养生健康

感觉性共济失调容易与哪些症状混淆

感觉性共济失调容易与哪些症状混淆

(1)橄榄桥脑小脑萎缩(OPCA)

本病分为遗传性与散发病例两类,临床有多种类型,Meniel型是遗传性中最常见也是最典型者。本病呈常染色体显性和隐性遗传,以前者较多。临床表现为中年起病的遗传性共济失调。开始为小脑性行走困难,以后影响上肢并出现构音障碍。有时可出现头和躯干的静止性震颤。通常无眼球震颤,肌力和反射正常,有意向性震颤,辨距不良。有不自主运动如舞蹈动作、手足徐动、震颤麻痹综合征。部分患者出现核上性或核性眼肌麻痹,视神经萎缩,视网膜色素变性,眼球震颤较少见,有病理反射,深感觉障碍,尿失禁。少数出现痴呆。气脑造影和CT或MRI扫描可见小脑和脑干萎缩。脑干诱发电位也有助于诊断。

(2)小脑橄榄萎缩:本病又称原发性小脑实质变性,属常染色体显性遗传,有少数患者是常染色体隐性遗传。临床表现初期步态不稳,走路蹒跚,两足分开。以后影响手的精细动作,字迹变坏,讲话口吃,或有吟诗状语言。肌张力低,意向性震颤,指鼻跟膝胫试验不准。部分病例后期出现眼球震颤。膀胱括约肌障碍也较常见,少数患者智能减退,视力正常,无感觉障碍。气脑造影、CT或MRI可见到蚓状沟加宽而第四脑室正常。

(3)肌阵挛性小脑协调障碍:为常染色体隐性遗传。也称“齿状核红核萎缩”。临床表现肌阵挛、小脑功能障碍、伴有或不伴有癫痫大发作。开始可为一个肢体的定向性震颤,构音障碍,辨距不良,轮替运动不能。肢体共济失调较躯干共济失调明显。上肢较下肢重,严重者两手向前伸直时呈扑翼样震颤。

(4)遗传性共济失调一白内障一侏儒一智力缺陷综合征:是一种少见的遗传病。多为常染色体隐性遗传。临床表现出生后或婴儿期出现症状者称幼儿型,成年人发病者称成人型、本病有三种特征性症状是白内障、小脑共济失调、智能发育不全。白内障均为双侧性。小脑功能障碍表现为构音障碍,躯干及肢体共济失调,眼球震颤,肌张力低。年龄大些患儿常有锥体束征阳性。性功能发育迟缓、足外翻、脊柱后侧凸,指(趾)畸形等。

表现为行走缓慢、两腿叉开、左右摇摆、蹒跚如醉,跟膝胫试验阳性,两下肢深部感觉及膝腱、跟腱反射减弱或消失。两侧babinski征阳性。常造成严重的脊柱侧凸或后凸及弓形足。晚期有程度不同的瘫痪和膀胱、直肠功能障碍。?

共济失调的临床表现

1、小脑性共济失调

表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。

姿势和步态改变:蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

随意运动协调障碍:小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良和意向性震颤,上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能,快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大(大写症)。

言语障碍:由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。

眼运动障碍:眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性眼震、反弹性眼震等。

肌张力减低:可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前(回弹现象)。

2、大脑性共济失调

额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。

额叶性共济失调:见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调,如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力增高、腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状、强握反射等。

顶叶性共济失调:对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。

颞叶性共济失调:较轻,表现一过性平衡障碍。早期不易发现。

3、感觉性共济失调

为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立征阳性等。

4、前庭性共济失调

前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。

何为共济失调

共济失调有两种类型:动力型和静力型.

动力型共济失调发生于动作之时,表现为动作不精确和不对称.可用指鼻试验,指指试验,踝膝胫试验,轮替运动试验来检查.均阳性.

静力型共济失调是病人直立,两足紧紧并拢,两手向前平举,闭目不能站立(又称闭目难立征).共济失调又分感觉性共济失调,小脑性共济失调,前庭性共济失调三种.

感觉性共济失调作上述检查时,睁眼时轻,闭眼时重.小脑性共济失调时不论睁眼闭眼皆重.前庭性共济失调则除上述检查皆阳性外尚有呕吐,眩晕,眼球震颤等.

脑性共济失调容易与哪些症状混淆

小脑性共济失调

小脑病变最主要的表现为共济失调,患者站立时身体前倾或左右摇晃,坐位时躯干也同样摇摆不稳洁干共济失调人行走时不能走直线,忽左忽右步态瞒哪,此种步态叫醉汉步态。一些检查,如指鼻试验,指耳试验肥握试验,轮替试验,反跳试验,跟膝胚试验,意向性震颤,眼球震颤(前庭小脑路径)可有阳性发现。另外急性小脑病变时可有肌张力低,肌张力过低可使键反射减弱,膝反射可呈钟摆样运动,肌力也可减弱。小脑病变可有书写障碍伯划线试验,书写过大症人言语障碍(如暴发式言语等)。

1、小脑蚓部损害 表现为行路、站立、坐位的平衡障碍,以躯干及两下肢的共济失调明显,两上肢不明显,可有肌张力下降,眩晕和起立不能,常无眼震和言语障碍。

2、小脑半球损害 表现为患者的头及身体可偏向病灶侧,病侧肩低,行走时步态不稳,易向病侧倾倒,同侧肢体的各种共济检查如指鼻试验,跟膝腔试验不准确,有意向性震颤,眼球向病灶侧注视时有眼震。一般上肢共济失调明显,精细动作难于完成。若四肢出现共济失调,提示小脑两半球均有病变。

3、全小脑共济失调 即有蚓部损害也有半球损害的症状。慢性起病者主要以躯干和言语的共济失调明显,四肢障碍不明显,而急性起病者缺乏这种代偿作用。

4、脑干病变出现的共济失调 脑干病变主要是四肢的共济失调,中脑受损时四肢比躯干的共济失调更明显,可伴有深感觉障碍、小脑及前庭症状。

非结合胆红素(SIB,IBIL) 总胆红素是由非结合胆红素和结合胆红素组成,非结合胆红素即不与葡萄糖醛酸结合的胆红素。

粪便中的卟啉 粪便检查。

压颈试验 压迫颈静脉后,脑脊液压力立即上升,于10~20s内达 到1.5~2.9kPa。压迫解除后,立即降至初压水平。

尿铅(Pb) 尿铅含量易受环境污染,以及尿量、肾功能的影响。因而波动比较大。尿铅检测有助于诊断铅中毒。

尿卜琳及其前体尿液检查。

血清铅(Pb) 成人体内铅(Pb)负荷量平均为121毫克。消化道对从食品和水中摄取的铅,其中约10%可被吸收。血铅含量易受环境污染,以及尿量、肾功能的影响。因而波动比较大。

羊水甲胎蛋白测定(AFP) 市洛克1972年首次报道开放性神经管畸形胎儿的羊水中甲胎蛋白(AFP)高。

颅脑CT检查颅脑的CT检查是通过CT对颅脑进行检查的一种方法。

脊柱MRI检查 对脊柱和脊髓疾病的诊断正确率MRI明显比CT高,病源显示、定位准确,可作为首选的检查方法。

核磁共振成像(MRI) 核磁共振成像是近年来一种新型的高科技影像学检查方法,是80年代初才应用于临床的医学影像诊断新技术。它具有无电离辐射性(放射线)损害;无骨性伪影;能多方向(横断、冠状、矢状切面等)和多参数成像;高度的软组织分辨能力;无需使用对比剂即可显示血管结构等独特的优点。

脑诱发电位 通过脑诱发电位对脑功能进行检查。

脑电图检查 脑电图检查是通过仪器,从头皮上将脑部的自发性生物电位加以放大记录而获得的图形。

酒精性共济失调的并发症

①常染色体显性遗传性小脑性共济失调——脊髓小脑性共济失调ⅰ型(sca1):基因定位于6p22~23包含cag重复,主要临床表现为共济失调有锥体系和锥体外系体征同时伴眼外肌麻痹

②脊髓小脑性共济失调ⅱ型(sca2):属常染色体显性遗传,基因定位于12q23~24.1。包括cag重复临床表现为共济失调,轻度锥体系及锥体外系体征和眼球颤动。

③脊髓小脑性共济失调ⅲ型(sca3):常染色体显性遗传。基因定位于14q24.3~32,含cag重复临床表现为共济失调、眼外肌麻痹和各种锥体系及锥体外系体征。

④脊髓小脑性共济失调ⅳ型(sca4):常染色体显性遗传。基因定位于16q21.1。临床表现为共济失调锥体束征阳性眼球运动正常但伴感觉性轴索性周围神经病。

⑤脊髓小脑性共济失调ⅴ型(sca5):常染色体显性遗传基因定位于第11号染色体着丝粒区。临床主要表现为共济失调无眼球和锥体系受累。

共济失调的临床诊断检查

共济失调疾病近年来逐渐走入大家的视线,一般临床上将共济失调分为急性和慢性两类,急性共济失调见于脑卒中、出血、颅后窝较大肿瘤,慢性共济失调为进行性,可见于急性病,也可发生于代谢性或神经系统慢性退行性变。关于该疾病的治疗应取决于患者的病情诊断,下面我们一起看看共济失调的临床诊断检查知识。

病史及体格检查

如患者病情允许,详细了解病史,有无多发性硬化、糖尿病、中枢神经系统感染、肿癌、先前卒中、共济失调家族史,有无慢性酗酒及工业中毒如汞中毒。了解共济失调是突发的还是渐进发生的行罗姆伯格试验区分小脑性和感觉性共济失调。患者双脚并拢直立位,上肢位于体侧,注意其姿势和平衡状态,先让其睁开眼睛,然后闭上眼睛,结果将提示正常姿势和平衡,小脑性共济失调(身体摆动,不能维持平衡,睁眼和闭眼时均出现),感觉性共济失调(摆动增加,闭眼时不能维持平衡)。检查时应靠近患者以防止摔倒。检查步态及肢体共济失调时,注意检查肌力,步态共济失调较重,详问患者是否有倒向一侧的趋势,夜间是否加重。躯干共济失调患者当平卧、癔症(癔症【译】:是由精神刺激或不良暗示引起的一类神经精神障碍。)、酒精中毒时其表现消失。

体格检查

1、指鼻试验共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时,睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。

2、跟膝胫试验小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定。

3、快速轮替试验小脑损害时动作笨拙,节律不均。

4、反跳试验小脑病变时.患者常导致动作过度而捶击自己。

5、过指试验前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指。

6、趾-指试验患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指。

7、起坐试验小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。

辅助检查

1、小脑性共济失调应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

2、深感觉障碍性共济失调如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

3、大脑性共济失调应检查脑CT或MRI、脑电图等。

4、前庭性共济失调可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

温馨提示

如果在疾病中期讲话不清,吞咽稍困难者,宜进食半固体食物,因为流质食物易致咳呛,固体食物难以下咽;更应注意口腔卫生,防止口腔中有食物残渣留存。

共济失调的检查项目有哪些

检查项目:颅脑CT、核磁共振、体格检查 1.体格检查

(1)指鼻试验 共济失调时则表现为动作轻重、快慢不一,误指或经过调整后才能指准目标。小脑半球病变时则表现为同侧越接近目标时共济失调越明显,因辨距不良可常超越目标。感觉性共济失调时,睁眼共济运动无障碍,但闭眼时则出现明显的共济失调。

(2)跟膝胫试验 小脑损害举腿和触膝时因辨距不良和意向性震颤,下移时常摇摆不稳;感觉性共济失调时,患者的足跟常寻不到膝盖,下移时摇摆不定。

(3)快速轮替试验 小脑损害时动作笨拙,节律不均。

(4)反跳试验 小脑病变时患者常导致动作过度而捶击自己。

(5)过指试验 前庭性共济失调时,上肢下降时偏向迷路有病变的一侧;感觉性共济失调时,闭眼时常寻不到检查者的手指。

(6)趾-指试验 患者仰卧,上举大脚趾来触及伸出的手指。

(7)起坐试验 小脑损害的患者髓部和躯干同时屈曲,双下肢抬起,称联合屈曲征。

2.辅助检查

(1)小脑性共济失调 应检查脑CT或MRI,以排除小脑肿瘤、转移瘤、结核瘤或脓肿及血管病及小脑变性及萎缩等。

(2)深感觉障碍性共济失调 如定位病变位于周围神经应检查肌电图、体感诱发电位;如考虑在后根病变或后索病变应检查肌电图、诱发电位、病变部位的MRI,脑脊液检查,或脊髓造影检查。考虑在丘脑或顶叶时最好检查脑CT或MRI。

(3)大脑性共济失调 应检查脑CT或MRI、脑电图等。

(4)前庭性共济失调 可检查电测听、听觉诱发电位、前庭功能检查等。

共济失调的鉴别诊断

一、感觉性共济失调

一周围神经病变

临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎,如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调,下肢重于上肢,远端重于近端,闭目时加重。本型有深感觉障碍,无Argyll-Robertson氏瞳孔,无括约肌障碍,以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。

二后根病变

多发性神经根炎病例可出现共济失调,伴有感觉异常,末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束,出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛,躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失,血和脑脊液华康氏反应阳性。

三后束病变

各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调,如亚急性合并变性,脊髓后方肿瘤,脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离,即触觉、温痛觉无损害,而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性,也可有多发性神经炎表现和恶性贫血,胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛,以后逐渐发生感觉性共济失调症状,往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征,腰空有椎管阻塞症状,脑脊液中蛋白质增多。

四脑干病变

凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧,桥脑、中枢病变共济失调在对侧,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调。

五丘脑病变

丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外,尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍,其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致假性手足徐动。

六顶叶病变

顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体,或肢体的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系,即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

二、小脑性共济失调

一小脑蚓部病变

小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转身时可见明显步态不稳,上肢共济失调不明显,常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变,起于幼儿期的有进行性小脑共济失调,其特点是伴有眼球毛细血管扩张;成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等,临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。

二小脑半球病变

主要表现为肢体的共济失调,而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等,临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状,有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性,并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置,头常向前倾俯,并转向病侧,摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃,构音困难,眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低,腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外,常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。

三全小脑病变

主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等。前者病前有感染史,急性起病脑脊液中白细胞增多,常在2~8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变,常见的为遗传性共济失调,其特点是有家族史,起病隐袭而呈进行性,并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调,坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。

四小脑桥脑角病变

常见病因是肿瘤,以听神经瘤多见,约占80~90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累,出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。

五脑干病变

其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性,以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多,故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著,由于代偿不如小脑半球,因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。

六大脑病变

大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。

1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调,主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。

2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致,也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻,早期不易发现,有同向偏盲,失语等症状。

3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外,因顶叶是小脑和前庭的高级中枢,故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。

共济失调的鉴别诊断

一、感觉性共济失调

(一)周围神经病变

临床上常见于各种原因引起的多发性神经炎,如中毒性、代谢性、遗传性多发神经炎等。主要表现为四肢远端对称性的感觉、运动和营养障碍、肌张力减低、腱反射消失、肌肉有压痛等。其共济失调的主要特点是四肢的共济失调,下肢重于上肢,远端重于近端,闭目时加重。本型有深感觉障碍,无Argyll- Robertson氏瞳孔,无括约肌障碍,以上三点可与后束型或脊髓痨鉴别。

(二)后根病变

多发性神经根炎病例可出现共济失调,伴有感觉异常,末稍型感觉障碍、肌痛、肌张力减低、腱反射消失等症状和脑脊液蛋白增高。脊髓痨损害后根及后束,出现典型的感觉性共济失调。并可有闪电样疼痛,躯体束带感、括约肌功能障碍、Argyll-Robertson氏瞳孔、膝、跟腱反射减低或消失,血和脑脊液华康氏反应阳性。

(三)后束病变

各种原因损害脊髓后束者都可出现感觉性共济失调,如亚急性合并变性,脊髓后方肿瘤,脊髓型遗传性共济失调等。其特点是感觉分离,即触觉、温痛觉无损害,而位置觉、压觉及震动觉减低或消失。亚急性合并变性者常合并锥体束损害而有两下肢肌力减退、腱反射亢进和病理征阳性,也可有多发性神经炎表现和恶性贫血,胃液分析常有游离酸减低。脊髓后方肿瘤常先有神经根痛,以后逐渐发生感觉性共济失调症状,往往伴有传导束型浅感觉障碍和锥体束征,腰空有椎管阻塞症状,脑脊液中蛋白质增多。

(四)脑干病变

凡损害延须后束或其核或桥脑和中脑的内侧丘系时均可发生感觉性共济失调。延髓病变其共济失调在同侧,桥脑、中枢病变共济失调在对侧,其特点是伴有病变同侧的颅神经损害症状,且大多伴有小脑性共济失调。

(五)丘脑病变

丘脑性共济失调的病因可为血管性、肿瘤和外伤等。除可有对侧半身感觉性共济失调外,尚可有对侧半身自发性疼痛及浅感觉障碍,其共济失调上肢重于下肢。因丘脑中间腹核与小脑有联系,故丘脑病变时还伴有小脑症状。丘脑病变引起深感觉障碍。可见到手足徐动样动作,尤其是在手部明显,即所谓丘脑性不安手,在闭眼时手不能保持一定的姿势而出现手指呈指划运动,这是由于手的位置觉障碍所致(假性手足徐动)。

(六)顶叶病变

顶叶病变引起感觉性共济失调可见于对侧肢体,或肢体的一部分,如手或手指等。其病因可有血管性、肿瘤等。顶叶病变引起的共济失调与深感觉障碍无平行关系,即共济失调明显而深感觉障碍却极轻微。顶叶病变的深感觉障碍主要是空间定向感觉障碍。

二、小脑性共济失调

(一)小脑蚓部病变

小脑蚓部病变主要引起平衡障碍,表现躯干共济失调,站立及行走不稳,而四肢共济运动近于正常或完全正常,称小脑蚓部综合征。急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见,尤其是儿童,如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见,临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显,通常可见身体向后摇晃和倾跌,特别是在转身时可见明显步态不稳,上肢共济失调不明显,常伴有眩晕和肌张力减低。慢性进行性小脑蚓部病变,起于幼儿期的有进行性小脑共济失调,其特点是伴有眼球毛细血管扩张;成人则有进行性小脑变性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等,临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。

(二)小脑半球病变

主要表现为肢体的共济失调,而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等,临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。表现为早期出现颅内压增高的症状,有病侧肢体协调动作障碍、动作苯掘、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性,并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。头颈常固定在一个特殊位置,头常向前倾俯,并转向病侧,摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃,构音困难,眼震明显、行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。闭目难立征阳性。肌张力减低,腱反射迟钝或消失。两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。多发性硬化症为中枢神经系统白质的多处髓鞘脱失与胶质疤痕形成。除有小脑性共济失调、眼震外,常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。

(三)全小脑病变

主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和小儿中毒多见(如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等)。前者病前有感染史,急性起病脑脊液中白细胞增多,常在2~8周内痊愈。后者有接触史。慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变,常见的为遗传性共济失调,其特点是有家族史,起病隐袭而呈进行性,并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调,坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。

(四)小脑桥脑角病变

常见病因是肿瘤,以听神经瘤多见,约占80~90%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累,出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。

(五)脑干病变

其共济失调可为感觉性、小脑性或前庭性,以小脑性者常见。脑干与小脑半球的联系较蚓部多,故脑干损害所致的小脑性共济失调以四肢共济失调为显著,由于代偿不如小脑半球,因此持续时间久。其特点是同时伴有脑干邻近结构如运动、感觉传导束与颅神经损害之各种症状。

(六)大脑病变

大脑的额叶、颞叶和顶叶损害临床上都可有小脑性共济失调。

1.额叶性共济失调:额叶病变时可发生对侧肢体的共济失调,主要在站立或步行时出现。特点是伴有肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性,并可有精神症状和强握反射。而与小脑病变者肌张力减低、腱反射减退或钏摆样、无病理反射的临床表现不同。

2.颞叶性共济失调:系颞叶中平衡中枢受损所致,也可由颅内压增高压迫而继发。颞叶性共济失调的特点是共济失调症状轻,早期不易发现,有同向偏盲,失语等症状。

3.顶叶共济失调:顶叶病变除有深感觉障碍、皮质感觉障碍外,因顶叶是小脑和前庭的高级中枢,故顶叶旁中央小叶损害时可引起小脑性共济失调及大小便障碍。

共济失调的症状

您了解共济失调吗?共济失调的症状都有哪些呢?共济失调的临床症状有哪些是很多家庭都比较想知道的问题,共济失调 近年来的发病率越来越高,该病是一种神经性系统疾病,共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。肢体随意运动的幅度及协调发生紊乱,以及不能维持躯体姿势和平衡,严重危害了患者的正常生活。那么,共济失调的症状都有哪些呢?

一.大脑性共济失调

额桥束和颞枕桥束是大脑额、颞、枕叶与小脑半球的联系纤维,病损可引起共济失调,症状轻,较少伴发眼震。

1额叶性共济失调

见于额叶或额桥小脑束病变。表现类似小脑性共济失调,如体位平衡障碍、步态不稳、向后或向一侧倾倒,对侧肢体共济失调,肌张力增高、腱反射亢进和病理征,伴额叶症状如精神症状、强握反射等。

2顶叶性共济失调

对侧肢体出现不同程度共济失调,闭眼时明显,深感觉障碍不明显或呈一过性。两侧旁中央小叶后部受损出现双下肢感觉性共济失调和尿便障碍。

3颞叶性共济失调

较轻,表现一过性平衡障碍。早期不易发现。

二.感觉性共济失调

为脊髓后索损害。病人不能辨别肢体位置和运动方向,出现感觉性共济失调如站立不稳,迈步不知远近,落脚不知深浅,踩棉花感,常目视地面行走,在黑暗处难以行走。检查震动觉、关节位置觉缺失和闭目难立Romberg征阳性等。

三.前庭性共济失调

前庭病变使空间定向功能障碍,以平衡障碍为主,表现站立不稳,行走时向病侧倾倒,不能沿直线行走,改变头位症状加重,四肢共济运动正常,常伴严重眩晕、呕吐和眼震等。前庭功能检查内耳变温冷热水试验或旋转试验反应减退或消失。病变愈接近内耳迷路,共济失调愈明显。

四.小脑性共济失调cerebellar ataxia

表现随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及言语障碍。

1姿势和步态改变

蚓部病变引起躯干共济失调,站立不稳,步态蹒跚,行走时两脚远离分开,摇晃不定,严重者甚至难以坐稳,上蚓部受损向前倾倒,下蚓部受损向后倾倒,上肢共济失调不明显。小脑半球病变行走时向患侧偏斜或倾倒。

2随意运动协调障碍incoordination

小脑半球损害导致同侧肢体的共济失调。表现辨距不良dysmetria和意向性震颤intentional tremor,上肢较重,动作愈接近目标时震颤愈明显。眼球向病灶侧注视可见粗大的眼震。上肢和手共济失调最重,不能完成协调精细动作,表现协同不能 asynergy,快复及轮替运动异常。字迹愈写愈大大写症。

3言语障碍

由于发音器官唇、舌、喉等发音肌共济失调,使说话缓慢,含糊不清,声音呈断续、顿挫或爆发式,表现吟诗样或暴发性语言。

4眼运动障碍

眼球运动肌共济失调出现粗大的共济失调性眼震,尤其与前庭联系受累时出现双眼来回摆动,偶可见下跳性down-beat眼震、反弹性眼震等。

5肌张力减低

可见钟摆样腱反射,见于急性小脑病变。患者前臂抵抗阻力收缩时,如突然撤去外力不能立即停止收缩,可能打击自己的胸前回弹现象。

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遗传性共济失调症状

1.感觉性共济失调:共济失调在睁眼时减轻,闭目时加剧,伴有位置觉,震动觉减低或消失。因深感觉障碍下肢重而多见,故站立不稳和步态不稳为主要表现。患者夜间行路困难,洗脸时躯体容易向脸盆方向倾倒(洗脸盆征阳性)。行走时双目注视地面举足过高,步距宽大,踏地过重,状如跨阈,故称跨阈步态。闭目难立征阳性,指鼻试验,跟膝胫试验不正确。 2.小脑性共济失调:小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调,特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳,也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。

肢体共济失调应该做什么检查

一、病 史 1、共济失调 注意起病急缓及病程,一般急性起病的共济失调并且呈发作性,以前庭系统病变及眩晕性癫痫的可能性较大。起病较急,短时间内恶化者,经治疗后很快好转者以急性小脑病变、中枢神经系统炎症及脑外伤多见。起病较急,并且迅速恶化者,有时可危及生命的以脑血管病、脑外伤尤其是小脑出血多见。酒精中毒及维生素缺乏导致的共济失调在改善营养状况后可使共济失调改善。有缓解与复发的共济失调以多发性硬化多见。 2、年龄与家族史 在诊断共济失调时有很大的参考意义。儿童期以先天性小脑发育不全、遗传性疾病、儿童期急性小脑共

共济失调是由什么原因引起的

(一)发病原因 1.病因 (1)周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。 (2)脊髓后索性病变:如脊髓痨、亚急性联合变性等。 (3)前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。 (4)小脑病变:如小脑出血、小脑梗死、小脑肿瘤、小脑炎症等。 (5)大脑额叶、颞叶、顶叶、枕叶、胼胝体等部位病变如出血、缺血、炎症、肿瘤等。 2.主要类型 (1)小脑性共济失调。 (2)大脑性共济失调。 (3)感觉性共济失调。 (4)前庭迷路性共济失调。

感觉性共济失调预防

1、共济失调目前尚无特效疗法,除一般支持疗法外可用针刺治疗,体疗及肢体功能锻炼,也可有各种B族维生素、胞二磷胆碱肌注、口服卵磷脂等。 2、晚期患者应注意预防各种感染,发现疾病及时治疗,去医院就诊,坚持每年定时体检。 3、注意休息、劳逸结合,生活有序,保持乐观、积极、向上的生活态度对预防疾病有很大的帮助。 4、饮食方面要做到规律、合理,即以高蛋白、高维生素食物为主。选择营养价值高的植物或动物蛋白。

小儿小脑共济失调的症状表现有哪些

共济失调人体的姿势保持与随意运动完成,与大脑、基底节小脑、前庭系统、深感觉等有密切的关系。这些系统的损害将导致运动的协调不良、平衡障碍等,这些症状体征称为共济失调。根据病变部位不同,共济失调可分为四种类型:①深感觉障碍性共济失调;②小脑性共济失调;③前庭迷路性共济失调;④大脑型共济失调。而临床上一般称呼的“共济失调”,多特指小脑性共济失调。 专家提醒:神经系统疾病对患者的伤害是不断加深的,及早确诊,及早治疗,才能达到较好的治疗效果。

先天性共济失调症

小脑共济失调是指肌力正常的情况下运动的协调障碍。共济失调目前尚无特效疗法。据专家介绍,目前,治疗小脑共济失调重要的手段就是干细胞疗法。干细胞移植分化的神经元可以补充减少的脑细胞,分泌多种神经营养因子促进小脑组织中的神经细胞发挥功能,可以从结构及功能上修复、改善神经系统疾病,从而可以改善小脑的控制功能障碍达到治疗共济失调的效果。 先天性共济失调是由神经系统各个部位的很多病因引起的。任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌和固定肌四组肌肉的参与才能完成,并有赖于神经系统的协调和平衡。共济失调的病因很多,

先天性遗传性共济失调

遗传性共济失调分类十分混乱,至今报道的已有60多种,但尚无统一和公认的分类方法。最早时仅分为Friedreich型共济失调和Marie型共济失调,即分为以脊髓症状表现为主的称为Friedreich型,而以小脑、脑干为主,伴有脊髓症状者称为Marie型共济失调。目前常见的分类有以下几种: 以综合征形式进行的分类 这些分类均以最早发现和报道的个人名字进行命名。这是遗传性共济失调分类的最早阶段。这些命名以后有的沿用下来,有的进行了新的归类和命名。 ① 沿用下来的命名:沿用下来的病有:Friedreich型共济失

共济失调性步态

感觉性共济失调步态容易与哪些症状混淆: 1 醉汉步态因重心不易控制,步行时两腿间距增宽抬腿后身体向两侧摇摆不稳,上肢常向水平方向或前或后摇晃有时不能站稳,转换体位时不稳更明显不能走直线此种步态又叫做“蹒跚步态”。 2 感觉性共济失调步态,此指深感觉障碍引起者特点是行走时步幅较大两腿间距较宽,提足较高,足道强打地面双眼注视两足睁眼时可部分缓解,闭眼时不稳甚至不能行走,常伴有感觉障碍Romberg征阳性见于亚急性联合变性脊髓痨等。 3 痉挛性偏瘫步态偏瘫时患侧下肢因伸肌肌张力高而显得较长,且屈曲困难患者行走时

神经性共济失调的诱发病因有哪些

(一)病因与因素 1、周围神经病变:如各种病因所致的周围神经炎。 2、)脊髓后索性病变:如脊髓痨,亚急性联合变性等。 3、前庭迷路性病变如前庭迷路炎症。 4、小脑病变:如小脑出血,小脑梗死,小脑肿瘤,小脑炎症等。 5、大脑额叶,颞叶,顶叶,枕叶,胼胝体等部位病变如出血,缺血,炎症,肿瘤等。 6、药物及中毒。 7、有几种常见的遗传性疾病,如弗里德希共济失调及共济失调毛细血管扩张症,也可损害小脑。 8、期酗酒是造成小脑损害最常见的原因。 (二)发病机制 1、小脑半球病理基础 所有小脑半球的炎性病变、细胞变性坏

急性小脑性共济失调的病症是什么

急性小脑性共济失调是一种特有的综合征。通常预后良好,多能完全恢复。其病因尚不清楚,可能与病毒和其它感染有关。临床上约有50%的病例在发生共济失调前有病毒感染。最常见的前驱病是水痘,其次是肠道病毒和脊髓灰质炎病毒感染。有的病例与麻疹、风疹、流行性腮腺炎及腺病毒等感染有关。约半数患者病前2-3周有前驱感染,表现为发热、上呼吸道感染症状,腹泻与皮疹等。在恢复过程中出现共济失调。有的无前驱感染症状,在完全健康的基础上出现共济失调。共济失调多从躯干及下肢开始,逐渐发展到上肢及全身,病后3-5天达到高峰,多无抽搐、昏