逆转神经退行性疾病的脑损伤
逆转神经退行性疾病的脑损伤
当细胞的线粒体不能正常工作时，人体会发生线粒体疾病。一项新研究表明，缺氧可能对线粒体功能不全造成的脑损伤有一定的保护作用，这一研究发表在近日的PNAS。
线粒体是细胞内的“发电厂”。人类多种疾病，如神经退行性疾病、糖尿病、肿瘤等都与线粒体功能障碍有关。Leigh氏综合征就是一种与线粒体缺陷有关的神经退行性疾病。该病以脑损伤，运动技能和肌张力的逐渐丧失，发育迟缓为特征。并发症可导致心脏，呼吸和肾脏功能损伤。疾病症状在出生后第一年出现，并在两到三年内导致死亡。Leigh氏综合征罕见，每30,000名新生儿中约有1名会患有此病。
一般情况下，Leigh氏综合症不能治愈。然而，一项在小鼠中进行新研究表明，缺氧可能在这种线粒体疾病种对大脑具有保护作用。该研究由波士顿马萨诸塞州总医院(MGH)的研究人员进行，研究结果发表在PNAS杂志上。
缺氧在线粒体疾病中的治疗作用
这项新研究建立在该研究小组此前的工作之上。在他们2016年发表在Science上的研究中，研究人员将Leigh氏综合征的小鼠模型——Ndufs4基因敲除小鼠放置在只有11%浓度(大约相当于海平面上氧浓度的一半)的氧气环境中。Ndufs4基因编码的蛋白质是组成线粒体氧化呼吸链中的复合物Ⅰ的关键。
研究人员发现缺氧环境显著降低了Leigh氏综合征的典型症状，延长了啮齿动物的生存期。相比之下，在高于正常浓度的氧气环境中，Leigh氏综合征模型动物会更早死亡，但对正常健康动物没有影响。
在新研究中，研究小组希望能进一步理解不同氧浓度对小鼠模型影响，并观察更多的实用缺氧方案是否可以重复以前研究的结果。
持续缺氧逆转小鼠Leigh综合征
新研究显示，随着时间的推移，脑损伤的程度随着氧气的水平发生变化。总体而言，用缺氧治疗的小鼠平均生活了270天，而生活在21%氧气环境中的小鼠平均存活了58天。成像研究表明，在11%氧气的环境中，Ndufs4敲除小鼠在250天龄时没有脑损伤。相比之下，在吸入21%氧气的小鼠中，脑损伤早在60天就开始出现。此外，吸入55%氧气的小鼠很快就死于肺水肿，并且大脑嗅球发生损伤。
令人惊讶的结果是，缺氧治疗似乎也能扭转已经存在的损伤。小鼠脑损伤在它们转入到低氧环境停留一个月后就消失了。该研究小组还试图将已经安置在11%氧气环境中存在脑损伤的小鼠转移到21%氧气环境中，但这导致了疾病发展和最终死亡。这意味着低氧治疗需要持续进行。
尽管缺氧疗法能够预防Ndufs4敲除小鼠的脑损伤，但并不能阻止心脏功能不全(大约在150天大时出现症状)。一些Leigh氏综合征患者会出现某些心肌症，并且，研究人员表示，另一些只在心脏敲除Ndufs4的模型小鼠会发展成类似的心脏病，这表明缺氧治疗可能对该症状没有影响。
研究人员在寻找更实用的缺氧治疗
虽然缺氧疗法在小鼠中获得了成功，但研究人员还指出，这种治疗方法有些不切实际。作者认为，11%的氧气含量与极高海拔的氧含量相似，这种氧气水平的持续治疗肯定不会让患者舒服。
未来，Mootha和团队希望了解缺氧益处背后的分子机制，以便他们能够提出更实际的治疗方法，保护大脑并逆转脑损伤。“我们还在努力尝试和确定其他可能有效的更实用的缺氧方案。”Mootha说，“我们希望能够为患者及其家属提供治疗，不仅能阻止疾病发展，更能治愈疾病，但是我们现在只在动物模型中看到了效果。 虽然还没有在人类中验证，但是我们已经准备好了。”
小孩惊厥是什么原因
小儿惊厥的原因可分为两类：按感染的有无，分为感染性(热性惊厥)及非感染性(无热惊厥)。按病变累及的部位分为颅内与颅外两类。
(一)感染性惊厥(热性惊厥)
1.颅内疾病 病毒感染如病毒性脑炎、乙型脑炎。细菌感染如化脓性脑膜炎、结核性脑膜炎，脑脓肿、静脉窦血栓形成。霉菌感染如新型隐球菌脑膜炎等。寄生虫感染如脑囊虫病、脑型疟疾、脑型血吸虫病、脑型肺吸虫病、弓形虫病。
2.颅外疾病 高热惊厥、中毒性脑病(重症肺炎、百日咳、中毒性痢疾、败血症为原发病)，破伤风等。
(二)非感染性惊厥(无热惊厥)
1.颅内疾病 颅脑损伤如产伤、脑外伤、新生儿窒息、颅内出血。脑发育异常如先天性脑积水、脑血管畸形、头大(小)畸形、脑性瘫痪及神经皮肤综合征。颅内占位性疾病如脑肿瘤、脑囊肿。癫痫综合征如大发作、婴儿痉挛症。脑退行性病变如脱髓鞘性脑病、脑黄斑变性。
2.颅外疾病 代谢性疾病如低血钙、低血糖、低血镁，低血钠、高血钠、维生素B1或B6缺乏症等。遗传代谢性病如糖原累积病、半乳糖血症、苯丙酮尿症、肝豆状核变性、粘多糖病。全身性疾病如高血压脑病、尿毒症、心律紊乱、严重贫血、食物或药物及农药中毒等。
老年痴呆症要做哪些检查
其特征性病理变化为大脑皮层萎缩，并伴有β-淀粉样蛋白 (β-amyloid,β-AP) 沉积，神经原纤维缠结 (neurofibrillary tangles , NFT) ，大量记忆性神经元数目减少，以及老年斑(senileplaque,SP) 的形成。目前尚无特效治疗或逆转疾病进展的治疗药物。也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、卢伽雷氏症、帕金森氏病)。
1、实验室检查多无明显改变。
2、脑电图可见非特异性的弥漫性慢波，α波节律变慢、波幅变低;严重者双侧可同步发放0.5c/s的尖波。脑血流图示，大脑皮质的局部脑血流量减少脑氧代谢率下降。
3、颅脑CT扫描或MRI常显示不同程度的脑室扩大和皮质萎缩、脑沟变宽。
记忆力下降有哪些原因
随着年龄的增长，人的认知能力可能会出现一定程度的下降。
然而，严重影响生活的记忆力和智力障碍并不是衰老的必然结局，这种情况大多与疾病有关。
在成年人、尤其是老年人中，“神经退行性疾病”是认知功能的一大威胁。
这类疾病中，比较常见的有阿尔茨海默症、帕金森病、亨廷顿舞蹈症等等。
这其中，阿尔茨海默症是引起老年痴呆症最常见的原因。
很多神经退行性疾病都与遗传因素和基因突变有关，也往往伴有突变蛋白的错误折叠和沉淀，进而导致神经元的死亡和大脑病变。
目前，针对神经退行性疾病的研究很多，但是对疾病的机理还不完全了解，也没有治愈的手段。
科学家们利用这些疾病的动物模型来研究疾病的发病机制，探索可能的治疗手段。有一部分药物目前在临床试验中。
其它一些中枢神经系统的疾病也会影响认知能力，例如唐氏综合症患儿因21号染色体三体导致智力发育迟缓。
这是因为，造成阿尔茨海默症的主要蛋白质之一“淀粉样蛋白”前体蛋白的基因就位于这条染色体上。
除了神经细胞本身的问题，脑血管病变导致的“血管性痴呆”也是认知衰退的一个重要因素。
血管病变阻碍了血流，脑细胞因此无法得到充足的氧气与营养，由此便会导致脑细胞的死亡与认知功能受损。此外，脑部的外伤也可能损害认知功能。
阿尔茨海默症——最常见的“老年痴呆症”
我们通常所说的“老年痴呆症”一般是指阿尔茨海默症，它是用100多年前发现该疾病的阿尔茨海默医生的姓氏命名的。
患上老年痴呆要做什么检查呢
老年痴呆指的是一种持续性高级神经功能活动障碍，即在没有意识障碍的状态下，记忆、思维、分析判断、视空间辨认、情绪等方面的障碍。
所谓的老年痴呆症，又称阿尔茨海默病(alzheimer‘s disease，ad)是发生在老年期及老年前期的一种原发性退行性脑病，老年痴呆需做哪些检查呢?
老年痴呆指的是一种持续性高级神经功能活动障碍，即在没有意识障碍的状态下，记忆、思维、分析判断、视空间辨认、情绪等方面的障碍。
其特征性病理变化为大脑皮层萎缩，并伴有β-淀粉样蛋白(β-amyloid，β-ap)沉积，神经原纤维缠结(neurofibrillary tangles ， nft)，大量记忆性神经元数目减少，以及老年斑(senileplaque，sp)的形成。目前尚无特效治疗或逆转疾病进展的治疗药物。也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、卢伽雷氏症、帕金森氏病)。
1、实验室检查多无明显改变。
2、脑电图可见非特异性的弥漫性慢波，α波节律变慢、波幅变低;严重者双侧可同步发放0.5c/s的尖波。脑血流图示，大脑皮质的局部脑血流量减少脑氧代谢率下降。
3、颅脑ct扫描或mri常显示不同程度的脑室扩大和皮质萎缩、脑沟变宽。
蓝莓可望对付阿尔茨海默症
《衰老神经生物学》：蓝莓可望对付阿尔茨海默症
蓝莓是一种深受人们喜爱的水果。科学家最近发现了蓝莓广为流行的另外一个原因。爱思唯尔出版集团旗下的《衰老神经生物学》(Neurobiology of Aging)杂志，最近刊登的一项研究表明蓝莓具有缓解神经退行性疾病的功效，如阿尔茨海默症和老年认知功能障碍。
来自美国营养神经科学与衰老实验室和美国国立卫生研究院的科学家，调查了一种富含蓝莓的食物对于大鼠神经机能的影响。实验将40只大鼠分为两组，分别给予含2%蓝莓提取物的食物和对照食物。8周后，随机给予大鼠磷酸盐缓冲液或红藻氨酸，后者可模拟人类神经退行性疾病的神经元丢失。随后进行行为学观察和脑功能检测，以分析大鼠不同处理组神经元丢失的差异。同时对神经细胞进行氧化胁迫试验，以分析蓝莓中的抗氧化剂是否具有预防细胞退化的功能。
结果发现，与对照组相比，蓝莓添加组大鼠的行为表现增强，脑细胞丢失显著减少，而且氧化胁迫后脑细胞数量增加。
据统计，目前全世界共有1800万阿尔茨海默症患者，这是一种进行性、不可逆的脑功能障碍性疾病，病因不明，而且尚无有效的治疗措施。该病被认为与氧化胁迫引起的神经元丢失有关。蓝莓是最有效的抗氧化物质之一，具有显著降低与阿尔茨海默症和学习记忆相关的脑部区域中神经元丢失的功能。
虽然该领域尚待进一步研究，但上述结果表明，蓝莓等富含抗氧化剂的水果具有预防和治疗阿尔茨海默症和其它神经退行性病变的功效。
阿尔茨海默病的注意事项
阿尔茨海默病是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍。常起病于老年或老年前期、多缓慢发病，逐渐进展，以痴呆为主要表现，多有同病家族史、病情发展较快。
阿尔茨海默病是一种进行性发展的致死性神经退行性疾病，临床表现为认知和记忆功能不断恶化，日常生活能力进行性减退，并有各种神经精神症状和行为障碍。
阿尔茨海默病的治疗包括5个主要部分：神经保护疗法、胆碱酯酶抑制剂、采用非药物干预和精神药理学药物减少行为障碍、健康维护活动、临床医师与家庭成员及照看病人的其他人员联合。治疗需要准确诊断，并且越来越依靠对疾病病理生理的了解。
家中有患阿尔茨海默病的病人的，家属要照顾好老人，陪着老人放松心情，可以进行一些活动和锻炼，使老人想起生活自理的能力和一些记忆，这样可以减少家属的负担，也有助于患者恢复，缓解病情的恶化，从而可以自己料理生活。
老年痴呆症的检查项目
所谓的老年痴呆症，又称阿尔茨海默病(Alzheimer‘sdisease，AD)是发生在老年期及老年前期的一种原发性退行性脑病，老年痴呆需做哪些检查呢?
老年痴呆指的是一种持续性高级神经功能活动障碍，即在没有意识障碍的状态下，记忆、思维、分析判断、视空间辨认、情绪等方面的障碍。
其特征性病理变化为大脑皮层萎缩，并伴有β-淀粉样蛋白(β-amyloid，β-AP)沉积，神经原纤维缠结(neurofibrillarytangles，NFT)，大量记忆性神经元数目减少，以及老年斑(senileplaque，SP)的形成。目前尚无特效治疗或逆转疾病进展的治疗药物。也是四大常见的神经退行性疾病之一(其它三种为亨廷顿氏病、卢伽雷氏症、帕金森氏病)。
1、实验室检查多无明显改变。
2、脑电图可见非特异性的弥漫性慢波，α波节律变慢、波幅变低;严重者双侧可同步发放0.5c/s的尖波。脑血流图示，大脑皮质的局部脑血流量减少脑氧代谢率下降。
3、颅脑CT扫描或MRI常显示不同程度的脑室扩大和皮质萎缩、脑沟变宽。