原发性限局性皮肤淀粉样变是怎么回事
原发性限局性皮肤淀粉样变是怎么回事
一、发病原因
病因不明确。斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常，形成所谓摩擦性黑变病(friction melanosis)，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病(friction amyloidosis)。
二、发病机制
斑疹型皮肤淀粉样变病和苔藓样皮肤淀粉样变病关系密切，常同时存在。前者经搔抓刺激可发展成为后者，而后者经治疗后也可转变为前者，因而有人认为二者是同一类型的不同发展阶段。关于淀粉样蛋白的形成，目前认为是表皮角质形成细胞凋亡后产生的"角蛋白小体"。其形态与扁平苔藓的胶样小体相似，其中含有张力原纤维，免疫荧光检查在淀粉样蛋白周围发现有抗角蛋白自身抗体(antikeratin auto antibody)的沉积。皮肤异色病样淀粉样变属于常染色体隐性遗传。日光紫外线照射是重要诱发因素，其中UVB最为明显，但也有其他光谱甚至 射线诱发本病的报告。结节型皮肤淀粉样变病在淀粉样蛋白团块中有明显的浆细胞克隆增殖现象，其本质实际上是髓外浆细胞瘤。局部浸润大量的浆细胞形成浆细胞恶病质，分泌过量的免疫球蛋白并变性成为淀粉样蛋白，后者还可诱导T淋巴细胞发生反应性浸润。
丘疹是什么引起的
多种皮肤病可表现为丘疹。有的仅丘疹单独表现，有的同时伴有其他皮损，丘疹发生的病变位于表皮或真皮上部，因此从病理角度认为，引起丘疹的机理为该部位由于某种代谢产物的堆积;或表皮或真皮细胞限局性增生;或该部位的炎性水肿和各种细胞的浸润均可表现为丘疹。
代谢产物的沉积：如皮肤淀粉样变的丘疹为真皮乳头淀粉样蛋白沉积所致。新液水肿性苔踪的丘疹，系由真皮上部大量就蛋白的沉积。胶样粟丘疹的丘疹则为真皮乳头层内均质胶样团块浸润引起。
表皮或真皮细胞的限局性增生引起的丘疹如寻常疣、扁平疣、银屑病均为表皮细胞的过度增生使表皮限局性隆起。德类、皮肤纤维瘤亦为增生的细胞形成丘疹。表皮的限局性水肿引起的丘疹见于湿疹、接触性皮炎等。由于各种细胞浸润表皮或真皮引起的丘疹，临床有其特征性。化
脓性炎性丘疹以嗜中性粒细胞浸润为主;慢性炎性丘疹以淋巴细胞浸润为主;变应性因素引起的丘疹以嗜酸性粒细胞浸润为主;结核性丘疹以上皮样细胞淋巴细胞浸润;梅毒性丘疹以浆细胞浸润;黄瘤病则以泡沫细胞浸润为其特征。引起丘疹的发病机理与其发病因素有关。
原发性限局性皮肤淀粉样变引发什么疾病
：1、合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。2、临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样……
1、合并肾性尿崩症、高血钾症、肾功能衰竭。
2、临床上常合并充血性心力衰竭，并呈进行性、顽固性发作。淀粉样变性所致心力衰竭难以处理，个别患者对洋地黄极度敏感，以至于发生严重乃至致死性的心律失常。如若累及传导系统，则可致传导阻滞、房颤、房扑和室性心律失常等。这常是原发性淀粉样变性的晚期表现，预后极差。
3、合并门脉高压和食管静脉破裂出血及自发性肝脏破裂。此外，胆囊和胰腺也可有淀粉样物沉积。
4、合并呼吸道阻塞，出现呼吸困难，肺不张，胸腔积液、继发感染。
皮肌炎和皮癣有些什么区别
一、皮肌炎和皮癣的病因的区别：
1、皮肌炎属自身免疫性结缔组织疾病之一，皮肌炎可能是免疫系统的原因造成的，也可能会比较容易受病毒的感染，而导致患者出现一些皮肌炎的症状。
2、斑疹型皮肤淀粉样变和和苔藓样皮肤淀粉样变是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常，形成所谓摩擦性黑变病，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病。
二、皮肌炎和皮癣的病症表现上的区别：
1、皮肌炎又称皮肤异色性皮肌炎，是一种主要累及横纹肌，呈以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变，可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。有些病例发作前有驱症状，如不规则发热，雷诺氏现象，关节痛，头痛，倦急和乏力等，发病多数呈缓慢起病，少数呈急性或亚急性发病，肌肉和皮肤是本病的两组主要症状。
2、皮癣是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。皮癣斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值。皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。
皮肌炎和皮癣有些什么区别?相信大家通过以上的介绍，对于皮肌炎和皮癣这两种疾病的区别有个初步的了解了，皮肌炎的发生可能是和免疫方面的因素有关，而皮癣的发生可能是与遗传因素有关，皮肌炎和皮癣还是有很大区别的，对于皮肌炎和皮癣患者还是要分清楚。
怎样诊断神经性皮炎
根据临床好部位和典型苔藓样变损害，无水疱，阵发发剧痒，慢性经过等特点，一般可作出诊断。但须与下列疾病相鉴别：
1、慢性湿疹因可出现苔藓化，皮肤浸润肥厚及剧痒需和神经性皮炎相区别，区别为慢性湿疹多由急性湿疹转化而来，在经过中有渗出倾向。
2、扁平苔藓和神经性皮炎相同之处为圆形或多角形扁平丘疹，自觉瘙痒，区别为前者扁平丘疹较后者大，为紫红色，有蜡样光泽，可见wicknam纹，同形反应好发于前臂，小腿伸侧，躯干等处，此外黏膜损害(如颊黏膜和龟头处损害)，组织病理有特异性。
3、皮肤淀粉样变发生于小腿的神经性皮炎时可呈疣瘤状，故需二者相别，皮肤淀粉样变的皮损呈高粱至绿豆大棕褐色坚硬丘疹，有时皮疹沿皮纹呈念珠状排列，组织病理上淀粉样蛋白沉积具有特征性改变。
4、皮炎起病时，患部皮肤往往仅有瘙痒，而无皮疹发生。经常搔抓或摩擦后，便出现粟粒至绿豆大之丘疹，顶部扁平，呈圆形或多角形，散在分布。历时稍久，因丘疹逐日增多，密集融合，形成皮纹加深和皮嵴隆起的、典型苔藓样变之斑片。位于头皮的神经性皮炎，有时系多发性结节性损害，可有渗液、结痂及鳞屑形成，称为头皮部结节性神经性皮炎，亦称头皮部痒疹。
5、银屑病发生于小腿伸侧及头皮的慢性限局性肥厚性银屑病，类似神经性皮炎，但银屑病皮损基底呈淡红色或暗红色浸润，上被银白色鳞层，剥离后可见薄膜现象及点状出血，全身其他部位常见有银屑病损害，患者自觉不痒或轻微瘙痒，组织病理有诊断价值。
6、瘙痒病多见于老年人，常与季节有关，皮损为继发性。
7、原发性皮肤淀粉样变，好发于小腿伸侧面，皮损为高粱料至绿豆大之圆形或半圆形棕色丘疹，密集成斑块而不融合，有蜡样光泽，表面粗糙，触之不平，刚果红皮内试验为阳性。
另外，本病好发于颈后及两侧、肘窝、胭窝、股内侧、尾骶及腕、踝等部。但其它部位亦可发生。根据皮肤受累范围大小，本病分为两型。如皮疹不甚广泛、仅限于上述的部位时，则称为局限性神经性皮炎，临床上所遇到的大都属于此型。异位性皮炎是成人期的泛发性苔藓样的皮疹，亦常称之为泛发性神经性皮炎播、散性神经性皮炎，与本文叙述的泛发性神经性皮炎相比较名词相同，但却是两种不同的疾病。
导致丘疹的原因是什么
多种皮肤病可表现为丘疹。有的仅丘疹单独表现，有的同时伴有其他皮损，丘疹发生的病变位于表皮或真皮上部，因此从病理角度认为，引起丘疹的机理为该部位由于某种代谢产物的堆积;或表皮或真皮细胞限局性增生;或该部位的炎性水肿和各种细胞的浸润均可表现为丘疹。
1、代谢产物的沉积：如皮肤淀粉样变的丘疹为真皮乳头淀粉样蛋白沉积所致。新液水肿性苔踪的丘疹，系由真皮上部大量就蛋白的沉积。
2、胶样粟丘疹的丘疹则为真皮乳头层内均质胶样团块浸润引起。
3、表皮或真皮细胞的限局性增生引起的丘疹如寻常疣、扁平疣、银屑病均为表皮细胞的过度增生使表皮限局性隆起。德类、皮肤纤维瘤亦为增生的细胞形成丘疹。
神经性皮炎如何鉴别诊断
1.慢性湿疹多由急性湿疹转化而来，在病程中有渗出倾向，皮疹表现为浸润肥厚性斑疹、斑块，苔藓化不明显，伴剧痒。
2.扁平苔藓与神经性皮炎相同之处为圆形或多角形扁平丘疹，自觉瘙痒。区别为前者扁平丘疹较后者大，为紫红色，有蜡样光泽，可见Wicknam纹。同形反应好发于前臂、小腿伸侧、躯干等处，此外黏膜损害(如颊黏膜和龟头处损害)。组织病理有特异性。
3.银屑病发生于小腿伸侧及头皮的慢性限局性肥厚性银屑病，皮损基底呈淡红色或暗红色浸润，上覆银色鳞层，剥离后可见薄膜现象及点状出血，全身其他部位常见有银屑病损害，患者自觉不痒或轻微瘙痒，组织病理有诊断价值。
4.瘙痒症多见于老年人，常与季节有关，皮损为继发性。
5.原发性皮肤淀粉样变皮损呈高粱至绿豆大棕褐色坚硬丘疹，有时皮疹沿皮纹呈念珠状排列，组织病理上淀粉样蛋白沉积具有特征性改变。
神经性皮炎要和哪些疾病区分
随着社会的不断发展，人们的生活水平不断增加，但是疾病的发病率却也在相应的增加。相信大家对于神经性皮炎都不陌生，神经性皮炎的表现症状有很多，患者需要做好诊断，找到正确的治疗方法，下面来了解一下神经性皮炎如何鉴别。
慢性湿疹：可带来皮肤苔藓样变化，皮肤浸润肥厚及剧痒，要注意与神经性皮炎做好鉴别。慢性湿疹多由急性湿疹转化而来，症状以丘疹、皮肤色素沉着为主。扁平苔藓：为圆形或多角形扁平丘疹，自觉瘙痒。与神经性皮炎如何鉴别，区别为前者扁平丘疹较后者大，为紫红色，有蜡样光泽，好发于前臂、小腿伸侧、躯干等处。
银屑病：发生于小腿伸侧及头皮的慢性限局性肥厚性银屑病，皮损基底呈淡红色或暗红色浸润，上被银白色鳞层，剥离后可见薄膜现象及点状出血，全身其他部位常见有银屑病损害，患者自觉不痒或轻微瘙痒。瘙痒病：常与季节有关，皮损为继发性。天气干燥、或患有慢性疾病常会带来瘙痒病的出现。
原发性皮肤淀粉样变：皮损呈高粱至绿豆大棕褐色坚硬丘疹，有时皮疹沿皮纹呈念珠状排列，组织病理上淀粉样蛋白沉积具有特征性改。
慢性痤疮样毛囊炎和皮癣的差别
一、毛囊炎和皮癣的病因的区别：
1、引起毛囊炎的病因主要是金黄色葡萄球菌，偶有表皮葡萄球菌、链球菌、假单孢菌属和类大肠杆菌毛发的牵拉、摩擦、搔抓引起的损伤，皮肤的浸渍，局部蜜封包扎及应用皮质激素等是引起毛囊炎的诱因。毛囊炎多见于成年人。职业中接触矿物油、沥青、煤焦油，治疗中外用皮质激素软膏、焦油类软膏，以及伤口包封治疗等均能引起毛囊炎。抵抗力低下，服用免疫抑制剂或糖尿病患者易得本病。
2、斑疹型皮肤淀粉样变和和苔藓样皮肤淀粉样变是原发性限局性皮肤淀粉样变病最常见的两型，斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常，形成所谓摩擦性黑变病，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病。
二、毛囊炎和皮癣的病症表现上的区别：
1、毛囊炎皮疹初发于毛囊口，出现针尖至绿豆大小具有痒感的红色毛囊小丘疹，丘疹顶端形成一个黄白色小脓头，周围有炎性红晕，中心有毛囊贯穿，丘疹出现较多，散在分布，互不融合，有轻度痛感，瘙痒明显。一般无全身症状，经过数天，脓头破溃，排出少量脓液渐愈。如反复发作，迁延数周，好转变为慢性毛囊炎。好好于多毛部位，头皮、会阴、腋部、肛周及四肢伸侧。
2、皮癣是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。皮癣斑疹型好发于中年以上妇女，主要位于背部肩胛间区，也可累及躯干四肢。皮疹为褐色或紫褐色色素沉着斑，由点状色素斑聚合而成，呈网状或波纹状，具有诊断价值。皮疹多不痒，痒者则有角化性小丘疹及表面粗糙。
毛囊炎和皮癣有什么区别?相信大家通过以上的介绍，对于毛囊炎和皮癣这两种疾病的区别有个初步的了解了，毛囊炎多是发生在毛囊处的炎症，而皮癣可能是与遗传因素有关，对于毛囊炎和皮癣患者还是要分清楚。
神经性皮炎如何鉴别
1、慢性湿疹
因可出现苔藓化，皮肤浸润肥厚及剧痒需和神经性皮炎相区别。区别为慢性湿疹多由急性湿疹转化而来，在经过中有渗出倾向。
2.扁平苔藓
和神经性皮炎相同之处为圆形或多角形扁平丘疹，自觉瘙痒。区别为前者扁平丘疹较后者大，为紫红色，有蜡样光泽，可见wicknam纹。同形反应好发于前臂、小腿伸侧、躯干等处，此外黏膜损害(如颊黏膜和龟头处损害)。组织病理有特异性。
3.皮肤淀粉样变
发生于小腿的神经性皮炎时可呈疣瘤状，故需二者相别。皮肤淀粉样变的皮损呈高粱至绿豆大棕褐色坚硬丘疹，有时皮疹沿皮纹呈念珠状排列，组织病理上淀粉样蛋白沉积具有特征性改变。
4.银屑病
发生于小腿伸侧及头皮的慢性限局性肥厚性银屑病，类似神经性皮炎，但银屑病皮损基底呈淡红色或暗红色浸润，上被银白色鳞层，剥离后可见薄膜现象及点状出血，全身其他部位常见有银屑病损害，患者自觉不痒或轻微瘙痒，组织病理有诊断价值。
5瘙痒病：
多见于老年人，常与季节有关，皮损为继发性。
6原发性皮肤淀粉样变：
好发于小腿伸侧面，皮损为高粱料至绿豆大之圆形或半圆形棕色丘疹，密集成斑块而不融合，有蜡样光泽，表面粗糙，触之不平，刚果红皮内试验为阳性。
神经性皮炎如何鉴别诊断
1.慢性湿疹
多由急性湿疹转化而来，在病程中有渗出倾向，皮疹表现为浸润肥厚性斑疹、斑块，苔藓化不明显，伴剧痒。
2.扁平苔藓
与神经性皮炎相同之处为圆形或多角形扁平丘疹，自觉瘙痒。区别为前者扁平丘疹较后者大，为紫红色，有蜡样光泽，可见Wicknam纹。同形反应好发于前臂、小腿伸侧、躯干等处，此外黏膜损害(如颊黏膜和龟头处损害)。组织病理有特异性。
3.银屑病
发生于小腿伸侧及头皮的慢性限局性肥厚性银屑病，皮损基底呈淡红色或暗红色浸润，上覆银色鳞层，剥离后可见薄膜现象及点状出血，全身其他部位常见有银屑病损害，患者自觉不痒或轻微瘙痒，组织病理有诊断价值。
4.瘙痒症
多见于老年人，常与季节有关，皮损为继发性。
5.原发性皮肤淀粉样变
皮损呈高粱至绿豆大棕褐色坚硬丘疹，有时皮疹沿皮纹呈念珠状排列，组织病理上淀粉样蛋白沉积具有特征性改变。
荨麻疹和皮癣有啥区别
一、发病原因上的区别
1.可能是由于药物过敏引起的，使用青霉素、痢特灵、解热镇痛药、破伤风抗毒素，狂犬病疫苗等药物可能会引起非常严重的荨麻疹。或者是食物过敏引起的，主要是动物性蛋白类食物，如鱼、虾、蟹、牛羊肉、蛋类;某些蔬菜、水果、果仁也可能引起过敏，如菠萝、桃子、山药、腰果等。
2.斑疹型和苔藓样皮肤淀粉样变病可能与家族遗传因素有关，据观察有家族史者发病率高达28%，具有常染色体显性遗传特征;另外某些地区的自然因素如高温、潮湿等也是发病诱因，长期搔抓摩擦皮肤导致皮肤增厚、角化过度和色素异常，形成所谓摩擦性黑变病，继之可发生淀粉样变称为摩擦性淀粉样变病。
二、从病症表现上的区别
1.荨麻疹可引起患者体内一种肥大细胞脱颗粒，释放大量的组织胺等过敏介质，使平滑肌痉挛，血管通透性增加，血浆外渗，从而导致皮肤上发生大小不等的风团。
2.皮癣是指一种均匀无结构呈特殊反应的淀粉样蛋白沉积于组织或器官，导致相应组织器官发生不同程度的形态改变和功能障碍的疾患。淀粉样变病是蛋白质生化代谢障碍性疾病，临床上有多种不同的类型，分类方法不尽一致。简单地可以根据其病因分为原发性和继发性，而各自又按发生部位和范围的差异分为限局性和系统性。
丘疹的病因
多种皮肤病可表现为丘疹。有的仅丘疹单独表现，有的同时伴有其他皮损，丘疹发生的病变位于表皮或真皮上部，因此从病理角度认为，引起丘疹的机理为该部位由于某种代谢产物的堆积;或表皮或真皮细胞限局性增生;或该部位的炎性水肿和各种细胞的浸润均可表现为丘疹。
代谢产物的沉积：如皮肤淀粉样变的丘疹为真皮乳头淀粉样蛋白沉积所致。新液水肿性苔踪的丘疹，系由真皮上部大量就蛋白的沉积。
胶样粟丘疹的丘疹则为真皮乳头层内均质胶样团块浸润引起。
表皮或真皮细胞的限局性增生引起的丘疹如寻常疣、扁平疣、银屑病均为表皮细胞的过度增生使表皮限局性隆起。德类、皮肤纤维瘤亦为增生的细胞形成丘疹。
表皮的限局性水肿引起的丘疹见于湿疹、接触性皮炎等。由于各种细胞浸润表皮或真皮引起的丘疹，临床有其特征性。化脓性炎性丘疹以嗜中性粒细胞浸润为主;慢性炎性丘疹以淋巴细胞浸润为主;变应性因素引起的丘疹以嗜酸性粒细胞浸润为主;结核性丘疹以上皮样细胞淋巴细胞浸润;梅毒性丘疹以浆细胞浸润;黄瘤病则以泡沫细胞浸润为其特征。引起丘疹的发病机理与其发病因素有关。