多发性硬化极易误诊
多发性硬化极易误诊
多发性硬化是一种异质性疾病,没有患者的临床表现和病程完全相同。从病程类型来说,约70%的多发性硬化为复发缓解型,约20%的患者为进展型,约10%的患者一生中只发病一次。而多发性硬化的症状表现也各有不同,包括肢体无力、疲劳,感觉异常、视力下降、眼肌麻痹、共济失调、精神症状及膀胱功能障碍等,有一部分患者还会伴有反复呕吐、打嗝等消化道症状。
症状的多样导致多发性硬化极易误诊,“发现视力下降的一般会去看眼科,呕吐等消化道症状会看消化科,头晕或偏瘫等与脑梗等疾病类似,疲劳等症状则会被误以为是亚健康”。
多发性硬化患者自杀率是正常人群的7.5倍。这与多发性硬化患者合并抑郁焦虑等情绪障碍有关。“其实多发性硬化并不可怕,多发性硬化是可控可治的。多发性硬化的治疗策略从无到有,从少到多,从低效到高效,并且在持续发展中,我们应该要坚定信心。”“过去,多发性硬化治疗的目标是降低复发率和减缓进展,但如今,我们的治疗目标不仅仅是延缓疾病进展,更重要的是使患者达到‘无疾病活动状态’,即无病灶无复发无残疾进展等。”
多发性硬化可怕吗
1、主要的表现主要是关节的疼痛、僵硬不灵活、肢端疼痛、烧灼或麻木感等,对于有的病人呢,则是可以有四肢远端肌力减退,引起垂腕、垂足,久病者肌肉萎缩,关节红肿疼痛、触痛等明确的关节炎表现,有的可以累及手指关节。
2、表现像类风湿关节炎,甚至拍摄X线片时也能发现骨质吸收,但多发性硬化症病人常有关节周围软组织萎缩和皮下钙质沉着。
3、反射障碍:四肢腱反射减低或消失。
4、植物神经障碍:肢体远端皮肤发凉、乾燥、脱屑、变薄光亮、指(趾)甲松脆、多汗或无汗等。
5、各种致病原因的原发性症状、体征及实验室检查所见(如:营养代谢障碍,感染性疾病,中毒,变态反应,物理性创伤,胶原疾病,癌性及遗传性疾病等)。
什么是多发性硬化
一、多发性硬化症是什么?
医学上的解释是多发性硬化和视神经脊髓炎都属于炎性脱髓鞘疾病,只是后者只有视神经和脊髓有临床表现。髓鞘是包围在神经纤维的成分,对神经起保护作用和部分传导作用,其遭到破坏后可以修复。病毒感染后免疫系统为了清除病毒,也错误地将髓鞘中与病毒相同的分子结构同时攻击,于是因为错误的炎症反应,破坏了神经的正常结构,就患了炎性脱髓鞘疾病。
因为在时间上反复发作,侵害神经系统部位多发,所以称为多发性;又由于髓鞘反复脱失又修复,形成纤维瘢痕,较硬,所以称为多发性硬化症。
二、哪些人容易患多发性硬化症?
专家指出中青年,特别是中青年妇女容易罹患多发性硬化症。患上多发性硬化是环境因素与遗传因素的共同作用,而这里所说的遗传并不是遗传病,而是遗传易感性,即人的身体素质。
现在科学研究认为一些组织相关抗原是多发性硬化的易感基因,即存在多发性硬化易患人群。而环境因素的作用是指病毒感染等,免疫系统犹如国家的保卫防御系统,当外来者侵入时首先免疫识别系统工作,将信息报告给相应部门,对病毒进行消灭。由于某些病毒含有与人体脑脊髓髓鞘成分相同的分子结构,免疫系统在对病毒进行清除的同时也破坏了脑脊髓以及视神经的正常成分,于是人就患了炎性脱髓鞘疾病,也就是多发性硬化。
脊髓性小脑萎缩症的诊断
容易误诊为其他神经疾病,例如多发性硬化症(Multiple sclerosis, MS)。
确诊方法之一,是利用核磁共振成像(MRI)扫瞄脑部,可以见到病变进行中的小脑萎缩。 最精确的诊断法,就是DNA分析,可以分辨本症的不同类型。不是所有类型的脊髓小脑萎缩症都会遗传,所以患者的子女可以接受DNA检查,以便得悉他们会否有发病的危险。
本症与“橄榄核桥脑小脑萎缩症”(olivopontocerebellar atrophy, OPCA)有关,SCA第1, 2, 7型同时属于OPCA。不过并非所有OPCA都属于脊髓小脑萎缩症,反之亦然。这点很容易令人混淆。
多发性硬化的鉴别
首发症状有视力减退(单眼或双眼)、复视或眼外肌麻痹,单肢或多肢麻痹,感觉异常,共济失调,尿便障碍,智能或情感改变等。儿童早期发病者症状常不典型,可表现为弥漫性脑病、脑膜反应、脑水肿、惊厥发作及意识障碍。眼底检查多数正常,也可见视盘炎改变。小脑征、锥体束征和后索功能损害都较常见。共济失调、构音障碍和意向性震颤同时出现即所谓Charcot三联征,如能排除其他小脑疾患,则可认为系本病引起。核间性眼肌麻痹及旋转性眼震颤也是高度提示本病的体征。多发性硬化发病常从某一局灶性症状开始,随后或同时出现另外一个或数个与前一症状无明显关系的症状,即标志着中枢神经系统内存在多个病灶,从而表现为本病的临床特征。
多发性硬化可以分为如下几型:
温和型:此类病例常局限于一次典型发作,并且没有持续性功能丧失。最常见症状为肢体麻木和因视神经感染引起的暂时性视力障碍,大约20%的多发性硬化病人属这种温和型。
复发——缓解型:此型及下一型均源于有再发作、再缓解的发作缓解周期,这种类型病例包括突然的具有很强破坏力的发作,紧接着几乎是完全缓解的时期,大约25%多发性硬化病人属于此种类型。
复发——渐进型:这种类型的病人,发作不太严重,但亦不能完全康复,许多的周期性发作累积效应可慢慢导致某种程度的功能不全,这是多发性硬化中最常见类型,数量约占全部病人的40%。
慢性——渐进型:这种多发性硬化症类型病人很快被致残而且没有缓解期。此类病人数量占全部病例的15%。
多发性硬化的偏方
(1)黑芝麻茯苓粥:黑芝麻10克,茯苓15克,生姜3片,大米100克。将姜切成片,茯苓捣碎
,浸泡半小时后煎取药汁,共煎两次。将两次汤汁混合后,再同大米和芝麻煮为稀粥。作早
晚餐服用,伴腹水者疗效好。
(2)百合粥:百合60克,大米100克,生姜3片。将百合洗净切碎,同大米煮粥,可作早、晚
餐服用,腹水时可用。
(3)荷叶药仁鸭子汤:荷叶50克,鲜鸭肉500克,药仁100克。将鲜鸭肉洗净切碎成块,同药
仁荷叶放在一起,加水煮至肉烂,不放盐和其他调味品,每日2次,每次250毫升左右,连服
10~14天,有利尿、消肿之效,补血行水。
(4)香薷粥:香薷10克,粳米50~100克。先将香薷洗净,用水煎汁,去渣,然后加入粳米煮
粥。每日2次,作早、晚餐用。
治疗多发性硬化的偏方使用方法一般都比较简单,治疗效果十分明显,在使用的过程中患者应该注意积极地锻炼自己的反应能力,以便更好地辅助偏方达到治疗的效果,除此之外,患者应该严格遵守偏方的处方,以便达到更快的治疗效果。
治疗多发性硬化症
近年来的治疗实验大多基于抗炎和免疫抑制药物。临床对照研究证明,只有促皮质素(促肾上腺皮质激素)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、泼尼松(强的松)、环磷酰胺和干扰素(β-干扰素)对改善临床和MRI病损作用良好。在抗炎因子的干预下,患者从每次发作中恢复的速度加快。但在急性恶性型MS,大部分患者抗炎治疗是无效的;少数患者疗效仅能维持1个月余。尚不能证明类固醇激素能缩短整个病程,或者能够预防复发,所以对其长期的疗效难以定论。
1. 皮质激素 关于皮质激素的应用剂量,首次大剂量是至关重要的。静脉给予大剂量甲泼尼龙(甲基强的松龙)(500mg/d,3~5天),后口服较大剂量泼尼松(强的松)能有效的缓和急性或亚急性MS以及视神经炎,能够缩短其病程。如不能静脉用甲泼尼龙(甲基强的松龙),可用口服泼尼松(强的松)代替,从 60~80mg/d开始,这样可避免住院治疗。对于严重的发作,特别是脊髓炎对大剂量静脉用药反应更快。
Beck等在视神经炎临床治疗实验报告中告诫:在急性视神经炎的治疗中避免用口服。这项457例视神经炎随机、对照性研究发现静脉给予甲泼尼龙(甲基强的松龙)后跟随口服泼尼松(强的松),虽在第6个月与安慰剂组比较差别不大,但的确加快了视力的恢复。然而,单独口服(强的松)治疗,视神经炎再发的危险性增高。对鞘内注射泼尼松龙(强的松龙)的疗效争论很大,一般不推荐这种治疗方法。
提倡将皮质激素的治疗限制在3周内,如果症状反复,延长减量过程。这种短期皮质激素治疗副作用较少,但仍有部分患者可出现失眠,个别可出现抑郁或躁狂症状。疗程达数周以上的患者,易出现高血压、高血糖和糖尿病失控、骨质疏松、髋关节无菌性坏死、白内障和少见的消化道出血、活动性结核。适当补钾是必要的。作者认为类固醇激素隔天疗法益处不大,而短期每天一次大剂量冲击疗法能使部分患者免于复发,这样对激素的耐受性也比长期口服用药好。
多发性硬化症疑惑问题
哪些人容易罹患多发性硬化症?
多发性硬化症的高发人群是中青年,特别是中青年妇女容易罹患多发性硬化症。患上多发性硬化是环境因素与遗传因素的共同作用,而这里所说的遗传并不是遗传病,而是遗传易感性,即人的身体素质。现在科学研究认为一些组织相关抗原是多发性硬化的易感基因,即存在多发性硬化易患人群。而环境因素的作用是指病毒感染等,免疫系统犹如国家的保卫防御系统,当外来者侵入时首先免疫识别系统工作,将信息报告给相应部门,对病毒进行消灭。由于某些病毒含有与人体脑脊髓髓鞘成分相同的分子结构,免疫系统在对病毒进行清除的同时也破坏了脑脊髓以及视神经的正常成分,于是人就患了炎性脱髓鞘疾病,也就是多发性硬化。
哪些情况更容易发生多发性硬化症?
专家指出,多发性硬化症的发病和劳累也有关系,当人劳累时,机体抵抗力下降,病毒、细菌等容易侵入机体,注射激素或丙种球蛋白可以阻断或减轻炎症反应,髓鞘逐渐修复,病也就好了。可再次受到病毒等感染,就又发生了炎症反应。而小李这次患病有些症状没有好转的原因,则是因为髓鞘可以修复而轴索不好修复,当轴索损害或反复脱髓鞘导致髓鞘不能修复,治疗效果就不好了。
多发性硬化对免疫系统有哪些影响?
多发性硬化对免疫系统有影响,机体的防御体系(免疫系统)保护我们不受各种因素的感染。当我们的免疫系统攻击外来的微生物如细菌、病毒、寄生虫或者真菌时就会出现炎症反应。血液中的白细胞—包括特异性免疫细胞和被激活的免疫细胞“巨噬细胞”---在我们的免疫系统中就像前线的卫士。与它们共同抵御外来入侵者的叫T细胞,T细胞—是免疫系统的关键部分。多发性硬化只是许多自身免疫性疾病的一种,其它的还有克隆氏病,银屑病及类风湿性关节炎等。
上面的几个问题,多发性硬化症的高发人群,以及促进多发性硬化症的情况等,万一发病后更要注意疾病的治疗和防治注意,注意疾病对身体的危害,此病主要影响的是免疫系统的发病,因而也需要注意它对神经系统的影响和危害。
良性多发性硬化
病因和发病机制至今尚未完全明确,近几年的研究提出了自身免疫、病毒感染、遗传倾向、环境因素及个体易感因素综合作用的多因素病因学说。
病毒感染及分子模拟学说
研究发现,本病最初发病或以后的复发.常有一次急性感染。 多发性硬化患者不仅麻疹病毒抗体效价增高,其他多种病毒抗体效价也增高。感染的病毒可能与中枢神经系统(CNS)髓鞘蛋白或少突胶质细胞存在共同抗原,即病毒氨基酸序列与MBP等神经髓鞘组分的某段多肽氨基酸序列相同或极为相近,推测病毒感染后体内T细胞激活并生成病毒抗体,可与神经髓鞘多肽片段发生交叉反应,导致脱髓鞘病变。
自身免疫学说
实验性变态反应性脑脊髓炎(experimental allergy encephalomyelitis,EAE),其免疫发病机制和病损与MS相似,如针对自身髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protine,MBP)髓鞘碱性蛋白(meyelin basic protein,MBP)产生的免疫攻击,导致中枢神经系统白质髓鞘的脱失,出现各种神经功能的障碍。同时临床上应用免疫抑制药或免疫调节药物对MS治疗有明显的缓解作用,从而提示MS也可能是一种与自身免疫有关的疾病。
遗传学说
研究发现,多发性硬化病人约10%有家族史,患者第l代亲属中多发性硬化发病几率较普通人群增高5~15倍;单卵双胞胎中,患病几率可达50%。
地理环境
流行病资料表明,接近地球两极地带,特别是北半球北部高纬度地带的国家,本病发病率较高。MS高危地区包括美国北部、加拿大、冰岛、英国、北欧、澳洲的塔斯马尼亚岛和新西兰南部,患病率为40/10万或更高。赤道国家发病率小于1/10万,亚洲和非洲国家发病率较低,约为5/10万。我国属于低发病区,与日本相似。
其他
诱发因素感染、过度劳累、外伤、情绪激动,以及激素治疗中停药等,均可促发疾病或促使本病复发或加重。
亚健康人群需警惕 多发性硬化症
视力忽然模糊、易疲劳、肢体感觉麻木,或者长期有免疫系统疾病……这些类似“亚健康”的症状或许隐藏着危险性高、容易误诊的罕见疾病——多发性硬化症。医生提醒忙碌的年轻人,提高免疫系统机能,早确诊、早治疗,是治愈多发性硬化症的关键。
哈尔滨医科大学附属第二医院神经内科三病房主任付锦表示,多发硬化症是中枢神经系统和免疫有关的发炎及去髓鞘疾病,多发于20岁至50岁的中青年人群,女性高于男性。症状非常类似一种“亚健康”状态,病情确诊也容易与其他疾病如脑梗、风湿、血管畸形等疾病相混淆,误诊率极高。随着生活压力和节奏加剧,人体免疫系统功能破坏成为多发性硬化症患者增多的一大原因。
医生表示,多发性硬化症诊疗的关键在于早期诊断及早期规范治疗。目前,医学上虽然不能彻底治愈多发性硬化,但规范的治疗可以控制疾病的发展。一般来说,多发性硬化症的治疗分为急性发作期和缓解期两个时期。急性发作期主要需要通过激素冲击治疗,缓解期主要应采用免疫修正治疗等。
公众对多发性硬化症知之甚少
5月29日是世界多发性硬化症日。由中国多发性硬化和视神经脊髓炎病友会、多发性硬化国际联合会主办,北京协和医院、解放军301医院、宣武医院等逾20家知名医院支持的全国多发性硬化诊治网络日前启用。
但多家医院的专家表示,普通人对这个可能带来严重残疾的疾病知之甚少。北京协和医院神经内科主任崔丽英教授指出,“在我国,由于大多数患者亲属甚至部分医务工作者对多发性硬化及其治疗缺乏足够的认识,很多临床医生很容易将多发性硬化症和视神经脊髓炎这两种症状类似的罕见疾病混淆。相当多的患者贻误了治疗的良机,导致患者致残的现象普遍存在。因此,如果中青年发现自己无理由地出现了视力下降、身体或面部有麻刺感等问题,且无法预测地反复发作,也需要警惕是否患了多发性硬化症,应尽快到神经科进行检查。”
根据北京医院神经免疫疾病诊断和治疗中心的局部统计,多发性硬化不是遗传性疾病但具有遗传易感性,亲属中有多发性硬化患者的发病几率明显高于普通人群。多发性硬化平均发病年龄30岁,具有两个发病高峰:21-25岁以及41-45岁。21-25岁发病者更为常见。女性大约是男性患者的1.5-2倍。在中国尚无准确的发病情况数据,据估计我国目前大约有6万名多发性硬化和其谱系疾病患者。
“多发性硬化诊疗的关键在于早期诊断及早期规范治疗。”崔丽英教授介绍,目前,医学上尚不能彻底治愈多发性硬化,但规范的治疗可以控制疾病的发展。一般来说,多发性硬化症的治疗一般分为两个时期:急性发作期和缓解期。急性发作期是症状发作的阶段,这时主要需要通过激素冲击治疗来迅速控制病情、缓解症状;而当进入缓解期,仍需采用新型干扰素进一步治疗以预防复发、延缓病程、改善患者生活质量。
由于能够延缓疾病进展的有效药品价格昂贵,并且没有纳入医保,使得我国多发性硬化症患者严重残疾的比例远远高于发达国家。多位专家呼吁相关部门应给予患者更多的关爱,尽早将该病的诊治费用纳入国家医疗保障体系。
多发性硬化诊断
一、脊髓型:
主要损及侧束和后束。患者常先诉背痛,继之下肢中枢性瘫痪,损害水平以下的深、浅感觉障碍,尿潴留和阳萎等。在颈髓后束损害时,患者头前屈可引起自上背向下肢的放散性电击样麻木或疼痛,是为Lhermitt征。还可有自发性短暂由某一局部向一侧或双侧躯干及肢体扩散的强直性痉挛和疼痛发作,称为强直性疼痛性痉挛发作。
二、视神经脊髓型:
又称视神经脊髓炎、Devic病。以前曾认为是一种独立的疾病,近来因其病理改变与多发性硬化相同而被视为它的一种临床类型。本型可以视神经、视交叉损害为首发症状,亦可以脊髓损害为首发症状,两者可相距数月甚至数年。两者同时损害者亦可见及。起病可急可缓,视神经损害者表现为眼球运动时疼痛,视力减退或全盲,视神经乳头正常或苍白,常为双眼损害。脊髓损害表现同脊髓型。
三、脑干小脑型:
表现为眩晕、复视、眼球震颤、构音不清、中枢性或周围性面瘫、假性延髓麻痹或延髓麻痹、交叉性瘫痪或偏瘫、运动性共济失调和肢体震颤、舞动等。
四、大脑型:
较少见。主要表现为偏瘫、双侧偏瘫、失语、癫痫发作、皮质盲,精神障碍常见的有情绪不稳定、不自主哭笑、多疑、木僵和智能减退等。
检查
1、实验室检查对临床诊断有辅助意义。脑脊髓胶金试验呈麻痹曲线、华氏反应阴性;脑脊液寡克隆IgG区带出现及γ-球蛋白增高。
2、诱发电位提示中枢神经系统的躯体感觉、视觉、听觉等传导通路上可能病变。
3、头颅CT及磁共振可见脑室周围有病变影象。
多发性硬化的锻炼
在急性复发期,适宜做被动的物理康复,病情明显改善后,可做主动锻炼,但负荷不宜太重,应该逐渐增加锻炼强度。干工作或操作家务时,应该做到劳逸结合。
现实生活中,患者根据自己的日常工作和学习需要,轻重缓急安排先后秩序。举例如下:
首先,注意节约体能。患者每天要有计划表,恰当安排自己的日常生活或工作,包括先后顺序,以便节约体能。有的工作必须当天完成的应先做,能缓做的可以推迟到明天或后天再做。有的事情并不是每天必须做,一天完不成延长时间分开做,什么时候和怎样去做应从不引起疲劳和节能考虑。一个人不能完成或勉强能完成的事情,最好有他人帮助完成,避免体能过度消耗。
比如在准备三餐时,可以提前把所需要的各种配料收集全,放在伸手可及的位置,然后坐位进行,力争做到从原料到成品流水线样一次完成。洗衣和亮晒衣服时,一次不必太多,熨衣服时可坐位完成。
系统性硬化症挂什么科呢
常见的导致多发性硬化症的病因:多发性硬化医院挂什么科?
1、环境因素:目前已经明确一些化学物质可以引起硬皮病样的改变,如硅、聚氯乙烯、有机溶剂、博莱霉素、环氧树脂、L色氨酸、喷他佐辛等,在长期接触这些物质的人群中多发性硬化症患病率较高。多发性硬化医院挂什么科?
2、性别:多发性硬化症女性患者多于男性,尤其是育龄妇女发病率高,故雌激素对多发性硬化症发病可能具有一定的作用。
常见的导致多发性硬化症的病因都有什么?
3、感染因素:近年来有研究表明,某些病毒的自身组分与系统性硬化症的特征性自身抗体所针对多发性硬化医院挂什么科?的靶抗原具有同源性,提示病毒抗原与患者自身抗原交叉引起的免疫反应可能促使疾病发生。多发性硬化医院挂什么科?
医院的专家温馨提示:常见的导致多发性硬化症的病因比较复杂,根据有效的临床检查手段对明确导致多发性硬化症的病因具有辅助作用。
上面的文章,为大家详细的介绍了系统性硬化症的病因,大家现在都应该明白了吧,从上面的文章,我们可以知道系统性硬化症应该挂神经科或者是外科,系统性硬化症一定要及时的检查和治疗,还有就是在生活中一定要注意个人卫生,如果发现自己患上了系统性硬化症一定要及时的检查和治疗。