有很好的界限。

1、硬纤维瘤

多半呈圆形而质硬,切面较干,成白色或黄白色,仔细观察时可以隐约的看到纤维束的横切断面与纵切的纤维走向。硬纤维瘤不但有较多胶质纤维,而且结缔组织细胞的核多成梭形。

2、软纤维瘤

切面成海绵状,有较多血管且常呈水肿状,所含的淋巴液可凝结而成胶样,胶质纤维少,细胞排列也较疏松。

在皮肤的纤维瘤外观为一圆形或卵圆形,有良好的形状,表面可能产生溃疡和二次性感染,呈现均质灰白色。

组织病变

由于胶质纤维的多寡与其排列的疏密,可使纤维瘤的软硬程度不一。

1、软纤维瘤

较软的纤维瘤有较多的结缔组织细胞与较少的结缔纤维,淋巴液与血管也较多些,这种纤维瘤称软纤维瘤。

2、硬纤维瘤

如果纤维较多,细胞较少则称硬纤维瘤,在显微镜下每一视野所见到的细胞核也就比较少。纤维瘤中的结缔组织细胞与胶质微纤维的走向,是漫无一定的,这与伤口愈合中肉芽组织的细胞与纤维有一定走向完全不一样。

3、其他

在纤维瘤的结缔组织中,如混有成熟的脂肪、骨、软骨或黏液样结缔组织,而其量又少于结缔组织的一半,则可分别称为脂纤维瘤(lipofibroma)、骨纤维瘤(osteofibroma)、软骨纤维瘤(chondrofibroma)及黏液纤维瘤(myxofibroma)。可是混有骨组织与黏液样结缔组织肿瘤,往往有变成恶性的肉瘤可能,应予以注意。

什么是软纤维瘤

有患者说自己脖子上长了很多像肉粒一样的东西,细细的,很难看,就是不知道是什么东西。也有人说自己腋下、胸前长出一粒粒的突起,跟肤色一样或深一点,然后用力揪就能揪下来,很痛,像多出来的肉粒一样的,这到底是什么啊,会不会恶变呢?

皮肤病治疗专家介绍说,这种像肉粒一样的东西,叫软纤维瘤,也叫皮赘或软垂疣,多发生于人体颈部,腋窝、腹股沟也是好发部位。颈部数量一般比较多,但是形状较小,比皮肤颜色稍深,软软的,像芝麻大小,常伴有小的脂溢性角化,影响美观,使人看起来有种衰老的感觉。出现这种症状一般跟身体状况有关,如疲劳、睡眠不好、烟酒过度或伴有糖尿病等,体重增加和妊娠期间,皮赘数目也会增多。在腋窝和腹股沟处的皮赘一般比较大,有蒂,常常悬吊在细蒂上,颜色与肤色相近,摸起来感觉像小皮囊。

专家还说,软纤维瘤是一种良性肿瘤,一般不会发生恶变,尽管它是一种良性皮肤肿瘤,但是如果能够在日常生活中多加注意,也是可以预防的。想要预防就要做到以下几点:第一,从年轻时候开始注意。第二,平时要避免强烈的风吹日晒。第三,注意调节饮食,保证人体应有的营养平衡。第四,适量口服维生素C和维生素E。第五,闲时多进行皮肤按摩,促进皮肤血液循环。

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纤维瘤病因不明,一般根据发病年龄和部位将它分为婴幼儿肌纤维瘤病、脂肪纤维瘤病等。多发于中年人群,儿童和青年也有不少的案例。纤维瘤会出现在身体任何肌肉处,女性的妊娠期和妊娠后期比较容易出现,而男性多出现在肩膀、臀部等 1.幼年性纤维瘤病:发生于儿童、青少年时期。 2.颈纤维瘤病:一般为出生的婴儿的累及胸锁乳突肌下出现瘤。这种情况患者可能会出现先天性疾病。 3.婴幼儿指纤维瘤病:发病概率高,发生在儿童时期约2岁以内,瘤出现在指末端的外侧面。也有出现在口腔、乳腺的情况。 4.婴幼儿肌纤维瘤病:大部分患者都是先天

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肌纤维瘤病是一种以肌纤维母细胞为主要成分的纤维组织启样增生,因多见于2岁以下要幼儿,新生儿约占54,故现称为婴儿肌纤维瘤病。它是一种良性疾病,表现为皮肤,软组织或骨的单发或多发结节,可伴内脏受累。临床上可分为孤立型和多中心型,男性以孤立型多见,女性则以多中心型多见。肿瘤切除后可复发,若无内脏侵犯,大多呈良性自限过程。光镜下常有分带表现,电镜下主要为肌纤维母细胞增生,1991年eyden等人提出将全部由肌纤维母细胞组成的肿瘤定名为肌纤维母细胞瘤(恶性称为肌纤维母细胞肉瘤),这样婴儿型肌纤维瘤病实质是肌纤维母

肛门外有个小肉疙瘩不疼不痒怎么办 第三步:积极治疗

如果诊断为尖锐湿疣或肛门鳞状细胞癌,那么则需要及时进行治疗。如果诊断为传染性软疣或软纤维瘤,在合并有炎症的情况下,也最好进行治疗。 1.尖锐湿疣的治疗方法包括手术疗法、冷冻疗法、激光治疗、电灼治疗、微波治疗、β-射线治疗、药物疗法、中医治疗等。 2.肛门鳞状细胞癌食物治疗方法包括手术治疗、淋巴结清扫、放射治疗、药物化疗、刮除及电干燥术、冷冻治疗、激光治疗、Mohs外科手术、中医疗法等。 3.软纤维瘤通常可以通过手术切除、化学烧灼、液氮冷冻、电凝、激光、电干燥等方法进行治疗。 4.传染性软疣以外用抗病毒药治

纤维瘤常见类型和主要症状

1.幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2.颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3.婴幼儿指趾纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指趾末端的外侧面,也可发生在指趾以外的部位,如口腔和乳腺。此病常为多发,且多在出生时或在2岁以内发病。 4.婴幼儿肌纤维瘤病 为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变,既可局限于上述部位,也可伴有内脏的受累。此病绝大部分发生在2岁以前,且大

纤维瘤有哪些症状

一、纤维瘤症状 1.可见于全身各部,大、小不等,表面光滑,或呈现头状,可自由推观。 2.亦可见有带蒂者,增大可至数公斤,多松弛悬挂,触之柔软,有色素沉着。 3.据其组织成分与性质,又有软、硬两种特殊类型:软纤维瘤又名皮赘,多见于面、颈及胸背部,有蒂、大小不等、柔软有弹性;硬纤维瘤多发于20—40岁女性,以腹壁多见。为坚硬、无痛、无移动性、与周围组织界限不清的肿物,生长缓慢,无包膜而呈浸润生长。切除后易复发,且可恶变。 4.病理切片可确定肿瘤性质。 二、纤维瘤辅助检查 1.诊断该病主要依据症状及体症,尤其是

纤维瘤是怎么回事

神经纤维瘤病(neurofibromatosis,vonrecklinghausen病)以皮肤色素沉着,脊神经或颅神经的多发性神经纤维瘤和多发性的皮肤肿瘤为其特征,并且可伴发胶质瘤和脑膜瘤。常染色体显性遗传。周围神经纤维瘤病基因位点在17q11.2,双侧听神经纤维瘤病则在22qll~q13.1。日本报道,每10万人中有31.9~40·5人患有神经纤维瘤病,并发现有逐渐增多的趋势。 该病首先由smith(1849)描述,vonrecklinghausen(1882)从临床表现与病理特征方面作了更全面的描述,

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纤维瘤的临床表现

根据发病年龄及受累部位的不同,分为: 1.幼年性纤维瘤病 发生在儿童和青年人。 2.颈纤维瘤病 是指在出生时或出生后不久表现出来的累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有时为双侧性。颈纤维瘤病常伴有各种先天性异常。 3.婴幼儿指(趾)纤维瘤病 是一种通常只限于在儿童期发生的纤维瘤病。其典型的部位是发生在指(趾)末端的外侧面,也可发生在指(趾)以外的部位,如口腔和乳腺。此病常为多发,且多在出生时或在2岁以内发病。 4.婴幼儿肌纤维瘤病 为发生在皮肤、软组织或骨的单发或多发的结节状病变,既可局限于上述部位,也

纤维瘤的症状

根据患者的发病年龄和受累部位的不同,纤维瘤的临床症状也有所不同,具体可以分为以下几种: 1、幼年性透明纤维瘤病。这种纤维瘤临床表现的皮损为多发性数毫米大小的丘疹,到直径数厘米的大结节或者肿块,多发于头、颈和躯干上部等身体部位。初发于5岁前的幼儿,生长缓慢,新的损害可以继续发生到成人期。一般患者没有自觉症状,但可能会伴发智力低下、齿龈增生、屈曲挛缩和骨损害等问题。 2、颈纤维瘤病。这种纤维瘤一般是在出生的时候或者是出生后不久表现出来的,会累及胸锁乳突肌下1/3的一种纤维瘤病,有的时候为双侧性,常伴有各种先天