颅底凹陷症的治疗

颅底凹陷症的治疗

一、治疗

颅底凹陷常导致颅后窝和上颈部椎管有效空间缩小，故治疗的目的在于给予足够空间进行减压术。对于偶然发现的无症状者，一般不需要治疗，应嘱患者防止头颅部外伤及过度剧烈头部屈伸，颈椎按摩术可加重病情，应为禁忌。对症状轻微而病情稳定者，可以随访观察，一旦出现进行性加重，应手术治疗。

但必须指出，症状轻微患者即使影像学发现畸形也不宜手术。目前手术指证为：

①有延髓和上颈髓受压表现者。

②有小脑征症状及颈神经症状，并呈进行性加重者。

③有颈神经根受累和伴有脊髓空洞者。

④有脑脊液循环障碍或颅内压增高者。

⑤伴有颅后窝肿瘤或蛛网膜囊肿者。

手术方式主要为枕肌下减压术。术中切除枕骨大孔后缘及邻近的枕骨鳞部，寰椎后弓，第2、3颈椎的棘突及椎板。传统的手术方法是咬除凹陷的骨质，剪开硬脑膜充分减压。在解除骨质的压迫后，硬脑膜可逐渐松弛，缓解其张力，达到手术减压的预期效果。

手术目的是为了解除神经组织压迫，恢复脑脊液循环的通路，必要时应对不稳定的寰枕和颈椎关节加以固定。由于手术在延髓和上颈髓区进行，该处又有畸形，空间相当小，手术危险性比一般枕肌下减压术大的多，手术操作也困难。术中可发生突然呼吸停止，发生率为3%～5%。

部分患者延髓压迫主要来自腹侧面的枕大孔前缘，向后移位的枢椎齿状突，主要表现为锥体束损害，在MRI检查的矢状位上可以明确地看到压迫来自腹侧，这样只做后枕部减压无明显效果，可以经颈部或口咽部前入路行减压术，去除枕大孔前缘、寰椎前弓和齿状突。手术中不打开硬膜，以防止脑脊液漏，对于腹侧受压的患者可取得良好的效果，对于寰椎区稳定性差的患者，在前入路手术后还需再行植骨融合术。

总之，颅底凹陷的手术治疗应遵循以下原则：延髓-颈髓的压迫因素来自前方者应作前入路减压，来自后方者宜作后入路减压，所有颅颈部不稳定的患者均应考虑施行植骨融合固定。

二、预后

一般认为病史越短，年龄越小，手术效果越好。反之，疗效越差。近年来文献中报道手术治愈及好转率为67%，病死率为0%～7.1%，加重率为0%～8.1%。术后随访1年以上者，症状消失能参加工作者可达60%，30%可以生活自理。

有报告将其手术远期效果分为4级。甲级：术后健康情况良好，能全天工作，占68.1%;乙级：身体状况较好，但时有轻度麻木或乏力感，偶有头晕，只能做轻工作或半天工作，占21%;丙级：术后状况好转，能自行走路，生活部分或不能自理，占7%;丁级：术后加重并死亡，占3.5%。

下肢无力容易与哪些症状混淆

下肢无力的鉴别诊断：

1、肌萎缩性侧索硬化：以痉挛性四肢瘫为主，无感觉障碍，且常侵犯延髓而出现下组颅神经症状。

2、多发性硬化：常同时出现脑和脊髓的症状，膀胱功能障碍多发生于肢体运动障碍之前。

3、下肢中枢性瘫痪：下肢中枢性瘫痪是先天性脑积水的临床表现。脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。脑退行性变，脑发育障碍，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重。

4、下肢肿胀和乏力：下肢肿胀和乏力是深静脉血栓的症状之一。

诊断标准为：①临床上有脊髓受压表现，分中央型、周围型和中央血管型。症状从上肢开始，波及全身的为中央型;症状由下肢开始，波及全身的为周围型;上、下肢同时出现症状的为中央血管型，又称四肢型。各型分轻、中、重3度;②X线片显示椎管矢状径狭窄、骨质增生、椎节不稳及梯形变;③除外肌萎缩型脊髓侧索硬化症、脊髓肿瘤、脊髓空洞症、脊髓损伤、脊髓结核、颅底凹陷症、继发性粘连蛛网膜炎、多发性末梢神经炎等;④对个别鉴别诊断有困难者，可作腰椎穿刺脑脊液检查及脊髓造影检查;⑤可根据病情需要选择CT、磁共振成像及数字减影等特殊检查。虽然脊髓型颈椎病发病率较神经根型和椎动脉型低，约占各型总数的10%-15%，但因为它症状严重，且呈慢性进行性发展，所以对人体的危害较大，一旦误诊，会延误治疗时机。无论医生还是患者，对脊髓型颈椎病都应予以高度重视。对于脊髓型颈椎病患者来说，及时、准确地治疗，可以获得满意的效果。

吞咽困难什么原因 动力性吞咽障碍

动力性吞咽障碍指随意控制的吞咽动作发生困难，伴一系列的吞咽反射运动障碍，使食物从口腔不能顺利地传递到胃。

以下两种属于中枢神经病变导致的吞咽困难：

延髓麻痹即下运动神经元性延髓麻痹，系由延髓脑神经核或其周围神经病损，导致其支配的咽、喉、肥和舌肌瘫痪与萎缩，产生声音嘶哑、构音不清、讲话困难、鼻音、吞咽障碍、饮水反呛和咽反射消失。常见病因有延髓血管病、延髓空洞症、进行性延髓性麻痹、颅底凹陷症、颅底转移癌等。

假性延髓性麻痹即上运动神经元性延髓麻痹，系双侧皮质脑干束病根所致的软脖、咽喉及舌肌运动障碍*临床表现为吞咽障碍、饮水呛和发音不清。因系上运动神经元瘫痪，息者无舌肌萎缩，咽反射存在，脑干反射(下颌反射、吸吮反射和掌颏反射)阳性，可伴有强笑强哭。见于多发性脑梗死、弥散性脑动脉硬化、一氧化碳中毒、脑外伤、脑炎、多发性硬化、原发性侧支硬化症等。

动力性吞咽苦难还包括以下3种：

吞咽神经麻痹可致吞咽中枢传出的神经冲动受阻，引起吞咽障碍，患者常伴有迷走神经、副神经、舌下神经麻痹症状。不伴有肢体运动和感觉障碍者主要见于颅底病变、多脑神经炎等，伴有肢体运动和感觉障碍者主要见于台羊-巴雷综合征等。

为内神经肌肉接头病变引起吞咽肌功能异常所致的吞咽障碍。重症肌无力是常见的疾病，常拌有眼睑下垂、眼球运动障碍、四肢无力，症状早轻暮重，新斯的明试验可使症状改善。

由肌肉疾病如多发性肌炎累及咽喉肌等吞咽肌群，引起吞咽障碍。肌肉疾病可同时伴有全身无力、肌肉萎缩等肌病症状，血清肌酶学检查和肌肉活检有助于确诊。

口腔、咽喉和食管的功能异常可引起吞咽障碍，但同时有局部病变特征，而无其他神经系统症状和体征。

脑积水有几类呢

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性。

(一)先天性脑积水的原因有：

1.脑导水管畸形 又分为：①导水管分叉畸形;②导水管狭窄或闭锁;③导水管隔膜是脑积水的原因。

2.小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻。本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

3.第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见，需与颅内感染后继发粘连引起脑积水的原因相鉴别。

(二)后天性脑积水的原因有：

1. 颅内感染 婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水。炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2.蛛网膜下腔出血 各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，是脑积水的原因。

出现枕大神经痛的症状有哪些

枕神经痛可分为原发性枕神经痛和继发性枕神经痛。原发性枕神经痛多发于青壮年，而且发病前大察有受凉、劳累、潮湿、不良姿势的睡眠等诱因。最常见的是继发于上呼吸道感染之后。有的学者认为它是一种非特异性的感染炎症或中毒性神经炎。如上呼吸道感染、流感、疟疾、风湿病、糖尿病、甲状腺疾病或酒精中毒、铅中毒等。

继发性枕神经痛的病因有：

(l)颈椎疾病：颈椎骨质增生是最常见的原因。少数可为颈椎结核、类风湿性脊椎炎或转移癌。

(2)椎管内病变：上颈段脊髓肿瘤、抗大孔区肿瘤、粘连性脊髓蛛网膜炎、脊髓空洞症等。

(3)寰枕部先天畸形：颅底凹陷症、枕大孔狭窄、寰枕融合、寰枢脱位、上颈椎椎体分隔不全(融合)、小脑扁桃体下疵等。

(4)损伤：枕下关节韧带损伤、寰椎前后弓骨折、寰枢推半脱位1颈肌损伤等。

新生儿颅骨凹陷如何治疗

新生儿颅骨凹陷的资料并不多，在治疗上面应该是按照医生的诊断来确定，让我们来看看具体有哪些治疗方法吧。

1、对生命体征不稳定，颅内压增高患儿，应用降颅压、促神经功能恢复药物，同时保持呼吸道通畅、吸氧、纠正酸中毒。

2、对呼吸功能不全者用氨茶碱、东莨菪碱。

3、对烦躁不安、惊厥病儿早期用足量镇静剂。

4、手术方法：骨折边缘切口，颅骨钻孔，骨折复位，冲洗清除硬膜外血肿。合并硬膜下血肿者用7号套管针经前囟侧角或骨缝穿刺抽吸血肿或经钻孔部位抽血，每次抽液量不超过15 ml，必要时用盐水反复冲洗硬膜下腔至冲洗液清亮。

胎儿脑积水是什么原因引起的

1、脑导水管畸形又分为：导水管分叉畸形、导水管狭窄或闭锁、导水管隔膜。

2、小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻;本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

3、第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁少见，需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

4、相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

5、其它一些先天性疾病，如软骨发育不全、颅颈交界畸形、脊柱裂、斑痣性错构瘤病、Dandy-Walker综合征、胼胝体缺如、小脑回畸形等，均可伴发脑积水。

后天性脑积水主要病因有：

1、颅内感染：婴儿在母体内或出生后发生的细菌性、真菌性、病毒性感染，皆可引起炎性粘连，造成CSF循环梗阻，从而产生脑积水;炎性粘连多发生在蛛网膜下腔或第四脑室出口处。

2、蛛网膜下腔出血：各种原因引起的蛛网膜下腔出血，可因血红细胞阻塞蛛网膜颗粒，或因血块机化粘连，造成蛛网膜下腔的粘连性梗阻，从而引起脑积水;感染和出血引起的脑积水，多为交通性脑积水。

颅底凹陷症患者的颈围要佩戴多久

颅底凹陷症的患者手术出院后，我们会给他佩戴一个牢固的颈围保护颈椎。许多患者会问，这个京围需要佩戴多长时间。具体有些什么要求。这里给大家讲解一下。我们知道，颅底凹陷症患者其实是一种发生在颅颈交界区的骨骼畸形和脱位，所以它还有另外一个名称“颅底陷入症”。

通过手术，将陷入枕骨大孔的结构下拉复位后，一般使用钛板固定。病在手术区域进行植骨。这时，手术后植骨并未愈合，主要靠钛板维持稳定，手术在骨融合之前，必须辅助颈围或支具固定，减少过多活动，尤其要避免颈椎旋转和低头，否则在骨融合之前，这些不利的颈椎运动有可能导致钛板松动。那么佩戴什么样的颈椎外固定比较合适?佩戴时间有什么要求呢。

一般来讲，颈围要选择可靠的产品，早期我们一般给患者佩戴头颈胸支具，后来发现进口的颈围比较轻便，固定可靠，现在大多数患者术后只需要佩戴一个可靠的颈围就可以了。在手术后的3个月内必须严格佩戴，睡觉也不要取下来。这样，给骨的融合创造一个很好的条件。不同年龄，不同骨质情况佩戴的时间有所不同，具体要看术后3个月第一次复查CT的情况来确定是否需要佩戴更长的时间。

对老年患者，由于骨质较疏松，骨愈合慢，佩戴时间可能需要延迟到半年以上。而对有些骨融合较快的青少年患者，佩戴3个月基本可以了。总之，颈围摘取的时间一定要听从手术医生的指导，在没有骨融合迹象之前，不可擅自取下颈围。

胎儿脑积水怎么办

脑积水有先天性和获得性两类，各又可分为交通性和非交通性，非交通性脑积水的梗阻在脑室系统，交通性脑积水的梗阻在蛛网膜下腔，下面小编就来为大家介绍胎儿脑积水，不管是准爸爸或准妈妈都要仔细看哦，为了宝宝的健康做再大的努力都是值得的!

先天性脑积水主要由畸形引起。常见者有：

1、脑导水管畸形又分为：导水管分叉畸形、导水管狭窄或闭锁、导水管隔膜。

2、小脑扁桃体下疝畸形是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内，第四脑室变狭长，正中孔与侧孔下移，使CSF循环受阻;本畸形可单独存在，但多数与脊髓脊膜膨出伴发，或与颅底凹陷症伴同。

胎儿脑积水的原因

1、胎儿脑积水的原因

1.1、脑导水管畸形又分为:导水管分叉畸形;导水管狭窄或闭锁;导水管隔膜。

1.2、小脑扁桃体下疝畸形 是由于扁桃体、延髓及第四脑室疝至椎管内,第四脑室变狭长,正中孔与侧孔下移,使CSF循环受阻。本畸形可单独存在,但多数与脊髓脊膜膨出伴发,或与颅底凹陷症伴同。

1.3、第四脑室正中孔及侧孔先天性闭锁 少见,需与颅内感染后继发粘连引起者相鉴别。

1.4、相当多一部分先天性脑积水可由于婴幼儿后颅窝肿瘤引起。

会引起头痛发生的疾病有那些

1、颅内疾病：如脑膜炎、脑炎、脑挫伤、脑血管意外、高血压脑病、脑供血不足、颅内肿瘤、脑寄生虫病、头痛型癫痫、腰穿后头痛等。

2、颅外疾病：颅骨疾病如颅底凹陷症、颈椎病、三叉神经痛、舌咽神经痛、颞动脉炎、眼源性、耳源性、鼻源性、牙源性头痛等。

3、全身性疾病：如急慢性感染性疾病、发热、各种原因引起的脑缺氧、各种中毒、中暑、贫血、女性的月经期、绝经期头痛等。

4、神经官能症：神经衰弱、抑郁、癔病性头痛等。

以上就是对偏头痛的介绍，相信大家已经有所了解了，希望会通过这篇文章给大家带来实质性的帮助，那么当我们的身体有什么不适的时候，一定要及时的去医院进行检查和治疗，以免耽搁病情，后悔莫及。

脊髓型颈椎病的诊断依据有哪些

1.临床上具有脊髓受压表现分为中央型、周围型及中央血管型。三者又可分为重、中、轻三度。这是脊髓型颈椎病的诊断依据之一。

2.影像学检查也是脊髓型颈椎病的诊断依据。可显示椎管矢状径狭窄、椎节不稳(梯形变)、骨质增生(骨刺形成)、硬膜囊受压征及脊髓信号异常等各种影像学所见。

3.除外其他疾患。包括肌萎缩性脊髓侧索硬化症、脊髓空洞症、脊髓痨(梅毒晚期)、颅底凹陷症、多发性神经炎、脊髓肿瘤、继发性粘连性脊蛛网膜炎、共济失调症及多发性硬化症等。注意，两种以上疾患共存的病例，临床上常可发现。

4.其他。可酌情选择腰椎穿刺、肌电图及诱发电位等检查来协助诊断及鉴别诊断。

颅底骨折的病因

颅盖骨折延伸而来(30%)：

按骨折形状分类为：线形骨折、凹陷骨折、粉碎骨折、儿童生长性骨折。凹陷或粉碎骨折的骨折片，既可损伤脑膜及脑又可损伤脑血管和颅神经。颅骨骨折约占颅脑损伤的15—20%，可发生于颅骨任何部位，以顶骨最多，额骨次之，颞骨和枕骨又次之。一般骨折线不跨过颅缝，如暴力过大，亦可波及邻骨。头颅正侧位可确诊。由于骨折形态不同，其治疗及预后亦各不相同。

头部挤压伤(20%)：

暴力使颅骨普遍弯曲变形所致。轻者一般有明显压迫感，眼睛有点往外突出的感觉，无呕吐等反应。但严重可引起颅底骨折。

暴力作用于附近的颅底平面(10%)：

一般不多见。

个别情况(3%)：

垂直方向冲击头顶部或从高处坠落时，臀部着地。按其解剖部位分为：颅前窝骨折;颅中窝骨折;颅后窝骨折。颅底骨折一般为闭合性损伤，骨折本身无需特殊处理，主要针对颅内、颅底严重的并发伤及预防感染。一般预后较佳。

颅底凹陷症病因

(一)发病原因

颅底凹陷症(basilar invagination)的主要发病原因为先天性骨质发育不良所致，由于在胚胎发生学上，神经管在寰枕部闭合最晚，所以先天性畸形容易发生在此区，少数可继发于其他疾病。

Hadley将本病分为2型，即：

①先天型：又称原发性颅底凹陷症，伴有寰枕融合，枕骨变扁，枕骨大孔变形，齿状突向上移位甚至进入枕骨大孔内，致使枕骨大孔前后径缩小，在胚胎发育2～3周时，由于胚胎分节的局部缺陷，寰椎不同程度地进入枕骨大孔内，有时与之融合等，近年来有人发现本病与遗传因素有关，即同一家族兄弟姐妹中可有数人发病。

②继发型：又称获得型颅底凹陷症，较少见，常继发于骨炎，成骨不全，佝偻病，骨软化症，类风湿性关节炎或甲状旁腺功能亢进等，导致颅底骨质变软，变软的颅底骨质受到颈椎压迫而内陷，枕大孔升高，有时可达岩骨尖，且变为漏斗状，同时颈椎也套入颅底，为了适应寰椎后弓，在枕大孔后方可能出现隐窝，而寰椎后弓并不与枕骨相融合。

(二)发病机制

颅底凹陷症导致枕骨大孔狭窄，后颅窝变小，压迫延髓，小脑及牵拉神经根产生一系列症状，合并有椎动脉受压出现供血不足表现。

病理改变如下：枕骨大孔畸形包括枕骨基底部，外侧部及髁部三部分的发育异常，致使颅底向内凹陷，寰椎和枕骨距离变短，寰枕融合，寰椎枕化等，有时还合并寰枢椎畸形，椎板裂缝或缺如，颅颈移行处曲度异常等。

颅底凹陷是枕骨大孔区最常见的畸形，90%以上颅底凹陷症是枕骨和寰枢椎的畸形，枕骨的基部，髁部及鳞部以枕骨大孔为中心向颅腔内陷入，枕骨大孔边缘有寰椎距离变短，甚至与寰椎后弓融合，枕骨髁发育不良，不对称，枕骨基底部变短，变直，高低不平，颅底呈漏斗状，寰椎突入颅内，枢椎的齿状突高出正常水平而进入枕骨大孔，枕骨大孔前后缩短，而使颅后窝缩小，从而压迫延髓，小脑和牵拉神经根，产生一系列神经系统症状和体征。

除上述骨质改变外，局部软组织还可产生增厚和紧缩，枕骨大孔附近的筋膜韧带，硬脑膜，蛛网膜的粘连，增厚，呈束带状，从而压迫小脑，延髓，脑神经，上颈髓，颈神经和椎动脉等，而产生症状，晚期常出现脑脊液循环障碍而导致梗阻性脑积水和颅内压增高。

颅底凹陷常合并脑脊髓和其他软组织畸形，如小脑扁桃体疝，脊髓空洞症及蛛网膜粘连等。

颅底凹陷症有哪些症状

1.上颈神经根刺激症状

主要是由于颅底畸形骨质刺激和压迫寰枕筋膜、韧带和硬脊膜，使其发生增生、肥厚或形成纤维束带，压迫上颈神经根。患者常常诉说枕部慢性疼痛，颈部活动受限，感觉减退，一侧或双侧上肢麻木、疼痛、肌肉萎缩、强迫头位等。

2.后组脑神经障碍症状

常因脑干移位、牵拉或蛛网膜粘连，使后组脑神经受累，而出现吞咽困难、呛咳、声音嘶哑、舌肌萎缩、言语不清、咽反射减弱等球麻痹的症状，以及面部感觉减退、听力下降、角膜反射减弱等症状。

3.延髓及上颈髓受压体征

主要因小脑扁桃体下疝、局部病理组织压迫延髓及上颈髓和继发脊髓空洞症所致。患者表现为四肢无力，感觉障碍，锥体束征阳性，尿潴留，吞咽、呼吸困难，手指精细动作障碍，位置觉消失;有时出现脊髓颈胸段单侧或双侧节段性痛、温觉消失，而触觉和深感觉存在，这种分离性感觉障碍为脊髓空洞症的特征表现。

4.小脑功能障碍

以眼球震颤为常见，多为水平震颤，亦可为垂直或旋转震颤。晚期可出现小脑性共济失调，表现为行走不稳，说话不清，查体可见指鼻试验不准，跟膝胫试验不稳，闭目难立征阳性等。

5.椎动脉供血障碍

表现为发作性眩晕、视力障碍、恶心呕吐、共济失调、面部感觉障碍、四肢瘫痪及球麻痹等临床症状。

6.颅内压增高症状

早期患者一般无颅内压增高，一旦出现说明病情严重，而且多为晚期。症状系发生梗阻性脑积水所致，个别出现较早的患者可能为合并颅内肿瘤或蛛网膜囊肿的原因。患者表现为剧烈头痛、恶心呕吐、视盘水肿，甚至发生枕骨大孔疝，出现意识障碍，呼吸循环障碍或突然呼吸停止而死亡。